張明達, 陳勝利, 屈一晨, 齊澤迪

1.山西省人民醫(yī)院神經(jīng)外科,山西太原030012;2.山西醫(yī)科大學(xué),山西太原030000

Chiari畸形(Chiari malformation,CM)是顱頸交界區(qū)解剖異常伴小腦結(jié)構(gòu)下移的先天性疾病,常合并脊髓空洞形成。Chiari畸形傳統(tǒng)分型有4種[1],隨著對CM進一步研究深入,在傳統(tǒng)分型基礎(chǔ)上延伸出更細致的分型,2019年米蘭Chiari畸形國際共識研討會上,就成人CM和脊髓空洞癥的分型、診斷和治療等爭議問題達成了初步共識[2]。CM1是一種神經(jīng)軸中胚層異常發(fā)育性疾病,伴有后顱窩異常,小腦扁桃體經(jīng)枕骨大孔疝入脊髓區(qū)域,導(dǎo)致部分大腦和脊髓受壓,破壞腦脊液正常流動,常伴隨不同程度的腦干受壓和脊髓空洞癥。目前確切的發(fā)病機制尚不清楚,CM1的臨床表現(xiàn)被認為與顱頸交界區(qū)的腦脊液紊亂或神經(jīng)結(jié)構(gòu)受壓有關(guān)[3-4],后顱窩體積較小的患者更可能出現(xiàn)枕大孔腦脊液流動異常。

通過后顱窩減壓建立正常的腦脊液循環(huán),減輕中樞神經(jīng)系統(tǒng)壓迫是CM1患者的首選治療目的。枕大孔減壓術(shù)(foramen magnum decompression,FMD)是目前CM1的通用手術(shù)[2,5-7],但本病臨床癥狀復(fù)雜,減壓范圍、臨床療效存在爭議,沒有單一、明確的治療方法,不同患者手術(shù)方法的選擇非常復(fù)雜。為了選擇成本最低、獲益最大的手術(shù)方法,對患者術(shù)前、術(shù)中的相關(guān)評估就顯得非常重要,相位對比電影MRI(cine phase-contrast magnetic resonance imaging,PC-MRI)、術(shù)中超聲(intraoperative ultrasound,IOUS)等技術(shù)被應(yīng)用于臨床,評估CM1顱頸交界區(qū)的腦脊液流體動力學(xué)改變,兩者結(jié)合可以為損害程度評估提供有用信息,指導(dǎo)手術(shù)方式的選擇。

1 PC-MRI的原理及應(yīng)用

1.1 PC-MRI的原理

PC-MRI通過敏化運動速度橫向磁化相位,使動態(tài)和靜止原子核產(chǎn)生不同信號對比,采集反相位和同相位數(shù)據(jù),再進行剪影而獲得流動原子核影像。腦脊液電影成像機制基于湍流理論,一個心動周期內(nèi),隨著心臟收縮、舒張,腦組織體積膨脹、回縮,腦脊液隨之流動變化,中腦導(dǎo)水管處腦脊液峰流速隨時間變化呈正弦曲線波動,可產(chǎn)生腦脊液流動相位圖、幅度圖、曲線圖3類圖像,收縮期向下峰速、舒張期向上峰速、凈流量、向上流量、向下流量5項參數(shù)。

1.2 PC-MRI在神經(jīng)外科的應(yīng)用

PC-MRI最早應(yīng)用于心血管循環(huán)系統(tǒng)的研究,具有無創(chuàng)性、多平面成像、慢速流體的高敏感性等優(yōu)勢特點,在神經(jīng)外科領(lǐng)域,被逐漸應(yīng)用于Chiari畸形、腦積水、蛛網(wǎng)膜囊腫等與腦脊液循環(huán)障礙相關(guān)疾病的研究中,是研究腦和顱頸交界處腦脊液循環(huán)的一種非侵入性方法,有助于了解Chiari畸形的病理生理學(xué)。

1.3 PC-MRI在Chiari畸形的應(yīng)用

目前一些學(xué)者認為后顱窩和顱頸交界區(qū)的形態(tài)學(xué)變化導(dǎo)致了病理性腦脊液流動狀態(tài),腦脊液流動障礙與Chiari畸形患者的臨床癥狀相關(guān)[3-4]。研究表明,CM1患者枕大孔區(qū)腦脊液收縮峰值速度明顯升高,平均收縮期峰值流速CM1患者及平均舒張期峰值流速CM1患者高于健康志愿者組[8],不均勻的腦脊液流動模式是CM1的特征。通過PC-MRI對腦脊液流體力學(xué)進行定性及定量測量,直觀反映腦脊液流動信息,明確CM1患者在小腦扁桃體后間隙、第四腦室間隙及腦干腹側(cè)間隙的腦脊液動力學(xué)異常,判斷梗阻程度[9-13],根據(jù)腦脊液流速及腦脊液速度曲線的改變,以及腦脊液周邊的解剖結(jié)構(gòu)關(guān)系,分別選擇有針對性的減壓方式,探究CM1脊髓空洞發(fā)生發(fā)展的因素,為患者提供個體化治療方案,預(yù)測臨床結(jié)果,降低并發(fā)癥發(fā)生率[12-16]。

2 IOUS的特點及應(yīng)用價值

2.1 IOUS的特點

IOUS是以彩色多普勒血流成像技術(shù)為基礎(chǔ),輔助術(shù)者客觀評判,滿足術(shù)中需要而發(fā)展起來的影像技術(shù),IOUS在外科領(lǐng)域?qū)儆谝豁椣鄬^新的術(shù)中影像技術(shù)[17],從1960年開始應(yīng)用于外科領(lǐng)域,隨著超聲技術(shù)的發(fā)展和設(shè)備的改進,IOUS能夠為術(shù)者提供更加精細分辨率的圖像,通過超聲圖像,可以評估術(shù)中患者組織形態(tài)、受壓狀況,實時反饋治療信息,有助于提高外科手術(shù)精確度和安全性,縮短手術(shù)時間。

2.2 IOUS在神經(jīng)外科的應(yīng)用

20世紀80年代IOUS開始應(yīng)用于神經(jīng)外科手術(shù)中,是一項成熟的非侵入性現(xiàn)代成像技術(shù),操作簡單,具有無創(chuàng)、即時等優(yōu)點,對組織器官具有良好的成像作用意義,比傳統(tǒng)視覺辨認更精準,有助于神經(jīng)外科髓內(nèi)外手術(shù)中的精確定位,在腦腫瘤、脊髓脊柱等神經(jīng)外科手術(shù)中應(yīng)用越來越廣泛,IOUS通過腦脊液流速定量分析腦脊液循環(huán)通暢情況,指導(dǎo)術(shù)中決策操作細節(jié),保證治療更加安全、有效。

2.3 IOUS在Chiari畸形術(shù)中的應(yīng)用

在Chiari畸形手術(shù)中,枕大孔去除骨質(zhì)后,IOUS可以透過骨窗硬膜觀察小腦扁桃體搏動狀態(tài)以及有無足夠腦脊液空間,觀察腦脊液流動情況,記錄腦脊液循環(huán)信息,判斷顱頸交界區(qū)腦脊液循環(huán)的恢復(fù)。相關(guān)研究分析,測量腦脊液雙向流速峰值,正常流速峰值[18-19]介于3.0～5.0 cm/s,表明腦脊液循環(huán)通暢,若雙向峰速小于2 cm/s,則考慮減壓不充分,以此指導(dǎo)CM1減壓范圍,為術(shù)中是否剪開硬膜提供依據(jù),減少不必要的創(chuàng)傷,輔助決定是否進行硬膜成形術(shù)或小腦扁桃體切除術(shù)[20],為手術(shù)方案選擇提供參考,預(yù)估手術(shù)效果[18-19,21-22],減少不必要的創(chuàng)傷[23]。

3 CM1的手術(shù)術(shù)式

FMD是治療CM1的一種通用手術(shù)術(shù)式,可以單獨進行后顱窩骨性減壓術(shù)(posterior fossa decompression,PFD),或聯(lián)合硬膜成形術(shù)(posterior fossa decompression with duraplasty,PFDD)和/或扁桃體部分切除術(shù)(tonsil resection,PFDRT)[2,5-7,24]。PFD和PFDD是目前常見的臨床一線手術(shù)干預(yù)措施,而PFDRT[2,7,25]的選擇比較謹慎,是否切除小腦扁桃體尚存爭議,手術(shù)創(chuàng)傷較大,一般適用于極低位小腦扁桃體下疝及或脊髓空洞癥術(shù)后復(fù)發(fā)或不緩解的情況。

為了評估3種手術(shù)術(shù)式的有效性和安全性,國內(nèi)外專家學(xué)者對PFD、PFDD和PFDRT3種術(shù)式的臨床結(jié)果和并發(fā)癥進行了對比分析,一些學(xué)者認為,硬腦膜開放不是成人CM1患者枕大孔減壓術(shù)的先決條件,減壓程度取決于術(shù)中發(fā)現(xiàn)[20],PFD雖沒有開放硬膜,也可以獲得滿意的減壓效果;PFD與縮短手術(shù)時間、減少失血量、縮短住院時間以及減少術(shù)后6個月內(nèi)的并發(fā)癥相關(guān);一些學(xué)者則認為單純PFD減壓效果有限,枕大池重建困難,硬膜下減壓是必要的[26],PFDD與更好的癥狀改善和減少空洞大小以及更低的翻修減壓率相關(guān)[5,27];PFDD和PFDRT兩組在癥狀改善和空洞縮小比例方面沒有統(tǒng)計學(xué)差異[6,28-30],而切除扁桃體的并發(fā)癥風(fēng)險率高,后遺癥存在未知性,需要考慮進去。

4 PC-MRI聯(lián)合IOUS的優(yōu)缺點及在CM1手術(shù)術(shù)式選擇的作用

對于CM1患者而言,手術(shù)治療是首選方式,PFD手術(shù)范圍局限于硬膜外,比PFDD和PFDRT具有較小侵入性,再手術(shù)率較高;PFDD、PFDRT硬腦膜下減壓效果更徹底,枕大孔區(qū)重建能夠提供足夠空間,臨床癥狀改善更明顯,平均住院成本更高,腦脊液相關(guān)并發(fā)癥風(fēng)險增加。為了更好地選擇對手術(shù)敏感的患者人群,并針對不同患者進行符合個人情況的個體化治療,加強對Chiari畸形的術(shù)前多維度評估和個體化的手術(shù)策略[24]至關(guān)重要,PC-MRI聯(lián)合IOUS可以從腦脊液生理學(xué)角度為術(shù)者提供有價值的分析,更符合現(xiàn)代神經(jīng)外科微創(chuàng)手術(shù)理念,但也存在一些局限性。

4.1 PC-MRI指導(dǎo)手術(shù)方案設(shè)計

相較于普通靜態(tài)MRI,納入PC-MRI序列,為術(shù)者從生理學(xué)角度提供了有價值的分析,更準確、更靈敏地評估腦脊液循環(huán)及腦脊液流速、流量動態(tài)變化,獲得的腦脊液流體力學(xué)參數(shù)與正常人群對比,判斷腦脊液循環(huán)梗阻部位,對腦脊液循環(huán)及周圍解剖結(jié)構(gòu)、毗鄰關(guān)系(擠壓、粘連)進行全面評估,精準診斷,更好地選擇對手術(shù)最敏感的患者,合理設(shè)計手術(shù)方案,并且結(jié)合術(shù)中超聲探查結(jié)果,實現(xiàn)腦脊液流動狀態(tài)可視化,比較術(shù)前、術(shù)中的腦脊液空間及流速、流量變化情況,實時指導(dǎo)手術(shù)進行。而且術(shù)后腦脊液流速曲線圖的變化可以預(yù)測臨床改善效果。

4.2 IOUS優(yōu)化術(shù)式選擇

術(shù)中依靠超聲監(jiān)測,動態(tài)觀察術(shù)中變化,通過腦脊液流速、流量變化輔助判斷腦脊液循環(huán)是否恢復(fù),評估減壓是否充分,實時超聲圖像比傳統(tǒng)的目測更可靠、科學(xué),能夠及時調(diào)整治療策略,比如在超聲指引下選擇硬腦膜的打開、第四腦室中腦導(dǎo)水管的探查松解,在體現(xiàn)微創(chuàng)個性化同時,促進了減壓的最佳化,保證手術(shù)效果基礎(chǔ)上,最大限度減少了手術(shù)創(chuàng)傷及術(shù)后并發(fā)癥的出現(xiàn)。

4.3 兩者存在的局限性

PC-MRI可以提供有價值的腦脊液流體動力學(xué)評估,提供流量、流速等客觀參數(shù),但參數(shù)可變性強,受呼吸、血壓、心率等多種因素影響,暫時缺乏標準化參數(shù)范圍,參數(shù)變化的意義尚不明確,還不能作為臨床患者的常規(guī)診斷標準技術(shù)。超聲影像與標準的MR/CT層面不同,圖像扭曲,術(shù)中小腦扁桃體搏動等腦脊液流體動力學(xué)指標的判斷存在主觀性,超聲影像分析需要足夠的臨床實踐和經(jīng)驗。當前判斷枕大孔減壓和腦脊液循環(huán)改善的最佳方法是術(shù)中PC-MRI,客觀、定量的參數(shù)用來判斷腦脊液通路的恢復(fù),但術(shù)中PC-MRI臨床使用條件苛刻,全身麻醉狀態(tài)下血流、腦脊液動力學(xué)參數(shù)是否改變,腦脊液成像不確定是否符合要求,術(shù)中磁共振腦脊液成像設(shè)備昂貴,操作復(fù)雜,提高了醫(yī)療費用,延長了手術(shù)時間。

5 展 望

對于大部分CM1患者,PFDD可以取得較好的臨床療效,但不適用于全部CM1患者,FMD的手術(shù)適應(yīng)證有待于細分,減壓范圍標準仍有待于量化,PC-MRI、IOUS等技術(shù)被應(yīng)用于臨床,術(shù)前、術(shù)中、術(shù)后評估CM1顱頸交界區(qū)的腦脊液流體動力學(xué)改變,為損害程度、預(yù)后評估提供有用信息,有助于選擇合適的患者人群、手術(shù)術(shù)式,以最小的損傷,獲得最大的收益。目前隨著Chiari畸形的研究深入,影像學(xué)手段日益精進,新技術(shù)不斷更新,多種術(shù)式聯(lián)合、多種監(jiān)測技術(shù)相互配合,可以滿足不同解剖部位和不同手術(shù)需求,手術(shù)方式由原先的單一手術(shù)方式開始轉(zhuǎn)換成多模態(tài)形式,更符合現(xiàn)代神經(jīng)外科微創(chuàng)手術(shù)理念,其進一步的推廣,需要進行前瞻、隨機、對照的大樣本研究來證實PC-MRI聯(lián)合IOUS在CM1手術(shù)術(shù)式選擇中的作用。