梁華金,申屠曉艷

侏儒癥也稱矮小癥,臨床特征包括不成比例的根莖狀短肢矮小身材及特征性面貌(大頭畸形與突出、面中部發(fā)育不全、脛骨彎曲等)[1-2]。一般無(wú)認(rèn)知問(wèn)題,智力正常[2-3],但解剖變異大,可見(jiàn)困難氣道,脊柱畸形,椎間孔狹窄等改變[2]。當(dāng)侏儒癥病人因病情需要外科手術(shù)時(shí),這些變異使得麻醉師不易根據(jù)病人身高、體重、脊柱情況確定麻醉劑量,麻醉風(fēng)險(xiǎn)增大[4]。肺康復(fù)是一項(xiàng)全面的護(hù)理干預(yù)措施,旨在減少術(shù)后肺部并發(fā)癥,改善預(yù)后。該方法被廣泛應(yīng)用于肺部手術(shù)和慢性阻塞性肺疾病治療,但在腹部手術(shù)中使用較少。考慮到侏儒癥病人的罕見(jiàn)性,在臨床實(shí)踐中很少遇到這類病人,目前對(duì)這類病人的術(shù)后肺康復(fù)護(hù)理國(guó)內(nèi)外少有報(bào)道。2023年3月我院收治1例侏儒癥胸廓畸形行乙狀結(jié)腸癌手術(shù)的病人,經(jīng)肺康復(fù)護(hù)理,病人未出現(xiàn)肺部并發(fā)癥,順利康復(fù)出院?，F(xiàn)將護(hù)理總結(jié)如下。

1 病例介紹

病人,女,71歲,2023年3月6日以“反復(fù)腹痛半年余,加重半個(gè)月”為診斷急診入院。入院時(shí)病人體溫36.7 ℃,心率88/min,血壓166/66 mmHg,身高85 cm,體重21.5 kg,腸鏡檢查示乙狀結(jié)腸占位,病理結(jié)果為腺上皮高級(jí)別上皮內(nèi)癌變,符合腺瘤。多導(dǎo)睡眠檢查示輕度睡眠呼吸暫停。增強(qiáng)CT及核磁共振成像(MRI)示病人雙側(cè)肋骨曲度增大,諸胸腰椎變扁,脊柱后凸,椎間孔狹窄,雙側(cè)髖關(guān)節(jié)退變、股骨頭變形,雙膝關(guān)節(jié)半脫位等侏儒癥相關(guān)骨骼改變。入院后予完善相關(guān)檢驗(yàn)檢查,予補(bǔ)液、抗感染、營(yíng)養(yǎng)支持等治療處理,術(shù)前經(jīng)多學(xué)科會(huì)診討論,排除手術(shù)禁忌證后于2023年3月15日行腹腔鏡探查+開(kāi)腹乙狀結(jié)腸癌根治術(shù)(Dixon)+腹腔淋巴結(jié)清掃+直腸降結(jié)腸吻合術(shù)。手術(shù)順利,術(shù)后予補(bǔ)液、營(yíng)養(yǎng)、止痛、霧化祛痰、抗感染等治療。經(jīng)過(guò)治療和護(hù)理,病人病情好轉(zhuǎn),于3月27日出院。

2 護(hù)理

2.1 組建肺康復(fù)團(tuán)隊(duì)

經(jīng)術(shù)前多學(xué)科對(duì)病人進(jìn)行多導(dǎo)睡眠檢查,神經(jīng)軸的完整性和穩(wěn)定性評(píng)估,包括頸椎、胸椎和腰椎,以及心肺功能等的全面評(píng)估。病人存在面部解剖學(xué)改變、氣管支氣管軟化、脊柱畸形、椎間孔狹窄等麻醉危險(xiǎn)因素,這些氣道、呼吸、脊柱的改變,加之麻醉的誘導(dǎo),容易加重病人原有的睡眠呼吸障礙。氣道梗阻不僅可能導(dǎo)致反復(fù)和長(zhǎng)時(shí)間的血氧飽和度下降,還可能導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓和最終的肺源性心臟病[5]。同時(shí),病人體表面積小、麻醉藥的殘余作用容易引起藥物代謝和排泄時(shí)間延長(zhǎng),進(jìn)而出現(xiàn)缺氧和二氧化碳潴留,導(dǎo)致呼吸抑制。為避免術(shù)后災(zāi)難性后果,最大限度確保病人安全,我們成立專門(mén)肺康復(fù)小組,由科主任擔(dān)任組長(zhǎng),保駕護(hù)航,護(hù)士長(zhǎng)擔(dān)任副組長(zhǎng),制訂工作流程及應(yīng)急預(yù)案,明確職責(zé)分工:營(yíng)養(yǎng)師負(fù)責(zé)病人術(shù)前術(shù)后營(yíng)養(yǎng)評(píng)估,提供營(yíng)養(yǎng)計(jì)劃;術(shù)后早期下床活動(dòng)在康復(fù)師指導(dǎo)下進(jìn)行;麻醉師術(shù)后定時(shí)隨訪,以便早期識(shí)別病人麻醉相關(guān)風(fēng)險(xiǎn);安排經(jīng)驗(yàn)豐富、熟練掌握困難氣道搶救護(hù)理的護(hù)士輪替進(jìn)行圍術(shù)期護(hù)理。

2.2 呼吸訓(xùn)練

侏儒癥病人胸腔體積小,肺儲(chǔ)備差,一旦呼吸道感染,有呼吸衰竭的風(fēng)險(xiǎn),國(guó)際共識(shí)建議[6]采取必要的預(yù)防措施。呼吸功能訓(xùn)練從病人入院即開(kāi)始實(shí)施,貫穿住院全程。結(jié)合病人侏儒癥的胸廓特征,從經(jīng)濟(jì)性、有效性、安全性進(jìn)行綜合考慮,選用束腹抗阻呼吸訓(xùn)練法,新型扣痰杯排痰法作為該侏儒癥病人呼吸功能康復(fù)的主要方法。

2.2.1 束腹抗阻呼吸訓(xùn)練

束腹抗阻呼吸功能訓(xùn)練即模擬術(shù)后腹部有傷口,腹部予腹帶束縛的高腹壓狀態(tài)下,進(jìn)行抗阻呼吸訓(xùn)練?？棺韬粑?xùn)練法最簡(jiǎn)單、經(jīng)濟(jì)、有效的方法是吹氣球。病人確定需手術(shù)治療后即開(kāi)始進(jìn)行束腹抗阻呼吸功能訓(xùn)練。囑病人白天時(shí)間盡量束腹帶,束腹期間至少每天3次,每次5～10 min進(jìn)行吹氣球訓(xùn)練。吹氣球時(shí)囑病人取坐位,深吸一口氣后口唇包緊氣球用力吹氣,一口氣能將氣球吹多大則吹多大,氣球直徑大于5 cm為1次有效吹氣,以1 min完成5個(gè)有效吹氣為達(dá)標(biāo),氣球使用多次變松后,更換新的氣球。通過(guò)這種用力深吸氣和吹氣訓(xùn)練,使胸式呼吸能夠有效代償腹部手術(shù)后,病人腹式呼吸的不足,最大限度地調(diào)動(dòng)呼吸肌群主動(dòng)參與收縮,提升呼吸肌群的耐力及肌力,改善肺功能[7]。該訓(xùn)練方法簡(jiǎn)單易行,醫(yī)療成本低,可在腹部手術(shù)術(shù)前準(zhǔn)備中推廣應(yīng)用。經(jīng)早期束腹抗阻呼吸訓(xùn)練,病人術(shù)前1 min有效吹氣由最開(kāi)始的2次或3次,提升到6次。術(shù)后1～3 d因腹部傷口牽拉,疼痛明顯,經(jīng)充分鎮(zhèn)痛后病人仍無(wú)法有效吹氣,囑病人繼續(xù)練習(xí)吹氣動(dòng)作,術(shù)后第4天開(kāi)始病人恢復(fù)有效吹氣。整個(gè)術(shù)后恢復(fù)過(guò)程,病人無(wú)呼吸不暢、氣體交換受損等護(hù)理問(wèn)題發(fā)生。

2.2.2 新型扣痰杯排痰訓(xùn)練

該侏儒癥病人脊柱畸形,常規(guī)叩背排痰法,手掌不易貼合病人背部且叩背力量難以掌控,無(wú)法產(chǎn)生有效振動(dòng),達(dá)到排痰效果。為此,采用新型叩背排痰杯,它為硅膠材質(zhì),質(zhì)地柔軟呈半圓形杯狀,能有效貼合病人背部。利用鼓壓效應(yīng)原理,以手掌虎口握住排痰杯上柄端,其余手指輕貼于杯身,手掌向下垂直于病人背部,手腕關(guān)節(jié)保持輕松,以自然活動(dòng)彎曲的力量,有節(jié)奏地做叩背動(dòng)作,方向由小支氣管逐漸向主支氣管,一側(cè)叩完再叩另一側(cè)。每次5～10 min,每日至少4次。病人霧化結(jié)束后,配合以新型扣痰杯排痰,效果佳,病人痰液呈淡黃色,每天痰液量5～15 mL,無(wú)并發(fā)肺部感染。

經(jīng)術(shù)前早期束腹抗阻呼吸訓(xùn)練,配合以新型扣痰杯排痰訓(xùn)練,病人術(shù)后能有效咳痰,呼吸平順,血氧飽和度正常波動(dòng),無(wú)胸悶氣促,無(wú)肺部并發(fā)癥發(fā)生。

2.3 活動(dòng)訓(xùn)練

2.3.1 活動(dòng)訓(xùn)練前評(píng)估

有外文報(bào)道,6 min步行試驗(yàn)(6 MWT)測(cè)試和30 s坐立試驗(yàn)(30 s STS)在侏儒癥人群中實(shí)施是可行的[8]。術(shù)前為評(píng)估該病人的運(yùn)動(dòng)能力和下肢肌肉力量。在康復(fù)師指導(dǎo)下在走廊用地標(biāo)線標(biāo)出30 m的直線距離,讓病人在30 m距離內(nèi)往返行走,病人感到不適時(shí)可停止但計(jì)時(shí)繼續(xù),6 min后試驗(yàn)結(jié)束,測(cè)試6 min內(nèi)病人的步行距離為280 m。準(zhǔn)備適用于該病人的高為25 cm的兒童靠背座椅,囑病人雙腳著地,背部挺直,雙臂交叉于胸前,病人從坐位完全站立再坐下,30 s內(nèi)盡可能多地重復(fù)該動(dòng)作,記錄病人總共完成12次坐立位測(cè)試。測(cè)試結(jié)果表明,該病人運(yùn)動(dòng)能力及下肢肌肉力量明顯低于De Vries等[8]對(duì)侏儒癥病人的研究結(jié)果。除6 MWT和30 s STS,我們還用Borg評(píng)分、Barthel自理能力評(píng)分、Caprini評(píng)分表、跌倒墜床風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估表進(jìn)行全面、綜合評(píng)估,實(shí)施活動(dòng)方案。

2.3.2 活動(dòng)訓(xùn)練實(shí)施

2.3.2.1 床上活動(dòng)

因病人雙下肢膝關(guān)節(jié)半脫位狀態(tài),禁用氣壓泵治療,以免造成醫(yī)源性關(guān)節(jié)損傷。手術(shù)當(dāng)天,指導(dǎo)家屬避開(kāi)膝髖關(guān)節(jié),輕柔按摩雙下肢,促進(jìn)下肢血液循環(huán)。病人完全清醒后鼓勵(lì)病人進(jìn)行股四頭肌等長(zhǎng)收縮運(yùn)動(dòng)、踝泵運(yùn)動(dòng)、直腿抬高運(yùn)動(dòng)。每天主動(dòng)運(yùn)動(dòng)3次,每次5～10 min。

2.3.2.2 床邊活動(dòng)

須特別強(qiáng)調(diào)一點(diǎn),侏儒癥病人禁止無(wú)支撐的坐姿[5],在任何坐姿情況下應(yīng)提供良好的背部、腿部支撐,以避免異常重力作用導(dǎo)致的意外跌倒、墜床事件。因此,病人床邊活動(dòng)時(shí)由護(hù)士全程床邊協(xié)助,嚴(yán)格遵循預(yù)防跌倒起床“三步曲”,床上坐起前,提前將床水平下調(diào)至最低,將椅子放于床邊用于病人支撐腿部,后背用整理折疊成合適高度的被子倚靠。床邊坐時(shí)使用病人專用靠背椅,護(hù)士及家屬?gòu)氖贾两K守護(hù)于病人身邊,保障病人安全。

2.3.2.3 下床活動(dòng)

下床活動(dòng)前提前做好充分準(zhǔn)備?？紤]病人行走時(shí)身體搖晃幅度大,腹部傷口牽拉明顯,疼痛加劇,故下床活動(dòng)前15 min予按壓鎮(zhèn)痛泵,以免影響病人下床活動(dòng)。將移動(dòng)輸液架調(diào)節(jié)至適合病人的高度。引流液提前倒去并妥善固定,以避免重力牽拉導(dǎo)致脫管。囑家屬準(zhǔn)備柔軟、防滑的鞋子,預(yù)防跌倒的同時(shí),對(duì)踝關(guān)節(jié)和膝關(guān)節(jié)也能起到保護(hù)作用。行走過(guò)程中攜帶病人專用靠背椅,以備疲勞時(shí)休息,家屬全程做到如影隨形。嚴(yán)密觀察病人有無(wú)活動(dòng)引起的麻木、刺痛或腿部沉重感,活動(dòng)時(shí)間和活動(dòng)范圍未作強(qiáng)制要求,以病人不感疲勞為宜,循序漸進(jìn)。

2.3.3 活動(dòng)中的安全保障

病人膝關(guān)節(jié)半脫位,膝內(nèi)翻明顯,病人行走時(shí)步態(tài)不穩(wěn),身體左右搖晃幅度大,跌倒及非計(jì)劃拔管風(fēng)險(xiǎn)明顯提高。行走過(guò)程中保證安全至關(guān)重要,尤其是避免跌倒事件的發(fā)生,類似跌倒這種不受控制的頭部運(yùn)動(dòng),對(duì)該侏儒癥病人來(lái)說(shuō)可能是致命的[5],因?yàn)椴∪嗽妥甸g孔狹窄,顱頸受壓,跌倒瞬間會(huì)加劇顱頸受壓,導(dǎo)致髓質(zhì)中央呼吸控制中心缺氧損傷,這種缺氧損傷會(huì)導(dǎo)致中樞呼吸控制減弱,甚至出現(xiàn)不可逆轉(zhuǎn)的呼吸驟停。因此,病人早期行走過(guò)程中康復(fù)師應(yīng)在場(chǎng),由醫(yī)務(wù)人員和家屬全程陪同,攜帶便攜式脈氧儀和便攜式心電監(jiān)護(hù),全程監(jiān)護(hù)。當(dāng)出現(xiàn)生命征出現(xiàn)異常變化,運(yùn)動(dòng)過(guò)程中出現(xiàn)胸悶、呼吸急促或疲乏等明顯不適,Borg評(píng)分≥7分時(shí)應(yīng)考慮中斷運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練,立即降低運(yùn)動(dòng)強(qiáng)度或停止運(yùn)動(dòng),囑病人休息[9]。

病人活動(dòng)方案的實(shí)施,在康復(fù)師指導(dǎo)下遵循從被動(dòng)到主動(dòng)、循序漸進(jìn)、個(gè)體化實(shí)施原則。病人術(shù)后當(dāng)天開(kāi)始行床上活動(dòng);術(shù)后第2天床邊坐起時(shí)感頭暈、惡心,未能下床活動(dòng);術(shù)后第3天開(kāi)始下床活動(dòng),之后病人每天下床活動(dòng)2次或3次,每次活動(dòng)時(shí)間10～30 min,無(wú)跌倒墜床,非計(jì)劃拔管等不良事件發(fā)生。

2.4 營(yíng)養(yǎng)支持護(hù)理

多項(xiàng)證據(jù)表明,對(duì)有營(yíng)養(yǎng)風(fēng)險(xiǎn)病人早期進(jìn)行腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)有助于肌力恢復(fù),減輕呼吸肌功能性障礙,促進(jìn)肺康復(fù)[6-8]。但是當(dāng)前用于診斷肥胖的體質(zhì)指數(shù)(BMI)、評(píng)估代謝需求的方法以及飲食指南的參考標(biāo)準(zhǔn)在身材矮小且不成比例的侏儒癥病人中并不適用[10-11]。建議以早期身體成分縱向變化檢測(cè)值作為能量不平衡的證據(jù),無(wú)需計(jì)算絕對(duì)能量需求,而更應(yīng)側(cè)重于個(gè)性化營(yíng)養(yǎng)支持護(hù)理[6]。病人存在高齡、暫禁食、手術(shù)、腫瘤等營(yíng)養(yǎng)風(fēng)險(xiǎn)因素,有營(yíng)養(yǎng)不足低于機(jī)體需要量的護(hù)理問(wèn)題。因此,在營(yíng)養(yǎng)師的共同參與下遵循早期腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng),首選口服方式,腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)不足時(shí)由腸外營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)充,進(jìn)食少量多次,從流質(zhì)飲食逐步過(guò)渡到半流質(zhì)飲食的原則。術(shù)后第1天予靜脈高營(yíng)養(yǎng)的同時(shí),開(kāi)始進(jìn)食少量湯水,每次5～10 mL,病人無(wú)腹痛腹脹不適,1～2 h進(jìn)食1次,進(jìn)食后囑病人盡量下床活動(dòng),促進(jìn)腸蠕動(dòng),預(yù)防腹脹。術(shù)后第2天進(jìn)食量增至10～20 mL,以此類推每日逐步增加進(jìn)食量,同時(shí)減少輸液量。病人有腹痛、腹脹、惡心、嘔吐等不適時(shí)暫停進(jìn)食,延長(zhǎng)進(jìn)食間歇時(shí)間或酌情減少進(jìn)食量,下床適當(dāng)活動(dòng),促進(jìn)腸蠕動(dòng),待不適癥狀完全緩解后繼續(xù)穩(wěn)步推進(jìn)進(jìn)食量。病人術(shù)后第5天暫停靜脈高營(yíng)養(yǎng),改經(jīng)口攝入主要營(yíng)養(yǎng)需求,未發(fā)生腹脹,營(yíng)養(yǎng)失調(diào)等護(hù)理問(wèn)題。術(shù)后第9天病人經(jīng)口進(jìn)食量總體達(dá)到病人術(shù)前進(jìn)食水平,順利出院。

3 小結(jié)

侏儒癥病因復(fù)雜,診療難度大,與遺傳、營(yíng)養(yǎng)、睡眠、內(nèi)分泌等原因有關(guān)[12-13]。由于這種疾病的罕見(jiàn)性,病人求醫(yī)就診的情況相對(duì)較少。侏儒癥作為一個(gè)成年人,靈魂卻禁錮在孩童的身體里,其圍術(shù)期肺康復(fù)護(hù)理不能照搬正常成人的護(hù)理方法,而應(yīng)更多地參考兒童的圍術(shù)期肺康復(fù)護(hù)理模式,但是又應(yīng)充分考慮到侏儒癥與正常兒童身體解剖結(jié)構(gòu)上的異常特點(diǎn),做到具體問(wèn)題具體分析。建立一個(gè)專門(mén)的肺康復(fù)小組,并發(fā)揮各學(xué)科之間的協(xié)同作用,可以為侏儒癥病人的康復(fù)提供保障。做好營(yíng)養(yǎng)支持、呼吸功能訓(xùn)練、活動(dòng)訓(xùn)練是關(guān)鍵步驟,在圍術(shù)期的肺康復(fù)護(hù)理過(guò)程中、必須嚴(yán)格把握每個(gè)環(huán)節(jié),并加強(qiáng)風(fēng)險(xiǎn)控制,以促進(jìn)病人的康復(fù),最終實(shí)現(xiàn)順利出院。