李秀勇 王秀麗 史萬(wàn)祥 于 蘭

(泰達(dá)國(guó)際心血管病醫(yī)院 天津 300457;①天津市寧河縣衛(wèi)生干部進(jìn)修學(xué)校)

溶血性尿毒癥綜合征(hemolytic uremic syndrome，HUS)是一組以微血管病性溶血性貧血、血小扳減少和腎功能衰竭為主要表現(xiàn)的臨床綜合征，在臨床上嬰幼兒常見，因此應(yīng)早期診斷并采取有效治療措施可降低病死率。

1 臨床資料

患兒，男，3個(gè)月?；純撼錾蟛轶w時(shí)發(fā)現(xiàn)心臟雜音及口唇青紫，診斷為“先天性心臟病”未予進(jìn)一步診治。平素生長(zhǎng)發(fā)育尚可，體質(zhì)一般，不易患“感冒”，無(wú)肺炎、心衰史?？诖阶辖C，劇烈活動(dòng)后明顯加重，經(jīng)休息可緩解。無(wú)肢體水腫，無(wú)長(zhǎng)期發(fā)熱，否認(rèn)暈厥史。查體:T 36.5℃，P 119次/分，R 20次/分，Bp 92/54mmHg，身高63cm，體質(zhì)量6.5kg，發(fā)育正常，營(yíng)養(yǎng)中等。皮膚黏膜無(wú)皮疹、黃染和出血點(diǎn)，雙側(cè)瞳孔等大等圓，對(duì)光反射靈敏。心前區(qū)無(wú)隆起，心尖搏動(dòng)位于左鎖骨中線第5肋間，心前區(qū)觸及收縮期震顫，律齊，胸骨左緣第2～4肋間可聞及收縮期II/6級(jí)粗糙雜音，P2減弱，無(wú)分裂，心尖區(qū)未聞及舒張?jiān)缙陔s音。超聲提示:“先天性心臟病法洛三聯(lián)癥體－肺側(cè)支循環(huán)或小的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉”。診斷:先天性心臟病，法洛三聯(lián)癥，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。擇期在全麻體外循環(huán)下行法洛三聯(lián)癥根治術(shù)，體外循環(huán)時(shí)間54分鐘，主動(dòng)脈阻斷39分鐘。體外循環(huán)前化驗(yàn)結(jié)果:WBC 9.3 × 109/L，RBC 5.7 × 1012/L，Hb 142g/L，PLT 330 × 109/L，BUN 2.4μmol/L，Cr 31μmol/L，總膽紅素 11.6μmol/L，間接膽紅素5.5μmol/L。體外循環(huán)后化驗(yàn)結(jié)果 WBC 12.2 ×109/L，RBC 3×1012/L ，Hb 82g/L，PLT 69 × 109/L，BUN 12.4μmol/L，Cr 130μmol/L，總膽紅素 33.7μmol/L，間接膽紅素 9.1μmol/L。體外循環(huán)術(shù)后第1天患兒少尿、茶色尿，全身浮腫，皮膚黏膜有黃染。行腹膜置管術(shù)，并及時(shí)開始腹膜透析治療。在腹膜透析過(guò)程中，出現(xiàn)血糖高，用胰島素控制血糖。術(shù)后第8天患兒循環(huán)不穩(wěn)定，病情有惡化趨勢(shì)，用去甲腎上腺素、米力農(nóng)、多巴胺、腎上腺素持續(xù)泵入來(lái)維護(hù)循環(huán)。尿量逐漸增多后于術(shù)后第14天給予拔除腹膜透析管，于術(shù)后第14天拔除氣管插管?；純旱难t蛋白低，給予3次少量輸注懸浮紅細(xì)胞。病情逐漸好轉(zhuǎn)，于術(shù)后第16天逐漸撤除上述血管活性藥物，還給予抗感染、鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛、呼吸機(jī)輔助通氣，營(yíng)養(yǎng)支持，維持水電解質(zhì)和酸堿平衡等對(duì)癥支持治療。住院42天，出院隨訪1個(gè)月，血常規(guī)、腎功能正常。

2 討論

HUS目前尚無(wú)特殊治療，但去除病因，加強(qiáng)并發(fā)癥冶療和及時(shí)透析仍可降低HUS的病死率。因本例為心臟病體外循環(huán)術(shù)后，用大量血管活性藥物維持循環(huán)，只有循環(huán)穩(wěn)定，才能保證其它方面的治療順利進(jìn)行。

2.1 急性腎功能衰竭治療 一般強(qiáng)調(diào)盡早透析[1]，透析療法首選間歇性腹膜透析，每次放入腹膜透析液100～120mL，滯留30分鐘，1個(gè)周期為1小時(shí)。交換24次/天，每日透析量達(dá)2400～2880mL，每日超濾200～650mL。在腹膜透析過(guò)程中，患兒出現(xiàn)血糖高，用胰島素持續(xù)泵入控制血糖，同時(shí)在腹膜透析液中加入胰島素，血糖控制滿意。隨著患兒尿量的逐漸增多，延長(zhǎng)腹透周期。術(shù)后第14天患兒尿量20mL/h，給予拔除腹膜透析管。

2.2 微血管病性貧血的治療

2.2.1 輸血。本例患兒血紅蛋白為82g/L給予輸注懸浮紅細(xì)胞以改善癥狀。心臟病患兒的血紅蛋白應(yīng)提高到110～120g/L為佳?；純旱难t蛋白低，在治療中給予少量多次輸注懸浮紅細(xì)胞共290mL，使血紅蛋白從82g/L上升到出院時(shí)的146g/L。

2.2.2 免疫調(diào)節(jié)治療。以激素治療為主[2]，激素耐藥者可聯(lián)合應(yīng)用環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑。通過(guò)抑制細(xì)胞因子和循環(huán)免疫復(fù)合物的產(chǎn)生，減少或減輕腎小球基底膜的免疫性炎性損傷，也可以控制溶血和提高血小板數(shù)量。本例使用甲基強(qiáng)的松龍30mg，1次/日，連用3天，患兒溶血得到控制，貧血改善。

2.2.3 肝素療效不肯定，有作者認(rèn)為肝素可使血中纖維蛋白降解產(chǎn)物降至正常，使腎病變減輕[3]。本例患兒使用的肝素為普通肝素，用量10U/h。它主要作用于TAⅢ而加速滅活抗凝血因子Ⅱa、Ⅶa、Ⅸa、Ⅹa、Ⅻa，抗血小板聚集，本例無(wú)出血并發(fā)癥發(fā)生。

2.2.4 血漿療法[4]。通過(guò)輸入新鮮血漿或新鮮冰凍血漿以補(bǔ)充抗血小板聚集物質(zhì)如vwF裂解酶、PGI2等，提升血小板數(shù)量。本例輸新鮮血漿410mL。如不能耐受大量輸液者應(yīng)盡快改用血漿置換，從而去除血小板聚集物質(zhì)，加強(qiáng)療效。血漿置換療法的病情緩解率可達(dá)75%。本例未用血漿置換。

2.3 并發(fā)癥的治療

2.3.1 感染。HUS患兒常并發(fā)感染，如肺部感染、泌尿系統(tǒng)感染、腹腔感染甚至引起敗血癥等。治療上應(yīng)選擇高效且毒性小的抗菌藥物以控制感染。

2.3.2 胰腺炎[5]。溶血性尿毒癥時(shí)血淀粉酶清除減少，可引起血淀粉酶增高，但一般常小于500 U/L。HUS除了累及腎、心臟外，還可累及胰腺。胰腺小血管中可有微血栓形成，導(dǎo)致胰腺出血壞死。膽管感染又可合并淀粉酶明顯增高，出現(xiàn)急性胰腺炎。HUS中的胰腺炎治療與常規(guī)治療一致。由于患者常存在著高分解代謝，應(yīng)予一定的營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)充。因患兒有腹膜透析，液體的控制上不十分嚴(yán)格，可以實(shí)施全胃腸外營(yíng)養(yǎng)。若胃腸功能恢復(fù)，可以利用胃腸道，防止胃腸道菌群失調(diào)和轉(zhuǎn)移。

2.3.3 上消化道出血。上消化道出血在HUS中較為常見?？蓱?yīng)用H2受體拮抗劑治療，必要時(shí)可予質(zhì)子泵抑制劑。本例用西咪替丁10mg/(kg·次)，靜滴，3 次/日，云南白藥 0.2g，鼻飼，6次/日，療效佳。

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[4]孔秀巖，蘇志剛.溶血性尿毒癥綜合征的腎損害[J].河北醫(yī)藥，2009，31(4):473

[5]葛煜強(qiáng)，吳兆龍，陶風(fēng)武.溶血性尿毒癥綜合征及其并發(fā)癥(附2例報(bào)告)[J].中國(guó)臨床醫(yī)學(xué)，2000，7(2):212