系膜區(qū)
- 益腎化濕顆粒對糖尿病腎病小鼠中Yes相關蛋白的調(diào)控作用
光鏡觀察腎小球系膜區(qū)改變情況。根據(jù)腎小球系膜區(qū)增寬程度分為輕度(系膜區(qū)寬度毛細血管襻直徑) 及重度(系膜基質(zhì)擠壓襻呈結(jié)節(jié)、團塊或分葉狀)進行評估。1.2.4Western blot檢測 采用Western blot法對YAP、p-YAP S127及CTGF的蛋白表達進行測定。取部分腎皮質(zhì)組織提取總蛋白。100 ℃ 10 min蛋白變性后加入SDS-聚丙烯酰胺凝膠電泳分離后,轉(zhuǎn)入PVDF膜。用5%脫脂奶粉TBST浸泡PVDF膜,室溫搖床封閉1 h后,加入一抗
中國藥理學通報 2023年10期2023-10-23
- IgA腎病的機制研究進展*
） 是以腎小球系膜區(qū)IgA（IgA1分子為主）或者含IgA1免疫復合物（（IgA1-IgG-IC）沉積導致了炎癥和腎小球損傷為特征的一種原發(fā)性腎炎[1-2]，臨床以血尿、蛋白尿、腰痛、和腎功能的損傷為主要表現(xiàn)[3]，該疾病是一個相對良性的過程，在大多數(shù)患者中呈緩慢地長期的發(fā)展，隨著研究的深入，我們對IgA腎病中西醫(yī)發(fā)病機制取得了重大研究進展，對于延緩腎功的衰竭，延緩疾病進展有非常重要的意義，現(xiàn)綜述如下。IgA性質(zhì)IgA是人體最多的免疫球蛋白之一，主要負責黏
中醫(yī)藥臨床雜志 2022年3期2022-11-15
- 補腎健脾-利濕化瘀方對IgA腎病模型大鼠Tfh細胞通路影響的研究
光下判斷腎小球系膜區(qū)是否有免疫球蛋白IgA的沉積，如果有沉積，則判斷為模型制備成功。驗證模型成功后，開始藥物干預，不同的組別用藥則不同，其藥物用量標準參照按體質(zhì)量系數(shù)進行計算。其中中藥高劑量組含有中草藥37.42 g，中劑量組含有中草藥18.71 g，低劑量組含有中草藥9.35 g，洛汀新組含洛汀新片63 mg· kg-1；模型組及空白組無需給藥，給予等量的生理鹽水。藥物干預觀察到第16周末。2.2 檢測指標及方法觀察各組的一般狀態(tài)，16周后處死，立即取腎
長春中醫(yī)藥大學學報 2022年8期2022-08-16
- 1例Ⅲ型膠原腎小球病患者的臨床病理學特征分析
中—重度增生，系膜區(qū)及基底膜內(nèi)側(cè)有較多均質(zhì)淡染色的物質(zhì)沉積，系膜區(qū)無明顯嗜復紅蛋白沉積，腎小球毛細血管攀分葉狀，毛細血管腔狹窄、閉塞，基底膜增厚，可見節(jié)段系膜插入及雙軌形成，未見血管瘤樣擴張及“睫毛樣”結(jié)構(gòu)，未見新月體形成。少數(shù)腎小球球囊有輕度纖維化，腎小管上皮細胞空泡及顆粒變性，灶狀萎縮(萎縮面積約20%)，腎間質(zhì)狀灶狀炎癥細胞浸潤伴纖維化小動脈管壁增厚、內(nèi)膜增生、管腔狹窄。見圖1。2.2 腎活檢免疫熒光 免疫熒光試驗提示，IgG陰性，IgM弱陽性(見圖
醫(yī)學理論與實踐 2022年12期2022-08-03
- 增生性腎小球腎炎伴輕鏈型單克隆免疫球蛋白沉積
廢棄。余腎小球系膜區(qū)重度增寬,系膜細胞增生伴基質(zhì)增多,可見較多大小不一的結(jié)節(jié)形成,毛細血管袢融合、受壓開放欠佳,袢腔內(nèi)可見單個核細胞及中性粒細胞浸潤(圖1A),囊壁節(jié)段增厚。PASM-Masson:腎小球內(nèi)皮下及系膜區(qū)較多嗜復紅物沉積(圖1B)。腎小管間質(zhì)輕度慢性病變(約5%)合并急性病變(約20%),小灶性腎小管萎縮、基膜增厚,灶性腎小管上皮細胞刷狀緣脫落,小管內(nèi)可見少量蛋白管型,腎間質(zhì)纖維化+,少量單個核細胞浸潤。動脈未見明確病變。腎組織剛果紅染色未見
腎臟病與透析腎移植雜志 2022年2期2022-05-18
- IgA腎病患者腎小球系膜區(qū)C3沉積強度與臨床指標及病理特征的相關性分析
一步發(fā)現(xiàn)腎小球系膜區(qū)C3沉積與IgA腎病的發(fā)生有關。但是，涉及此方面的臨床研究或納入的樣本例數(shù)較少，或未進行相關性分析，使得IgA腎病患者腎小球系膜區(qū)C3沉積強度與臨床指標及病理特征之間的相關性仍然有待于進一步證實。故本研究對此展開分析，內(nèi)容如下。1 資料與方法1.1 一般資料選取河南科技大學第一附屬醫(yī)院腎臟內(nèi)科2020年1月至2021年12月收治的80例IgA腎病患者為研究對象，依據(jù)腎小球系膜區(qū)C3沉積強度分為陰性組15例、弱陽性組29例、強陽性組36例
醫(yī)藥與保健 2022年3期2022-04-28
- 系統(tǒng)性輕重鏈型腎淀粉樣變性
球毛細血管袢和系膜區(qū)。λ輕鏈陰性,IgG1++(圖1B)，IgG2、IgG4陰性。IgA+，呈顆粒狀節(jié)段分布于系膜區(qū)。光鏡 39個腎小球中9個球性廢棄，1個節(jié)段硬化。余腎小球正切體積增大，系膜區(qū)輕度增寬，腎小球系膜區(qū)、毛細血管袢見HE淡染、PAS弱陽性均質(zhì)物質(zhì)沉積。PASM-Masson：上述物質(zhì)嗜亮綠，基膜見“毛刺”狀嗜銀物(圖1C)。腎小管間質(zhì)輕度慢性病變。腎小管基膜、間質(zhì)及間質(zhì)動脈亦見上述物質(zhì)沉積。腎組織剛果紅染色 腎小球系膜區(qū)和血管袢陽性，偏振光下
腎臟病與透析腎移植雜志 2021年6期2022-01-18
- Ⅲ型膠原腎小球病1例報告
淡染，基底膜、系膜區(qū)疑似彌漫無定型物質(zhì)沉積。腎小管上皮空泡及顆粒變性灶狀萎縮（約占25%）。腎間質(zhì)灶狀淋巴、單核細胞浸潤（約占10%）。小動脈管壁增厚。剛果紅（-）。免疫熒光：可見3個腎小球。腎小球：IgG（-），IgA（++），IgM（++），C3（++），C1q（-），F(xiàn)ib（-）。沉積部位：毛細血管基底膜沉積方式：節(jié)段性花瓣狀。線性免疫組化：Coll IV（+），Kappa、Lambda（-）。光鏡診斷：須鑒別特殊物質(zhì)沉積性腎病或Ⅲ型膠原腎小病。因此
嶺南急診醫(yī)學雜志 2021年5期2021-12-23
- 阻斷CCR2信號對IgA腎病模型大鼠腎病理損傷及炎性因子表達的影響
N)是指腎小球系膜區(qū)以IgA沉積和系膜細胞增殖為特征的原發(fā)性腎小球腎炎。IgA1合成和糖基化異常，導致循環(huán)半乳糖缺陷型IgA1增加失調(diào)。異常糖基化的IgA1與特定的自身抗體形成免疫復合物，沉積在腎小球引起其系膜細胞增殖[1]。同時，免疫復合物誘導增殖的系膜細胞釋放炎癥因子和趨化因子，促進腎臟組織炎癥反應，進一步導致腎臟間質(zhì)纖維化[2]。目前，IgAN的具體發(fā)病機制尚不清楚，臨床以保守治療和皮質(zhì)類固醇藥物治療為主[3]，但藥物毒副作用較大且療效不顯著。因此，
臨床與實驗病理學雜志 2021年11期2021-12-23
- 補體C3系膜區(qū)沉積強度與IgA腎病病理分型的相關性*
物沉積于腎小球系膜區(qū)，引起補體系統(tǒng)活化、細胞因子釋放和系膜基質(zhì)增多。IgAN補體活化以替代途徑和凝集素途徑為主[3-7]。補體C3系膜區(qū)沉積強度是影響IgAN患者預后的危險因素[8-11]，與腎臟系膜細胞增生、毛細血管內(nèi)增生、腎間質(zhì)纖維化正相關[12-13]，提示補體C3系膜區(qū)強度與IgAN病理分級不相關。本文回顧性分析腎活檢診斷為IgAN患者補體C3系膜區(qū)沉積強度與IgA腎病Lee氏分級和牛津分型的相關性，并評估補體C3系膜區(qū)沉積強度與臨床病理的相關性。
西部醫(yī)學 2021年12期2021-12-21
- 免疫球蛋白在原發(fā)性IgA腎病中的研究進展
球蛋白在腎小球系膜區(qū)沉積，約半數(shù)病人同時合并ΙgG、ΙgM的沉積，只有少部分病人表現(xiàn)為單純的ΙgA沉積。目前ΙgAN公認的發(fā)病機制為循環(huán)中糖基化缺陷的ΙgA1(Gd-ΙgA1)水平的異常升高和抗自身特異性抗體的產(chǎn)生，進而含有Gd-ΙgA1的免疫復合物形成并在腎小球系膜沉積，促使細胞增殖和細胞外基質(zhì)、細胞因子的過度產(chǎn)生，最終導致腎小球損傷[3]。腎活檢是確診ΙgAN和評估疾病活動性的必備手段，然而基于活檢標本的快速和頻繁的評估是困難的，尋找與ΙgAN診斷及預
海南醫(yī)學 2021年12期2021-12-07
- 黃芪甲苷通過mTORC1通路調(diào)控IgA腎病大鼠脾淋巴細胞分化①
檢查可見腎小球系膜區(qū)出現(xiàn)IgA或以IgA為主的免疫復合物沉積，以此證明造模成功［3］。亞洲地區(qū)IgAN發(fā)病率高達30%～40%，常會發(fā)展為終末期腎臟病［4］。目前IgAN的發(fā)病機制尚未明確，研究認為IgAN患者常伴有胃腸道感染或上呼吸道感染，外源性致病抗原穿過黏膜屏障作用于黏膜細胞或B細胞，導致IgA1分子絞鏈區(qū)O‐聚糖半乳糖缺失，導致其糖基化異常，異常糖基化的IgA1分子刺激機體產(chǎn)生大量IgG和IgA抗體，在血清中形成IgA1免疫復合物，最后沉積于腎小球
中國免疫學雜志 2021年4期2021-05-26
- 移植腎移入性糖尿病腎病
小球體積增大，系膜區(qū)重度增寬，2個球見K-W結(jié)節(jié)形成(圖1A)，毛細血管袢開放好，節(jié)段袢融合、擴張，囊壁增厚。PASM-Masson：陰性。腎小管上皮細胞刷狀緣脫落，胞質(zhì)空泡變性，散在小管萎縮、基膜增厚(免疫熒光 腎小球15個中5個球性廢棄，余腎小球IgG+，呈類線狀彌漫分布于血管袢(圖1B)；IgA、IgM、C3、C1q陰性。圖1 供腎活檢病理改變A：腎小球系膜區(qū)重度增寬，見結(jié)節(jié)形成，腎小管基膜增厚(PAS，×400)；B：IgG+,呈類線狀沉積于腎小球
腎臟病與透析腎移植雜志 2021年2期2021-05-06
- 白藜蘆醇通過抑制系膜區(qū)細胞增殖下調(diào)PDGF-B、TGF-β1表達減緩大鼠IgAN進展
IgA在腎小球系膜區(qū)沉積，沉積物主要由IgA組成，有時與IgG或補體成分如補體C3結(jié)合?；颊哐錓gA水平升高，出現(xiàn)蛋白尿、鏡下或肉眼血尿。該病患者易進展成為終末期腎病(end-stage renal disease，ESRD)，確診后的20年內(nèi)發(fā)病率超過25%[2]。就IgAN全球的發(fā)病率來看，該病在亞洲地區(qū)的發(fā)病率最高，而且亞州IgAN患者更易進展為ESRD，這一點也已經(jīng)到得證實，因此，IgAN是亞洲人群發(fā)生ESRD最主要的原發(fā)性腎小球疾病[3]。Si
中國藥理學通報 2021年4期2021-04-09
- Wilson病相關IgA腎病1例報告
局灶節(jié)段加重，系膜區(qū)可見嗜復紅蛋白沉積。③電鏡檢查：腎小球系膜細胞和基質(zhì)增生，系膜區(qū)大塊狀、高密度電子致密物沉積，上皮細胞足突節(jié)段性融合。④腎穿病理結(jié)果：結(jié)合臨床，符合輕度系膜增生型IgA腎病。見圖1。圖1 各項檢查結(jié)果2 討論臨床上Wilson病患者相關的腎損害大致可分為原發(fā)性及繼發(fā)性兩種。其中原發(fā)性腎損害主要見于因該病自身原因?qū)е碌你~沉積于腎臟或該病導致IgA及其免疫復合物沉積于腎小球系膜區(qū)，進而出現(xiàn)的腎損害；繼發(fā)性腎損害則主要見于Wilson病治療過
吉林醫(yī)學 2021年2期2021-02-06
- 真性紅細胞增多癥合并C3腎小球病1例
突大部分融合，系膜區(qū)可見電子致密物沉積(圖2)。免疫熒光：IgM(+)，C3()(圖3)，C1q、IgG3(+/-)， IgG、IgG4、IgAIgG1、IgG2、PLA2R均(-)。圖1 A.HE染色：腎小球內(nèi)皮和系膜細胞增生；B.PASM染色：腎小球系膜區(qū)少量嗜紅蛋白沉積，腎小球囊周纖維化，腎間質(zhì)多灶狀淋巴細胞浸潤 圖2 電鏡：腎小球系膜區(qū)可見電子致密物沉積 圖3 免疫熒光：C3在毛細血管襻及系膜區(qū)花瓣狀沉積病理診斷：病變不除外C3腎小球病。討論真性紅
臨床與實驗病理學雜志 2020年11期2020-12-30
- 免疫沉積C3與IgA腎病臨床病理特征的關系
分沉積在腎小球系膜區(qū)，同時伴有系膜細胞及系膜基質(zhì)增生和/或腎間質(zhì)及腎血管的病理改變。而它作為一種免疫炎癥介導的腎小球腎炎，并不是“單一”病因疾病，其發(fā)病機制復雜，現(xiàn)在普遍認為它的發(fā)病機制是一種“多重打擊”學說[1]，其中涉及IgA的腎小球損傷與補體系統(tǒng)的激活有關[2]，目前有研究[3]證明腎小球系膜區(qū)補體C3的沉積程度與IgA腎病的病情相關，能夠用于判斷病情，評估預后。本文就補體C3沉積程度對IgA腎病的診斷及評估病情的價值作一探討。1 資料與方法1.1
蚌埠醫(yī)學院學報 2020年10期2020-11-06
- 增生性腎小球腎炎伴單克隆IgG沉積及腎小球細胞內(nèi)異常內(nèi)含物
切球體積增大，系膜區(qū)重度增寬，呈分葉狀，部分見結(jié)節(jié)形成，節(jié)段系膜溶解，系膜細胞增生伴基質(zhì)增多，見內(nèi)皮細胞增殖，較多單個核細胞浸潤，部分袢腔內(nèi)浸潤細胞胞質(zhì)豐富，胞質(zhì)內(nèi)見PAS淡染、嗜伊紅、嗜復紅類圓形顆粒(圖1A、B)，亦見泡沫細胞，多數(shù)袢腔堵塞，囊壁節(jié)段增厚、分層。PASM-Masson：腎小球內(nèi)皮下節(jié)段嗜復紅物沉積，節(jié)段外周袢分層。腎小管間質(zhì)輕度慢性病變(10%)伴輕度急性病變(10%)，小灶性腎小管上皮細胞刷狀緣脫落，散在腎小管上皮細胞胞質(zhì)內(nèi)可見嗜復紅
腎臟病與透析腎移植雜志 2020年3期2020-08-06
- 硼替佐米聯(lián)合地塞米松治療伴單克隆IgG沉積的增生性腎小球腎炎2例報告
呈顆粒狀沉積于系膜區(qū)及血管袢(圖1C～1F)，IgA、λ輕鏈、IgG1、IgG2、IgG4均陰性。光鏡：腎小球呈分葉狀，系膜內(nèi)皮彌漫性增生，袢腔內(nèi)見較多單個核細胞，無球性廢棄及節(jié)段硬化，腎小管間質(zhì)中度急性病變。電鏡：腎小球系膜區(qū)見較多高密度電子致密物沉積(圖1G～1H)，內(nèi)皮下和個別上皮側(cè)亦見電子致密物沉積，高倍鏡下電子致密物未見特殊結(jié)構(gòu)。腎組織剛果紅染色陰性。骨髓細胞學及穿刺結(jié)果未見明顯異常。結(jié)合患者臨床表現(xiàn)及病理結(jié)果，診斷伴單克隆IgG沉積的增生性腎小
中國臨床醫(yī)學 2019年5期2019-10-29
- 特發(fā)性結(jié)節(jié)性腎小球硬化
1 A:腎小球系膜區(qū)中～重度增寬，見結(jié)節(jié)形成(PAS，×400)；B：IgM trace，呈顆粒狀沉積于系膜區(qū)(IF，×400)；C：腎小球基膜均一性增厚(EM)免疫學檢驗 ANA 1∶ 512、A-dsDNA特殊檢查 甲狀腺功能正常，抗甲狀腺球蛋白抗體111.80 IU/ml↑、甲狀腺微粒體抗體32.24 IU/ml↑、甲狀腺過氧化物酶抗體50.81 IU/ml↑、促甲狀腺激素受體抗體0.89 IU/L；腫瘤標志物β2-微球蛋白(血)4.75 mg/L↑
腎臟病與透析腎移植雜志 2019年4期2019-10-22
- 剛果紅陽性的纖維性腎小球腎炎
于毛細血管袢及系膜區(qū)，予甲潑尼龍(MP)500 mg×6d后續(xù)MP 40 mg×13d治療，11月12日復查SCr 139 μmol/L。11月21日于國家腎臟疾病臨床醫(yī)學研究中心查尿蛋白++++，尿紅細胞1 097.9/μl(非均一性)，血清白蛋白18.8 g/L，SCr 168.8 μmol/L，尿素氮11.7 mmol/L，尿酸557 μmol/L，補體C3偏低0.691 g/L，C4正常，予潑尼松30 mg/d等口服。門診擬“膜增生性腎小球腎炎”收
腎臟病與透析腎移植雜志 2019年2期2019-05-22
- 移植腎急性抗體介導的排斥反應合并單克隆IgG沉積的增生性腎小球腎炎
10個腎小球，系膜區(qū)中～重度增寬，系膜細胞增生伴基質(zhì)增多，毛細血管袢開放好，節(jié)段袢內(nèi)皮細胞增生，袢內(nèi)單個核細胞5～15個(圖1)，節(jié)段壁層上皮細胞增生，見小管返流，囊壁節(jié)段增厚分層。PASM-Masson：腎小球系膜區(qū)節(jié)段、上皮側(cè)少量嗜復紅物沉積。腎小管間質(zhì)輕度慢性病變，小灶性腎小管萎縮、基膜增厚，伴輕度急性病變，小灶性腎小管上皮細胞刷狀緣脫落，少量紅細胞管型，間質(zhì)多處小灶性纖維化，間質(zhì)少量單個核細胞、漿細胞浸潤，見管周毛細血管炎。動脈未見明確病變。圖1
腎臟病與透析腎移植雜志 2019年1期2019-03-06
- 成人節(jié)段性膜性腎病1例
子致密物沉積。系膜區(qū)：系膜細胞和基質(zhì)增生，未見電子致密物沉積。符合節(jié)段性膜性腎?。╯egmental membranous nephropathy，SMN），建議臨床注意排查繼發(fā)性膜性腎病。見圖3。討論 膜性腎病是一種器官特異性自身免疫性疾病，是引起成人特發(fā)性腎病綜合征最常見的病因之一，在一小部分患者中，免疫復合物在腎小球上皮下節(jié)段性沉積，免疫熒光可見IgG 節(jié)段性表達，這類膜性腎病被稱為SMN。關于SMN 的報道主要在兒童，成人SMN 的個案報道更少。本
實用醫(yī)學雜志 2019年2期2019-02-23
- 伴單克隆IgG1沉積的增生性腎小球腎炎
體積顯著增大，系膜區(qū)重度增寬，形成結(jié)節(jié)，毛細血管袢開放欠佳，袢內(nèi)內(nèi)皮細胞增殖，中性粒細胞及單個核細胞浸潤5～25個/球，致袢腔堵塞，囊壁節(jié)段增厚。PASM-Masson：腎小球系膜區(qū)較多嗜復紅物沉積，較多外周袢分層。腎小管間質(zhì)慢性病變輕度，灶性小管萎縮、基膜增厚，急性病變輕度，灶性小管上皮細胞刷狀緣脫落，管腔內(nèi)見蛋白管型，間質(zhì)灶性單個核細胞及漿細胞浸潤，間質(zhì)少量出血，纖維化+。動脈未見明確病變(圖2)。腎組織剛果紅染色陰性。圖2 A:腎小球系膜區(qū)重度增寬，
腎臟病與透析腎移植雜志 2018年5期2018-11-17
- 免疫球蛋白G在原發(fā)性IgA腎病中的研究進展
理改變，腎小球系膜區(qū)IgA或以IgA為主的免疫球蛋白伴或不伴補體C3沉積是其免疫病理特點。雖然IgA腎病患者腎小球內(nèi)可伴有包括免疫球蛋白G（IgG）在內(nèi)的其他免疫球蛋白沉積，但這些免疫球蛋白的共沉積并不會影響IgA腎病的診斷，同時，具有臨床結(jié)局獨立預測作用的牛津分型也缺乏對IgA腎病免疫病理方面的研究。近年來，對IgA腎病與IgG共沉積關系的研究逐漸增多。循環(huán)中的IgG在IgA腎病的發(fā)病過程中有著重要地位，現(xiàn)將其研究進展綜述如下。1 IgGIgG是機體漿細
現(xiàn)代醫(yī)藥衛(wèi)生 2018年18期2018-02-14
- Ⅲ型膠原纖維腎小球病的臨床及病理特征分析
腎小球基底膜和系膜區(qū)膠原為Ⅳ型，Ⅲ型膠原分布于腎間質(zhì)和間質(zhì)血管上，腎小球中無Ⅲ型膠原纖維。1979年，日本學者首先報道1例常染色體隱性遺傳性疾病——甲髕綜合征(nail-patella syndrome，NPS)病例，患者腎小球中可見膠原纖維異常沉積[1]，此前后均有該現(xiàn)象報道[2-3]。1988年，Taguchi等[4]證實沉積的膠原纖維為Ⅲ型。1995年，世界衛(wèi)生組織在腎小球疾病分類中列入了CG。本研究通過回顧性分析本院確診的4例散發(fā)Ⅲ型膠原腎小球病患
中國臨床醫(yī)學 2017年4期2017-09-22
- 補體活化異常與IgA腎病
IgA在腎小球系膜區(qū)沉積為特點。系膜區(qū)沉積的IgA主要為多聚體IgA1，通過活化系膜細胞產(chǎn)生大量炎癥因子，進一步激活補體系統(tǒng)。補體通過替代途徑和凝集素途徑活化，在IgAN發(fā)病機制中發(fā)揮重要作用。替代途徑產(chǎn)物備解素、H因子(FH)及凝集素途徑產(chǎn)物甘露糖結(jié)合凝集素(MBL)、MBL相關絲氨酸蛋白酶(MASP)1和2及C4d等參與形成系膜區(qū)免疫沉積物。補體H因子相關基因(CFHR)蛋白產(chǎn)物通過與FH競爭性調(diào)節(jié)替代途徑，減弱FH對補體活化的抑制作用。全基因組關聯(lián)分
腎臟病與透析腎移植雜志 2017年3期2017-07-05
- 遺傳性C3腎炎
病變伴內(nèi)皮下、系膜區(qū)大量嗜復紅物沉積，免疫熒光以C3沉積為主，Ⅳ型膠原染色正常。電鏡下腎小球系膜區(qū)、內(nèi)皮下大量、基膜內(nèi)節(jié)段電子致密物分布。基因測序未見補體相關基因突變。最終診斷為遺傳性C3腎炎。C3腎炎 腎活檢病例摘要病史 24歲男性患者，因“尿檢異常18年余，發(fā)現(xiàn)血清肌酐(SCr)升高2周”于2016-01-20入院?；颊?997年5歲時體檢發(fā)現(xiàn)尿常規(guī)隱血++，腎功能正常，未予診治。后多次復查尿常規(guī)示尿蛋白-，潛血+～++，未予治療。2004年11月第一
腎臟病與透析腎移植雜志 2017年2期2017-05-09
- IgA腎病患者系膜區(qū)C3沉積強度與臨床病理特征的相關性分析
N)是指腎小球系膜區(qū)以IgA1為主的免疫復合物沉積，伴系膜細胞和基質(zhì)增生為病理特征的一組臨床綜合征，臨床表現(xiàn)輕重不一，呈不同程度的血尿、蛋白尿、高血壓和腎功不全等；病理上亦表現(xiàn)復雜多樣。除IgA外，補體C3等膜攻擊復合物(MAC)在系膜區(qū)沉積也是IgAN常見的伴隨現(xiàn)象[1]，提示補體系統(tǒng)活化參與IgAN發(fā)病，而補體C1q沉積少見，表明在IgAN發(fā)病過程中，補體系統(tǒng)激活可能主要通過旁路途徑，而非經(jīng)典途徑[1-2]。Liu等[3]發(fā)現(xiàn)，IgAN患者尿和腎組織中
臨床與實驗病理學雜志 2017年12期2017-03-20
- 狼瘡性腎炎足細胞病伴系膜增生患者的臨床病理特點
S)分型標準，系膜區(qū)免疫復合物沉積伴系膜增生為Ⅱ型LN，臨床通常表現(xiàn)為少量蛋白尿和/或血尿，但近年研究發(fā)現(xiàn)少數(shù)病例臨床表現(xiàn)為腎病綜合征(NS)或伴急性腎損傷(AKI)，電鏡檢查最突出的特征是腎小球足細胞足突廣泛融合，與足細胞病類似[2-7]。同時有研究證實系膜增生性LN蛋白尿的多少取決于足細胞足突融合的范圍而非系膜增生程度[8-9]，表明系膜區(qū)免疫復合物沉積及系膜增生病變與足細胞損傷無關。這種以足細胞病為特征的LN被認為是一種特殊類型LN(即狼瘡足細胞病)
腎臟病與透析腎移植雜志 2016年6期2016-06-15
- 腎小球內(nèi)皮細胞損傷伴系膜溶解
E圖1 腎小球系膜區(qū)增寬，見系膜溶解，節(jié)段毛細血管袢擴張，內(nèi)皮下見PAS陽性或弱陽性物質(zhì)(A)，較多腎小球外周袢分層，基膜內(nèi)皮下或袢腔內(nèi)見疏松物質(zhì)(B)； IgA(C)、IgM(D)顆粒狀沉積于腎小球系膜區(qū)和血管袢，系膜區(qū)見高電子密度的致密物沉積(E)，毛細血管袢內(nèi)皮下疏松、區(qū)域增寬(F)(A：PAS，×400；B：PASM-Masson，×400；C、D：IF，×400；E、F：EM)其他 糞常規(guī)及隱血正常。腎臟超聲：左腎115 mm×47 mm×57
腎臟病與透析腎移植雜志 2016年4期2016-06-01
- IgA型免疫管狀腎小球病
，電鏡下腎小球系膜區(qū)、內(nèi)皮下、上皮側(cè)見平行排列、直徑均一的中空微管狀物質(zhì)。該患者最終診斷為IgA型免疫管狀腎小球病。IgA 免疫管狀腎小球病 腎活檢病例摘要現(xiàn)病史 65歲男性患者，因“反復皮疹6年，尿檢異常3年，血清肌酐(SCr)升高1年”于2015-10-15入院。2009年患者飲酒后出現(xiàn)雙下肢皮膚出血點，大小不一，壓之不褪，以左下肢明顯，至當?shù)蒯t(yī)院檢查考慮“過敏性紫癜”，未行尿檢，具體治療方案不詳，皮疹緩解，此后飲酒或食用辛辣食物后反復出現(xiàn)雙下肢皮疹，
腎臟病與透析腎移植雜志 2016年5期2016-06-01
- 慢性B淋巴細胞白血病、腎臟淀粉樣變性合并C3腎小球病
。光鏡 腎小球系膜區(qū)增寬，系膜區(qū)及血管袢見PAS弱陽性、HE淡染、Masson嗜亮綠物質(zhì)沉積，毛細血管袢開放好，囊壁節(jié)段增厚。PASM-Masson：腎小球系膜區(qū)、內(nèi)皮下可見嗜復紅物沉積，外周袢見大量毛刺狀嗜銀物(圖1)。腎小管間質(zhì)輕度慢性病變合并急性病變，間質(zhì)浸潤細胞灶性分布，以單個核細胞為主，少量漿細胞。動脈未見明確病變。剛果紅染色 腎小球彌漫系膜區(qū)和血管袢、局灶間質(zhì)和少量血管壁陽性，偏振光下具有蘋果綠折光(圖2)。圖1 腎小球系膜區(qū)和血管袢Masso
腎臟病與透析腎移植雜志 2016年2期2016-05-25
- IgA腎病重復活檢出現(xiàn)新發(fā)膜性腎病
段硬化。腎小球系膜區(qū)輕～中度增寬，部分重度增寬，系膜基質(zhì)明顯增多，系膜細胞增生(圖1A)，毛細血管袢開放好，節(jié)段袢內(nèi)皮細胞成對，數(shù)處袢與囊壁黏連，可見囊壁斷裂，少數(shù)球囊外纖維化明顯。PASM-Masson：腎小球系膜區(qū)、系膜旁區(qū)較多及內(nèi)皮下節(jié)段嗜復紅物沉積(圖1B)，少數(shù)外周袢分層。腎小管間質(zhì)輕度慢性病變，灶性小管萎縮、基膜增厚(圖1C)，少數(shù)小管上皮細胞空泡變性，管腔內(nèi)偶見蛋白管型；間質(zhì)灶性增寬、纖維化+，散在單個核細胞浸潤。較多小動脈透明變性。免疫熒光
腎臟病與透析腎移植雜志 2015年5期2015-06-09
- 腎小球微管狀免疫球蛋白沉積
學改變?yōu)槟I小球系膜區(qū)及內(nèi)皮下區(qū)域大量PAS強陽性物質(zhì)沉積，免疫病理示多種免疫球蛋白及補體廣泛沉積于腎小球，電鏡證實沉積物為排列紊亂的中空管狀物。該患者最終診斷為免疫管狀腎小球病。免疫管狀腎小球病 纖維樣腎小球腎炎 微管狀結(jié)構(gòu) 腎活檢病例摘要現(xiàn)病史 55歲男性患者，因“水腫伴尿檢異常2月余”于2014-10-09入院?；颊?014年8月初無誘因出現(xiàn)間斷雙下肢水腫，未予重視。9月9日測血壓140/89 mmHg，尿蛋白定量6.56 g/24h，血清白蛋白18.
腎臟病與透析腎移植雜志 2015年2期2015-06-08
- 遺傳性載脂蛋白A-Ⅰ型淀粉樣變性
活檢示“腎小球系膜區(qū)大量剛果紅和偏振光陽性的特殊蛋白沉積”，免疫組化染色“A蛋白-，甲狀腺激素結(jié)合蛋白(TTR)-，纖維蛋白原+，溶菌酶(Lys)±”，診斷為“腎淀粉樣變性：遺傳性纖維蛋白原淀粉樣變性可能性大”，予“福辛普利”治療。2014年8月復查Alb 35.8 g/L，24h尿蛋白1.16 g/L，尿蛋白+++，隱血-。2014年12月患者于我科門診查肝腎功能正常，尿蛋白定量2.44 g/24h，血輕鏈比例、免疫固定電泳未見異常?；颊邽榍筮M一步診治入
腎臟病與透析腎移植雜志 2015年3期2015-06-07
- 單克隆免疫球蛋白病相關C3腎炎的臨床病理分析
密物主要沉積于系膜區(qū)、內(nèi)皮下，部分可伴上皮下、腎小球基膜內(nèi)非連續(xù)性沉積。C3腎炎與致密物沉積病(DDD)統(tǒng)稱C3腎病。C3腎炎的發(fā)病考慮與補體調(diào)節(jié)蛋白的基因變異或抗體產(chǎn)生導致補體旁路異常激活相關，但具體分子機制尚不明確［1－2］。近年國外文獻報道，單克隆免疫球蛋白病亦可異常激活補體旁路途徑，誘發(fā) C3 腎炎［3－5］。但國內(nèi)尚無相關報道，為提高對此疾病的認識，我們總結(jié)分析7例單克隆免疫球蛋白病相關的C3腎炎患者的臨床及病理特點。對象和方法研究對象 回顧性2
腎臟病與透析腎移植雜志 2015年6期2015-05-10
- Fabry病合并IgA腎病
變(圖1A)，系膜區(qū)輕度增寬，毛細血管袢開放好，囊壁節(jié)段增厚。PASM－Masson:腎小球系膜區(qū)偶見嗜復紅物沉積。腎小管間質(zhì)慢性病變輕度，灶性腎小管萎縮、基膜增厚，腎小管上皮細胞偶見空泡變性，管腔內(nèi)見蛋白管型，間質(zhì)灶性單個核細胞浸潤，小灶性纖維化。偶見廢棄球旁小動脈閉鎖。免疫熒光 IgA++(圖1B)、C3++，呈顆粒狀彌漫分布于腎小球系膜區(qū)。IgG、IgM、C1q陰性。κ輕鏈++、λ輕鏈++，呈顆粒狀彌漫分布于腎小球系膜區(qū)。腎組織甲苯胺藍染色:腎小球足
腎臟病與透析腎移植雜志 2015年6期2015-05-10
- 探討變色酸2R－亮綠在腎活檢組織染色中的應用
狀沉積于腎小球系膜區(qū)（圖1，A）。TEM檢查證明腎小球系膜細胞和基質(zhì)輕度增生，系膜區(qū)和副系膜區(qū)塊狀電子致密物沉積，基底膜無明顯病變，上皮足突節(jié)段融合（圖1，B）。變色酸2R－亮綠染色法顯示腎小球系膜區(qū)有紅色物質(zhì)沉積，即免疫復合物所沉積部位，系膜區(qū)及毛細血管襻被染成綠色，其中綠色的系膜區(qū)較正常的腎小球?qū)挻螅崾鞠的せ|(zhì)增生（圖1，C）。變色酸2R－亮綠法所示IgA腎病免疫復合物沉積的形態(tài)和部位與免疫熒光和TEM一致。圖1 IgAN（Lee分級2級） A：免疫
中國實驗診斷學 2015年10期2015-05-06
- IgA腎病合并膜性腎病1例并文獻復習
gA（＋＋）在系膜區(qū)沉積（圖1），IgG及C3（＋） 沿血管壁點線狀沉積 （圖2），IgM、C1q、FRA、HBsAg、HBcAg均陰性。光鏡見腎小球42個，系膜區(qū)輕至中度增寬，系膜基質(zhì)增多，系膜細胞增生（圖3），基底膜增厚，可見釘突（圖4），系膜區(qū)上皮下可見嗜復紅蛋白沉積，小管無萎縮，間質(zhì)無炎性細胞浸潤，間質(zhì)血管壁未見異常。診斷：①膜性腎?。á蚱冢虎贗gA腎?。↙eeⅡ級）。給予美卓樂40 mg口服，1次／d，3個月后逐漸減量，環(huán)磷酰胺每月1.0 g沖
實用醫(yī)藥雜志 2015年7期2015-04-21
- 狼瘡性腎炎臨床病理學觀察
原(FRA)在系膜區(qū)及毛細血管壁高強度的沉積,呈現(xiàn)“滿堂亮”；腎小球系膜區(qū)、上皮下、基底膜和內(nèi)皮下可見多少不等的電子致密物沉積。結(jié)論 LN的診斷中, 臨床表現(xiàn)有重要決定性作用, 無SLE指征或指征不足時, 均不能做出LN診斷, 腎穿刺活檢主要對明確其病理分型、了解其活動情況、指導臨床和判斷預后提供重要依據(jù)。狼瘡性腎炎；腎活檢；鑒別診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus, SLE)是一種表現(xiàn)多系統(tǒng)損害的慢性系統(tǒng)性自身免疫
中國現(xiàn)代藥物應用 2015年11期2015-01-24
- 腸道細菌感染與IgA腎病的研究進展
為抗原成分，在系膜區(qū)等部位沉積以致引發(fā)IgA，本文就幾種引起腸道感染的病原菌引發(fā)IgA腎病的研究現(xiàn)況綜述如下。IgA腎?。荒c道感染；幽門螺桿菌；大腸桿菌IgA腎病是臨床上最常見的原發(fā)性腎小球疾病之一［1］,占腎小球腎炎的30%～40%,約15%～40%的IgA的患者腎功能會進行性惡化,進而發(fā)展為終末期腎?。‥RSD）［2］。IgA是指腎小球系膜區(qū)以IgA或IgA沉積為主,伴或不伴有其他免疫球蛋白在腎小球系膜區(qū)沉積的原發(fā)性腎小球病[3-4]。免疫復合物中的抗
當代醫(yī)學 2014年25期2014-03-25
- C3腎小球腎炎轉(zhuǎn)為單克隆IgG沉積的增生性腎小球腎炎
廢棄。余腎小球系膜區(qū)重度增寬，系膜細胞增生、基質(zhì)增多(圖1A)；毛細血管袢開放好，囊壁節(jié)段增厚、分層。PASM-Masson：腎小球系膜區(qū)大量嗜復紅物沉積。腎小管間質(zhì)慢性病變輕度，灶性小管萎縮、基膜增厚，管腔內(nèi)少量蛋白管型，間質(zhì)灶性纖維化，少量單個核細胞浸潤。小葉間動脈內(nèi)膜增厚。免疫熒光C3++(圖1B)、C1q+，呈顆粒狀彌漫分布于腎小球系膜區(qū)及血管袢。IgG、IgA、IgM陰性。石蠟切片重染IgG仍為陰性。κ輕鏈、λ輕鏈陰性。圖1 A：節(jié)段腎小球系膜區(qū)
腎臟病與透析腎移植雜志 2014年6期2014-03-21
- 遺傳性卵磷脂膽固醇?；D(zhuǎn)移酶缺乏癥腎損害
小球體積增大，系膜區(qū)輕度增寬，節(jié)段加重，系膜基質(zhì)增多，系膜區(qū)和外周袢腎小球基膜(GBM)見空泡狀改變(圖2A)，偶見系膜溶解，毛細血管袢開放好，節(jié)段內(nèi)皮細胞成對，囊壁增厚、節(jié)段分層。PASM-Masson：GBM廣泛空泡化呈蟲蝕狀改變(圖2B)，部分外周袢分層。腎小管間質(zhì)慢性病變輕度，小灶性腎小管萎縮、腎小管基膜(TBM)增厚，周圍間質(zhì)小灶性纖維化。小葉間動脈內(nèi)膜明顯增厚，小動脈節(jié)段透明變性。腎組織剛果紅染色陰性。免疫熒光腎小球17個。冰凍切片熒光染色Ig
腎臟病與透析腎移植雜志 2014年3期2014-03-21
- 肉眼血尿、腎功能不全、高鈣血癥伴補體C3降低
，余腎小球節(jié)段系膜區(qū)輕度增寬，系膜細胞和基質(zhì)增多，偶見系膜溶解，毛細血管袢開放尚好，節(jié)段袢內(nèi)皮細胞增殖腫脹致袢腔狹窄，袢內(nèi)單個核細胞、中性粒細胞浸潤5～10個，囊壁節(jié)段增厚分層。PASM-Masson：腎小球內(nèi)皮下、基膜內(nèi)及系膜區(qū)較多顆粒狀嗜復紅物，較多外周袢分層(圖1、2)。腎小管間質(zhì)急性病變中度，多處小灶性腎小管上皮細胞刷狀緣脫落，斑片狀腎小管上皮細胞濁腫，見細顆粒變性，偶見腎小管炎，伴輕度慢性病變，小灶性腎小管萎縮、基膜增厚，少量蛋白管型和紅細胞管型
腎臟病與透析腎移植雜志 2014年4期2014-03-21
- 系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并IgA腎病1例
圖1見封3)，系膜區(qū)可見團塊狀嗜復紅物質(zhì)沉積，腎小球基底膜未見明顯增厚；腎小管上皮細胞可見顆粒變性(圖2見封3)，管腔內(nèi)可見少量蛋白管型；間質(zhì)可見數(shù)處小灶性的纖維化，伴有少量單個核為主的炎性細胞浸潤；腎內(nèi)小血管未見明顯異常。免疫熒光顯示系膜區(qū)IgA(+++)，C3(+)，IgG(±)，IgM(±)，C4、C1q和纖維蛋白原(Fi)均為陰性(圖3見封3)。電鏡下可見系膜細胞增生，系膜基質(zhì)增多，系膜區(qū)可見團塊狀高密度電子致密物沉積，上皮細胞足突節(jié)段融合，腎小球
疑難病雜志 2014年2期2014-03-06
- 腎臟重鏈淀粉樣變性
小球體積增大，系膜區(qū)輕～中度增寬，系膜區(qū)基質(zhì)增多，節(jié)段系膜區(qū)系膜細胞2～3個，部分系膜區(qū)HE淡染、PAS陽性減弱。腎小球毛細血管袢開放尚好，多處血管袢見HE、PAS淡染物，有的向上皮側(cè)延伸呈梳齒狀(圖1A)。PAS淡染物在Masson三色染色下為嗜亮綠，PASM-Masson染色下具不嗜銀的特點(圖1B)，少數(shù)袢上皮側(cè)見梳齒狀的嗜銀物。數(shù)個球節(jié)段袢內(nèi)見泡沫細胞及節(jié)段透明滴形成，偶見球囊壁增厚、節(jié)段分層。腎小管間質(zhì)慢性病變中度，多灶性腎小管萎縮、基膜增厚明顯
腎臟病與透析腎移植雜志 2013年3期2013-11-26
- 小腸Crohn病的多層螺旋CT征象分析及診斷價值
膜扭曲、增粗、系膜區(qū)脂肪密度增高、模糊9 例；另13 例患者表現(xiàn)為病變周圍系膜區(qū)異常增多的細小、雜亂血管影，排列無序（圖4）。2.3 腸系膜淋巴結(jié)增大 26 例中病變周圍系膜區(qū)多發(fā)淋巴結(jié)增大7 例，呈散在分布，以靠近系膜血管區(qū)分布較多，未見淋巴結(jié)融合，增強后均勻輕至中度強化（圖5）。2.4 不全性腸梗阻 26 例中有繼發(fā)性不全性腸梗阻4 例，梗阻點位于病變區(qū)腸壁增厚、腸腔狹窄顯著之處，梗阻平面近端腸腔擴張積氣，可見少許氣液平面（圖6）。3 討論圖1 末段回
浙江中西醫(yī)結(jié)合雜志 2013年7期2013-11-15
- 甘露糖結(jié)合凝集素與腎臟疾病
系膜細胞增生和系膜區(qū)IgA沉積為特征的腎小球疾病，約50%的IgAN患者IgA血清濃度升高。IgAN患者IgA1分子重鏈鉸鏈區(qū)半乳糖缺乏導致其特異性抗體產(chǎn)生，兩者結(jié)合形成致病性IgA1免疫復合物沉積在腎小球系膜區(qū)，刺激系膜細胞增生[10]。90%IgAN患者腎組織有C3沉積，備解素、C5和IgA分子也在系膜區(qū)共沉積，但是無C1q沉積，表明AP通路活化、而無CP通路活化。Onda等[11]發(fā)現(xiàn)IgAN患者具有高補體血癥，與健康人相比IgAN患者血清CH50、
腎臟病與透析腎移植雜志 2013年5期2013-04-26
- 纖維性腎小球腎炎
積增大，增寬的系膜區(qū)及外周袢被大量PAS弱陽性(圖1A)、嗜亮綠的無定形物質(zhì)占據(jù)，系膜細胞、內(nèi)皮細胞增生不明顯;毛細血管袢開放欠佳，數(shù)處見透明滴，囊壁增厚、節(jié)段分層，囊周纖維化。PASM-Masson:系膜區(qū)及外周袢嗜銀性減弱，呈嗜亮綠色(圖1B)。腎小管間質(zhì)慢性輕度病變，灶性小管萎縮、基膜增厚，管腔內(nèi)較多蛋白管型，少量非萎縮腎小管上皮細胞細空泡變性，間質(zhì)灶性纖維化，見單個核細胞浸潤。動脈未見明確病變。腎組織剛果紅染色陰性。圖1 A:增寬的腎小球系膜區(qū)和外
腎臟病與透析腎移植雜志 2012年5期2012-11-26
- 急性感染后腎小球腎炎
呈顆粒狀沉積于系膜區(qū)和血管袢。C3++彌漫分布，呈現(xiàn)環(huán)狀沉積于系膜區(qū)和血管袢。IgM+、C1q++(圖2C)，彌漫分布，呈顆粒狀沉積于系膜區(qū)和血管袢。IgG陰性。腎小管基膜、球門區(qū)血管、管間毛細血管、間質(zhì)血管未見免疫復合物、補體沉積。免疫組化 CD4細胞:球內(nèi)平均0個/球，間質(zhì)平均228個/mm2，CD8細胞:球內(nèi)平均0個/球，間質(zhì)平均184個/mm2，CD20細胞:球內(nèi)平均0個/球，間質(zhì)平均60個/mm2，CD68細胞:球內(nèi)平均48.2個/球，間質(zhì)平均6
腎臟病與透析腎移植雜志 2012年2期2012-11-26
- 腎小球系膜區(qū)IgM沉積在兒童原發(fā)性腎小球疾病中的意義
丁 潔腎小球系膜區(qū)IgM沉積由Vande Putte等［1］于1974年首次描述。1978年 Bhasin等［2］和 Cohen等［3］分別報道了有關系膜區(qū)以IgM沉積為主的系膜增殖性腎小球腎炎，并根據(jù)這種特殊的免疫病理改變將其正式命名為系膜IgM腎病。此后有關系膜區(qū)IgM沉積意義的報道陸續(xù)出現(xiàn)。但至今仍然是一個飽受爭議的話題。有一部分學者認為系膜區(qū)IgM沉積僅是一種免疫病理現(xiàn)象，不具有單獨的病理意義和致病性。Vilches等［4］研究64例微小病變型腎
中國循證兒科雜志 2012年2期2012-11-21
- 伴腎病綜合征Ⅱ型狼瘡性腎炎的臨床病理特征
，腎活檢病理除系膜區(qū)可有免疫復合物沉積外，腎小球足細胞病變突出，無內(nèi)皮下或上皮側(cè)免疫復合物沉積，對激素治療敏感，與微小病變(MCD)非常相似［2－7］，被描述為狼瘡微小病變［8］，進一步研究指出系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)的腎小球足細胞損傷與LN有關，而非合并MCD［9］，后來有學者將其稱為狼瘡足細胞?。?0］。由于這類LN患者普遍存在系膜區(qū)免疫復合物沉積，因此目前仍將其歸入Ⅱ型LN。盡管國外已有學者將這類LN與經(jīng)典Ⅱ型LN進行比較，但因病例數(shù)較少，除腎小球足
腎臟病與透析腎移植雜志 2012年6期2012-05-10
- 狼瘡足細胞病及其研究進展
足突廣泛融合和系膜區(qū)電子致密物沉積,毛細血管袢內(nèi)皮下及上皮側(cè)均無電子致密物沉積。這類患者除系膜區(qū)有免疫復合物沉積外,腎小球的組織形態(tài)學特征及對激素治療的反應性均與微小病變(MCD)相似。因此,早期國外學者將其描述為狼瘡微小病變[3,4],后有學者將其稱為狼瘡足細胞病[5,6]。本文將臨床表現(xiàn)為NS、腎活檢病理以腎小球系膜區(qū)免疫復合物沉積伴廣泛足細胞足突融合,但無毛細血管袢內(nèi)皮下或上皮側(cè)免疫復合物沉積為特征的一種特殊類型的LN描述為狼瘡足細胞病。由于這類患者
腎臟病與透析腎移植雜志 2012年4期2012-04-13
- IgAN的免疫學發(fā)病機制進展
胞和基質(zhì)增多、系膜區(qū)IgA為主的免疫球蛋白及其復合物顆粒樣沉積為主要特點。其診斷必須要有腎活檢和免疫熒光或免疫組化的結(jié)果支持。是導致終末期腎臟病的常見原發(fā)性腎小球疾病之一，但現(xiàn)已明確認識到IgAN是一個緩慢進展的疾病，起病后每10年約有20%～30%IgAN患者會發(fā)展到終末期腎衰[1]。盡管對IgAN的研究已取得不少進展，但確切的病因和發(fā)病機制仍未明，有關免疫機制仍是當前研究的熱點之一。本文就IgAN的免疫學發(fā)病機制研究進展做一綜述。免疫機制現(xiàn)已證實IgA
黑龍江中醫(yī)藥 2012年4期2012-04-10
- 增生性腎小球腎炎伴晶格狀結(jié)構(gòu)的單克隆IgG沉積
大，明顯增寬的系膜區(qū)中心基質(zhì)增多，呈PAS陽性，部分系膜區(qū)結(jié)構(gòu)不清晰，系膜區(qū)周圍袢融合(圖1A)，袢內(nèi)較多細胞增生及少量炎性細胞浸潤，增生的細胞胞質(zhì)較豐富，袢腔及內(nèi)皮下大量嗜伊紅的物質(zhì)沉積(圖1B)。PASM-Masson:節(jié)段腎小球外周袢分層，多處袢內(nèi)皮下較多團塊狀、節(jié)段系膜區(qū)少量、上皮側(cè)散在顆粒狀嗜復紅物沉積(圖1C、D)。腎小管間質(zhì)慢性病變基礎上存在急性病變，灶性腎小管萎縮、基膜增厚，間質(zhì)灶性纖維化，多處灶性漿細胞及單個核細胞浸潤，硬化球周呈聚集性分
腎臟病與透析腎移植雜志 2011年4期2011-08-07
- 膠原Ⅲ腎病
——形態(tài)學特點和臨床表現(xiàn)
外周袢和（或）系膜區(qū)彌漫陽性熒光；組織學觀察證實，12例患者腎小球體積均增大，且腎小球內(nèi)皮下疏松、區(qū)域增寬等，腎小球病變大致分為兩種類型，一類腎小球非增生性的“結(jié)節(jié)樣”改變，PAS或PASM-Masson染色腎小球毛細血管袢內(nèi)皮下呈均質(zhì)、淡染的嗜復紅或嗜亮綠色；另種“結(jié)節(jié)樣”改變不明顯，腎小球細胞總數(shù)不多或增加，內(nèi)皮細胞成對，PASM-Masson染色外周袢彌漫雙軌。超微結(jié)構(gòu)觀察證實12例患者腎小球毛細血管袢內(nèi)皮下疏松、區(qū)域增寬，內(nèi)皮下和（或）系膜區(qū)見束狀
腎臟病與透析腎移植雜志 2011年6期2011-07-01
- 纖維連接蛋白腎小球病 ——臨床及病理分析
體形成。腎小球系膜區(qū)增寬，細胞數(shù)增多(最多系膜細胞數(shù)達5～7個/系膜區(qū))，有的患者則僅見增寬的系膜區(qū)而無細胞數(shù)增多;腎小球內(nèi)皮細胞病變較明顯，常見內(nèi)皮細胞成對，約1/3的患者見腎小球內(nèi)皮細胞泡沫變性;系膜溶解常見，其中3例嚴重的系膜溶解致使整個腎小球僅見PASM－Masson染色陽性的外周袢(圖2);9例患者PAS染色腎小球毛細血管外周袢內(nèi)皮下嗜復紅增加，類似“白金耳”(圖3)，Masson三色染色則見腎小球外周袢內(nèi)皮下、節(jié)段系膜區(qū)大量嗜復紅物沉積(圖1)
腎臟病與透析腎移植雜志 2011年5期2011-05-10
- III型膠原腎小球病一例
腎小球基底膜和系膜區(qū)[1～2]。迄今國內(nèi)外包括日本、法國、意大利、加拿大、美國、中國等累計報道30余例[3],為提高對本病的認識,現(xiàn)報告1例。1 臨床資料患者女性,29歲,因尿檢異常伴血壓升高3個月,于2009年6月8日入院?；颊?009年3月因眼瞼浮腫,查尿蛋白0.94g/24h,伴血壓升高,140/100mmHg,予雷公藤多甙60mg/d及貝那普利10mg/ d口服,6月復查尿蛋白定量0.64g/24h,血肌酐1.11mg/dL。既往體健,否認腎病家族
中外醫(yī)療 2010年23期2010-06-19
- 六胺銀套染馬松三色染色在腎小球腎炎和腎小球病診斷中的應用
沉積于腎小球的系膜區(qū)、基底膜的內(nèi)皮上和上皮下。免疫復合物的形態(tài)和沉積部位對區(qū)分各種腎小球腎炎和腎小球病有重要考價值。①膜性腎小球腎炎:可見上皮下多數(shù)嗜復紅蛋白沉積;②系膜增生性腎小球腎炎:可見增寬的系膜區(qū)有嗜復紅蛋白沉積;③毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎:可見基底膜外側(cè)或上皮細胞下有稀疏的團塊狀嗜復紅蛋白沉積;④膜增生性腎小球腎炎:可見系膜區(qū)和基底膜的內(nèi)皮細胞下嗜復紅蛋白沉積(Ⅰ型)，有時系膜區(qū)、內(nèi)皮下和上皮下均可見嗜復紅蛋白沉積，導致基底膜呈釘突狀改變(Ⅲ型
中國實用醫(yī)藥 2010年22期2010-06-02