趙林,黃文才,王鷹,陳信堅(jiān),孫志強(qiáng),陽(yáng)昱恒,宋佳,陳友三,劉玄輝

(廣州軍區(qū)武漢總醫(yī)院放射科,湖北 武漢 430070)

纖維性骨皮質(zhì)缺損(fibrous cortical defect,FCD)又稱干髓端纖維性缺損,是一種非腫瘤性、纖維性病變,系局部骨化障礙、纖維組織增生或骨膜下纖維組織侵入皮質(zhì)所致。現(xiàn)認(rèn)為本病可能是兒童發(fā)育期中的正常變異,大多能自行消失[1]。如果對(duì)本病認(rèn)識(shí)不足,往往會(huì)診斷為骨結(jié)核或良性骨腫瘤等。本文搜集了經(jīng)臨床追蹤或病理證實(shí)的 30例病例,并對(duì)其 X線、CT及 MRI影像進(jìn)行分析,現(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 30例中 ,男 18例,女 12例;年齡 4～21歲,平均 8.5歲。23例臨床上無(wú)癥狀,因體檢、外傷或其他原因被偶然發(fā)現(xiàn);7例因局部間歇性鈍痛及輕微壓痛而就診。30例中 2例因診斷骨腫瘤經(jīng)手術(shù)病理證實(shí),28例經(jīng)臨床和影像診斷后隨訪 1～4年確診。本組全部攝 X線片(正側(cè)位或切線位);15例行 CT掃描 ,使用東芝 Aquilion 16層螺旋 CT,層厚、層距 5 mm,矩陣 512×512;2例行 MRI掃描 ,采用的是GE1.5T Signa超導(dǎo)型磁共振機(jī) ,常規(guī)冠狀位 ,橫軸位 SE序列 T1WI及 FSE序列 T2WI成像。

2 結(jié) 果

2.1 病灶的分布 30例共計(jì) 35個(gè)病灶,其中 23個(gè)位于股骨下干骺端,8個(gè)位于脛骨上端(見(jiàn)圖1～3),4個(gè)位于腓骨上端 (見(jiàn)圖4)。單骨單發(fā) 25例,單骨雙發(fā) 1例,雙骨雙發(fā) 4例。35個(gè)病灶發(fā)生于右側(cè)肢體 28個(gè),左側(cè)肢體 7個(gè)。

2.2 X線表現(xiàn) a)病灶部位:30個(gè)病灶切線位顯示位于干骺端骨皮質(zhì)內(nèi),5個(gè)位于骨骺邊緣。 b)病灶大小、形態(tài):大小為 0.5～3.2 cm,平均 1.2cm。圓形 8個(gè),橢圓形 23個(gè),長(zhǎng)徑均與長(zhǎng)骨一致,這兩種形態(tài)的缺損長(zhǎng)徑較大。淚滴形 2個(gè),不規(guī)則 2個(gè)。c)邊緣:邊界清晰 26個(gè),模糊 9個(gè);26個(gè)可見(jiàn)硬化邊,邊厚約 1 mm,9個(gè)無(wú)或未見(jiàn)明顯硬化邊。d)結(jié)構(gòu):病灶內(nèi)為均勻的低密度;病灶內(nèi)均未發(fā)現(xiàn)鈣化影。 e)全部病灶周?chē)匆?jiàn)骨膜反應(yīng)及軟組織腫脹。 f)骺板 10 mm以內(nèi)有 17個(gè)病灶,11～30 mm有 13個(gè)病灶,31～50mm有 5個(gè)病灶 (其中 1處缺損手術(shù)證實(shí)為非骨化性纖維瘤)。

圖1 男,15歲,左脛骨上段內(nèi)緣見(jiàn)囊樣 骨質(zhì)透亮區(qū),邊緣骨質(zhì)硬化,密度增高,周?chē)浗M織無(wú)明顯腫脹

圖2 男,18歲,右脛骨上段內(nèi)緣可見(jiàn)斑 片狀長(zhǎng) T1、稍長(zhǎng) T2信號(hào)影,骨皮質(zhì)尚連續(xù),周?chē)浗M織無(wú)腫脹

圖3 同一病例,矢狀位示病灶位于后方,膝關(guān)節(jié)滑膜增厚

圖4 男,17歲,左腓骨近端內(nèi)側(cè)緣可見(jiàn)橢圓形局限性骨質(zhì)缺損區(qū),邊緣可見(jiàn)硬化緣,未見(jiàn)骨膜反應(yīng),軟組織未見(jiàn)腫脹。

2.3 CT表現(xiàn) 10例行 CT掃描共 11個(gè)病灶,均位于骨皮質(zhì)內(nèi),呈不規(guī)則密度減低區(qū),其中向骨外膨脹 1個(gè)。缺損內(nèi)有骨性分隔者共 2個(gè)病灶,軸位像觀察系自缺損底部硬化線凸起的骨嵴,類(lèi)似筆架,稱之為“筆架”征。骨皮質(zhì)呈杯口狀或碟狀凹陷,內(nèi)緣有硬化緣與髓腔分隔,外緣無(wú)骨殼也無(wú)連續(xù)的骨皮質(zhì)。 2個(gè)病灶凸向髓腔,硬化環(huán)完整;1個(gè)病灶鄰近軟組織略腫脹;11個(gè)病灶均無(wú)骨膜反應(yīng)。病灶缺損深度平均 5 mm,缺損區(qū)值平均 CT值 56 Hu。螺旋掃描圖像傳輸入工作站進(jìn)行表面遮蓋技術(shù)、透明技術(shù)重建,可清晰顯示病灶處骨皮質(zhì)局限性凹陷。與 X線片相比更能顯示病灶的細(xì)節(jié),定位更明確。

2.4 MRI表現(xiàn) 2例 2個(gè)病灶發(fā)現(xiàn)具有光滑邊緣的縱向病損區(qū)。早期病灶在 T1WI和 T2WI上多呈與肌肉相似的低信號(hào),邊緣有更低信號(hào)圍繞。2個(gè)病灶內(nèi)有骨性分隔而顯示多囊狀改變,偶爾可見(jiàn)細(xì)線樣結(jié)構(gòu)的極低信號(hào)強(qiáng)度。后期病灶骨化,T1WI和 T2WI上呈現(xiàn)類(lèi)皮質(zhì)樣低信號(hào)。

2.5 組織學(xué)表現(xiàn) 3例手術(shù)見(jiàn)缺損表面無(wú)包膜,于病變處刮出小塊纖維組織,呈灰白色或暗紅色,質(zhì)地堅(jiān)韌,病變均局限于骨皮質(zhì),未累及髓腔。鏡檢:病灶主要由梭形成纖維細(xì)胞組成,呈編織狀、漩渦狀或 /和束狀排列,部分細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)含有較多含鐵血黃素,并見(jiàn)散在分布的較小的多核巨細(xì)胞,部分細(xì)胞向泡沫細(xì)胞轉(zhuǎn)化。病變未見(jiàn)骨化現(xiàn)象。

3 討 論

3.1 FCD的病因?qū)W 關(guān)于纖維性骨皮質(zhì)缺損的發(fā)病機(jī)理存在多種學(xué)說(shuō),目前尚未完全統(tǒng)一,例如有學(xué)者認(rèn)為這是一種發(fā)育缺陷。Dahlin等[2]認(rèn)為是骨化障礙,Resnick等[3]卻認(rèn)為是生長(zhǎng)變異。從以上這些學(xué)說(shuō)可以看出,多數(shù)學(xué)者均認(rèn)為是局部骨化障礙。但究竟是骺板軟骨還是骨膜化骨障礙的問(wèn)題仍存在分歧,由于位于緊靠骺板的干骺端,早期的研究均認(rèn)為缺損可能為骺板軟骨骨化障礙所致,但后來(lái) Dahlin等[2]發(fā)現(xiàn)缺損區(qū)內(nèi)的異常組織為纖維或類(lèi)似瘢痕纖維組織,從而認(rèn)為缺損系骨膜化骨障礙所致。通過(guò)對(duì)本組病例長(zhǎng)期隨訪觀察,筆者認(rèn)為 FCD有以下特點(diǎn):a)缺損深度多大于鄰近骨皮質(zhì)的厚度,表明局部骨膜化骨障礙或滯后;b)15歲以上者占41.4%,最大年齡為 21歲,病灶可存在 10年而無(wú)明顯變化;c)病灶有自愈傾向 (本組病例自愈率占 22.9%);d)部位、形態(tài)表現(xiàn)典型者無(wú)一例轉(zhuǎn)化成為非骨化性纖維瘤;e)鏡下:缺損區(qū)內(nèi)的纖維組織是成熟的結(jié)締組織,呈螺紋狀排列,間有小而長(zhǎng)的多核巨細(xì)胞和含鐵血黃素吞噬細(xì)胞。由于經(jīng)過(guò)對(duì)一些遠(yuǎn)離骺板的病變的追蹤觀察發(fā)現(xiàn)病變可逐漸縮小直至消失,這種現(xiàn)象應(yīng)該是骨膜化骨修復(fù)的結(jié)果,故筆者更傾向于骨膜化骨障礙的學(xué)說(shuō)。 FCD應(yīng)系局部骨外膜化骨障礙、纖維組織增生和充填而導(dǎo)致的一種骨皮質(zhì)的非腫瘤性纖維性缺損。

3.2 關(guān)于 FCD可轉(zhuǎn)化為非骨化性纖維瘤的問(wèn)題 多數(shù)學(xué)者認(rèn)為兩者之間有一定聯(lián)系,可能為臨床 X線表現(xiàn)不同的同一種病變。部分 FCD若 14歲以后不愈合,則可能轉(zhuǎn)化為非骨化性纖維瘤。從上述表明 FCD與非骨化性纖維瘤多有不同。此外,本組手術(shù)證實(shí)為非骨化性纖維瘤的病灶與典型的FCD的表現(xiàn)也有一定的差別。因此,既往認(rèn)為由 FCD轉(zhuǎn)化成為非骨化性纖維瘤的病灶是否開(kāi)始即為非骨化性纖維瘤,即FCD與非骨化性纖維瘤不是一種疾病,只是部分非骨化性纖維瘤病灶早期的影像學(xué)表現(xiàn)與 FCD類(lèi)似。但是,由于發(fā)現(xiàn)該病灶時(shí)均未行組織學(xué)檢查,不能與術(shù)后病理診斷相對(duì)照,此點(diǎn)有待于今后進(jìn)一步進(jìn)行細(xì)致的研究。

3.3 FCD的影像診斷價(jià)值 a)確定發(fā)生部位:好發(fā)于股骨遠(yuǎn)端內(nèi)后側(cè) ,其次為脛骨近端、股骨近端及肱骨近端。本組 30例與文獻(xiàn)[1,4]報(bào)道大致相同,提示本病可能與肌腱韌帶的附著有關(guān)。然而,并不是所有的均發(fā)生于肌腱與韌帶的附著點(diǎn),所以有關(guān)病因?qū)W與發(fā)生學(xué)均有待進(jìn)一步的研究。本組多發(fā)生于長(zhǎng)骨干骺部的骨皮質(zhì)內(nèi),極少數(shù)位于骨骺邊緣。b)顯示病灶的形態(tài)與局部:病灶呈圓形或橢圓形,長(zhǎng)徑均與長(zhǎng)骨一致。病灶最大徑線為 0.5～3.2 cm,平均 1.2cm。邊緣多清晰、銳利并可見(jiàn)硬化邊。病灶內(nèi)表現(xiàn)為均勻的低密度,均無(wú)鈣化影。部分缺損內(nèi)可見(jiàn)縱向的骨性分隔 ,一般 1～2條。全部病灶周?chē)匆?jiàn)骨膜反應(yīng)及軟組織腫脹 ,與 文獻(xiàn)[4,5]報(bào)道基本相符,故這些特點(diǎn)可作為診斷本病的依據(jù)。c)FCD的 CT表現(xiàn):文獻(xiàn)報(bào)道不多,僅見(jiàn)個(gè)案報(bào)告。本組 10例共 11個(gè)病灶作了檢查,上述病灶骨皮質(zhì)見(jiàn)有杯口狀或碟狀缺損,深度可大于鄰近骨皮質(zhì),以一條硬化線與骨髓腔分隔,缺損表面均無(wú)骨殼,病灶區(qū) CT值 37～78HU,平均 56 HU。其后緣可見(jiàn)肌肉影與之相連,股骨遠(yuǎn)端骨皮質(zhì)缺損相當(dāng)于大收肌淺部或腓腸肌內(nèi)側(cè)頭附著處;脛骨近端的缺損則與比目魚(yú)肌起點(diǎn)或肌止點(diǎn)相符。缺損內(nèi)的骨性分隔,軸面像表現(xiàn)為自缺損底部硬化線凸起的骨嵴 ,呈“筆架”征。經(jīng)與 X線片比較,筆者認(rèn)為 CT檢查可避免組織影像的重疊,對(duì)病變的定位非常明確,可詳細(xì)了解病灶是否位于骨皮質(zhì)內(nèi)、是向皮質(zhì)內(nèi)凹陷還是向髓腔內(nèi)凸出、病灶邊緣有無(wú)硬化、病灶內(nèi)部密度是否均勻、骨皮質(zhì)是否連續(xù)、有無(wú)膨脹性及周?chē)浗M織是否腫脹、有無(wú)骨膜反應(yīng)等?？傊?不但避開(kāi)了影像解剖重疊,還具有更高的分辨率而較 X線片更有價(jià)值。d)FCD的MRI表現(xiàn):早期病灶在 T1WI和T2WI上多呈與肌肉相似的低信號(hào),邊緣有更低信號(hào)圍繞。2個(gè)病灶內(nèi)有骨性分隔而顯示多囊狀改變,囊隔為更低信號(hào)線,不同囊腔間信號(hào)強(qiáng)度略有差別。偶爾可見(jiàn)細(xì)線樣結(jié)構(gòu)的極低信號(hào)強(qiáng)度。后期病灶骨化,T1WI和T2WI上呈現(xiàn)類(lèi)皮質(zhì)樣低信號(hào)。數(shù)年后骨質(zhì)密度逐漸降低,恢復(fù)正常的骨結(jié)構(gòu),轉(zhuǎn)化為正常骨髓信號(hào),出現(xiàn)與黃髓相同的信號(hào)強(qiáng)度,且總是開(kāi)始于骨干側(cè)。

3.4 鑒別診斷 典型的單憑 X線即可診斷,但對(duì)少數(shù)線表現(xiàn)不典型的首診病例,診斷仍有一定困難。本病應(yīng)與下列疾病鑒別[1]:a)兒童干骺端結(jié)核。病灶位于干骺端的松質(zhì)骨內(nèi),靠近骺板并可跨越骺板侵入骨骺,病灶以骨質(zhì)破壞為主,其中可有沙礫樣死骨 ,病灶周?chē)琴|(zhì)疏松明顯。b)骨樣骨瘤。在干骺區(qū)或骨干皮質(zhì)內(nèi),周?chē)悄し磻?yīng)明顯,瘤灶內(nèi)可見(jiàn)小點(diǎn)狀鈣化影,局部疼痛和壓痛明顯。c)膿腫。常發(fā)生于骨干或干骺部,局部有疼痛及壓痛,膿腫呈圓形或橢圓形,可見(jiàn)小塊死骨,周邊有骨硬化包圍壁并逐漸移行到正常骨組織。d)骨囊腫。發(fā)生于干骺端或骨端的中央部,呈中心性、對(duì)稱性、膨脹性生長(zhǎng),可有硬化帶,骨皮質(zhì)變薄,易發(fā)生病理性骨折,臨床上常無(wú)癥狀。

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