李陽光 吳帆 趙隴成 胡悅

【摘要】胰腺神經(jīng)鞘瘤是一種極為罕見的神經(jīng)源性腫瘤，缺乏特征性臨床表現(xiàn)和影像學(xué)征象，術(shù)前明確診斷存在較大困難，常與其他胰腺良惡性腫瘤難以鑒別。文章報(bào)道1例胰腺體部神經(jīng)鞘瘤患者的診治經(jīng)過，患者為44歲女性，因體檢發(fā)現(xiàn)胰腺腫物5 d入院，行腹部增強(qiáng)CT提示胰腺體部腫物，約6.4 cm×5.4 cm，予行胰腺中段切除+遠(yuǎn)端胰腺殘端空腸Roux-en-Y吻合術(shù)，術(shù)后病理回報(bào)符合胰腺上皮樣神經(jīng)鞘瘤。術(shù)后隨訪2年余，未見腫瘤復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。該例為臨床醫(yī)師診治胰腺神經(jīng)鞘瘤提供了臨床參考。

【關(guān)鍵詞】胰腺腫瘤；神經(jīng)鞘瘤；外科手術(shù)；病理診斷

Schwannoma of the pancreatic body： a case report

LI Yangguang1， WU Fan1 ， ZHAO Longcheng1， HU Yue2

（1.Department of Hepatobiliary Pancreatic Thyroid Surgery， Guangzhou Red Cross Hospital Affiliated to Jinan University， Guangzhou 510220， China； 2.Department of Pathology， Guangzhou Red Cross Hospital Affiliated to Jinan University， Guangzhou 510220， China）

Corresponding author： WU Fan， E-mail： wufan7911@163.com

【Abstract】Pancreatic schwannoma is an extremely rare neurogenic tumor， lacking of specific clinical manifestations and imaging signs. It is difficult to make a definite diagnosis before operation， and it is frequently misdiagnosed with other benign and malignant tumors of the pancreas. In this article， the diagnosis and treatment of a patient with pancreatic schwannoma were reported. The 44-year-old female patient was admitted to the hospital because of pancreatic mass found by physical examination for 5 days. Abdominal enhanced CT scan showed pancreatic body mass， approximately 6.4 cm×5.4 cm in size. The patient underwent middle pancreatectomy and distal pancreatic stump jejunum Roux-en-Y anastomosis. Postoperative pathological report was consistent with pancreatic epithelioid schwannoma. During the follow-up of 2 years， no tumor recurrence or metastasis was found. This case provides clinical reference for clinicians to diagnose and treat pancreatic schwannoma.

【Key words】Pancreatic neoplasms； Schwannoma； Surgery； Pathologic diagnosis

胰腺神經(jīng)鞘瘤是來源于胰腺周圍神經(jīng)鞘膜施萬細(xì)胞的腫瘤，在臨床上極為罕見。胰腺神經(jīng)鞘瘤的術(shù)前診斷極為困難，根據(jù)癥狀、體征和影像很難確診［1］。本文報(bào)道1例我院收治的胰腺體部神經(jīng)鞘瘤患者的診療過程并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，旨在提高臨床醫(yī)師對(duì)這種罕見疾病的認(rèn)識(shí)水平以指導(dǎo)其診斷和治療。

1 病例資料

1.1 主訴及病史及體格檢查

患者女，44歲。因“出現(xiàn)上腹部不適，體檢發(fā)現(xiàn)胰腺腫物5 d”于2021年10月8日入院?；颊甙肽昵盁o明顯誘因出現(xiàn)上腹部不適，未行檢查及治療；5 d前于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院體檢發(fā)現(xiàn)胰腺腫物，大小約6 cm×7 cm，后轉(zhuǎn)入我院治療?；颊哂?型糖尿病及子宮肌瘤病史，否認(rèn)家族遺傳性疾病史。查體：無黃疸，腹部平坦，上腹深部可觸及一大小約7 cm×7 cm的腫物，質(zhì)韌，活動(dòng)度差，無壓痛、反跳痛，移動(dòng)性濁音陰性。

1.2 實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查

實(shí)驗(yàn)室檢查示血常規(guī)、肝功能無明顯異常。糖類抗原724（CA724）水平0.88 U/mL；癌胚抗原（CEA）質(zhì)量濃度0.94 μg/L；糖類抗原19-9（CA19-9）水平11 U/mL；神經(jīng)元特異性烯醇化酶（NSE）質(zhì)量濃度23.12 ng/mL；胰島素水平36.57 mIU/L，C肽

1.9 nmol/L。腹部CT示胰腺體部見腫物影，邊界清晰，大小約64 mm×54 mm，增強(qiáng)掃描呈延遲強(qiáng)化，內(nèi)見斑片狀無強(qiáng)化區(qū)，主胰管稍擴(kuò)張（圖1A～D）。因患者拒絕，未行MRI檢查。

1.3 診治經(jīng)過

結(jié)合患者癥狀、實(shí)驗(yàn)室檢查及影像學(xué)檢查，初步診斷考慮胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤可能性較大。遂予行剖腹探查+胰腺中段切除+胰管空腸Roux-en-Y吻合術(shù)。術(shù)中捫及胰腺中段腫物，大小約7 cm×7 cm×4 cm，完整切除腫物送術(shù)中冰凍檢查，冰凍結(jié)果報(bào)告：送檢“胰腺腫物”冰凍切片見多角形、類圓形腫瘤細(xì)胞，腫瘤細(xì)胞形態(tài)較一致，排列呈條索狀、實(shí)片狀，間質(zhì)見泡沫樣組織細(xì)胞，病變傾向考慮為胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤，需與神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤等相鑒別。術(shù)后病理診斷為：胰腺上皮樣神經(jīng)鞘瘤；鏡下形態(tài)見：送檢腫物大部分腫瘤細(xì)胞中等大小，細(xì)胞核圓形或多角形，核染色質(zhì)細(xì)顆粒狀，部分可見核仁，細(xì)胞胞漿豐富紅染，周邊部分腫瘤細(xì)胞短梭型，細(xì)胞核中等偏小；細(xì)胞分界不清，部分區(qū)域柵欄狀排列，部分區(qū)域條索狀或梁狀排列，部分區(qū)域假腺樣或片狀排列；腫瘤組織中部分區(qū)域腫瘤細(xì)胞稀少，間質(zhì)黏液變或微囊性擴(kuò)張，間質(zhì)散在灶性淋巴細(xì)胞及吞噬細(xì)胞聚集（圖2）。免疫組化結(jié)果：S100（+），膠質(zhì)纖維酸性蛋白（GFAP）（-），Ber-EP4（-），α1-抗胰蛋白酶（AAT）（+），α1-抗胰糜蛋白酶（AACT）（+），HMB45（-），CD21（-），CD23（-），CDla（-），CD68（部分+），細(xì)胞角蛋白（CK）（-），β-catenin（膜漿+），CD56（弱+），NSE（+），CD10? （-），Melan-A（-），上皮膜抗原（EMA）（-），CD31（-），CD34? （-），CD35（-），P504S（-），CD117（弱+），CD99（膜漿+），CK5/6（-），p53（強(qiáng)弱不等+），突觸素（Syn）（灶狀弱+），CK7（-），白細(xì)胞共同抗原（LCA）（-），CgA（-），波形蛋白（Vimentin）（+），TFE3（+），PR（-），E-Cadherin（灶性+），Ki-67（熱點(diǎn)區(qū)<5%+）。患者術(shù)后出現(xiàn)B級(jí)胰瘺，但通過保守治療得以痊愈出院，患者術(shù)后復(fù)查CT示左上腹部可見吻合口影，吻合口通暢，右上腹可見引流管留置，引流管周圍可見少許氣體影，術(shù)區(qū)可見斑片狀密度增高影（圖1E～H）。術(shù)后隨訪2年未見腫瘤復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。

2 討 論

神經(jīng)鞘瘤是一種起源于周圍神經(jīng)鞘膜施萬細(xì)胞的間葉性腫瘤，呈散發(fā)性，好發(fā)于周圍神經(jīng)組織，且大多數(shù)神經(jīng)鞘瘤屬于良性腫瘤，惡性腫瘤少見［2］。Helbing等［3］研究指出神經(jīng)鞘瘤可發(fā)生于身體任何部位，但以人體頭頸部皮下組織、軀干和四肢遠(yuǎn)端較為多見。腹腔內(nèi)可偶爾發(fā)生，其中罕見發(fā)生于消化系統(tǒng)各臟器，而發(fā)生在胰腺部位更少見，胰腺神經(jīng)鞘瘤占所有神經(jīng)鞘瘤的1%［4］。其大多為良性性質(zhì)且生長(zhǎng)速度相對(duì)緩慢［5］。胰腺神經(jīng)鞘瘤常在體檢時(shí)或因腹痛就診時(shí)被發(fā)現(xiàn)，術(shù)前診斷方法主要包括B超、CT、MRI等影像學(xué)檢查以及細(xì)針穿刺活檢技術(shù)，但是其影像特征與胰腺其他良惡性腫瘤類似，缺乏典型放射學(xué)表現(xiàn)，所以術(shù)前難以明確診斷，極易造成誤診、漏診［6］。

胰腺神經(jīng)鞘瘤的臨床表現(xiàn)通常是非特異性的，可包括消化不良、上腹部疼痛、背痛、惡心、嘔吐、食欲減退、黃疸、黑便、貧血、腹部不適、乏力、體質(zhì)量減輕、觸及包塊等癥狀及體征，其中廣泛性腹痛是最常見的臨床表現(xiàn)。也有部分患者無明顯癥狀，如本例患者，僅是體檢偶然發(fā)現(xiàn)。本例患者入院前即為體檢時(shí)行CT檢查發(fā)現(xiàn)胰腺體部腫物，既往無胰腺相關(guān)病史，其具體病因與發(fā)病機(jī)制尚不明確。胰腺神經(jīng)鞘瘤術(shù)前難以確診的原因還包括實(shí)驗(yàn)室檢查對(duì)診斷胰腺神經(jīng)鞘瘤是沒有幫助的，其結(jié)果大多無明顯異常，如血清胰淀粉酶、肝腎功能、腫瘤指標(biāo)（如CEA、甲胎蛋白、CA125、CA19-9）等均表現(xiàn)為陰性，但是實(shí)驗(yàn)室檢查可為排除胰腺癌的診斷提供幫助［7］。本例患者入院所進(jìn)行的實(shí)驗(yàn)室檢查就未見明顯異常。

腹部CT檢查時(shí)其征象通常表現(xiàn)為邊界清楚的低密度有包膜腫塊伴或不伴囊性變，小的病變通常表現(xiàn)為均勻強(qiáng)化，而大的病變則表現(xiàn)為不均勻強(qiáng)化。Wang等［8］研究表明，胰腺神經(jīng)鞘瘤是高度代謝的，在CT斷層掃描時(shí)會(huì)變亮，這也可能被誤認(rèn)為是惡性腫瘤。CT檢查大多能夠較好地顯現(xiàn)出腫瘤與腸系膜血管和鄰近胰腺導(dǎo)管的關(guān)系，這是明確腫瘤可切除性和切除范圍的關(guān)鍵。本例患者入院行增強(qiáng)CT的影像特征并不典型，胰腺體部腫物邊界清晰，增強(qiáng)掃描呈延遲強(qiáng)化，內(nèi)見斑片狀無強(qiáng)化區(qū)，疑似胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤。

胰腺神經(jīng)鞘瘤的診斷通常是由手術(shù)切除標(biāo)本的病理檢查及免疫組化來確定的。胰腺神經(jīng)鞘瘤免疫組化檢查中常見S-100蛋白強(qiáng)陽性，Vimentin和CD56也可呈陽性；相反，梭形細(xì)胞角蛋白AE1/AE3、結(jié)蛋白、平滑肌肌球蛋白、平滑肌肌動(dòng)蛋白和CD117、CD34等其他腫瘤標(biāo)志物均為陰性［9］。本例患者所切除腫瘤術(shù)后行免疫組織化學(xué)染色顯示S100（+）、CD56（弱+）、Vimentin（+）、CD117（弱+）、CD34（-），與上述胰腺神經(jīng)鞘瘤的免疫組化結(jié)果基本一致。Wang等［10］研究表明免疫組化可幫助確定該腫瘤的最終診斷，同時(shí)指出Ki-67在一定程度上可作為該腫瘤惡性程度的判斷指標(biāo)。本例患者Ki-67的表達(dá)水平較低，熱點(diǎn)區(qū)陽性率不到5%，并且預(yù)后良好，與Yoshizawa等［11］的研究結(jié)果均一致，進(jìn)一步體現(xiàn)了Ki-67在預(yù)測(cè)胰腺神經(jīng)鞘瘤預(yù)后中的價(jià)值。

胰腺中段切除術(shù)（CP）可保留胰頭部和胰尾部，僅切除胰頸部和近端胰體部，從而最大限度保留胰腺實(shí)質(zhì)，對(duì)于維持患者術(shù)后的胰腺功能有重要作用，并且可明顯改善其長(zhǎng)期預(yù)后，因而近年來CP術(shù)式越來越多地被應(yīng)用于胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤患者的治療［12］。雖然有研究者曾報(bào)道過1例經(jīng)手輔助腹腔鏡行胰尾聯(lián)合脾切除術(shù)治療后痊愈出院的胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤患者，但CP術(shù)仍為首選治療方案［13］。Bansal等［14］研究指出，CP術(shù)相比于傳統(tǒng)的胰十二指腸切除術(shù)和胰體尾切除術(shù)，可最大程度保留正常胰腺組織，降低胰腺內(nèi)外分泌功能受損風(fēng)險(xiǎn)，有利于患者術(shù)后恢復(fù)和改善生活質(zhì)量，已經(jīng)逐漸成為胰腺遠(yuǎn)端切除術(shù)的有效替代方案。通常在CP術(shù)式中，遠(yuǎn)端胰腺殘端可采用胰腸吻合或胰胃吻合術(shù)來處理，均以遠(yuǎn)端胰腺殘端長(zhǎng)度大于5 cm作為手術(shù)標(biāo)準(zhǔn)［15］。筆者在術(shù)前發(fā)現(xiàn)本例患者腫瘤位于胰腺體部，并且通過CT測(cè)量發(fā)現(xiàn)腫瘤邊緣至胰尾的距離超過5 cm，術(shù)中完整切除腫物后，送術(shù)中冰凍檢查初步考慮胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤，未見明顯惡性成分，遂行胰腺中段切除+遠(yuǎn)端胰腺殘端空腸Roux-en-Y吻合術(shù)，以保留更多胰腺組織，維持患者術(shù)后胰腺內(nèi)外分泌功能，術(shù)后復(fù)查及隨訪也發(fā)現(xiàn)該患者內(nèi)外分泌功能基本正常，顯示達(dá)到了預(yù)期目標(biāo)。

綜上所述，胰腺神經(jīng)鞘瘤在臨床上極為罕見，對(duì)該疾病的病因及發(fā)病機(jī)制的研究較少，目前尚未形成相應(yīng)的臨床治療指南。此外，胰腺神經(jīng)鞘瘤的臨床表現(xiàn)、影像學(xué)及實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)均無特異性，確診仍主要依靠病理檢查結(jié)果，因此極易造成漏診、誤診，筆者建議對(duì)于臨床上性質(zhì)不明的胰腺占位，診斷和治療時(shí)應(yīng)將該病的可能性考慮在內(nèi)，必要時(shí)積極手術(shù)切除并行病理組織學(xué)檢查。

參 考 文 獻(xiàn)

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（責(zé)任編輯：楊江瑜）