趙建慧,侯梅,王麗燕

腦性癱瘓是一種未成熟腦的非進(jìn)展性腦損傷引起的運(yùn)動(dòng)障礙和姿勢(shì)異常癥候群。腦損傷可發(fā)生于出生前、出生時(shí)或出生后,其嚴(yán)重性取決于病因、程度、定位和病因事件持續(xù)時(shí)間,并可能影響不同的腦功能。本文就腦性癱瘓患兒伴發(fā)視覺(jué)障礙研究進(jìn)展及其病理學(xué)機(jī)制進(jìn)行文獻(xiàn)復(fù)習(xí)。

1 腦性癱瘓伴發(fā)視覺(jué)障礙的常見(jiàn)類(lèi)型

腦癱兒童視覺(jué)障礙的發(fā)生率約為28.2%～47%[1-2]。目前對(duì)腦癱兒童視覺(jué)功能障礙的研究主要集中于:視敏度(遠(yuǎn)和近)、屈光參差、輻輳、水平斜視、器質(zhì)性眼問(wèn)題和視覺(jué)感知的一定方面,如空間關(guān)系、視覺(jué)分辨、圖形感知、視覺(jué)記憶等。其中一些功能檢查只能在學(xué)齡或?qū)W齡前兒童、有語(yǔ)言能力、其智商水平能配合的患兒中進(jìn)行。

1.1 視敏度異常 正常學(xué)齡兒童低視敏度的發(fā)生率為3.6%[3],而約3/4的腦癱患者視敏度低于正常[4]。Kozeis等對(duì)105例年齡在6～15歲、智商70～100的痙攣型腦癱兒童(包括痙攣型四肢癱、痙攣型雙癱、痙攣型偏癱)的研究中,全部?jī)和械?9%最佳的矯正遠(yuǎn)距視敏度＜6/6,25.5%＜6/9。近距視敏度也降低:70.1%＜6/6,38.4%＜6/9[5]。Sweep視覺(jué)誘發(fā)電位用于檢查小年齡組患兒(6個(gè)月～4歲)的視敏度,結(jié)果顯示:92.00%的痙攣型四肢癱、77.00%的痙攣型雙癱和40.00%的痙攣型偏癱視敏度較正常對(duì)照組低[6]。分析其結(jié)果的差異與年齡、樣本數(shù)量、樣本腦癱類(lèi)型構(gòu)成及年長(zhǎng)兒經(jīng)過(guò)矯正治療有關(guān)。

1.2 屈光參差 2009年報(bào)道的北京地區(qū)3～6歲正常兒童屈光參差的發(fā)生率為0.3%[7],國(guó)外報(bào)道學(xué)齡兒童的發(fā)生率為0.9%[3]。與之相比腦癱人群的發(fā)生率明顯較高,文獻(xiàn)報(bào)道的最低值為4.8%[1],以遠(yuǎn)視和散光為最常見(jiàn)[5,8]。Kozeis等的研究為:遠(yuǎn)視43.8%,散光40.9%,近視16.19%。遠(yuǎn)視和散光如果在學(xué)齡前期不予及時(shí)糾正,會(huì)導(dǎo)致弱視。斜視的高發(fā)生率是腦癱兒童低視敏度(即使矯正)高發(fā)生率的一個(gè)原因[5]。

1.3 眼位異常 斜視在腦癱患兒中很常見(jiàn),報(bào)道的發(fā)生率約為39%～50%,而普通人群的發(fā)生率僅為1.2%～3%[3,5,9,10]。Katoch等研究149例腦癱患者,其中78例出現(xiàn)斜視,見(jiàn)于痙攣型及混合型腦癱[9]。腦癱患兒斜視的高發(fā)生率可能與皮層下視覺(jué)運(yùn)動(dòng)中樞或小腦的損傷致雙眼運(yùn)動(dòng)障礙有關(guān)。斜視亦會(huì)成為導(dǎo)致弱視的因素。

1.4 視野問(wèn)題 腦癱患兒伴發(fā)視野缺損并非少見(jiàn)。報(bào)道多見(jiàn)于偏癱患者[5,8]。有視野缺損的腦癱患兒必定存在功能上的障礙,具體影響有待于進(jìn)一步研究。此外,在腦癱患兒中也可觀察到視野擁擠現(xiàn)象,即患者表現(xiàn)功能性的視覺(jué)范圍依賴(lài)于視覺(jué)刺激物的數(shù)量和其對(duì)固定視標(biāo)的注意力。Jacobson等報(bào)道腦室周?chē)踪|(zhì)軟化的腦損傷兒表現(xiàn)出視覺(jué)擁擠現(xiàn)象,即不能分辨線形的視力字標(biāo),但是同樣大小的單個(gè)視力字形卻能辨出[11]。

1.5 立體視覺(jué)障礙 立體視覺(jué)在生后第1年發(fā)育,其發(fā)育過(guò)程會(huì)受到斜視、弱視、眼球震顫、屈光參差及其他器質(zhì)性或功能性原因等影響。立體視覺(jué)缺陷多見(jiàn)于早產(chǎn)兒痙攣型雙癱的患者[12-13]。水平斜視為患者立體視覺(jué)缺失的常見(jiàn)原因之一。目前,仍然沒(méi)有資料明確立體視覺(jué)缺陷的其他原因。但Jongmans等報(bào)道非腦癱的未成熟兒立體視覺(jué)亦有障礙[14]。

1.6 眼睛結(jié)構(gòu) 眼球在出生后的頭四年成熟。諸如小眼、屈光介質(zhì)清晰度降低、發(fā)育異常等一些問(wèn)題影響視覺(jué)信息的數(shù)量和/或質(zhì)量,而視覺(jué)問(wèn)題常與腦損傷共存。視神經(jīng)在腦癱患兒常見(jiàn)受損(視神經(jīng)萎縮、視盤(pán)發(fā)育不全等),也伴視覺(jué)通路的其他部分受損[15]。腦癱患者中報(bào)道的眼底鏡檢查異常包括視神經(jīng)萎縮或視乳頭蒼白,且與腦室周?chē)踪|(zhì)軟化的腦癱有關(guān)。

1.7 眼球震顫 眼球震顫在腦癱患兒中亦有報(bào)道[1-2]。在先天性或非常早期獲得的眼睛視覺(jué)損傷伴有殘存視力的患兒中也常見(jiàn)。眼球震顫的機(jī)制還未知,但是出現(xiàn)眼球震顫影響視覺(jué)及眼球固視能力。Lagunju等報(bào)道腦癱的患者眼球震顫的發(fā)生率為9.5%[1]。

此外,腦癱兒童的視覺(jué)障礙還包括固視不良、不隨意眼球運(yùn)動(dòng)等,眼科檢查中可見(jiàn)。

2 腦性癱瘓伴發(fā)視覺(jué)障礙的高危因素及機(jī)制

視覺(jué)運(yùn)動(dòng)通路廣泛分布在皮層和皮層下的區(qū)域,幾乎所有的腦損傷可累及視覺(jué)能力。腦發(fā)育畸形常提示損傷發(fā)生于妊娠的第1階段,而腦室周?chē)踪|(zhì)軟化和腦室內(nèi)或周?chē)某鲅崾緭p傷發(fā)生于妊娠的第2階段或者早產(chǎn)兒,動(dòng)脈供血區(qū)域的腦梗死通常見(jiàn)于足月兒圍生期缺氧性腦損傷。生后的事件,如頭外傷、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、血管損傷為獲得性腦癱的常見(jiàn)病因,這些病因不可避免地會(huì)造成視覺(jué)中樞損傷,影響視覺(jué)功能。

2.1 腦室周?chē)踪|(zhì)軟化 腦室周?chē)踪|(zhì)軟化(PVL)已被認(rèn)為是腦性癱瘓的普遍原因。早產(chǎn)兒腦室周?chē)踪|(zhì)軟化的危險(xiǎn)因素包括第一產(chǎn)程的出血、母親泌尿道感染、出生時(shí)新生兒酸中毒、胎糞污染的羊水等。腦室周?chē)夜苣は碌纳l(fā)基質(zhì)在妊娠10～20周時(shí)是大腦神經(jīng)母細(xì)胞的來(lái)源,至妊娠最后3個(gè)月,提供神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞前體,成熟后變成少突神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞和星形細(xì)胞,因此該區(qū)域代謝旺盛,易于被缺氧缺血損傷。腦室周?chē)踪|(zhì)軟化也是早產(chǎn)兒中樞性視覺(jué)障礙的高危因素[16]。痙攣型雙癱患兒的磁共振研究顯示PVL發(fā)生率很高,尤其在早產(chǎn)兒(87%)。影像學(xué)上的損傷部位尤其在靠近側(cè)腦室三角區(qū)的后部,其次是與額角相鄰的前部,易致腦脊髓束和視放射受損,影響視覺(jué)功能[17]。如:腦室周?chē)踪|(zhì)軟化導(dǎo)致視放射原發(fā)損害,繼發(fā)性視神經(jīng)發(fā)育不良以及視盤(pán)形態(tài)異常。早期腦室周?chē)踪|(zhì)軟化可以出現(xiàn)在妊娠28周前,與小視盤(pán)有關(guān)。而發(fā)生于妊娠28周以后的腦室周?chē)踪|(zhì)軟化則引起大視杯、而神經(jīng)-視網(wǎng)膜的邊緣趨于減少,其與視神經(jīng)的支持性結(jié)構(gòu)已經(jīng)確定、而視神經(jīng)纖維減少有關(guān)[18]。

2006年Kobayashi等報(bào)道,腦室周?chē)踪|(zhì)軟化的患兒中以突發(fā)的低血壓和少尿?yàn)樘卣鞯脑绠a(chǎn)兒晚發(fā)循環(huán)功能障礙者(late-onset circulatory dysfunction,LCD)神經(jīng)系統(tǒng)預(yù)后較差,包括視覺(jué)功能障礙的發(fā)生率也明顯增高,在LCD組為63%,不出現(xiàn)LCD組為9%;出現(xiàn)LCD的PVL患兒胎齡明顯小于沒(méi)有LCD者[19]。然而,對(duì)于是否胎齡越小,MRI表現(xiàn)得越嚴(yán)重,神經(jīng)系統(tǒng)預(yù)后愈差,目前的研究仍有爭(zhēng)議。

腦室周?chē)踪|(zhì)軟化的影像學(xué)表現(xiàn)包括側(cè)腦室擴(kuò)大、腦室周?chē)踪|(zhì)內(nèi)囊性變以及白質(zhì)數(shù)量減少,主要發(fā)生在側(cè)腦室枕角和鄰近三角區(qū)的部位。囊性變的白質(zhì)在T2加權(quán)成像上呈異常高信號(hào),提示有永久的神經(jīng)膠質(zhì)壞死。MRI表現(xiàn)的嚴(yán)重程度與視覺(jué)損傷有關(guān)[19]。腦室周?chē)娜菂^(qū)白質(zhì)軟化越嚴(yán)重,萎縮的范圍越明顯,嬰幼兒的視敏度越低。與其他類(lèi)型腦損傷對(duì)比,嚴(yán)重的囊性腦室周?chē)踪|(zhì)軟化更容易引起視敏度的降低和視覺(jué)范圍的缺損,且影響固定注視[16]。

2.2 腦室內(nèi)出血 生后早期階段Ⅲ～Ⅳ級(jí)(Papile等方法)的腦室內(nèi)出血的出現(xiàn)使低出生體重早產(chǎn)兒的重癥眼科異常有明顯的高危性。Christiansen等研究的60例嬰兒中,11例(18%)為Ⅲ～Ⅳ級(jí)的腦室內(nèi)出血,49例(82%)沒(méi)有或?yàn)棰瘛蚣?jí)的腦室內(nèi)出血。前者有8/11例(73%)患有斜視,眼運(yùn)動(dòng)障礙、眼球震顫、視神經(jīng)萎縮和其他視網(wǎng)膜表現(xiàn)的比例也高,而后者僅有7/49例(14%)患有斜視,眼運(yùn)動(dòng)障礙、眼球震顫、視神經(jīng)萎縮和其他視網(wǎng)膜表現(xiàn)的比例也低[20]。腦室內(nèi)出血引起高危視覺(jué)損傷的病理機(jī)制主要與嚴(yán)重的神經(jīng)病理結(jié)果有關(guān),包括生發(fā)基質(zhì)的破壞、腦室周?chē)踪|(zhì)的出血性壞死和出血后的腦積水,這些損傷在某種程度上都危及混合運(yùn)動(dòng)束和視覺(jué)通路的腦室周?chē)踪|(zhì),累及眼球運(yùn)動(dòng)和視覺(jué)功能。

2.3 低出生體重 Varghese等研究胎齡、體長(zhǎng)、體重和頭圍與屈光參差的關(guān)系,僅胎齡和體重與屈光參差有關(guān),且出生體重有更高的相關(guān)性[21]。O'Connor等研究出生體重小于1701 g的兒童較一般學(xué)齡兒童斜視發(fā)生率明顯增高,尤其外斜視[10]。Samarawickrama等報(bào)道低出生體重兒(小于2500 g)視盤(pán)直徑減少,視杯直徑擴(kuò)大,杯/盤(pán)比增大,且出生體重與視盤(pán)直徑的減少及視杯直徑的擴(kuò)大有相關(guān)性。但在胎齡小于33周的兒童中這種相關(guān)性不存在[22]。

3 小結(jié)

綜上所述,眼睛結(jié)構(gòu)異常和中樞性視覺(jué)功能障礙在腦性癱瘓患兒中很常見(jiàn),發(fā)生率明顯高于正常兒童,其發(fā)生原因與基礎(chǔ)腦損傷及發(fā)育不成熟有關(guān)。伴發(fā)的視覺(jué)障礙無(wú)論對(duì)于腦性癱瘓患兒的運(yùn)動(dòng)、手功能還是認(rèn)知發(fā)育均有不良影響,因此,康復(fù)醫(yī)生應(yīng)加強(qiáng)對(duì)腦性癱瘓患兒的視覺(jué)行為觀察,及時(shí)請(qǐng)眼科醫(yī)生會(huì)診,注重視覺(jué)障礙的早期診斷與干預(yù),從而確保綜合康復(fù)的療效。

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