曾太加 李本加

811400 澤庫(kù)縣人民醫(yī)院 (曾太加 李本加)

1 臨床資料

患者，女，2歲，因“發(fā)熱40d，頭部腫塊20d伴消瘦”入院。查體：T：38℃,WT:8kg。營(yíng)養(yǎng)不良狀，面色蒼白，右側(cè)顳部可見(jiàn)2個(gè)各約1.5cm×1.5cm×1.0cm大小包塊，右頂枕部見(jiàn)一約4.0cm×4.0cm×15cm大小的包塊，質(zhì)地硬、邊界清楚、活動(dòng)度差、無(wú)壓痛，眼結(jié)膜蒼白，心肺(-)，腹平軟，左上腹部可觸及一約6.0cm×3.0cm大小腫塊，質(zhì)地硬，表面欠光滑活動(dòng)度差，肝臟無(wú)腫大，腸鳴音存，神經(jīng)系統(tǒng)未見(jiàn)異常。

入院化驗(yàn)血：Hb：4.5/L,RBC：1.8×1012/L，WBC：6.6×109/L，NO:0.48，LO:0.52,ESR：100mm/60s，血鉀：3.0mmol/L，尿常規(guī)(-)，B超檢查：肝左葉厚3.4cm，右葉斜徑8.5cm，肝內(nèi)回聲均質(zhì)，稍增強(qiáng)，血管走形清晰，肝內(nèi)外膽管無(wú)擴(kuò)張，膽囊2.8cm×0.9cm，壁稍毛糙，囊內(nèi)透聲好。脾厚1.6cm，肋下(-)，回聲極不均勻。頭顱X線片示：頭顱骨頂部多個(gè)穿鑿樣骨質(zhì)透亮形，密度較均勻，骨質(zhì)密度稀疏但蝶鞍米見(jiàn)明顯異常特征。胸部X線示：右側(cè)肺門(mén)影明顯上提，但未見(jiàn)明顯淋巴結(jié)腫大，余(-)。腹部X線示：右側(cè)中腹部見(jiàn)明顯氣液平面，余腹部(-)。

2 討論

神經(jīng)母細(xì)胞瘤(NB)，約占小兒惡性腫瘤的7%～14%，僅次于白血病及中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤。來(lái)源于未分化的交感神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，原發(fā)瘤位于腹部者約75%，位于胸部者主要是后縱膈約15%，其他可見(jiàn)在頸、盆腔各占4%，約2%病例腫瘤已廣泛轉(zhuǎn)移，但找不到原發(fā)瘤，加之瘤細(xì)胞產(chǎn)生兒茶酚胺的原因，故其臨床表現(xiàn)復(fù)雜、多樣性，使其初診病例極易誤診為其他疾病，幼兒常見(jiàn)肝、骨髓及骨轉(zhuǎn)移，特別是顱骨、眼眶、脊柱及長(zhǎng)骨、骨轉(zhuǎn)移瘤以多發(fā)病灶為主，本病例因條件所限，未能進(jìn)行兒茶酚胺代謝檢查(尿液VWA)。由于病程進(jìn)展迅速，以由遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，本患者自動(dòng)出院2個(gè)月后死亡。