文/羅 凱 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心

冠狀動(dòng)脈主動(dòng)脈起源異常是一類罕見(jiàn)且兇險(xiǎn)的先天性心臟病，是青少年發(fā)生心源性猝死的主要病因之一。

“快來(lái)人啊，足球場(chǎng)那邊有人暈倒了”一聲驚呼打破了高中校園的平靜，暈倒的人正是校足球隊(duì)隊(duì)長(zhǎng)小戴（化名）。小戴今年16 歲，身高超過(guò)1 米8，練習(xí)足球超過(guò)10 年了，身體素質(zhì)比同齡人要強(qiáng)出很多，經(jīng)常代表班級(jí)和學(xué)校參加校運(yùn)會(huì)及各級(jí)別足球比賽。今天的比賽剛剛開(kāi)始10分鐘，小戴突發(fā)心臟驟停暈倒在球場(chǎng)上，生命危急，萬(wàn)幸比賽場(chǎng)邊備有專職醫(yī)務(wù)人員，大家一邊進(jìn)行心肺復(fù)蘇，一邊聯(lián)系120 救護(hù)車。到達(dá)醫(yī)院后，醫(yī)護(hù)人員立即開(kāi)通綠色通道，緊急為小戴安裝了人工膜肺（ECMO）輔助循環(huán)。經(jīng)歷了近1 個(gè)月的輔助循環(huán)后，小戴順利脫離ECMO 裝置，雖然命是保住了，但病因遲遲未找到。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院的心臟彩超檢查顯示小戴的心臟結(jié)構(gòu)及大血管并沒(méi)有明顯異常，但是心臟收縮功能只有正常人的一半。眼看著病情沒(méi)有好轉(zhuǎn)，焦急的家屬聯(lián)系救護(hù)車將小戴轉(zhuǎn)診至上海兒童醫(yī)學(xué)中心，經(jīng)過(guò)冠脈造影等檢查，小戴被診斷為冠狀動(dòng)脈主動(dòng)脈起源異常，最終經(jīng)過(guò)冠狀動(dòng)脈移植手術(shù)，小戴順利康復(fù)出院。

什么是冠狀動(dòng)脈主動(dòng)脈起源異常？首先讓我們來(lái)認(rèn)識(shí)一下冠狀動(dòng)脈。人體各個(gè)組織臟器的功能發(fā)育都需要穩(wěn)定的血供，心臟作為人體發(fā)動(dòng)機(jī)將氧合后的動(dòng)脈血進(jìn)行收集后泵入主動(dòng)脈，動(dòng)脈血再通過(guò)全身的動(dòng)脈血管進(jìn)入組織臟器，而冠狀動(dòng)脈就是營(yíng)養(yǎng)心臟自身的血管。正常心臟的冠狀動(dòng)脈分為右冠狀動(dòng)脈和左冠狀動(dòng)脈，均起源于主動(dòng)脈根部瓣竇，其中右冠狀動(dòng)脈起源于主動(dòng)脈前部的右冠竇，左冠狀動(dòng)脈則起源于主動(dòng)脈后方的左冠竇，2 支冠狀動(dòng)脈發(fā)出分支走行于心臟表面，為心肌提供充足的血液、氧氣及營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)。

而在冠狀動(dòng)脈主動(dòng)脈起源異常人群中，其1支或2 支冠狀動(dòng)脈起源于對(duì)側(cè)主動(dòng)脈瓣竇，即左冠狀動(dòng)脈異常起源于右冠竇、右冠狀動(dòng)脈異常起源于左冠竇。當(dāng)冠狀動(dòng)脈主干從對(duì)側(cè)的瓣竇發(fā)出后，其走行的路徑和方向會(huì)發(fā)生改變，造成冠狀動(dòng)脈開(kāi)口及主干相對(duì)狹窄。患者平時(shí)可無(wú)癥狀，但當(dāng)劇烈運(yùn)動(dòng)或勞累時(shí)，人體心率加快，心肌耗氧量突然增加，主動(dòng)脈搏動(dòng)增強(qiáng)，加重冠狀動(dòng)脈狹窄導(dǎo)致心肌供血突然減少，進(jìn)而出現(xiàn)心肌梗死甚至猝死的情況。

冠狀動(dòng)脈主動(dòng)脈起源異常較為罕見(jiàn)，其在正常人群中的發(fā)病率為0.26%～1.3%，其中右冠狀動(dòng)脈異常起源于左冠竇的發(fā)病率約為左冠狀動(dòng)脈異常起源于右冠竇的6 倍，但是左冠狀動(dòng)脈異常起源于右冠竇患者心血管意外的發(fā)生率卻明顯高于右冠狀動(dòng)脈異常起源于左冠竇。研究證實(shí)，冠狀動(dòng)脈主動(dòng)脈起源異常是青少年發(fā)生心源性猝死的第二大病因，僅次于肥厚性心肌病。50%以上的冠狀動(dòng)脈主動(dòng)脈起源異?；颊卟o(wú)明顯癥狀，而部分有癥狀者在短時(shí)間內(nèi)亦可自行緩解，因此未能引起足夠的重視。日常生活中，當(dāng)沒(méi)有基礎(chǔ)疾病的青少年頻繁出現(xiàn)勞累或運(yùn)動(dòng)后胸悶、暈厥甚至休克時(shí)，應(yīng)引起高度警惕，及時(shí)到醫(yī)院就診。

冠狀動(dòng)脈主動(dòng)脈起源異常雖然起病兇險(xiǎn)，但是診斷和治療并不困難，冠狀動(dòng)脈造影是診斷冠狀動(dòng)脈主動(dòng)脈起源異常的金標(biāo)準(zhǔn)，其能完整展示冠狀動(dòng)脈的起始、走行、狹窄部位，以及與主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈的關(guān)系；符合手術(shù)指征者應(yīng)盡快接受冠狀動(dòng)脈移植手術(shù)，解除狹窄，改善心肌灌注。冠狀動(dòng)脈主動(dòng)脈起源異?；颊哌h(yuǎn)期預(yù)后良好，術(shù)后隨訪發(fā)現(xiàn)多數(shù)患者臨床癥狀消失，復(fù)查如果顯示冠狀動(dòng)脈血流良好，無(wú)缺血表現(xiàn)，可逐步恢復(fù)正常的體育運(yùn)動(dòng)。