鄭 曉，婁小平，杜亞澤，郭 華，王軍祥

鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院，河南 450000

慢性腎臟?。╟hronic kidney disease，CKD）已成為繼腫瘤、糖尿病、心腦血管疾病后嚴(yán)重威脅全球人類健康的一種疾病[1-3]。長期透析可造成患兒營養(yǎng)不良、骨代謝異常、生長激素分泌異常等，嚴(yán)重影響患兒的生長發(fā)育。慢性腎臟病的病程遷延，治療周期長，有較高致殘率，醫(yī)療費(fèi)用高，給患兒家庭以及患兒本人帶來了沉重的經(jīng)濟(jì)和心理負(fù)擔(dān)。腹膜透析、血液透析和腎移植已成為兒童終末期腎臟病的重要替代治療措施，腎移植可幫助兒童最終回到健康的生理狀態(tài)和正常的生理發(fā)育，可幫助兒童擺脫長期透析的痛苦與精神心理負(fù)擔(dān)。2017 年10 月，我院收治1 例低齡（1 歲1 個(gè)月）、低體重（5.2 kg）、中度營養(yǎng)不良且生長發(fā)育明顯落后（身長58 cm）的慢性腎衰竭患兒，原發(fā)病是先天腎發(fā)育不良，經(jīng)過多學(xué)科醫(yī)護(hù)人員術(shù)前充分討論、科學(xué)的方案制定和精心的護(hù)理準(zhǔn)備，移植術(shù)后患兒病情平穩(wěn)，順利出院。

1 臨床資料

1.1 病例介紹

患兒，女，1 歲1 個(gè)月，出生3 個(gè)月時(shí)因體重下降、生長發(fā)育遲緩至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診治，發(fā)現(xiàn)患有先天性腎臟發(fā)育不良，內(nèi)科保守治療。為求進(jìn)一步診治，于2017年10 月17 日轉(zhuǎn)入我院兒科治療。入院時(shí)患兒哭鬧不止、精神差、吃奶欠佳。查體：體溫37 ℃，脈搏120/min，呼吸26/min，血壓86/52 mmHg，身長58 cm，體重5.2 kg（身長、體重均低于同齡人平均值3 個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差）。腎功能指標(biāo)：磷2.4 mmol/L，鎂1.17 mmol/L，二氧化碳結(jié)合力18 mmol/L，尿素34.59 mmol/L，肌酐368 μmol/L，尿酸540 μmol/L，β2微球蛋白16.65 mg/L；甲狀旁腺激素383 pg/mL；尿免疫化學(xué)功能：尿蛋白定性（+），尿點(diǎn)式總蛋白1.58 g/g，尿點(diǎn)式白蛋白27.73 mg/g，尿白蛋白濃度41.6 mg/L，尿總蛋白濃度0.27 g/L。泌尿系超聲：雙腎體積?。ㄗ竽I大小約31 mm×16 mm×13 mm，實(shí)質(zhì)厚3.7 mm，右腎大小約3 4 mm×15 mm×11 mm，實(shí)質(zhì)厚3.0 mm）并彌漫性回聲改變、血流灌注減少。腎動(dòng)態(tài)顯像及腎小球?yàn)V過率（GFR）：雙腎血流灌注差、功能重度損傷[GFR：左側(cè)為3.63 mL/(min·1.73 m2)，右側(cè)為3.28 mL/（min·1.73 m2）]。未透析，貧血貌，中度營養(yǎng)不良。為盡早糾正心功能，改善內(nèi)環(huán)境紊亂，聯(lián)系血液凈化中心會(huì)診，給予患兒規(guī)律腹膜透析治療。因患兒尿素、肌酐明顯升高，高血磷、高血鎂，甲狀旁腺功能亢進(jìn)，中度貧血，處于腎功能不全終末期，藥物治療效果差，囑家屬至腎移植科進(jìn)一步診治，等待腎移植。于2018 年3 月10 日再次入 住 腎 移植科，1 歲6 個(gè) 月，身高58 cm，體重5.8 kg，等待117 d，配型成功。

1.2 治療及轉(zhuǎn)歸

組建由兒科重癥監(jiān)護(hù)室、麻醉科、兒科、手術(shù)室、血管外科、精準(zhǔn)用藥中心、營養(yǎng)科組成的多學(xué)科診治團(tuán)隊(duì)，經(jīng)專家會(huì)診，于2018 年3 月10 日在全身麻醉下采用創(chuàng)新腹膜外切口術(shù)式成功為患兒順利實(shí)施同種異體腎移植術(shù)。與傳統(tǒng)的經(jīng)腹切口手術(shù)方式相比，采用腹膜外切口術(shù)式可保留腹膜完整性，減少手術(shù)感染風(fēng)險(xiǎn)。在吻合口處理上，將受者的髂內(nèi)動(dòng)脈縱行劈開與供者的動(dòng)脈瓣吻合，擴(kuò)大吻合口，避免將來腎臟及血管的發(fā)育導(dǎo)致吻合口狹窄的可能。移植腎來源于中國人體器官分配與共享計(jì)算機(jī)系統(tǒng)-人體器官捐獻(xiàn)人登記及器官匹配系統(tǒng)，同時(shí)通過我院人體器官移植技術(shù)臨床應(yīng)用與倫理委員會(huì)審批。術(shù)中出血量約50 mL，輸注0.5 U懸浮紅細(xì)胞，手術(shù)歷時(shí)190 min，術(shù)中置右頸內(nèi)靜脈置管、股動(dòng)脈置管、留置尿管、切口引流管。術(shù)后采取容量管理、預(yù)防和控制感染、免疫抑制及營養(yǎng)支持治療為核心的圍術(shù)期管理策略。精準(zhǔn)誘導(dǎo)方案：抗人T 細(xì)胞兔免疫球蛋白10 mg+甲潑尼龍注射液100 mg 微量泵泵入，根據(jù)淋巴細(xì)胞亞群分析調(diào)整劑量。免疫抑制采用三聯(lián)方案（他克莫司0.4 mg+賽可平0.125 g+潑尼松2.5 mg），根據(jù)血藥濃度調(diào)整免疫抑制劑劑量。術(shù)后1 周 低 分子 肝 素 鈣100 IU 皮 下 注 射，前 列地 爾5 μg 微量泵泵入預(yù)防血栓，每日復(fù)查床旁移植腎彩超，了解血流變化。密切關(guān)注患兒體溫、呼吸頻率、心率、動(dòng)脈血壓、尿量、中心靜脈壓等變化，及時(shí)對(duì)癥支持治療。術(shù)后第7 天從ICU 轉(zhuǎn)入腎移植普通病房。

2 護(hù)理

2.1 精細(xì)化病情監(jiān)測(cè)

專人24 h 監(jiān)護(hù)，給予特級(jí)護(hù)理。每小時(shí)觀察并記錄患兒心率、動(dòng)脈血壓、呼吸頻率、尿量、引流量。4 h監(jiān)測(cè)1 次體溫并記錄，體溫是觀察排斥和感染的敏感指標(biāo)，患兒術(shù)后當(dāng)天體溫波動(dòng)在38.0～38.3 ℃，考慮術(shù)后吸收熱，加測(cè)體溫，予以溫水擦浴，注意保暖，持續(xù)物理降溫后體溫降至正常，未再發(fā)熱?；純后w重較輕，術(shù)中及術(shù)后對(duì)該患兒進(jìn)行股動(dòng)脈穿刺每小時(shí)測(cè)量有創(chuàng)血壓，嚴(yán)格控制血壓為90～110 mmHg。術(shù)后患兒麻醉未清醒狀態(tài)時(shí)給予氣管插管，呼吸機(jī)輔助通氣，密切觀察患兒呼吸頻率、有無呼吸困難、咳嗽咳痰等癥狀?；純耗挲g小，免疫力低下，警惕呼吸機(jī)相關(guān)性肺炎的發(fā)生，術(shù)后第1 天拔除氣管插管，給予鼻導(dǎo)管吸氧、霧化吸入。

2.2 精細(xì)化補(bǔ)液及控制出入量

患兒體重相對(duì)較輕，液體管理更為嚴(yán)格。根據(jù)患兒血壓、尿量、生化結(jié)果及時(shí)調(diào)整補(bǔ)液量、補(bǔ)液速度及補(bǔ)液種類。液體攝入過多易導(dǎo)致電解質(zhì)紊亂、心力衰竭及肺水腫，液體攝入不足會(huì)影響移植腎功能的恢復(fù)。根據(jù)中國兒童腎移植臨床診療指南[4]、兒科學(xué)每日補(bǔ)液量[5]中圍術(shù)期液體管理推薦，結(jié)合我中心臨床經(jīng)驗(yàn)，采取量出為入、寧負(fù)勿正的補(bǔ)液原則。每日補(bǔ)液總量（mL）=生理需 要 量4 mL/（kg·h）+不 顯 性 失 水 量14～17 mL/（kg·d）+24 h 尿量（前1 d）+引流量（前1 d）。控制中心靜脈壓為6～10 cmH2O(1 cm H2O=0.098 kPa)，控制泵速4 mL/（kg·h）。每小時(shí)采用精密尿袋、帶刻度的引流瓶準(zhǔn)確記錄出水量，帶刻度奶瓶、精準(zhǔn)鼻飼準(zhǔn)確記錄入水量。

術(shù)后第1天07:00血?dú)夥治鲲@示：血鈉154 mmol/L、血鉀5.0 mmol/L；術(shù)后第2 天07:00 血?dú)夥治鲲@示：血鈉153 mmol/L、血鉀4.7 mmol/L，考慮液體泵入過快所致，及時(shí)調(diào)整液體泵速、補(bǔ)液電解質(zhì)濃度。術(shù)后第3 天07:00 血?dú)夥治鲲@示：血鈉142 mmol/L、血鉀3.56 mmol/L，術(shù)后1 周血鈉、血鉀基本維持正常范圍。術(shù)后24～48 h 為多尿期，24 h 總?cè)肓繛?97 mL，總出量為465 mL（其中引流液50 mL、尿量415 mL），出入量不平衡。為預(yù)防酸堿平衡、電解質(zhì)紊亂，需快速、持續(xù)循環(huán)補(bǔ)液，動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)電解質(zhì)、血?dú)夥治?，給予人血白蛋白10 g，30 mL/h 微量泵泵入，保證血容量穩(wěn)定，保證移植腎血流灌注充分。術(shù)后1 周24 h 入量維持在800～1 100 mL，出量維持在490～990 mL。

2.3 精細(xì)化免疫抑制劑劑量調(diào)整及喂藥

邀請(qǐng)精準(zhǔn)用藥中心檢測(cè)他克莫司藥物基因多態(tài)性指導(dǎo)精準(zhǔn)用藥，患兒CYP3A5*3 為GG 型，慢代謝?；純盒g(shù)中給予甲波尼龍注射液100 mg、抗胸腺免疫球蛋白（ATG）10 mg 進(jìn)行免疫誘導(dǎo)?；純盒g(shù)后第1 天給予他克莫司膠囊0.5 mg，8 h 服用1 次；嗎替麥考酚酯分散片0.125 g，12 h 服用1 次；給予甲潑尼龍注射液60 mg、ATG 10 mg 微量泵泵入抗排斥治療。術(shù)后第2 天調(diào)整甲潑尼龍注射液60 mg、ATG 20 mg 微量泵泵入。術(shù)后第3 天調(diào)整甲潑尼龍注射液40 mg、ATG 20 mg微量泵泵入。術(shù)后第4 天調(diào)整甲潑尼龍注射液20 mg，停用ATG。術(shù)后第5 天調(diào)整甲潑尼龍注射液10 mg。術(shù)后第6 天更換為潑尼松片10 mg，每日1 次。術(shù)后第4 天、第5 天、第8 天、第10 天、第12 天、第14 天他克莫司濃度分別為11.3、13.0、4.8、5.4、7.0、9.0 ng/mL。經(jīng)多學(xué)科團(tuán)隊(duì)評(píng)估，出院時(shí)調(diào)整他克莫司膠囊0.4 mg，8 h服用1 次；嗎替麥考酚酯分散片劑量0.125 g，12 h 服用1 次；潑尼松片2.5 mg，每日1 次。針對(duì)患兒情況，片狀藥物采用藥物分割器分割，研磨成粉末溶于溫水中；膠囊類藥物直接溶于溫水中，分別用注射器抽吸至醫(yī)囑所需劑量，達(dá)到精準(zhǔn)喂藥。

2.4 精細(xì)化營養(yǎng)支持

患兒腎病面容，貧血貌，體型瘦弱，雙側(cè)眼眶凹陷，口唇稍蒼白，全身皮膚、黏膜稍蒼白，營養(yǎng)差。兒童營養(yǎng)不良篩查評(píng)估工具（Screening Tool for the Assessment of Malnutrition in Pediatrics,STAMP）評(píng)分5 分，屬于高風(fēng)險(xiǎn)營養(yǎng)不良。立刻組織多學(xué)科診治團(tuán)隊(duì)討論，制定精細(xì)化營養(yǎng)方案。術(shù)后前2 d 營養(yǎng)師根據(jù)幼兒每日所需能量，推算每日所需腸外營養(yǎng)，給予微量泵泵入中/長鏈脂肪乳60 mL+小兒復(fù)方氨基酸12 g，進(jìn)行全腸外營養(yǎng)支持。術(shù)后第3 天～第5 天采取精細(xì)化腸外營養(yǎng)支持與精細(xì)化腸內(nèi)營養(yǎng)相結(jié)合的方式。術(shù)后第3天晨起給予試飲水，患兒無嗆咳、嘔吐，下午給予配方奶30 mL 喂養(yǎng)。患兒口服配方奶無異常反應(yīng)后給予減量中/長鏈脂肪乳45 mL+小兒復(fù)方氨基酸6 g 營養(yǎng)支持。術(shù)后第6 天給予加量配方奶50 mL，3 h 喂養(yǎng)1 次，同時(shí)暫停靜脈營養(yǎng)，保證患兒營養(yǎng)能量均衡。術(shù)后第7 天逐步添加輔食，體重6.1 kg，出院時(shí)（術(shù)后第27 天）體重7.0 kg，增加1.2 kg。

2.5 精細(xì)化需求支持

患兒麻醉蘇醒后，煩躁不安、哭鬧?？紤]到患兒的年齡，可能不適應(yīng)離開父母的監(jiān)護(hù)室環(huán)境，再加上術(shù)后創(chuàng)傷應(yīng)激反應(yīng)，患兒媽媽穿隔離衣、戴口罩及鞋套，每日進(jìn)入監(jiān)護(hù)室陪伴。醫(yī)護(hù)人員給患兒講故事、陪患兒看動(dòng)畫片，減少煩躁、哭鬧次數(shù)，促進(jìn)睡眠，滿足生理需求。

2.6 精細(xì)化風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估

為預(yù)防圍術(shù)期不良事件的發(fā)生，根據(jù)患兒病情，建立疼痛行為量表進(jìn)行疼痛風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估，超前鎮(zhèn)痛減輕疼痛感；采用壓力性損傷風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估表進(jìn)行壓力性損傷風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估，實(shí)施勤翻身、溫水擦洗、涂護(hù)臀膏，必要時(shí)使用生物半透膜。采用兒童跌倒/墜床評(píng)估表進(jìn)行跌倒/墜床風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估，同時(shí)評(píng)估引流管風(fēng)險(xiǎn)。每日給予床旁雙腎+腎動(dòng)脈+腎靜脈超聲檢查，觀察移植腎大小、形態(tài)正常，移植腎動(dòng)脈吻合口處流速、腎門處流速、葉間動(dòng)脈流速、移植腎靜脈流速、移植腎周無異常。定期監(jiān)測(cè)淋巴細(xì)胞免疫分析，評(píng)價(jià)患兒營養(yǎng)狀況、免疫狀態(tài)、是否存在感染風(fēng)險(xiǎn)。

2.7 精細(xì)化隨訪管理

采用中國腎臟移植科學(xué)登記系統(tǒng)（Chinese Scientific Registry of Kidney Transplantation,CSRKT）隨訪系統(tǒng)、門診、電話、微信相結(jié)合的方式，持續(xù)關(guān)注患兒服藥、飲食、營養(yǎng)、不良事件應(yīng)對(duì)、生長發(fā)育、遠(yuǎn)期社會(huì)回歸，進(jìn)行全生命周期的健康照護(hù)。出院時(shí)發(fā)放腎移植隨訪記錄本，告知患兒家屬如何使用和記錄。告知患兒家屬定期隨訪，如果病情變化可適當(dāng)增加隨訪頻率。居家治療期間監(jiān)測(cè)并記錄患兒體重、血壓、尿量、身高、體重、24 h 出入量。門診復(fù)查時(shí)查閱隨訪本記錄情況，詢問服藥劑量、時(shí)間、種類；評(píng)估患兒營養(yǎng)狀況、生長發(fā)育情況；調(diào)整免疫抑制劑劑量等；舉辦新腎寶貝兒童關(guān)愛夏令營，為患兒更好地回歸社會(huì)搭建橋梁。

3 小結(jié)

兒童腎移植技術(shù)難度大，兒童受者的依從性差，圍術(shù)期管理難度較大，但隨著新型免疫抑制劑的應(yīng)用、手術(shù)技術(shù)的提高和圍術(shù)期治療方案的改進(jìn)，兒童腎移植的預(yù)后得到顯著改善，受者存活率逐步提升。我院采用多學(xué)科團(tuán)隊(duì)診療和護(hù)理，術(shù)前多學(xué)科評(píng)估，針對(duì)圍術(shù)期可能出現(xiàn)的問題制定針對(duì)性的預(yù)案；術(shù)后采取容量管理、預(yù)防和控制感染、免疫抑制及營養(yǎng)支持治療為核心的圍術(shù)期管理策略；關(guān)注患兒遠(yuǎn)期心理健康，促進(jìn)患兒身心康復(fù)。