周 軍,林忠款,陳 阮,諸紀(jì)華

浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院,浙江杭州 310052

部分型肺靜脈異位引流(partial anomalous pulmonary venous connection,PAPVC)是指一支以上肺靜脈(非全部肺靜脈)直接或間接回流入右心房的一種先天性心臟畸形,僅占各種先天性心臟病的0.14%～0.17%[1],其中右肺靜脈單支或多支與上腔靜脈的連接最為常見,約占PAPVC的75%[2]。Warden手術(shù)是治療PAPVC的一種首選術(shù)式[3],該手術(shù)方法是將上腔靜脈在肺靜脈回流入口以上部位橫斷,遠(yuǎn)端上腔靜脈與右心房吻合,近端上腔靜脈縫閉,修補(bǔ)房間隔缺損,將異位肺靜脈開口及原上腔靜脈開口隔入左心房。Warden手術(shù)難度較大,術(shù)后易發(fā)生心律失常、上腔靜脈和肺靜脈回流梗阻等并發(fā)癥[4]。因此,做好術(shù)后監(jiān)護(hù)對(duì)手術(shù)成功至關(guān)重要。目前,國內(nèi)外關(guān)于Warden手術(shù)治療PAPVC的術(shù)后護(hù)理報(bào)道尚不多見,護(hù)理人員對(duì)該術(shù)式的術(shù)后監(jiān)護(hù)要點(diǎn)了解較少,可借鑒的護(hù)理經(jīng)驗(yàn)有限。浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院于2023年4月收治1例PAPVC患兒,并為其成功實(shí)施Warden手術(shù)。術(shù)后經(jīng)過22 d的治療與護(hù)理,患兒康復(fù)出院。現(xiàn)將護(hù)理經(jīng)驗(yàn)總結(jié)如下。

1 病例簡介

患兒,男,10歲,體質(zhì)量24 kg,因“體檢發(fā)現(xiàn)心臟血管畸形”于2023年4月10日收治入院。入院時(shí)患兒意識(shí)清,有乏力、氣促,測量生命體征示體溫36.7℃、心率98次/min、呼吸32次/min、血壓112/70 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)、SpO295%。心臟聽診:心律齊,胸骨左緣第2～3肋間可聞及收縮期雜音,肺動(dòng)脈瓣區(qū)可聞及第二心音亢進(jìn)。心臟超聲示:右上、中肺靜脈開口于上腔靜脈(匯入口峰值流速2.6 m/s,峰值壓差22 mmHg)、房間隔缺損(直徑0.5 cm)、三尖瓣輕度返流、右心增大。入院診斷:PAPVC(右上、中肺靜脈),房間隔缺損。患兒完善術(shù)前相關(guān)檢查后,4月16日在全身麻醉體外循環(huán)下行Warden手術(shù)+房間隔缺損人造補(bǔ)片修補(bǔ)術(shù)。術(shù)中探查見右上、中肺靜脈連接于上腔靜脈,心房縱行切開,見繼發(fā)孔房間隔缺損直徑0.5 cm,剪開擴(kuò)大房間隔缺損,予人造補(bǔ)片重建房間隔,將原上腔靜脈開口隔于左心房,上腔靜脈于右上、中肺靜脈開口遠(yuǎn)心端離斷,近心端縫合,遠(yuǎn)心端與右心房相連。體外循環(huán)時(shí)間115 min,主動(dòng)脈阻斷60 min。4月16日13:22術(shù)畢患兒轉(zhuǎn)入心臟監(jiān)護(hù)室,1 h后血壓最低至64/32 mmHg,中心靜脈壓(central venous pressure,CVP)15～18 cmH2O(1 cmH2O=0.098 kPa),SpO285%～90%,氣管插管內(nèi)出現(xiàn)較多泡沫樣血性痰,術(shù)后8 h尿量55 mL,血肌酐和尿素氮分別為186 μmol/L和13.6 mmol/L。醫(yī)生行床邊心臟超聲示左心室射血分?jǐn)?shù)(left ventricular ejection fraction,LVEF)46%,平均肺動(dòng)脈壓(mean pulmonary arterial pressure,mPAP)32 mmHg。遵醫(yī)囑予腎上腺素、多巴胺、多巴酚丁胺支持心功能,限制液體入量,行腹膜透析治療,同時(shí)調(diào)節(jié)呼吸機(jī)參數(shù),設(shè)置吸入氧濃度(FiO2)70%,呼氣末正壓通氣(positive end expiratory pressure,PEEP)12 cmH2O。4月17日,患兒血壓穩(wěn)定至85～116/46～84 mmHg,CVP 9～12 cmH2O,出入量負(fù)200 mL,SpO292%～98%,逐漸下調(diào)呼吸機(jī)參數(shù),開始早期活動(dòng)。4月19日,呼吸機(jī)FiO240%,PEEP 5～6 cmH2O,SpO295%～100%,順利撤除呼吸機(jī);撤機(jī)后,患兒出現(xiàn)心律不齊,心率56～68次/min,心電圖檢查提示Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯,遵醫(yī)囑予加用磷酸肌酸鈉營養(yǎng)心肌、甲潑尼龍抗炎和異丙腎上腺素。4月23日,患兒心律恢復(fù)正常,轉(zhuǎn)入普通病房。5月8日復(fù)查心臟超聲示LVEF 58%,右上、中肺靜脈流速分別為0.9 m/s和1.1 m/s,平均肺動(dòng)脈壓22 mmHg,心律齊,6 min步行距離620 m,心功能Ⅰ級(jí),未發(fā)現(xiàn)肺部感染,順利出院。

2 護(hù)理

2.1 容量負(fù)荷過重實(shí)施反向液體復(fù)蘇的護(hù)理

Warden手術(shù)矯治心臟解剖畸形后,原分流的肺靜脈血液全部回流至左心房,并且由于重建房間隔,使心房水平的左向右分流消失,左心血容量較術(shù)前明顯增加,患兒術(shù)后極易出現(xiàn)容量負(fù)荷過重導(dǎo)致的急性左心衰竭[5]。反向液體復(fù)蘇是通過減少心臟和血管內(nèi)的容量,改善組織和器官灌注的液體治療過程[6]。該患兒入ICU 1 h血壓低至64/32 mmHg,CVP 15～18 cmH2O,床旁超聲示LVEF 46%,尿量偏少,四肢濕冷,考慮為急性左心衰竭引起的低心排血量綜合征。為實(shí)施反向液體復(fù)蘇,護(hù)士采用輸液泵控制輸液速度在1～2 mL/(kg·h),遵醫(yī)囑持續(xù)靜脈泵入呋塞米0.3 mg/(kg·h),記錄每小時(shí)尿量,保持出入量負(fù)平衡,減輕心臟前負(fù)荷。為增強(qiáng)心肌泵功能,采用腎上腺素0.02 μg/(kg·min),多巴胺聯(lián)合多巴酚丁胺4.0 μg/(kg·min)作為一線正性肌力藥物;為降低左心室后負(fù)荷,當(dāng)血壓>90 mmHg時(shí),應(yīng)用硝酸甘油1.0 μg/(kg·min)舒張外周血管,保證重要臟器灌注,并使用具有聯(lián)機(jī)功能的微泵進(jìn)行雙泵單通道更換血管活性藥物,以保證血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定。經(jīng)反向液體復(fù)蘇、血管活性藥物使用等處理后,術(shù)后第1天患兒血壓穩(wěn)定至85～116/46～84 mmHg,LVEF升至52%。

2.2 急性腎損傷行腹膜透析治療的護(hù)理

本例患兒術(shù)后8 h尿量僅55 mL,考慮低心排血量綜合征引起的腎臟灌注不足,并發(fā)急性腎功能損傷[7]。腹膜透析可暫時(shí)替代腎臟功能,增加超濾、減輕水腫、改善左心功能,是心臟術(shù)后患兒腎替代治療的首選[8]。該患兒術(shù)后8 h置入腹膜透析管,腹部X線檢查確認(rèn)腹膜透析管位置后,選擇2.5%透析液濃度,透析量從每次10 mL/kg逐漸增加到30 mL/kg,每天8次循環(huán)透析。透析前先用輸液加溫器將透析液加熱至37℃,再使用輸液泵30 min輸入,透析液在腹腔保留30 min后持續(xù)開放引流60 min。透析液進(jìn)出速度不宜過快,以免造成患兒腹腔壓力急劇上升或下降而引起循環(huán)波動(dòng)。為避免腹膜透析管堵塞,每次透析結(jié)束時(shí)使用10 U/mL肝素溶液預(yù)充腹膜透析管,下次透析開始前用注射器抽凈棄去。腹膜透析期間,護(hù)士密切觀察患兒水腫情況、出入量、血壓、超濾量及腹膜透析管傷口滲液情況。定期評(píng)估腹膜透析效果和腎功能的變化,每4 h進(jìn)行血?dú)夥治龊脱瘷z查,根據(jù)患兒血糖、電解質(zhì)及肌酐、尿素氮等指標(biāo)動(dòng)態(tài)調(diào)整腹膜透析的量和次數(shù)。由于腹膜透析液中不含鉀,應(yīng)適當(dāng)補(bǔ)鉀,避免低鉀血癥的發(fā)生,該患兒在透析期間血鉀低至2.6～3.0 mmol/L,予靜脈補(bǔ)鉀1～2 h后恢復(fù)正常。術(shù)后第1天,患兒尿量增加至4.5 mL/(kg·h),血肌酐和尿素氮下降至105 μmol/L和8.4 mmol/L,出入量負(fù)200 mL;術(shù)后第2天,停腹膜透析治療;術(shù)后第3天,血肌酐和尿素氮逐漸恢復(fù)正常,拔除腹膜透析管。

2.3 肺出血行保護(hù)性通氣的護(hù)理

本例患兒因急性左心衰竭引起肺出血,術(shù)后SpO285%～90%,氣管插管內(nèi)出現(xiàn)較多泡沫樣血性痰,情況危急。醫(yī)護(hù)人員采取限制氣道壓力、減少潮氣量、高呼氣末正壓及允許性高碳酸血癥通氣策略,以改善肺順應(yīng)性和減少肺損傷。設(shè)置機(jī)械通氣為壓力控制通氣模式,吸氣壓力為10 cmH2O,PEEP 12 cmH2O,呼吸頻率22次/min,FiO270%。為保證機(jī)械通氣效果,避免PEEP波動(dòng),采用密閉式吸痰管吸痰。早期吸痰不宜過勤,吸痰指征為氧分壓和SpO2急劇下降、吸氣潮氣量進(jìn)行性降低或氣管插管內(nèi)有可見血性痰液。吸痰負(fù)壓不超過150 mmHg,每次吸引時(shí)間5～8 s,禁止拍背和胸部叩擊,以免刺激患兒使缺氧加重。一旦SpO2<80%,立即予呼吸皮囊加壓給氧使SpO2上升至85%以上。為降低患兒耗氧量及減少人機(jī)對(duì)抗,機(jī)械通氣期間適當(dāng)鎮(zhèn)痛鎮(zhèn)靜,使Richmond躁動(dòng)-鎮(zhèn)靜評(píng)分(richmond agitation and sedation scale,RASS)日間維持在-1～0分,夜間維持在-2～-1分。護(hù)士密切觀察患兒心率、血壓和SpO2的變化情況,配合醫(yī)生根據(jù)血?dú)庵笜?biāo)動(dòng)態(tài)調(diào)整呼吸機(jī)參數(shù),警惕高PEEP引起血壓下降、心律失常和氣胸等情況的發(fā)生。術(shù)后第1天,患兒血性痰液減少;術(shù)后第3天,患兒血性痰液消失,SpO295%～100%,順利撤除呼吸機(jī),未見氣胸等氣壓傷表現(xiàn)。

2.4 并發(fā)癥的觀察和護(hù)理

2.4.1心律失常

由于Warden手術(shù)將房間隔擴(kuò)大重建,術(shù)中易損傷竇房結(jié)及房室傳導(dǎo)束,且術(shù)后電解質(zhì)及代謝紊亂、心肌水腫均易導(dǎo)致術(shù)后并發(fā)心律失常,尤其是房室傳導(dǎo)阻滯。該患兒術(shù)后第3天,出現(xiàn)Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯,心率56～68次/min。護(hù)士密切觀察心電圖波形的變化以及心率對(duì)血壓的影響,設(shè)置心率報(bào)警低限為55次/min,電極片粘貼部位準(zhǔn)確、牢固,選擇P波明顯的Ⅱ?qū)?lián)監(jiān)護(hù)。為抑制心臟術(shù)后炎癥反應(yīng)、減輕心肌水腫、改善傳導(dǎo),使用甲潑尼龍240 mg每12 h 1次,沖擊治療3 d。異丙腎上腺素能激動(dòng)心臟β1受體,使心肌收縮力增強(qiáng),心率加快,該患兒初始劑量0.01 μg/(kg·min),每5～10 min增加劑量1次,直至0.1 μg/(kg·min),避免應(yīng)用地高辛、β受體阻滯劑等減慢心率的藥物。為營養(yǎng)心肌、改善心肌代謝,每日應(yīng)用磷酸肌酸鈉0.5 g,30 min微量泵泵入。每4～6 h監(jiān)測電解質(zhì),防止因急性腎損傷引起高鉀血癥或利尿劑引起的低鉀血癥而誘發(fā)心律失常。若術(shù)后7 d,心律仍不能恢復(fù)正常,應(yīng)做好起搏裝置植入準(zhǔn)備[9]。本例患兒經(jīng)藥物治療3 d后恢復(fù)竇性心律,術(shù)后第7天,心率79～110次/min,轉(zhuǎn)入普通病房繼續(xù)治療。

2.4.2上腔靜脈回流梗阻

Warden手術(shù)需將離斷的上腔靜脈遠(yuǎn)心端牽拉吻合至右心房,易發(fā)生吻合口狹窄或梗阻而引起上腔靜脈回流不暢。因此,術(shù)后早期密切關(guān)注患兒有無面頸部、上半身腫脹,頸靜脈怒張及球結(jié)膜水腫等上腔靜脈回流梗阻癥狀,當(dāng)頸靜脈置管監(jiān)測CVP>18 cmH2O時(shí),立即告知醫(yī)生處理?；純好咳招行夭縓線檢查,了解有無氣胸、胸腔積液、膈肌麻痹等引起胸內(nèi)壓升高的因素;定期行床旁超聲檢查上腔靜脈流速,盡早拔除頸內(nèi)靜脈置管,確保靜脈回流通暢。避免在患兒上肢測量血壓和靜脈輸液,保持半臥位,床頭抬高45°,以利靜脈回流?；純盒g(shù)后24 h無明顯出血后,予肝素5 U/(kg·h)開始啟動(dòng)抗凝治療,預(yù)防吻合口血栓,抗凝期間關(guān)注患兒有無出血傾向,尤其是顱內(nèi)出血,密切觀察患兒瞳孔和意識(shí)變化,每日監(jiān)測凝血功能,動(dòng)態(tài)調(diào)整肝素劑量?；純貉鹾细纳坪?盡早撤離呼吸機(jī),恢復(fù)正常的負(fù)壓通氣,降低胸內(nèi)壓,以利于靜脈回流。本例患兒無上腔靜脈梗阻發(fā)生。

2.4.3右肺靜脈回流梗阻

重建房間隔將上腔靜脈入右心房的開口隔入左心房是矯治PAPVC的關(guān)鍵。但如果房間隔引流口過小會(huì)導(dǎo)致右肺靜脈回流不暢,引起肺循環(huán)阻力升高,繼而導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓。該患兒術(shù)后6 h內(nèi)常規(guī)行床邊心臟超聲,預(yù)防性監(jiān)測左心房壓力、肺動(dòng)脈壓和右肺靜脈流速,以早期識(shí)別和處理右肺靜脈梗阻。當(dāng)左心房壓力持續(xù)>13 mmHg,平均肺動(dòng)脈壓>25 mmHg,肺靜脈流速>1.6 m/s[10],并且患兒氣管內(nèi)出現(xiàn)血性痰、進(jìn)行性低氧血癥、心臟超聲提示肺靜脈流速增快等臨床表現(xiàn)時(shí),需及早報(bào)告醫(yī)生,必要時(shí)再次手術(shù)。護(hù)士每日根據(jù)胸部X線檢查及床旁超聲結(jié)果觀察右肺血流灌注情況,通過改變患兒體位,取平臥位和左側(cè)臥位每2 h交替,將右側(cè)胸部使用軟枕墊高15～30°,以利于右肺靜脈血液引流入左心房。本例患兒術(shù)后心臟超聲示右上、中肺靜脈流速分別為0.9 m/s和1.1 m/s,無右肺靜脈回流梗阻。

2.5 Ⅰ期心臟運(yùn)動(dòng)康復(fù)護(hù)理

運(yùn)動(dòng)康復(fù)可明顯改善心臟術(shù)后患兒的心肺功能和生活質(zhì)量,而Ⅰ期運(yùn)動(dòng)康復(fù)是縮短患兒住院時(shí)間,減少術(shù)后并發(fā)癥的關(guān)鍵期[11]。本例患兒住院期間依據(jù)《心臟康復(fù)護(hù)理專家共識(shí)》[12],遵循“評(píng)估-運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練-再評(píng)估”的原則,在心電監(jiān)護(hù)下進(jìn)行分階段訓(xùn)練,康復(fù)過程由康復(fù)治療師和專科護(hù)士共同指導(dǎo)。第一階段:在患兒機(jī)械通氣期間,血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定時(shí),抬高床頭45°,進(jìn)行被動(dòng)小關(guān)節(jié)活動(dòng)和肌肉按摩,每個(gè)項(xiàng)目10 min/次,3次/d。第二階段:術(shù)后第3天,患兒撤除呼吸機(jī)后,延長半坐臥位時(shí)間,增加四肢肌力的訓(xùn)練,指導(dǎo)患兒雙手握彈力球,5 min/次,4次/d;仰臥位兩腿分別做直腿抬高30°,雙臂向頭側(cè)抬高深吸氣,放下緩慢呼氣,每組5次,每天2組。術(shù)后第4天,指導(dǎo)患兒進(jìn)行坐位轉(zhuǎn)換適應(yīng)訓(xùn)練,逐步過渡到床旁站立,站立時(shí)間5 min/次,2次/d。第三階段:術(shù)后第7天,患兒轉(zhuǎn)普通病房后,進(jìn)行病房內(nèi)步行訓(xùn)練,10 min/次,2次/d。運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練時(shí),護(hù)士密切監(jiān)測患兒心率及SpO2的變化,以最大心率的60%(最大心率=208-0.7×年齡)為上限,得出最大心率為120次/min,SpO2維持在95%以上,并以Borg評(píng)分12～13分作為運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練的目標(biāo)值和警戒值[13]。該患兒在運(yùn)動(dòng)期間未發(fā)生心律失常、跌倒、墜床等不良事件;術(shù)后第22天,6 min步行距離620 m,心功能Ⅰ級(jí),順利出院。

3 小結(jié)

Warden手術(shù)治療PAPVC國內(nèi)病例數(shù)量少,可借鑒的臨床護(hù)理經(jīng)驗(yàn)有限。此類患兒術(shù)后護(hù)理應(yīng)重點(diǎn)關(guān)注左心功能,積極處理左心容量負(fù)荷過重導(dǎo)致的低心排血量綜合征、急性腎損傷和肺出血,早期識(shí)別和干預(yù)心律失常、上腔靜脈和右肺靜脈回流梗阻并發(fā)癥,同時(shí)加強(qiáng)術(shù)后Ⅰ期心臟運(yùn)動(dòng)康復(fù)的護(hù)理,以縮短病程,促進(jìn)患兒早期康復(fù)。