高肇昌
小腦性共濟失調(diào)是由于小腦或小腦蚓部發(fā)生了病變而產(chǎn)生的病癥。病因較復(fù)雜,最常見的是由于腫瘤、炎癥、外傷、血管病、遺傳或變性等病變而引起。
病變?nèi)绻l(fā)生于小腦半球者,其臨床癥狀主要是四肢共濟失調(diào),上肢重于下肢,遠端重于近端,精細動作困難。協(xié)調(diào)運動失調(diào),肌張力增強,走路時向患側(cè)傾倒,眼球呈水平震顫:病變?nèi)绻l(fā)生于小腦蚓部者,其臨床癥狀主要是站立不穩(wěn),直立困難,行走時呈寬基步態(tài),左右搖擺,語言不清等。
有不少病人是屬于家族遺傳性共濟失調(diào)者,在這些病人中,大致可以分為小腦皮層萎縮、遺傳性痙攣性共濟失調(diào)、橄欖橋腦小腦萎縮等三種類型。
在治療方面,對小腦腫瘤病人一般都采用手術(shù)治療;如系惡性腫瘤,還需給予放射治療及化學(xué)藥物治療。因炎癥、變性、外傷而引起的共濟失調(diào)以及由于遺傳性引起的共濟失調(diào),由于小腦常有供血不足而造成小腦萎縮,所以應(yīng)用藥物治療的效果很不理想。
近幾年來,神經(jīng)外科醫(yī)師采用了手術(shù)的方法來治療小腦性共濟失調(diào),特別是對各種原因引起的小腦萎縮者,采用擾動脈小腦移植及枕肌小腦貼敷術(shù)的方法,以恢復(fù)和增加小腦供血,求得小腦功能的改善。對使用這種手術(shù)方法的病人,我們通過核素單光子斷層掃描。發(fā)現(xiàn)手術(shù)后約半個月左右,小腦的供血比手術(shù)之前有了一定程度的增加。另有學(xué)者報告,通過手術(shù)之后的動脈造影,證明枕動脈的末端與小腦表面的血管建立了吻合枝,使已經(jīng)萎縮了的小腦又得到了較為豐富的血液供應(yīng),從而使癥狀獲得改善。我們還發(fā)現(xiàn),家族性遺傳性共濟失調(diào)患者,絕大多數(shù)可見到枕骨比正常人要厚得多,說明了枕骨肥厚造成了后顱窩的客積狹小從而擠壓小腦,手術(shù)中切除增厚的枕骨,可以達到減壓的目的。亦可使癥狀獲得改善。我們對已經(jīng)施行的10余例手術(shù)病人進行了分析,發(fā)現(xiàn):如果病人的病程較短,僅有步態(tài)蹣跚,轉(zhuǎn)彎易倒,則術(shù)后效果較好;枕骨增厚明顯者,術(shù)后效果亦好。但如果病程長。有飲水嗆咳、四肢共濟失調(diào)嚴(yán)重,伴有震顫、生活不能自理者,效果較差。
1985年以來,我國有些地區(qū)開展了胚胎腦移植治療小腦共濟失調(diào),有不同程度的療效。
總之,外科手術(shù)已為小腦共濟失調(diào)病人開拓了新的治療途徑。