劉 丹,鐘禮立,李 云

(湖南省人民醫(yī)院,長沙 410005)

患兒女,6歲,因間歇性左下腹疼痛 1月余,伴發(fā)熱 3 d于 2008年 5月 28日入院。入院查體:T 38℃,P 100次/m in,R 25次 /min,BP 85/60mmmHg,發(fā)育正常,營養(yǎng)稍差,急性熱面容,頸部及腋下可捫及數(shù)個黃豆大小淋巴結(jié),質(zhì)軟,活動可,無壓痛。唇無發(fā)紺,咽充血,扁桃體 I度腫大,無膿,頸軟,心肺體查無異常,腹軟,肝肋下 1 cm可及,無壓痛,脾不大,臍周輕壓痛,腸鳴音 3～5次/min,四肢肌力、肌張力可,克布巴氏征(-)。血常規(guī)檢查:WBC 17.7×109/L、N 0.69、L 0.21、RBC 3.8×109/L、Hb 105g/L、PLT 452×109/L;大、小便常規(guī)(-),CRP為 95mg/L,ESR 91 mm/h,免疫因子、類風(fēng)濕因子、肝腎功能均正常,心肌酶 CK-M 107.5 U/L。CP-Ab(+),EBV-Ab(-),血涂片及 PPD、胸片均無異常,肥達外斐氏反應(yīng)抗 H 1∶80、抗 O 1∶80,血培養(yǎng)提示表皮葡萄球菌生長,大便培養(yǎng)提示以革蘭陽性鏈球菌為主、腹部多次B超均提示脾內(nèi)液性占位,膿腫不排除。頸部B超提示多個低回聲結(jié)節(jié),考慮為腫大淋巴結(jié)。診斷為脾膿腫、敗血癥。予抗病毒,抗感染及對癥支持治療好轉(zhuǎn),于 2008年 7月 3日出院。出院后一直間斷有腹痛、以臍周為甚,伴腹瀉。2009年3月 12日因雙下肢肌肉疼痛 7 d,發(fā)熱 4 d伴腹痛、腹瀉再次入院,大便 7～8次/d,為黃色蛋湯樣大便,無黏液膿血便。腹痛以臍周為主,多為陣發(fā)性隱痛。腸鏡檢查示結(jié)腸、直腸黏膜廣泛散在片狀充血紅腫,伴大小不一潰瘍灶,最大約1.0 cm×0.5 cm,邊界較清。組織病理學(xué)檢查示大腸黏膜組織中度慢性炎癥。給予異煙肼、利福平等行診斷性治療,4月 2號突發(fā)右季肋區(qū)疼痛,持續(xù) 20～30m in,并出現(xiàn)左腕關(guān)節(jié)皮膚發(fā)紅,有疼痛,并再次出現(xiàn)雙下肢肌肉疼痛伴高熱及右踝關(guān)節(jié)紅、腫、熱、痛。予氫化可的松 100mg、艾迪沙 500mg灌腸及補充能量等對癥支持治療,病情漸好轉(zhuǎn),無明顯腹痛、腹瀉及肌肉、關(guān)節(jié)疼痛。診斷為炎癥性腸病(IBD)。出院后繼續(xù)口服強的松、艾迪沙。隨訪至 2009年 10月,未再復(fù)發(fā)。

討論:炎癥性腸病是一種原因不明的慢性非特異性腸道炎癥性疾病,包括潰瘍性結(jié)腸炎(UC)和克羅恩病(CD)。兩者均可出現(xiàn)腸外表現(xiàn),極易誤診。IBD多可累及關(guān)節(jié)、皮膚、眼部以及肝膽系統(tǒng)。兒童IBD發(fā)病率較低,癥狀不典型,以脾膿腫為首發(fā)癥狀者國內(nèi)外尚鮮見報道,本例第 1次入院時對其消化道癥狀未引起足夠的重視。次第入院以肌肉、關(guān)節(jié)疼痛就診,住院期間消化道癥狀表現(xiàn)日漸明顯,方考慮行腸鏡檢查,使病因得以診斷明確。提示臨床上對于持續(xù)(＞4周)或反復(fù)(半年內(nèi) ＞2次)腹痛、腹瀉、便血、體質(zhì)量減輕的患兒應(yīng)高度懷疑 IBD,應(yīng)積極行腸鏡檢查,注意檢測生長發(fā)育指標(biāo)。診斷IBD的初步實驗室檢查應(yīng)包括血常規(guī)、CRP、ESR等。IBD確診仍需依據(jù)結(jié)腸鏡和病理組織學(xué)檢查結(jié)果。IBD的腸外表現(xiàn)發(fā)病機制至今尚未完全清楚,目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是某種致病微生物或腸腔內(nèi)的抗原作用于具有遺傳決定因素易感個體的腸道黏膜淋巴組織,引起局部組織免疫紊亂,導(dǎo)致炎癥發(fā)生,進而不斷放大,致使腸壁黏膜及腸道外組織損傷,引起相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。熟悉IBD的腸外并發(fā)癥形式,理解其形式機制對早期正確診斷有重要意義。