劉振華，李月宏，蔡艷，劉培萬，黎昭君，彭雄兵，方興保

1.曲靖市第一人民醫(yī)院 肝膽胰外科，云南 曲靖 655000；2.曲靖醫(yī)學高等?？茖W校 病理學教研室，云南 曲靖 655000

原發(fā)性脾淋巴瘤（primary splenic lymphoma，PSL）是一種極為罕見的疾病，在所有非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin’s lymphoma，NHL）中占比＜1%[1]。彌漫大B細胞淋巴瘤（diffuse large B cell lymphoma，DLBCL）是PSL和NHL最常見的組織學亞型，其他亞型包括脾絨毛性淋巴瘤、脾邊緣區(qū)淋巴瘤和濾泡性淋巴瘤[2]。PSL的臨床癥狀無特異性，極易造成誤診?，F(xiàn)將曲靖市第一人民醫(yī)院肝膽胰外科收治的一例PSL誤診為脾膿腫病例診治經(jīng)過報道如下，以期提高對PSL的臨床認識。

病例

患者女性，32歲，因“左側腹痛伴發(fā)熱2 d”于2022年8月27日收住曲靖市第一人民醫(yī)院。患者2 d前無明顯誘因感左側腹部疼痛，呈持續(xù)性脹痛，且逐漸加劇，無緩解，向左側背部放射，彎腰位疼痛自覺減輕，伴發(fā)熱，余無不適。入院查體：左側腹部壓痛，未見反跳痛及肌緊張，左側腹部可觸及質地稍硬包塊，約8.0 cm，活動度差，余未見異常。完善相關檢查：白細胞數(shù)14.0×109/L，紅細胞數(shù)4.15×1012/L，血紅蛋白130 g/L，血小板數(shù)207×109/L，超敏C反應蛋白＞5.0 mg/L，凝血、肝腎功能、腫瘤標志物等未見明顯異常。全腹部CT平掃+增強掃描：脾臟腫塊，考慮膿腫，腫瘤性病變不完全除外（圖1）。上腹部MRI平掃+MRCP+三維動態(tài)增強：脾臟體積增大合并占位性病變、脾臟周圍及左側結腸旁溝積液及滲出，考慮感染性病變可能，腫瘤性病變待排（圖2）。

圖1 腹部增強CT

圖2 腹部增強MRI

術前診斷考慮：脾腫物（脾膿腫？）。完善術前檢查，排除禁忌證后于2022年8月31日行腹腔鏡下全脾切除術。術中見脾腫大，約15 cm×10 cm×8 cm，脾周未見明顯膿液，僅有網(wǎng)膜粘連，無感染征象，完整切除脾臟后送病理檢查。術后標本：脾臟大小約16 cm×12 cm×8 cm，切面呈魚白色，多結節(jié)狀，質軟。術后免疫組化：CD79a（+）、CD20（+）、PAX-5（-）、CD30（-）、Ki-67（70%+）、CD15（個別+）、ALK（-）、CD3（部分+）、MUM-1（+）、BCL-6（+）、EMA（-）、TDT（-）、C-myc（散在+）。病理診斷：脾臟彌漫大B細胞淋巴瘤（圖3）?；颊咝g后給予抗感染、抑酸護胃、適當止痛、止血、護肝、補液等對癥治療，恢復良好，出院后在血液科予以利妥昔單抗聯(lián)合環(huán)磷酰胺、多柔比星、長春新堿、潑尼松方案（R+CHOP）化療4 周期，后繼續(xù)單用利妥昔單抗治療4周期，每3個月復查，隨訪1年半未出現(xiàn)復發(fā)，目前仍在隨訪。

圖3 手術標本及病理結果

討論

目前將PSL定義為僅累及脾臟，無淺表淋巴結腫大[3]。PSL患者通常表現(xiàn)為發(fā)熱寒戰(zhàn)、左上腹疼痛、疲勞、體質量減輕、脾腫大等，也可能出現(xiàn)脾破裂出血。在報道的非外傷性脾破裂病例中，6.3%的脾破裂是由NHL引起[4]。PSL的檢驗主要是血小板減少、貧血、乳酸脫氫酶水平升高和丙型肝炎病毒感染[3]。PSL的影像學表現(xiàn)是脾臟內邊界清楚的結節(jié)性腫塊，腫塊大多數(shù)是低密度影，增強后無強化或輕度強化[5]。Maglione等[6]認為，在病程中影像學檢查可見脾臟逐漸增大、病灶日趨增多是PSL診斷的重要依據(jù)，但是脾切除術后的病理檢查依然是確診的金標準[7]。PSL分3期：Ⅰ期腫瘤僅限于脾臟，Ⅱ期累及脾及脾門淋巴結，Ⅲ期累及肝臟或脾外淋巴結[8]。本例患者主要累及脾臟，而血小板、血紅蛋白、腫瘤標志物正常，淺表淋巴結無腫大，影像學表現(xiàn)為低密度影，邊界清晰，可見輕度強化，結合術后病理診斷為PSL（I期）。

由于PSL罕見，無特異性臨床表現(xiàn)，且該病與脾膿腫的影像學表現(xiàn)相似，導致本病例最初誤診為脾膿腫，最后通過術后病理檢查才明確診斷為PSL。因此，我們在臨床實踐中針對此種病例術前要慎重考慮，應與以下疾病鑒別。（1）脾臟轉移瘤：此種疾病有原發(fā)灶，平掃時呈多發(fā)低密度占位性病灶，增強掃描可有不同程度的強化，有“牛眼征”。（2）脾結核：此種疾病患者多有結核病史，病灶不規(guī)則、密度不均勻，可見干酪樣壞死及鈣化灶，增強不均勻且呈較明顯強化。（3）脾血管肉瘤：此種疾病表現(xiàn)為邊界模糊的腫塊，可見壞死區(qū)或鈣化，不均勻強化。

本病例診斷過程存在不足之處：（1）彌漫大B細胞淋巴瘤（DLBCL）患者通常乳酸脫氫酶升高[3]，而本病例術前未行乳酸脫氫酶檢測；（2）本病例以發(fā)熱和左上腹疼痛為主要表現(xiàn)，無淺表淋巴結腫大及外周血異常，筆者因對PSL認識不足導致未能及時考慮PSL；（3）本病例最初考慮為脾膿腫，而術中探查未見明顯膿液時未及時行術中冰凍檢查。

DLBCL是一種侵襲性癌癥，并且擴散速度很快，預后較差。因此，早發(fā)現(xiàn)、早干預對患者生存至關重要。Pan等[9]發(fā)現(xiàn)，脾切除術是一種有效的診斷和治療手段，在PSL早期行脾切除術能顯著改善患者預后。另外，輔助化療也是重要治療手段，目前利妥昔單抗聯(lián)合環(huán)磷酰胺、多柔比星、長春新堿、潑尼松方案（R+CHOP）已成為公認的DLBCL標準化療方案[10]。研究發(fā)現(xiàn)利妥昔單抗治療、利妥昔單抗聯(lián)合化療及單純化療PSL患者的3 年生存率分別為95%、100%和55%[11]。Yonghao等[12]利用SEER數(shù)據(jù)庫分析了347 例原發(fā)性脾淋巴瘤患者不同治療方式的預后及復發(fā)情況，發(fā)現(xiàn)脾切除術后聯(lián)合適當?shù)幕熓亲钣行У闹委煵呗院皖A防復發(fā)的方法。

綜上，我們在臨床工作中發(fā)現(xiàn)患者不明原因的左上腹疼痛、體質量減輕和不規(guī)則發(fā)熱，經(jīng)抗生素治療無效，特別是影像學提示脾占位或巨脾者時，應及時行脾切除術，通過病理檢查及免疫組化明確診斷，以防延誤病情導致脾破裂和腫瘤轉移的發(fā)生。術后應輔以合適的化療，改善患者的預后，預防復發(fā)。