余清平,查 斌,宋 濤,劉英娜
(中國(guó)人民解放軍第 454醫(yī)院,南京 210002)
患者男,57歲,因進(jìn)行性排尿困難 2 a加重 1周于 2008年 11月16日入院?;颊邿o(wú)肉眼血尿等病史。B超示前列腺增生(5.1 cm×4.2 cm×3.3 cm),膀胱充盈佳,可見(jiàn)乳頭狀等回聲團(tuán)塊突起,排尿后剩余尿約 350 ml。盆腔CT示,尿道內(nèi)口處膀胱內(nèi)一腫塊最大直徑約 1.5 cm,未見(jiàn)腫大淋巴結(jié)。入院 3 d后,在連續(xù)硬膜外麻醉下行經(jīng)尿道新生物及前列腺電切術(shù)。術(shù)中見(jiàn)前列腺兩側(cè)葉增生及膀胱內(nèi)漂浮一新生物。新生物光滑,長(zhǎng) 4.3 cm,最大直徑 1.5 cm,有一細(xì)長(zhǎng)的蒂與前列腺部尿道 6點(diǎn)處黏膜相連。膀胱內(nèi)可見(jiàn)散在數(shù)個(gè)小梁、小房,膀胱黏膜光滑,未見(jiàn)潰瘍及腫瘤等。術(shù)中電切下尿道新生物及約 30 g前列腺組織送病理檢查,免疫組化檢查結(jié)果神經(jīng)元特異性烯醇化酶(NSE)、嗜鉻粒蛋白 A(CgA)、突觸素(Syn)均陽(yáng)性,S-100蛋白陰性。病理診斷:尿道類癌,部分侵犯前列腺淺表組織。術(shù)后隨訪 1 a,CT檢查及尿道膀胱鏡檢查未見(jiàn)復(fù)發(fā)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,復(fù)查 B超無(wú)剩余尿。
討論:1808年Merling首先對(duì)類癌作了組織學(xué)描述,1907年 Oberndorfer稱此腫瘤為類癌;1910年 Huebschmann引證了該腫瘤起源于胃腸道的嗜銀細(xì)胞;1914年 Gosset和Massen證明嗜銀細(xì)胞質(zhì)內(nèi)顆粒有嗜銀性,因而亦稱此瘤為嗜銀細(xì)胞瘤。國(guó)內(nèi)及國(guó)外報(bào)道絕大多數(shù)類癌主要發(fā)生在消化道,泌尿系統(tǒng)類癌報(bào)道少見(jiàn),多發(fā)生在腎、膀胱等器官,尿道類癌罕見(jiàn)。
尿道類癌和胃腸道類癌都來(lái)源于神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞,屬于神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞廣泛存在于身體各部位,并具有共同形態(tài)及合成、貯存、分泌肽類和胺類激素的功能。因此,其臨床、組織化學(xué)和生化特性可因其發(fā)生部位不同而有明顯差異。本例未發(fā)現(xiàn)伴有心血管癥狀、皮膚潮紅、慢性腹瀉、面部充血及類癌危象等類癌綜合征的全身癥狀。尿道類癌的發(fā)生,可能與胚胎發(fā)育時(shí)期神經(jīng)嵴或胰腺組織的錯(cuò)位、慢性感染,引起移行上皮腸上皮化生多潛能干細(xì)胞向神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞分化等因素有關(guān)。
病理學(xué)及免疫組織化學(xué)檢查,在尿道黏膜部可檢出腸嗜銀細(xì)胞和降鈣素細(xì)胞,可作為尿道類癌診斷的根據(jù)。本例依據(jù)腫瘤的部位、組織結(jié)構(gòu)、細(xì)胞形態(tài)和神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)記免疫組化檢查等確診。尿道類癌應(yīng)注意與尿道副神經(jīng)節(jié)瘤鑒別,兩者同屬于神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,都可呈巢狀、條索狀或腺泡樣排列,間質(zhì)血管都很豐富,細(xì)胞形態(tài)一致,都可表達(dá)神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)記物。但應(yīng)用 S-100蛋白免疫組化法在副神經(jīng)節(jié)瘤可染出陽(yáng)性的支持細(xì)胞,而在類癌 S-100蛋白多呈陰性。此外,還應(yīng)注意與未分化癌、低分化腺癌、淋巴瘤、惡性黑色素瘤、葡萄簇型橫紋肌肉瘤等相鑒別,以上腫瘤均不表達(dá)神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)記物,鑒別較容易。
尿道類癌是一種發(fā)展緩慢的腫瘤,預(yù)后較好,對(duì)放化療均不敏感,外科手術(shù)是目前最佳治療方案。本例由于尿道類癌處在前列腺部后尿道 6點(diǎn)處,并與尿道黏膜相連,故手術(shù)分別電切下尿道類癌腫瘤組織及前列腺組織,目的是防止腫瘤切除不徹底。術(shù)后病理報(bào)告為尿道類癌,部分侵犯前列腺淺表組織,前列腺深層組織未侵犯。為此,中老年男性生長(zhǎng)在前列腺部尿道的類癌有必要行前列腺電切術(shù)?;颊咝g(shù)后排尿暢通無(wú)后遺癥,也未采用任何抗癌治療;術(shù)后 1 a復(fù)查,患者情況良好,能參加體力勞動(dòng),未出現(xiàn)復(fù)發(fā)與轉(zhuǎn)移。