張成曄, 錢素云, 曾健生 (首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院急救中心, 北京 100045； 通訊作者,E-mail:zengjsh@sohu.com)

塑型性支氣管炎是很嚴(yán)重的一種呼吸系統(tǒng)疾病,被定義為:氣管支氣管內(nèi)生厚而黏的肺支氣管樹樣管型,堵塞氣道,引起嚴(yán)重的呼吸窘迫[1]。該病發(fā)病率不高,病因復(fù)雜,兒科有心血管基礎(chǔ)疾病的患者增加本病患病風(fēng)險(xiǎn)率。塑型性支氣管炎常繼發(fā)于兩類病人:一類繼發(fā)于感染性呼吸系統(tǒng)疾病,典型的管型病理組成是有嗜酸性粒細(xì)胞浸潤的纖維素,另一類繼發(fā)于心血管疾病,管型病理組成為無細(xì)胞的黏蛋白,沒有急性炎癥細(xì)胞浸潤[1]。影像學(xué)檢查和纖維支氣管鏡對于塑型性支氣管炎的診斷有很大幫助,而且纖維支氣管鏡技術(shù)對于本病的治療幾乎是有決定意義的。本病如不早期診斷、去除堵塞氣道的塑型性物質(zhì)可危及病人生命,故在兒科危重癥中越來越引起重視。本文針對我院兒童重癥監(jiān)護(hù)病房2010-01～2010-05收治的肺不張病人,詳細(xì)采集病史,體格檢查,并強(qiáng)調(diào)影像學(xué)的重要性,在入院時(shí)即完善胸片和胸部高分辨 CT,及時(shí)做床邊纖維支氣管鏡檢查和治療,明確本病的診斷,探討塑型性支氣管炎的發(fā)病機(jī)制和治療轉(zhuǎn)歸,現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料

首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院兒童重癥監(jiān)護(hù)病房 2010-01～2010-05共收治 16例肺不張病人,經(jīng)纖維支氣管鏡確診為塑型性支氣管 5例。這16例肺不張病人年齡在 29天至 6歲之間,平均年齡 15個(gè)月,出院診斷重癥肺炎合并肺不張 9例,支氣管肺炎合并肺不張 7例,16例病人全部需要呼吸支持,呼吸機(jī)機(jī)械通氣 8例,經(jīng)鼻持續(xù)氣道正壓通氣(NCPAP)8例,做床旁纖維支氣管鏡 8例,通過纖維支氣管鏡診斷塑型性支氣管炎 5例,年齡跨度 7月至 6歲 3月,平均年齡 3歲 2月。

2 典型病例及結(jié)果

2.1 例 1,男,1歲 10月,主因“發(fā)熱咳嗽 16 d,呼吸困難 7 d”入院,入院診斷:重癥肺炎,麻疹恢復(fù)期,胸片兩肺中內(nèi)帶斑片狀陰影,右肺可見大片狀致密影,右膈面模糊,入院后經(jīng)美羅培南、替考拉寧、伏立康唑聯(lián)合抗感染治療,呼吸困難仍在加重,入院 10 d復(fù)查胸片右肺透光度明顯減低,可見支氣管充氣相,予氣管插管機(jī)械通氣改善呼吸困難,入院后 11 d做床邊氣管插管內(nèi)纖維支氣管鏡檢查治療,灌洗出塑型,診斷塑型性支氣管炎。次日復(fù)查胸片右肺透光度好轉(zhuǎn),3 d后撤機(jī)。病原學(xué)檢查,痰及支氣管灌洗液涂片:找到革蘭氏陽性球菌；培養(yǎng):草綠色鏈球菌,白色念珠菌。

2.2 例 2,女,3歲 4月,主因“咳嗽 1個(gè)月,加重伴發(fā)熱 10 d”入院,入院診斷:重癥肺炎,急性肺損傷,右側(cè)胸腔積液,右側(cè)氣胸,嚴(yán)重膿毒癥,多臟器功能衰竭,噬血細(xì)胞綜合征。入院時(shí)胸片:右下肺大片狀陰影,右膈面消失,右中上肺野透光度減低,動脈血?dú)馐镜脱跹Y,PCO230.2mmHg,PO227.8mmHg,予NCPAP呼吸支持,萬古霉素、頭孢哌酮舒巴坦抗感染,后換用美羅培南,入院 3 d骨穿及其他指標(biāo)符合噬血細(xì)胞綜合征,加用丙種球蛋白免疫支持,入院后4 d患兒呼吸困難加重,予氣管插管機(jī)械通氣,胸腔閉式引流,做床邊纖維支氣管鏡:右上后段、右中下氣管通氣不良,各支均有分泌物阻塞,灌洗吸引物呈支氣管樹狀,灌洗吸引后大氣道通暢,部分遠(yuǎn)端仍有分泌物阻塞,各支通氣明顯改善。入院后 8 d停機(jī)械通氣改 NCPAP,入院 14 d停 NCPAP改鼻導(dǎo)管吸氧,復(fù)查肺 CT肺內(nèi)病變好轉(zhuǎn)吸收,入院 23 d各項(xiàng)感染指標(biāo)、噬血指標(biāo)降至正常,臟器功能好轉(zhuǎn),治愈出院。本病人病原學(xué):胸水常規(guī)呈化膿性改變,支氣管灌洗液培養(yǎng):草綠色鏈球菌生長。

2.3 例 3,女,3歲 11月,主因 “咳嗽 4 d,發(fā)熱 3 d,加重伴喘息 2 d”入院,入院診斷:支氣管肺炎,Ⅰ型呼吸衰竭,右側(cè)肺不張,消化道出血。入院查體:呼吸淺促,面色口唇發(fā)紺,鼻扇吸氣三凹征陽性,左肺呼吸動度減弱,叩濁音,左肺呼吸音消失,胸片:左肺大片密度增高影,縱隔明顯左移,心臟邊緣及左膈顯示不清,胸部 CT縱隔向左偏移,左肺上葉支氣管、下葉支氣管遠(yuǎn)端顯示不清,左側(cè)胸廓塌陷,左肺體積明顯縮小呈軟組織密度影,動脈血?dú)?PCO242.4 mmHg,PO244 mmHg,低氧血癥,入院后立即連夜急行床邊支氣管電子顯微鏡灌洗治療,鏡檢可見左側(cè)各級支氣管均被堅(jiān)韌分泌物阻塞,阻塞分泌物呈塑型改變,診斷塑型性支氣管炎,灌洗出大量塑型,同時(shí)氣管插管機(jī)械通氣,氣管內(nèi)反復(fù)吸痰,加強(qiáng)氣道濕化拍背吸痰,美羅培南、替考拉寧抗感染,入院后4 d再行纖支鏡灌洗,仍可見塑型,5 d撤呼吸機(jī),8 d再行纖支鏡灌洗未再有塑型,復(fù)查胸片肺內(nèi)病變明顯好轉(zhuǎn),12 d病愈出院。病原學(xué):草綠色鏈球菌。塑型病理:涂片可見較多嗜酸細(xì)胞,少許上皮細(xì)胞。

2.4 例 4,女,7月,主因 “間斷發(fā)熱、咳嗽 14 d,喘憋、氣促 2 d”入院,診斷:重癥肺炎 ,急性肺損傷,胸片:右肺內(nèi)帶及左下肺可見斑片狀陰影。肺 CT:雙肺下葉背段斑片影顯著,內(nèi)可見支氣管充氣征。入院后 NCPAP 6 h后氣管插管機(jī)械通氣,替考拉寧、頭孢哌酮舒巴坦抗感染,后換用利奈唑胺、美羅培南加氟康唑,入院后做 3次纖支鏡灌洗:第 5天纖支鏡:氣管支氣管內(nèi)膜炎癥,有白苔樣壞死物附著,第16天:右下基底段黏液栓堵塞,塑型,第 23天,右下基底段白色黏稠分泌物阻塞,各支管壁毛糙,白苔附著,予細(xì)胞刷清除黏液栓灌洗。塑型病理:大量中性粒細(xì)胞,散在淋巴細(xì)胞及間皮細(xì)胞,細(xì)胞明顯褪變?；純喝朐汉?9 d撤機(jī),33 d好轉(zhuǎn)出院。病原學(xué):肺炎鏈球菌,肺炎克雷白桿菌,大腸埃希氏菌,曲霉菌屬。

2.5 例 5,男,6歲 3月,主因“咳嗽 8 d,加重并出現(xiàn)發(fā)熱、呼吸困難 1 d”入院,診斷重癥肺炎,左側(cè)肺不張,左側(cè)胸腔積液,急性呼吸窘迫綜合征。胸片:左側(cè)胸腔體積小,透亮度降低呈磨玻璃樣,肺含氣不良,胸 CT:左側(cè)胸廓塌陷,左肺上葉體積縮小,呈密實(shí)改變,內(nèi)可見支氣管充氣征,入院后予 NCPAP呼吸支持,替考拉寧、阿奇霉素抗感染,當(dāng)天行纖支鏡灌洗治療,術(shù)中見左肺中、上支氣管阻塞,塑型,經(jīng)灌洗后通氣未完全恢復(fù),繼續(xù)強(qiáng)化霧化吸入拍背及振動排痰,第 2天再次行纖支鏡灌洗治療,術(shù)后各支管通氣改善,氧合指數(shù)(P/F)升至 300以上,5 d撤機(jī),17 d復(fù)查肺 CT肺內(nèi)病變大部分吸收。塑型病理:纖維素樣壞死物,內(nèi)見彌漫變性的嗜酸、中性、淋巴細(xì)胞浸潤。病原學(xué):痰涂片及培養(yǎng):金黃色葡萄球菌。

3 討論

肺不張是呼吸系統(tǒng)常見病,任何原因引起的肺無氣或肺內(nèi)氣量減少,伴有肺組織萎陷,肺體積縮小,稱為肺不張[2]。肺不張?jiān)谛喊l(fā)病較高,病因以炎癥首位,例如支氣管炎,支氣管肺炎,毛細(xì)支氣管炎,其次為異物和結(jié)核,如吸入性肺炎、支氣管異物、支氣管淋巴結(jié)核、支氣管內(nèi)膜結(jié)核等,也可見于支氣管擴(kuò)張癥、腫瘤。臨床查體特點(diǎn):患側(cè)胸廓塌陷,呼吸動度消失,縱隔向患側(cè)移位,叩診呈濁音,觸覺語顫和呼吸音減弱甚至消失。肺不張的發(fā)生與小兒氣管、支氣管發(fā)育的生理特點(diǎn)有關(guān),小兒氣管、支氣管管腔狹小、肺的彈力纖維發(fā)育較差,軟骨柔軟、黏膜血管豐富、間質(zhì)發(fā)育旺盛,感染后易致充血、水腫、分泌物增多而引起呼吸道阻塞。且纖毛運(yùn)動差,呼吸道清除能力弱,當(dāng)反復(fù)特異性、非特異性炎癥刺激時(shí),氣道痙攣、管腔變小,氣道內(nèi)痰液栓形成堵塞管腔。纖維支氣管鏡對肺不張病人的診斷和治療有很大幫助,纖維支氣管鏡可直接觀察氣管、支氣管的病變,對于診斷不明的肺不張,常規(guī)治療無效的大葉性肺不張,病情重、不能進(jìn)行有效通氣,異物性肺不張,應(yīng)該做纖維支氣管鏡,可以對相應(yīng)部位的大氣道進(jìn)行直接吸引,吸出黏稠的堵塞氣道的分泌物,并進(jìn)行支氣管灌洗。

當(dāng)遇到病人呼吸困難嚴(yán)重,胸片一側(cè)白肺縱隔向患側(cè)移位或葉、段性肺不張時(shí),要引起對塑型性支氣管炎的高度警覺,馬上進(jìn)行床旁纖維支氣管鏡檢查。因?yàn)閮H憑臨床特點(diǎn)和影像學(xué)資料,塑型性支氣管炎無特異性診斷,纖維支氣管鏡灌洗出樹枝樣質(zhì)韌塑型物質(zhì)是重要的診斷依據(jù)。我院兒童重癥監(jiān)護(hù)病房收治的肺不張病人入院后根據(jù)病情輕重立即選擇性完善胸部 CT和預(yù)約纖維支氣管鏡檢查,16例肺不張病例中 8例進(jìn)行了纖維支氣管鏡檢查,經(jīng)纖支鏡檢查及時(shí)確診塑型性支氣管炎 5例。另外 8例臨床呼吸困難較輕,影像學(xué)檢查肺部病變范圍較小,入院后經(jīng)抗感染治療、超聲霧化拍背吸痰后,不張的肺段很快張開,故未行纖維支氣管鏡。這 5例塑型性支氣管炎病人均臨床癥狀重,影像學(xué)提示肺部病變重,肺不張累及范圍大,經(jīng)纖維支氣管鏡灌洗后病人病情迅速得到明顯改善:呼吸困難和缺氧征明顯好轉(zhuǎn),肺部影像學(xué)檢查肺透光度明顯好轉(zhuǎn),萎陷肺組織張開。同時(shí)積極抗感染治療、呼吸道管理、均進(jìn)行呼吸機(jī)機(jī)械通氣或 NCPAP無創(chuàng)通氣:呼吸支持一方面治療呼衰,一方面打開氣道、濕化氣道,以利分泌物排出,使堵塞氣道通暢,加快肺部病變?nèi)?。肺部炎癥的治療除抗感染藥物之外,物理治療也很重要,物理治療使分泌物排出體外,纖維支氣管鏡在這方面起了重要作用。5例病例均治愈出院,無 1例死亡。總之,本病及時(shí)的診斷和有效治療,總體上減少了抗感染藥物和呼吸支持裝置的使用時(shí)間,縮短了住院時(shí)間,減少了院內(nèi)交叉感染機(jī)會,為病人節(jié)約住院費(fèi)用。5例塑型性支氣管炎病人 3例進(jìn)行纖支鏡灌洗 1次,2例病人進(jìn)行纖支鏡灌洗 3次。

塑型性支氣管炎指內(nèi)生性異物引起局部或廣泛性支氣管堵塞,導(dǎo)致肺部分或全部通氣功能障礙的臨床病理異常癥狀[3]。在成人和兒科均有報(bào)道,普遍認(rèn)為這是一種較少見的疾病,世界各地一直在研究其發(fā)病的原因。最初人們發(fā)現(xiàn)它與先天性心臟病有關(guān),1997年加拿大報(bào)道 9例塑型性支氣管炎病例發(fā)生在 Fontan手術(shù)后[4],病理機(jī)制有低氧血癥、肺動脈高壓、心功能不全,治療難度大,搶救成活率極低。塑型性支氣管炎分為兩型:Ⅰ型為炎癥型,管型病理切片成分為大量炎性細(xì)胞和纖維素,以中性粒細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞為主,起病與呼吸系統(tǒng)疾病有關(guān)；Ⅱ型為非細(xì)胞型,病理切片主要成分為黏液蛋白和纖維素,病因主要與先天性心臟病有關(guān)。本文中5例塑型性支氣管炎均無先天性心臟病病史,均伴發(fā)嚴(yán)重肺部感染,其中 3例做塑型物病理切片,均屬Ⅰ型塑型性支氣管炎。這可能與病例收集單位有關(guān),心臟病術(shù)后監(jiān)護(hù)室也許會在本病分型上得出不同結(jié)論。塑型性支氣管炎確診主要依靠纖維支氣管鏡檢查。病理報(bào)道結(jié)合臨床有助于分型。纖維支氣管鏡取出堵塞氣道的塑型樣內(nèi)生異物是本病最有效的治療方法,輔以呼吸道管理:超聲霧化,電動振蕩儀拍背,氣管及口腔內(nèi)吸痰,靜脈應(yīng)用祛痰化痰藥物,勤翻身,側(cè)臥位體位引流,以及抗感染治療和必要的呼吸支持。決定本病預(yù)后最重要的是早期診斷和治療,呼吸衰竭持續(xù)時(shí)間越長預(yù)后越差,并容易合并呼吸系統(tǒng)外其他臟器損害甚至衰竭。分型也影響預(yù)后,Ⅱ型預(yù)后相對較差,本文中 5例病例均為Ⅰ型,預(yù)后均良好。

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[2] 吳梓梁,陳德暉,王藝,等.小兒內(nèi)科學(xué)[M].鄭州:鄭州大學(xué)出版社,2003:1713.

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