毛換偉，蔡有齡，李 君

嗜酸性粒細(xì)胞增多性蜂窩織炎1例

Acase of eosinophilic cellulites

毛換偉，蔡有齡，李 君

嗜酸性粒細(xì)胞增多；蜂窩織炎

臨床資料

患者，女，26歲。因雙上肢環(huán)形紅斑、丘疹伴瘙癢20年，加重3天，于2010年4月19日就診我科?；颊咦?歲起雙上肢反復(fù)出現(xiàn)環(huán)形紅斑、丘疹，春季加重，自行用藥后（具體藥名不詳）可好轉(zhuǎn)；近3天皮損再次發(fā)作，逐漸增多（圖1），自覺瘙癢明顯，偶有疼痛?；颊呒韧w健。家族中無類似病史。體格檢查：一般情況良好，體溫正常，全身淺表淋巴結(jié)無腫大，系統(tǒng)檢查無異常。皮膚科檢查：雙上臂屈側(cè)片狀水腫性、浸潤性、環(huán)形紅斑，紅斑表面及周圍可見粟粒大小紅丘疹，部分丘疹上有小膿皰（圖1）；紅斑觸之較韌，輕壓痛，無捻發(fā)音；皮疹以左上臂較重。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)正常，嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)正常（0.2×109/L）。左上臂皮損組織病理顯示網(wǎng)籃狀角質(zhì)層，角質(zhì)層下小水皰，皰內(nèi)可見嗜酸性粒細(xì)胞及嗜中性粒細(xì)胞，表皮內(nèi)海綿水腫，真皮乳頭區(qū)充血、水腫、血管擴(kuò)張，真皮層點(diǎn)片狀壞死，大量嗜酸性粒細(xì)胞及嗜中性粒細(xì)胞浸潤，嗜酸性粒細(xì)胞脫顆粒和變性，嗜酸性物質(zhì)和核塵沉積在膠原纖維上形成“火焰樣圖像”。真皮未見肉芽腫樣改變（圖2a～2f）。結(jié)合臨床，診斷：嗜酸性粒細(xì)胞增多性蜂窩織炎。治療：給予口服醋酸潑尼松片10mg/d，左旋西替利嗪片5mg/d；外用鹵米松乳膏2次/d，一周后皮損逐漸消退，隨訪至2010年8月無復(fù)發(fā)。

圖1 酸性粒細(xì)胞增多性蜂窩織炎患者皮損

討論

嗜酸性粒細(xì)胞增多性蜂窩織炎（Wells綜合征）是一種少見病，特點(diǎn)為反復(fù)發(fā)作的水腫性紅色斑塊[1]，有時(shí)皮損隨疾病發(fā)展而帶有淡綠色。本病無性別差異，患者年齡跨度大。皮損好發(fā)于四肢和軀干。常表現(xiàn)為邊界清楚的水腫性、實(shí)性環(huán)狀紅色斑塊[2]，但也可以有其他表現(xiàn)，包括水皰、結(jié)節(jié)、丘皰疹和瘙癢等，皮損愈合后不留瘢痕。本病傾向于間歇發(fā)作、緩解和復(fù)發(fā)，可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年。嗜酸性粒細(xì)胞增多性蜂窩織炎可以伴發(fā)蕁麻疹[3]。實(shí)驗(yàn)室檢查外周血嗜酸性粒細(xì)胞常常計(jì)數(shù)升高或比例增加。

嗜酸性粒細(xì)胞增多性蜂窩織炎組織學(xué)上表現(xiàn)為早期真皮內(nèi)彌漫性重度嗜酸性粒細(xì)胞浸潤，可達(dá)真皮深層并擴(kuò)展至皮下組織、筋膜和肌肉，可有淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤。有時(shí)真皮乳頭水腫，形成表皮下水皰。表皮可呈海綿水腫，偶見表皮內(nèi)水皰；經(jīng)1～3周，嗜酸性粒細(xì)胞脫顆粒和變性，嗜酸性物質(zhì)和核塵沉積在膠原纖維上形成“火焰樣圖像”。四周可環(huán)繞組織細(xì)胞和多核巨細(xì)胞；晚期，皮損呈肉芽腫樣改變，偶見多核巨細(xì)胞。組織病理上的“火焰像”是本病特異性改變，具有診斷意義[4]。

臨床上，本病皮損有時(shí)誤診為感染性疾病，應(yīng)與嗜酸性粒細(xì)胞增多綜合癥相鑒別，后者的皮疹也可呈多形性，與本病相類似，但組織病理象示真皮嗜酸性粒細(xì)胞浸潤以血管周圍為著[5]，真皮無嗜酸性粒細(xì)胞浸潤。

圖2 嗜酸性粒細(xì)胞增多性蜂窩織炎患者皮損組織病理

本例患者臨床上表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的雙上肢屈側(cè)水腫性紅斑，邊界清楚，紅斑表面及周圍可見堅(jiān)實(shí)丘疹、丘皰疹，質(zhì)韌，患者有癢痛感，皮損遷延不愈。組織學(xué)檢查可見典型的“火焰樣圖像”，結(jié)合其臨床，支持嗜酸性粒細(xì)胞增多性蜂窩織炎的診斷。但患者外周血中嗜酸性粒細(xì)胞及其它指標(biāo)均正常，與該病常規(guī)表現(xiàn)有異，我們將定期隨訪，進(jìn)一步觀察患者血象變化。

[1] 朱學(xué)駿, 孫建方, 主譯. 皮膚病理學(xué)—與臨床的聯(lián)系 [M]. 3版.北京: 北京大學(xué)醫(yī)學(xué)出版社, 2006:697.

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R557.5

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1674-1293(2010)03-0177-02

2010-05-08

2010-06-01)

（本文編輯 祝賀）

100192，北京京城皮膚病醫(yī)院病理科（毛換偉，蔡有齡），北京京城皮膚病醫(yī)院皮膚科（李君）

毛換偉，女，醫(yī)師，研究方向：皮膚病理學(xué)

E-mail: jinrixuepiao@sina.com