王德廣，剛憲禎

胼胝體發(fā)育不良 （dysgenesis of corpus callosum，DCC）包括胼胝體完全缺如和部分缺如，可以單獨(dú)存在，也可同時(shí)合并其它顱內(nèi)畸形。近年，隨著CT特別是MRI的臨床廣泛應(yīng)用，極大地提高了胼胝體發(fā)育不良的診斷水平。本文分析16例胼胝體發(fā)育不全的MRI表現(xiàn)并進(jìn)行比較，旨在提高對(duì)本病的影像學(xué)認(rèn)識(shí)。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組16例中，男10例，女6例，男∶女=1.7∶1；年齡最小2周，最大72歲。

1.2 臨床表現(xiàn) ①癲癇發(fā)作：本組16例中有癲癇發(fā)作8例，發(fā)作類型有局限運(yùn)動(dòng)發(fā)作6例，全身運(yùn)動(dòng)性發(fā)作1例，混合性發(fā)作1例；②智力水平：智力落后5例，智力正常11例；③運(yùn)動(dòng)障礙：共7例，其中行走不穩(wěn)2例，輕癱3例，多動(dòng)1例，上肢共濟(jì)運(yùn)動(dòng)差1例；④其他：哭聲小而無力1例，尿崩癥2例，頭疼3例，2例無癥狀，僅因外傷而發(fā)現(xiàn)，其中1例年齡為72歲女性。

1.3 檢查方法 16例均做頭顱MRI檢查。MRI采用美國通用公司生產(chǎn)的0.2T GE profile MR、1.5T GE HDMR磁共振成像儀。

2 結(jié)果

MRI表現(xiàn)：正中矢狀面顯示胼胝體體部部分缺如4例，缺如段長度為1.5~2.5 cm，致胼胝體膝、胼胝體壓部不連續(xù)；胼胝體壓部缺如3例，失去正常球莖結(jié)構(gòu)3例；胼胝體膝部及壓部均缺如1例；可見胼胝體前后徑變小，胼胝體前后徑與腦組織前后徑之比<0.3；胼胝體各部分均變細(xì)、變薄、變小1例；胼胝體膝部及壓部形態(tài)變小、呈細(xì)線狀1例。橫斷面顯示雙側(cè)腦室分離、側(cè)腦室體部正?；【€消失5例，外凸呈微抱球3例；側(cè)腦室額角便尖、遠(yuǎn)離，枕角不同程度擴(kuò)大3例；第三腦室上抬，位于側(cè)腦室體部之間者1例；半球間裂擴(kuò)大，并與第三腦室前部異常接近或貫通者2例。其中，伴有其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)畸形7例，分別為胼胝體脂肪瘤3例，腦裂畸形、灰質(zhì)異位、透明隔缺如、腦白質(zhì)發(fā)育不良各1例。

3 討論

胼胝體發(fā)育不全是一種閉合性腦發(fā)育畸形，包括胼胝體缺如或部分缺如。1899年，Bruce最先作了論述。胼胝體是連接兩側(cè)大腦半球的白質(zhì)纖維束，位于大腦縱裂底部。胼胝體的聯(lián)合纖維呈放射狀分布兩側(cè)大腦半球的相應(yīng)區(qū)域形成兩側(cè)側(cè)腦室頂。從正中矢狀面觀察，胼胝體可分為嘴部、膝部、體部和壓部。從水平切面來看，胼胝體纖維向兩半球前、后、左、右輻射，向額葉輻射的纖維呈鉗形，稱胼胝體鉗，向枕葉輻射的纖維亦呈鉗形，較長，稱胼胝體枕鉗。在妊娠8~10周時(shí)，神經(jīng)終板背側(cè)普遍增厚，形成聯(lián)合塊，聯(lián)合塊誘導(dǎo)對(duì)側(cè)神經(jīng)纖維束相互交叉，形成原始胼胝體。真正的胼胝體發(fā)育是在妊娠12~20周，從頭端向尾端發(fā)育，形成順序依次為膝部、體部、壓部和嘴部，這是聯(lián)合塊誘導(dǎo)交叉的方向由前向后的順序所決定的，不交叉的神經(jīng)纖維束常在側(cè)腦室內(nèi)側(cè)壁內(nèi)縱行行走[1，2]。位于膝部后下方的胼胝體嘴部，與胼胝體其它部位由前到后的發(fā)育不同，其最后發(fā)育。如果在胼胝體的發(fā)育過程中出現(xiàn)損害因素，就很可能導(dǎo)致胼胝體完全或部分損失。當(dāng)胼胝體部分損失時(shí)，表現(xiàn)為先形成的部分存在，后形成的部分損失。所以，當(dāng)伴有先天發(fā)育不良時(shí)，往往膝部都存在，后和體部共存，而壓部和嘴部缺失。

胼胝體發(fā)育完全包括胼胝體缺如或部分缺如，病因可因先天遺傳，亦可因胚胎在12~20周期受機(jī)械、代謝等因素影響。一般來說，在妊娠8~10周是胼胝體前體即聯(lián)合塊的發(fā)育期，此期受影響可致神經(jīng)纖維不交叉，致使胼胝體完全缺如。而在妊娠12~20周時(shí)，某些因素的影響則可造成胼胝體部分缺如。由于胼胝體發(fā)育順序是由前向后的，故部分缺如常包括體部，尤其是壓部缺如。當(dāng)胼胝體基本形成后上述損害就只會(huì)引起胼胝體萎縮、變薄，但不引起胼胝體缺如[3]。胼胝體發(fā)育不全70%發(fā)生在壓部或體部。正常胼胝體纖維呈水平狀排列，胼胝體完全不發(fā)育時(shí)，來自大腦的神經(jīng)元軸突形成較厚的縱行纖維束通過嗅旁皮質(zhì)和額葉分布到枕、顳葉，這些異位的纖維束形成向外移位的側(cè)腦室內(nèi)壁，所以側(cè)腦室內(nèi)緣光滑呈相互平行走向。胼胝體枕鉗和壓部的發(fā)育不全可引起側(cè)腦室后角、三角區(qū)和下角擴(kuò)大。由于胼胝體有支架作用，所以當(dāng)胼胝體缺如時(shí)兩側(cè)側(cè)腦室分離，三角室增寬，由于失去了胼胝體的限制而三角室抬高。半球間裂的擴(kuò)大，可能是由于臨近神經(jīng)組織尤其是腦白質(zhì)不良的后果，當(dāng)胼胝體正常發(fā)育完全后，損害僅可以引起胼胝體狹窄、萎縮，此為繼發(fā)性改變。根據(jù)胼胝體發(fā)育的程度可提示胚胎受損的時(shí)間[4]。

單純的胼胝體發(fā)育不全可無任何癥狀，經(jīng)仔細(xì)的神經(jīng)測(cè)試可以發(fā)現(xiàn)患者有認(rèn)知和語言能力的缺陷。伴發(fā)其它類型畸形時(shí)，往往表現(xiàn)有神經(jīng)系統(tǒng)功能的障礙，臨床表現(xiàn)主要有發(fā)育遲緩，運(yùn)動(dòng)障礙：可表現(xiàn)為單癱、偏癱、截癱、四肢癱、智力障礙，癲癇，頭小或頭大，部分患者可有視力減低，語言障礙，情感、行為異常等。本組有3例無癥狀。胼胝體完全發(fā)育不全者臨床表現(xiàn)較部分性發(fā)育不全者重，伴發(fā)顱內(nèi)發(fā)育異常者較單純性胼胝體發(fā)育不全者重。

胼胝體發(fā)育不全的MRI征象：正中矢狀面是顯示胼胝體發(fā)育不全的首選序列，對(duì)于輕度發(fā)育不全也能很好的顯示，較CT更為敏感：①橫斷位MR顯示大腦半球間隙明顯靠近第三腦室前部，該征象最為重要，如前所述，胼胝體發(fā)育過程中嘴部最晚，故無論是胼胝體不發(fā)育或是發(fā)育不全均累及嘴部，這是因?yàn)樵谂咛テ陂g，兩側(cè)側(cè)腦室之間的透明間腔呈束袋狀，與半球間隙相通，以后被發(fā)育的胼胝體嘴部封閉，若胼胝體嘴部不發(fā)育，則半球間裂與透明隔間腔相通，直達(dá)或明顯靠近第三腦室前部，本組16例均不同程度存在此種征象，表現(xiàn)為12例接近，4例直接相通；②雙側(cè)側(cè)腦室前角遠(yuǎn)離，細(xì)尖而狹窄，呈倒“八”字形或新月形，兩側(cè)室間孔擴(kuò)大，室間孔間距增寬，這是因?yàn)殡蓦阵w膝部的缺乏，Probst束壓迫側(cè)腦室內(nèi)側(cè)面所致，膝部的發(fā)育異常少見，Kier等總結(jié)了113例DCC，竟無一例累及膝部；③DCC時(shí)常伴有深部白質(zhì)發(fā)育不良，所以當(dāng)胼胝體體部缺乏時(shí)，腦室擴(kuò)大，正?；《认Вw部互相分離、平行或呈弓形外凸，嚴(yán)重者呈反抱球狀，即側(cè)腦室體部脈絡(luò)叢軸線夾角<35～40°，因?yàn)槊}絡(luò)叢很少匯聚而趨于平行[5，6]；④當(dāng)胼胝體壓部缺乏時(shí)則后角上移進(jìn)入發(fā)病不良的白質(zhì)內(nèi)，側(cè)腦室枕角及三角區(qū)呈不對(duì)稱擴(kuò)大（憩室樣），被稱為Colpocephaly[5]。本組有4例表現(xiàn)為左側(cè)側(cè)腦室后角及三角區(qū)擴(kuò)大，1例為右側(cè)擴(kuò)大為著，2例為雙側(cè)幾乎對(duì)稱擴(kuò)大。

有作者認(rèn)為測(cè)量胼胝體與腦組織前后徑之比很有幫助（正常人≥0.45，DCC＜0.3）[5，7]，毫無疑問，這種測(cè)量手段應(yīng)當(dāng)放在MR的T1WI矢狀位上更準(zhǔn)確、更有價(jià)值。在此基礎(chǔ)上，最近Seung－Koo Lee等[8]進(jìn)一步提出采用MR的擴(kuò)散張量成像——纖維牽引成像 （ffusion tensor imaging-fiber tractography，DTI-FT）來揭示DCC或胼胝體疾病時(shí)，失常和迷離的半球纖維連接，從而達(dá)到對(duì)白質(zhì)纖維通道的直接顯示。胼胝體發(fā)育不全可單獨(dú)存在，亦可合并其它顱腦畸形，如神經(jīng)元移形異常，大腦半球縱裂囊腫，胼胝體脂肪瘤，腦膜腦膨出、扁桃體畸形、Dandy-Walker綜合征、顱底腦膨出、皮質(zhì)異位等。MRI能夠很好的顯示伴發(fā)的畸形。文獻(xiàn)報(bào)道，患者的臨床癥狀與體征多由合并的畸形引起。

鑒別診斷：胼胝體發(fā)育不全偶可伴發(fā)半球縱裂囊腫，易與前腦無裂痕畸形混淆[9]。但后者的終板呈增厚狀，丘腦呈隔合狀態(tài)，無側(cè)腦室前角。而胼胝體發(fā)育不全終板常缺如，丘腦明顯分離。缺血缺氧腦病可引起廣泛的腦白質(zhì)疏松，同時(shí)侵犯胼胝體，使半球間裂增寬，CT表現(xiàn)很像胼胝體發(fā)育不全，MRI矢狀位并結(jié)合臨床不難鑒別。

[1]沈天真，陳星榮.中樞神經(jīng)系統(tǒng)計(jì)算機(jī)體層攝影（CT）和磁共振成像（MRI）[M].上海：上海醫(yī)科大學(xué)出版社，1992.103-106.

[2]曹丹慶，蔡祖龍.全身CT診斷學(xué)[M].北京：人民軍醫(yī)出版社，1993.196-198.

[3]Pomeran SJ.Craniospinal magnetic resonance imaging:congenital peditatric anomalies of the brain and spine[M].Philadelphia：W.B.Saundes Company，1989.131-132.

[4]隋邦森，欒文中，陳雁冰.磁共振診斷學(xué)圖譜[M].北京：中國科學(xué)技術(shù)出版社，1991.38.

[5]Kedall BE.Dysgenesis of the corpus callolsum.Neuroradiology,1983,25(2):239-241.

[6]Magnotta Vincent A,Heckel Dan,Andreasen Nabcy C,et al.Measurement of brain structures with artificial neural networks：two-and-three-dimensional applications.Radiology,1999,211：781.

[7]沈天真，陳星榮.神經(jīng)影像學(xué)[M].上海：上海科學(xué)技術(shù)出版社，2004.285-286.

[8]Seung Koo Lee,Dong Ik Kim,Dong Joon Kim,et al.Diffusion tensor MR imaging and fiber tractography：A new method of describing aberrant fiber connections in developmental CNS anomalies.Radio Grophics,2005,25：53-65.

[9]班秀麗.胼胝體發(fā)育不全的CT診斷（附12例分析）[J].實(shí)用放射學(xué)雜志，2001，17（1）：49-50.