李立恒 張敏 魏建初*

鼓膜完整的傳導(dǎo)性耳聾門診較常見，患者表現(xiàn)為逐漸出現(xiàn)的聽力下降，且聽力損傷程度較重，通常病史較長(zhǎng)，檢查見鼓膜完整，影像學(xué)多平面重建MPR 可以分辨較明顯的聽骨鏈中斷或連接異常。鼓室探查可以確定聽骨鏈的連接方式。聽骨鏈畸形是傳導(dǎo)性耳聾常見的類型，手術(shù)重建聽骨鏈為首選治療方法，可以獲得較好的效果。本文探討鼓膜完整的傳導(dǎo)性耳聾的病因并分析手術(shù)治療的效果。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 收集2018 年1 月至2022 年12 月本院20 例完成手術(shù)并有隨訪記錄的傳導(dǎo)性耳聾患者的臨床資料。男11 例，女9 例；平均年齡18.4 歲。右側(cè)10例，左側(cè)5 例，雙側(cè)5 例（選擇聽力較差耳手術(shù)）。16例為逐漸出現(xiàn)的聽力下降，4 例有外傷后聽力下降。納入標(biāo)準(zhǔn)：聽力下降病史通常＞1 年，未合并其他耳廓畸形，聽力圖顯示傳導(dǎo)性聽力下降（ABG＞30 db），術(shù)前顳骨CT 顯示聽骨鏈連接異常或鐙骨底板異常。排除標(biāo)準(zhǔn)：聽力圖顯示感音神經(jīng)性聽力損失，CT 顯示鼓室乳突高密度影，合并內(nèi)耳畸形等。

1.2 方法 所有患者均同一術(shù)者完成，排除手術(shù)禁忌證，全身麻醉后8 例患者行耳后切口，4 例行耳內(nèi)切口，8 例行耳內(nèi)鏡手術(shù)，術(shù)中將鼓耳道皮瓣向前翻轉(zhuǎn)，使聽骨鏈充分暴露于手術(shù)視野。若鐙骨底板活動(dòng)可，并有正常板上結(jié)構(gòu)時(shí)行部分聽骨鏈贗復(fù)物（PORP）植入；若有板上結(jié)構(gòu)異常，卵圓窗發(fā)育不良行全聽骨鏈贗復(fù)物（TORP）植入術(shù)；若鐙骨底板固定或卵圓窗發(fā)育不全時(shí)植入Piston；再耳屏軟骨修剪后放置在聽骨假體和鼓膜之間。聽骨由德國科思公司生產(chǎn)的鈦合金聽骨重建聽力。術(shù)后明膠海綿周圍固定，抗炎治療。術(shù)后3 個(gè)月和1 年回訪聽力，以500 Hz、1 kHz、2 kHz、4 kHz 的氣骨導(dǎo)差（ABG）評(píng)估聽力恢復(fù)情況，ABG 恢復(fù)到20 db 內(nèi)為手術(shù)成功標(biāo)準(zhǔn)。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 采用SPSS 23.0 軟件。手計(jì)量資料以（±s）表示，比較用配對(duì)樣本t檢驗(yàn)。P＜0.05 為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

20 例手術(shù)患者中，術(shù)中發(fā)現(xiàn)聽骨鏈畸形10 例，其中Teunissen-Cremers 分型I 型患者1 例。II 型患者1例。III 型患者7 例，IV 型患者1 例。錘骨畸形僅有1例，為錘骨前韌帶骨化固定。6 例患者有砧骨畸形（包括砧骨的豆?fàn)钔黄鹋c鐙骨融合、砧骨長(zhǎng)腳缺失、砧骨長(zhǎng)腳錯(cuò)位、砧鐙關(guān)節(jié)松弛），均為砧骨長(zhǎng)腳的畸形。6 例患者有鐙骨畸形（包括鐙骨底板固定、畸形鐙骨足弓借軟組織附著于鼓岬上、鐙骨僅見底板、鐙骨頭缺失、發(fā)育異常）；4 例為外傷后聽骨鏈斷裂；6 例為耳硬化癥患者，表現(xiàn)為鐙骨底板固定。術(shù)中6 例患者行PORP 植入術(shù)，6 例患者行TORP 植入術(shù)，6 例患者行Piston 植入術(shù)，1 例行外耳道及鼓室成型和1 例聽骨鏈松解粘連。手術(shù)患者無周圍性面癱，腦脊液耳漏，鼓膜穿孔，術(shù)后均恢復(fù)良好，術(shù)后有眩暈的患者9 例，在4 d 內(nèi)緩解，有1 例味覺下降2 周后恢復(fù)，無耳鳴患者。隨訪期間有1 例人工聽骨脫落移位，聽力改善不佳，其余均未有類似并發(fā)癥發(fā)生?；颊呤中g(shù)前后聽力指標(biāo)比較見表1、圖1。

圖1 患者手術(shù)前后恢復(fù)的聽力圖

表1 患者手術(shù)前后聽力指標(biāo)比較［（±s），db］

表1 患者手術(shù)前后聽力指標(biāo)比較［（±s），db］

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3 討論

聽骨是傳導(dǎo)聽力的最重要結(jié)構(gòu)，聽力傳入震動(dòng)鼓膜，通過錘骨-砧骨-砧鐙關(guān)節(jié)將震動(dòng)傳導(dǎo)至鐙骨底板引起卵圓窗震動(dòng)和淋巴液流動(dòng)［1］。當(dāng)聽骨鏈傳輸出現(xiàn)困難就會(huì)出現(xiàn)空氣傳導(dǎo)障礙。本資料中傳導(dǎo)性耳聾中聽骨鏈畸形最多，目前國外的統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)表明先天性中耳畸形的發(fā)病率為1/15,000［2］。發(fā)病率較低，以單側(cè)發(fā)病多見，一般的定義不伴有內(nèi)耳，外耳道畸形。本資料20例傳導(dǎo)性耳聾患者聽骨鏈畸形包括其發(fā)育畸形和中斷，耳硬化癥及外傷后聽骨鏈脫位引起的傳導(dǎo)障礙。

聽小骨主要由第一和第二鰓弓的間充質(zhì)發(fā)育而來，Meckel 軟骨發(fā)育成錘骨和砧骨，Reichert 軟骨發(fā)育成鐙骨，該軟骨發(fā)育的異常會(huì)導(dǎo)致聽骨鏈的發(fā)育畸形［3］?；颊呗犃φ系K可能出生就已存在，據(jù)報(bào)道，EYA1 基因和FGFR2 基因及SOX4 基因的突變可能也是聽骨鏈異常的原因［4］。人工聽骨重建手術(shù)首先由zollner 提出應(yīng)用生物合成材料，后來出現(xiàn)鈦合金金屬［5］，材料的改進(jìn)使手術(shù)效果改善。目前人工聽骨重建術(shù)主要分為3 型［6］：①鐙骨底板活動(dòng)并且板上結(jié)構(gòu)存在可應(yīng)用PORP 重建；②鐙骨板上結(jié)構(gòu)缺如可應(yīng)用TORP 重建；③鐙骨底板固定時(shí)則可應(yīng)用Piston 重建。楊海弟等［7］對(duì)聽骨鏈畸形15 例（17 耳）手術(shù)，相較于術(shù)前，術(shù)后3 個(gè)月、術(shù)后1 年平均ABG 均明顯縮小，但術(shù)后3 個(gè)月與術(shù)后1 年的ABG 縮小程度差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。與本資料結(jié)果一致。

本資料顯示大部分患者術(shù)前CT 的多平面重建，將錘砧關(guān)節(jié)，砧蹬關(guān)節(jié)重建后可以初步判斷聽骨的情況。ZHANG 等［8］對(duì)132 例患者治療，90 例（62.1%）經(jīng)術(shù)前HRCT 診斷為單純聽骨鏈畸形，1 例為中耳異常，55例（37.9%）報(bào)告完全正常，多數(shù)聽骨鏈發(fā)育不全或發(fā)育不良的患者，如砧骨長(zhǎng)突發(fā)育不全/發(fā)育不良、鐙骨上部結(jié)構(gòu)發(fā)育不全、卵圓窗閉鎖等，在術(shù)前HRCT 中易被發(fā)現(xiàn)。本資料術(shù)前CT 閱片發(fā)現(xiàn)的聽骨鏈畸形，尤其是鐙骨及砧骨的異常連接，和術(shù)中探查基本一致。SHEEHY 等［9］通過446 例聽骨植入，發(fā)現(xiàn)打開卵圓窗導(dǎo)致嚴(yán)重的感音神經(jīng)性聽力損傷，故卵圓窗區(qū)域風(fēng)險(xiǎn)較大。

耳硬化癥的6 例患者中，有2 例女性患者術(shù)前存在Willis 誤聽，且都是生育后，有2 例患者有卡哈切跡的出現(xiàn)，術(shù)后消失，但不是典型的骨導(dǎo)在2 kHz 下降，患者氣導(dǎo)也在2 kHz 有下降。這些病史對(duì)于診斷耳硬化癥有較好的指導(dǎo)作用，患者術(shù)前CT 無明顯異常，無明顯的雙環(huán)征，這需要較好的評(píng)估聽力檢查。

對(duì)于聽骨鏈畸形患者也有需要植入中耳助聽設(shè)備，如骨錨式助聽器（BAHA），振動(dòng)聲橋（VSB），骨橋（BB）等方法［10］。本資料患者術(shù)后聽力不佳2 例，為前庭窗發(fā)育不良，目前聽骨鏈畸形手術(shù)可以有效改善聽力，療效明顯。手術(shù)方式無論是顯微鏡還是耳內(nèi)鏡均能獲得良好的手術(shù)效果。故需重視鼓膜完整的，漸進(jìn)性的聽力下降。