我們在日常生活中經(jīng)常會(huì)見到小孩子耳前的小孔,其實(shí)是先天性疾病,醫(yī)學(xué)上稱之為先天性耳前瘺管,易發(fā)生感染,如果感染則需要手術(shù)治療。
小孩子耳前小孔的位置不固定,但多數(shù)出現(xiàn)在耳輪腳前,少數(shù)出現(xiàn)在耳輪的后上邊緣、耳屏、耳垂等處。迷信的長輩們說這是“富貴孔”“聰明孔”,寓意孩子將來很聰明,吃喝不愁,衣食無憂。其實(shí)這種說法是沒有任何科學(xué)依據(jù)的。在醫(yī)學(xué)上,這個(gè)小孔被定義為“先天性耳前瘺管”,是一種常見的先天性畸形,是一種遺傳性疾病,全球各地人群發(fā)病率不同。先天性耳前瘺管多數(shù)為單側(cè),如為雙側(cè),遺傳的可能性大;女性多于男性;左右側(cè)發(fā)生情況報(bào)道不一。
先天性耳前瘺管是一種常染色體顯性遺傳病,有報(bào)道稱其屬于多基因相關(guān)病。先天性耳前瘺管患者多數(shù)有家族史,也有部分患者反復(fù)追問幾代均無遺傳性家族史。先天性耳前瘺管不會(huì)引起聽力障礙,但是容易發(fā)生感染,有時(shí)需要反復(fù)切開引流,而且很多都是從嬰幼兒期開始發(fā)病,對兒童的身心健康影響很大。
先天性耳前瘺管是一種較為常見的先天性耳郭胚胎發(fā)育異常導(dǎo)致的軟組織畸形,由Heusinger等于1864年第一次報(bào)道。其形成與耳郭胚胎發(fā)育異常有關(guān),主要是由于第一、二腮弓的耳郭原基在發(fā)育過程中融合不全所致。人胚胎在第4周的時(shí)候出現(xiàn)6對鰓弓,耳郭由第一、二鰓弓和第一鰓裂的中胚層和外胚層形成;胚胎第6周,間葉細(xì)胞擴(kuò)增成6個(gè)耳丘,第1~3耳丘集結(jié)于第一鰓弓尾端,第4~6耳丘集結(jié)于第二鰓弓的頭端。耳丘最終增大并融合形成耳郭。其中第1耳丘演化成耳屏,第2耳丘演化成耳輪腳,第3耳丘發(fā)育成耳輪的大部分,第4耳丘演化成對耳輪,第5耳丘形成對耳屏,第6耳丘形成耳垂和耳輪的最下端。異常發(fā)育的耳丘可能導(dǎo)致耳郭相應(yīng)部位的大小出現(xiàn)異?;蛉笔В蛐纬莎浌?。
耳前瘺管的確切胚胎發(fā)育依據(jù)尚不清楚,可能與以下3個(gè)因素相關(guān),即第一鰓弓耳丘不完全融合、外耳形成過程時(shí)外胚層內(nèi)折,或者第一鰓裂背側(cè)部分閉合缺陷。
有報(bào)道顯示,耳前瘺管也可能與環(huán)境因素有關(guān)。例如,孕婦過多地暴露于有致畸劑的環(huán)境中,可能會(huì)導(dǎo)致孩子出現(xiàn)先天性耳前瘺管。
先天性耳前瘺管為常見的先天性耳畸形。瘺管是一種可有分支而彎曲的盲管,管腔深淺、長短不一,開口很小,部分可見分支。外口開口于耳郭周圍的皮膚上,多見于耳輪升支前緣,少數(shù)可開口于耳輪升支的后上邊緣、耳輪腳、耳甲、耳屏及耳垂等部位。竇道位于顳肌筋膜淺層以及腮腺和面神經(jīng)的外上部,通常與耳郭軟骨膜連接。管壁為復(fù)層鱗狀上皮,含有毛囊、汗腺及皮脂腺等。管腔內(nèi)常有脫落上皮、細(xì)菌等混合而成的鱗屑或豆腐渣樣物,擠壓瘺口周圍時(shí)自瘺口溢出。小兒平時(shí)無自覺癥狀,但由于皮屑及皮脂腺分泌物堆積,形成皮脂腺囊腫,極易感染而發(fā)展成膿腫。先天性耳前瘺管一旦被感染,瘺管口周圍皮膚紅腫、疼痛、發(fā)熱,形成膿腫,可反復(fù)感染經(jīng)久不愈。
根據(jù)大量的臨床治療觀察,將先天性耳前瘺管分為單純型、感染型及分泌型,其中感染型及分泌型需要手術(shù)治療。
單純型 耳前可見一較小的瘺管口,瘺管口的皮膚與周圍色澤一致,沒有分泌物,沒有任何癥狀,往往在體檢或患其他耳病時(shí)被發(fā)現(xiàn);有時(shí)是雙側(cè)瘺管,患者其中一耳感染就診時(shí)被醫(yī)生發(fā)現(xiàn)。
分泌型 瘺管口稍大,管壁較粗短。可間斷性流出稀薄的黏液或乳白色干酪狀物質(zhì),味道惡臭。
感染型 瘺管多具分支,引流不暢,繼發(fā)感染后常年呈現(xiàn)間歇性發(fā)作,反復(fù)在局部出現(xiàn)紅腫,或形成膿腫,破潰流膿。膿腫可發(fā)生于瘺口處,亦可發(fā)生在瘺管分支處,如耳郭上部或后部,或外耳道口端,而瘺管口的炎癥反而不明顯。瘺管周圍皮膚潰爛、結(jié)疤共存,創(chuàng)面長期不愈合。
無癥狀的先天性耳前瘺管平時(shí)沒有臨床表現(xiàn),只是在常規(guī)的耳鼻喉科檢查中被發(fā)現(xiàn),無須特別處理。若耳前瘺管發(fā)生感染,因?yàn)榉磸?fù)腫痛、溢膿、感染和遷延不愈等特點(diǎn),影響小兒患者的生存質(zhì)量,可局部使用外用抗生素治療,若未能好轉(zhuǎn)者應(yīng)當(dāng)立即停藥就醫(yī)。若出現(xiàn)感染面積擴(kuò)大甚至膿腫,可能需要口服或靜脈滴注左氧氟沙星等抗生素進(jìn)行治療??股刂委熜枰惘煶?、按時(shí)用藥,對抗生素過敏者、妊娠、哺乳期婦女及18歲以下患者禁用左氧氟沙星。嚴(yán)重的需要施行瘺管切除手術(shù)治療。如果感染引起瘺管局部出現(xiàn)膿腫、潰爛,則需要先行局部切開引流、換藥,待炎癥控制后盡早進(jìn)行手術(shù)治療,才能有效提升患兒手術(shù)治療的效果。
耳前瘺管感染后可能深入耳道軟骨及耳郭,同時(shí),術(shù)中炎癥侵及軟骨膜會(huì)導(dǎo)致耳郭軟骨膜炎、耳郭畸形、軟骨壞死等并發(fā)癥。因此要積極預(yù)防感染。預(yù)防小兒的耳前瘺管發(fā)生感染,平時(shí)要牢記以下幾點(diǎn)注意事項(xiàng)。
1.教育有耳前瘺管的孩子平時(shí)不要總是用手觸摸耳朵,防止把手上的細(xì)菌帶進(jìn)耳前瘺管中。瘺口瘙癢的時(shí)候不要用手搔抓、揉搓或擠壓小孔,以免把細(xì)菌揉進(jìn)去,導(dǎo)致感染發(fā)炎。如果有正常的代謝物分泌出來,一般不需要處理,尤其不能隨便用棉條或紙巾伸進(jìn)小孔里面掏;可用消過毒的棉棒,輕輕地在孔口周圍擦干凈即可。無癥狀時(shí)應(yīng)多注意觀察。
2.平時(shí)飲食要清淡,營養(yǎng)均衡??蛇m當(dāng)多進(jìn)食一些雞蛋、牛奶、瘦肉、新鮮的蔬菜水果等綠色食品,少吃油膩、辛辣刺激性食物。戒煙戒酒,少吃魚蝦、扇貝、螃蟹、海鮮等食物,避免造成局部刺激或發(fā)生過敏。多喝溫開水,避免上火造成發(fā)炎。
3.保持個(gè)人清潔衛(wèi)生,尤其要保持耳部干凈、干燥。洗臉時(shí)要把耳朵周圍清洗干凈,用潔凈的毛巾輕輕將水擦干,保持局部干爽,防止細(xì)菌滋生,以免耳前瘺管感染。注意平時(shí)盡量不要碰臟水,保持耳部潔凈。
4.如果孩子的身體抵抗力較差,則容易引發(fā)耳前瘺管感染。建議孩子堅(jiān)持每天鍛煉身體,增強(qiáng)體質(zhì),提高機(jī)體的免疫力和抗病能力,以減少感染的概率。運(yùn)動(dòng)中要注意避免汗水或粉塵污染耳前瘺管,以免引起感染。