陳天怡 蘇晞 徐承義

1 臨床資料

患者 女，52歲。因“胸悶、胸痛4 d，呼吸心搏驟停1 d”于2022年7月14日入武漢亞心總醫(yī)院。2022年7月10日23 ： 00左右患者突感胸悶，伴背部疼痛，前往當?shù)蒯t(yī)院就診。次日7 ： 00胸痛、背痛加重，疼痛持續(xù)不緩解，伴惡心嘔吐，伴咳嗽、呼吸困難。7月13日反復發(fā)作室性心動過速，血壓低，伴意識喪失，心電監(jiān)護示室性逸搏心律，予心肺復蘇、氣管插管呼吸機、體外膜肺氧合（extracorporeal membrane oxygenation，ECMO）及主動脈內(nèi)球囊反搏（intra-aortic balloon pump，IABP），同時給予大劑量血管活性藥物靜脈泵入維持循環(huán)等支持治療。當?shù)蒯t(yī)院診斷“暴發(fā)性心肌炎”，因患者病情嚴重，于7月14日轉(zhuǎn)入武漢亞心總醫(yī)院進一步治療。機械輔助循環(huán)、呼吸機行有創(chuàng)通氣下檢查：脈搏160次/分，血壓82/70 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）；深昏迷雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑2.0 mm，對光反射遲鈍；雙側(cè)呼吸音弱，雙下肺可聞及濕啰音；心率160次/分，律不齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音；雙下肢無水腫。入院診斷：（1）暴發(fā)性心肌炎？急性心肌梗死？心搏驟停，心原性休克；（2）心律失常，心室顫動。

入院后完善相關(guān)檢查，心電圖示：室性心動過速（圖1）。床旁超聲心動圖示：ECMO輔助狀態(tài)下，左心室射血分數(shù)（left ventricular ejection fraction，LVEF）15%，主動脈瓣未見開啟，二尖瓣輕度反流，三尖瓣環(huán)收縮期位移（tricuspid annular plane systolic excusion，TAPSE）0.9 cm，估測右心室射血分數(shù)28%，室間隔、左心室壁運動幅度普遍明顯減低且不協(xié)調(diào)，室間隔厚度1.2 cm；心包少量積液。實驗室檢查示：N末端B型腦鈉肽前體8 296 pg/ml（參考范圍0～125 pg/ml），血清肌鈣蛋白T 14 210.00 ng/L（參考范圍0～14 ng/L），血清肌紅蛋白1 740 ng/ml（參考范圍0～58 ng/ml），高敏C反應蛋白99.55 mg/L（參考范圍0～3 mg/L），降鈣素原61.33 ng/ml（參考范圍0～0.046 ng/ml）。心肌炎病毒抗體檢測未見明顯異常。巨細胞病毒抗體陰性，EB病毒衣殼抗原抗體IgG 469.00 U/ml，EB病毒核心抗原抗體IgG＞600.00 U/ml。

圖1 2022 年7 月14 日入院心電圖Figure 1 Admission electrocardiogram on July 14， 2022

患者入院后予以重癥監(jiān)護、維持循環(huán)及內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定、連續(xù)性腎替代治療（continuous renal replacement therapy，CRRT）、替加環(huán)素（50 mg，泵入）聯(lián)合比阿培南（0.3 g，泵入）抗感染、霧化、輔助排痰、抗心力衰竭、改善心功能、激素治療、對癥支持治療。7月15日及7月19日根據(jù)多學科會診意見，患者目前血管活性藥物及ECMO+IABP循環(huán)輔助裝置持續(xù)輔助時間已長達20余天，考慮為不可逆性終末期心力衰竭，若想長期存活只能考慮行左心室輔助裝置（left ventricular assist device，LVAD）植入術(shù)。7月27日超聲心動圖示：ECMO輔助狀態(tài)下，左心房前后徑2.6 cm，左心室前后徑4.6 cm，左心室內(nèi)見血流云霧影，右心房左右徑2.7 cm，右心室左右徑1.9 cm，主動脈瓣未見啟閉活動，二尖瓣輕度反流，LVEF約13%，左心室收縮功能明顯減低。流量減半后，左心房前后徑2.9 cm，左心室前后徑5.1 cm飽滿，左心室內(nèi)見血流云霧影；右心房左右徑2.9 cm，右心室左右徑2.1 cm，LVEF約12%。8月3日局部麻醉下行冠狀動脈造影術(shù)，術(shù)中見冠狀動脈粥樣硬化。

經(jīng)患者及家屬充分知情同意后，8月7日在全身麻醉下行左心室輔助系統(tǒng)L V A D 植入術(shù)+E C M O 置入術(shù)+IABP撤出。術(shù)中患者心包正常無粘連，ECMO、IABP輔助狀態(tài)，心臟擴大，各瓣膜未見明顯反流。停用IABP、ECMO，拔出股動靜脈插管，并修補股動靜脈，3-0 Prolene線帶毛氈于心尖部間斷縫合，將LVAD（CHVAD，蘇州同心）底座固定在心尖部，并取心尖部肌肉送病理檢查。LVAD流量逐漸加大，體外循環(huán)停機，右心功能欠佳，經(jīng)右心房、肺動脈插管連接ECMO機器［靜脈-動脈體外膜肺氧合（venoarterial extracorporeal membrane oxygenation，VA-ECMO）］，行右心室輔助，調(diào)整右心輔助及左心輔助流量至合適水平后拔除原體外循環(huán)插管。病理檢查明確診斷為巨細胞心肌炎（giant cell myocarditis，GCM；圖2）。

圖2 病理診斷圖Figure 2 Pathological diagnosis

8月9日停用鎮(zhèn)靜劑后患者神志清楚，可簡單配合指令性動作，肌力差。復查經(jīng)食管超聲心動圖示：LVAD植入術(shù)后，人工血管-主動脈吻合口血流通暢。8月20日于全身麻醉下行ECMO撤除術(shù)（撤除本次作為臨時右心輔助的ECMO），手術(shù)順利。經(jīng)積極治療后，患者肢體功能較前恢復，復查超聲心動圖示：LVAD植入狀態(tài)（估測LVEF約40%，右心室射血分數(shù)約34%）?；颊咝g(shù)后病情好轉(zhuǎn)，心功能明顯改善，國際標準化比值2.70（0.88～1.15），已達標，傷口恢復可，于2022年11月9日出院。患者2023年1月13日復查超聲心動圖示：LVAD植入狀態(tài)；左心房前后徑2.9 cm，左心室舒張末期內(nèi)徑4.0 cm，收縮末期內(nèi)徑2.5 cm；右心房左右徑3.2 cm，右心室左右徑3.3 cm，LVEF 40%。2023年8月18日復查超聲心動圖示：LVAD植入狀態(tài)；左心室前后徑4.6 cm，室間隔、左心室壁不厚，室間隔收縮期位置居中，升主動脈不寬，二尖瓣回聲正常，估測LVEF 43%，心包未見積液。

2 討論

GCM的發(fā)病機制尚不清楚［1］，在63例多中心GCM登記患者［2］中，75%表現(xiàn)為充血性心力衰竭，14%表現(xiàn)為室性心律失常，較少患者表現(xiàn)為類似急性心肌梗死癥狀、心臟傳導阻滯或動脈栓塞綜合征。GCM是一種病理診斷，診斷標準為彌漫性或多灶性炎癥浸潤，由淋巴細胞混合嗜酸性粒細胞和多核巨細胞組成［1］。

GCM進展迅速，經(jīng)常需要同時治療充血性心力衰竭、快速心律失常、心臟傳導阻滯以及繼發(fā)性腎功能不全。支持性治療可能包括充血性心力衰竭的標準藥物治療，永久性或臨時起搏器，植入式心律轉(zhuǎn)復除顫器（implantable cardiac defibrillator，ICD）和IABP［1］。然而，大多數(shù)患者有進行性心力衰竭，若轉(zhuǎn)診進行早期心臟移植，其發(fā)病率和死亡率是較低的［3］。

急性難治性心力衰竭是機械循環(huán)支持（mechanical circulatory support，MCS）的適應證［4］，目前接受最新連續(xù)流式LVAD患者2年生存率與心臟移植后相當［5-6］。針對GCM的患者，可通過心室輔助裝置橋接至心臟移植，且移植后生存率良好［7］。

植入LVAD后發(fā)生右心室衰竭仍然是圍術(shù)期并發(fā)癥、終末器官功能障礙和死亡的主要原因。既往研究發(fā)現(xiàn)，在大量歐洲人群中，與缺血性心力衰竭患者相比，接受LVAD的非缺血性心力衰竭患者的右心衰竭發(fā)病率增加?；颊咴谠篖VAD植入期間，1/3的右心衰竭患者需要正性肌力支持，10%需要右心室機械支持。出院后的隨訪期間，14%的患者發(fā)生右心衰竭［8］。即使是最新的連續(xù)流式LVAD植入的患者中仍有40%的右心衰竭發(fā)生率，長期缺乏右心室輔助裝置限制了MCS對雙心室心力衰竭患者的治療效果［9-10］。

同時，對于已有左心室收縮功能障礙的患者，右心室功能是確定預后和心臟替代治療的合適候選者的關(guān)鍵，尤其是植入LVAD的患者，心輸出量仍依賴于右心室功能［11-12］。

早期雙心室輔助裝置的主要指征是暴發(fā)性心肌炎引起的急性循環(huán)衰竭、擴張型雙心室心肌病急性失代償、心肌梗死或中毒性心肌病后急性惡化［13-14］。同時，預測右心室衰竭有助于雙心室輔助裝置的選擇。右心室衰竭的超聲心動圖和血流動力學標志物包括：重度三尖瓣反流；低右心室射血分數(shù)＜30%；右心房直徑＞50 mm；右心室做功指數(shù)降低；血清膽紅素和肌酐標志物升高；肺動脈壓或中心靜脈壓升高，尤其是相對于全身灌注不足的左心室充盈壓［15-25］。

考慮到長期使用右心室輔助裝置存在肺水腫和出血的風險［26］，針對患者同時有左心衰竭與右心衰竭的前提下，可使用LVAD加臨時右心室輔助裝置來減少右心室的負荷且提高右心室功能，以避免長期使用雙心室輔助裝置的必要性［27］。

患者在確診嚴重心力衰竭后立即使用了ECMO與IABP輔助循環(huán)，在植入LVAD前可通過超聲心動圖評估右心室功能不全［28］。在術(shù)前通過調(diào)整ECMO流量的方式，監(jiān)測室間隔位置以及心室形狀來控制ECMO流量變化，改善患者的右心室功能。同時患者的術(shù)后管理也至關(guān)重要。開始臨時右心室輔助后，必須反復評估神經(jīng)、肝功能、腎功能和肺功能，以防止出現(xiàn)呼吸衰竭、腎功能衰竭等術(shù)后并發(fā)癥或脫機困難［29-30］。在右心室輔助裝置流量減少期間，室間隔向左心室移位（右心室體積增加）、三尖瓣反流增加、中心靜脈壓升高和凝血綜合指數(shù)降低（或雙心室支持患者的LVAD指數(shù)降低）是右心室恢復不足的主要體征，需要中斷撤機過程并恢復到初始右心室輔助裝置設(shè)置［29-31］。在超聲心動圖或右心導管插入術(shù)（right heart catheterization，RHC）參數(shù)的指導下，監(jiān)測患者術(shù)后室間隔及右心室大小變化來調(diào)整ECMO流量，完成右心室輔助裝置的脫機［27］。

ECMO作為心血管急危重患者保駕護航的重要手段之一，可以使得心原性休克患者獲益，提高心原性休克生存率［32-33］。本病例采用植入LVAD作為左心室輔助同時置入ECMO作為臨時右心室輔助的方式，提供了更有效且安全的雙心室治療，為今后類似的終末期心力衰竭患者的治療提供了新思路。

利益沖突 所有作者均聲明不存在利益沖突