郁萬媛 王 蕾

青島大學附屬威海市立第二醫(yī)院婦科,山東省威海市 264200

脈管內(nèi)平滑肌瘤病(Intravenous leiomyomatosis,IVL)是一種極為少見的腫瘤,兼具有良性的組織病理學行為及惡性的生物學行為。國內(nèi)報道其發(fā)生率為0. 22%～1. 20%[1],國外報道亦罕見,平均發(fā)病年齡45歲[2]。有研究表明脈管內(nèi)平滑肌瘤病為子宮肌瘤向脈管內(nèi)生長或由脈管本身的平滑肌瘤組織增生后突向管腔的腫瘤[3],累及靜脈者占多數(shù),故也稱血管內(nèi)平滑肌瘤病、靜脈內(nèi)平滑肌瘤病,少數(shù)也可累及淋巴管[3],嚴重者甚至侵犯至肺血管、右心房、右心室,導致患者猝死,危及生命[4]。本文報道了1例術(shù)前誤診為多發(fā)性子宮肌瘤的患者,于手術(shù)過程中仔細探查發(fā)現(xiàn)了脈管內(nèi)平滑肌瘤病,以探討脈管內(nèi)平滑肌瘤病的臨床特征,進而提高臨床醫(yī)生對其的敏感度,并減少誤診率,以期為脈管內(nèi)平滑肌瘤病的診治提供一定的參考。

1 病例資料

患者女,42歲。因“下腹痛10d,發(fā)現(xiàn)子宮腫物4d”于2021年12月20日入院?；颊?0d前無明顯誘因出現(xiàn)下腹痛,呈陣發(fā)性疼痛,時輕時重。自行捫及下腹部一質(zhì)硬腫塊,直徑約10cm左右,無壓痛。4d前于我院就診,行B超示子宮前壁可見一稍高回聲腫塊,大小約93mm×100mm×87mm,可見多發(fā)液性暗區(qū),壓迫內(nèi)膜。門診以“子宮肌瘤變性?”收入院?；颊咂剿卦陆?jīng)規(guī)律,周期3/26d,經(jīng)量偏多,有痛經(jīng),無須口服止痛藥物治療,末次月經(jīng)2021年12月17日。否認手術(shù)及外傷史。體格檢查:腹部軟,壓痛反跳痛均陰性。專科情況:宮頸光滑,質(zhì)中。子宮增大,如孕4+個月大小,邊界清,活動可,無壓痛,雙側(cè)附件區(qū)未及明顯異常。門診B超:子宮前壁可見一稍高回聲腫塊,大小約93mm×100mm×87mm,邊界清,內(nèi)回聲不均,可見多發(fā)液性暗區(qū),透聲欠佳,壓迫內(nèi)膜,CDFI:腫塊周邊可見血流信號。子宮內(nèi)膜受壓后移,雙層厚度8mm。入院后行盆腔增強MR:子宮體積增大,子宮前壁、右側(cè)壁及前下壁見多發(fā)類圓形等T1短長T2異常信號,前壁病灶大小約:90mm×80mm×94mm;右側(cè)壁病灶大小約為:20mm×14mm×15mm,前下壁病灶大小約為:6mm×6.5mm×9mm,各病灶邊界清晰,形態(tài)較規(guī)則,DWI(b=800)及ADC圖像顯示彌散不受限;增強掃描后病灶無強化。結(jié)論:符合子宮多發(fā)肌瘤(前壁病灶肌瘤變性)MRI表現(xiàn)。心肌酶:羥丁酸脫氫酶:297U/L,乳酸脫氫酶:376U/L。心肌酶升高,不除外子宮肌瘤惡變可能。血常規(guī):白細胞:13.20×109/L,中性粒細胞比率:83.2%,全血CRP:30.9mg/L,炎性指標升高考慮與子宮肌瘤變性有關(guān)。腫瘤標志物:CA125 88.64U/ml?？紤]與子宮肌瘤變性有關(guān)。其余檢查結(jié)果大致正常。術(shù)前診斷:多發(fā)性子宮肌瘤。因不除外子宮肌瘤變性可能,擬行經(jīng)腹子宮肌瘤剔除術(shù)。術(shù)中見:子宮如孕4個月大小,前壁觸及一直徑10cm的質(zhì)硬腫物,邊界清,雙側(cè)輸卵管卵巢外觀未見異常。切開子宮前壁腫物表面的漿肌層達瘤腔,內(nèi)容物為暗紅色樣組織,質(zhì)地略脆,鈍性分離瘤體與周圍組織間的間隙,完整剝除瘤體。于瘤腔左前壁下方觸及一直徑1cm的肌瘤,予以剔除(該肌瘤色白、質(zhì)硬),剔除過程中見一長約2cm的黃白色條狀質(zhì)韌組織,瘤腔右側(cè)壁局部增厚,切開其表面組織,見團狀不規(guī)則白色光滑質(zhì)韌組織,來自宮旁血管內(nèi)(見圖1)。送快速病理,報告:(子宮肌瘤、血管內(nèi)平滑肌瘤)平滑肌瘤伴變性。向患者家屬詳細交代術(shù)中所見,同意切除子宮。近宮角處鉗夾切斷右側(cè)輸卵管及右側(cè)卵巢固有韌帶,血管斷端見上述白色組織,繼續(xù)觸診發(fā)現(xiàn)右側(cè)骨盆漏斗韌帶增粗,約9cm×3cm×2.5cm,內(nèi)可觸及質(zhì)韌組織物,左側(cè)宮旁及左側(cè)骨盆漏斗韌帶內(nèi)未觸及異常。考慮患者存在血管內(nèi)平滑肌瘤,再次向患者家屬詳細交代病情,同意切除子宮及雙附件(見圖2)。術(shù)后完善檢查行心臟彩超回報:射血分數(shù)68%,三尖瓣少量返流。全腹增強CT回報:(1)上腹部CT增強未見明顯異常強化;(2)子宮及雙側(cè)附件術(shù)后改變。術(shù)后病理:(子宮肌瘤、血管內(nèi)平滑肌瘤、子宮肌壁間血管內(nèi)腫物、右側(cè)附件及骨盆漏斗韌帶)靜脈內(nèi)平滑肌瘤病。(全子宮):(1)分泌期樣子宮內(nèi)膜;(2)慢性宮頸炎及宮頸管內(nèi)膜炎。(左、右側(cè)附件及骨盆漏斗韌帶)卵巢輸卵管組織伴輸卵管急慢性炎伴管壁充血。告知患者及家屬IVL雖屬于良性疾病,但極易于復發(fā),具有惡性的生物學行為,術(shù)后需提高警惕密切隨訪及復查。該患者術(shù)后未給予補充治療,定期于我院復查,現(xiàn)尚未復發(fā)。

圖1 術(shù)中所見:腫物(紅箭頭)及血管(藍箭頭)

圖2 切除的子宮、雙附件及腫物

2 討論

IVL的臨床表現(xiàn)無特異性。局限于子宮的IVL與子宮肌瘤的臨床表現(xiàn)相似,極易誤診為子宮肌瘤,有些無自覺癥狀,僅在查體時發(fā)現(xiàn)。病變可沿脈管系統(tǒng)擴散,嚴重者病變侵犯下腔靜脈及右心,導致下腔靜脈阻塞綜合征,具體表現(xiàn)為下肢水腫、胸悶、腹部腫脹、暈厥、呼吸困難;嚴重時肺血管等心臟流出道可被腫瘤阻塞,導致呼吸困難,右心衰竭,嚴重者可致猝死。少數(shù)累及心臟的IVL僅在體檢時發(fā)現(xiàn),沒有明顯臨床癥狀[3]。

IVL的超聲等影像學檢查及腫瘤標志物無特異性,且易與子宮平滑肌瘤同時存在,故易誤診為多發(fā)性子宮肌瘤,這大大增加了術(shù)前診斷的難度。確診主要依靠術(shù)中所見及術(shù)后病理診斷[5]。當腫瘤局限于盆腔時,極易誤診,手術(shù)醫(yī)生應提高警惕,IVL應與以下疾病相鑒別:(1)子宮平滑肌瘤:圓形的形狀規(guī)則的實性結(jié)節(jié),具有假包膜,邊界清楚,不侵犯血管。(2)子宮平滑肌肉瘤:組織病理學惡性,細胞異型性顯著,核分裂象≥10個/10高倍視野(HP),邊界不規(guī)則,并侵犯肌層。(3)高分化子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤:血管極少受累,圓形或卵圓形的子宮內(nèi)膜間質(zhì)細胞圍繞螺旋小動脈排列成同心圓,CD10呈強陽性表達;而IVL CD10不表達[3]。

目前本病最有效的治療方案是手術(shù)治療,術(shù)中IVL有以下幾個特征:(1)子宮肌壁間肌瘤邊界不清,不宜完整剔除,形狀不規(guī)則,無假包膜,周圍見灰白色或黃白色組織于脈管內(nèi)生長。(2)宮旁或輸卵管系膜內(nèi)可見沿血管生長的條索樣物,沿血管內(nèi)走行,導致血管擴張。(3)術(shù)中切斷子宮血管,見管腔內(nèi)粟粒樣結(jié)節(jié),呈灰白色或黃白色[6]。因IVL具有惡性的生物學行為,極易復發(fā),有報道顯示,術(shù)后6個月～15年的復發(fā)率為15%～30%[7]。治療本病的關(guān)鍵是規(guī)范的手術(shù)方式及是否有子宮外脈管浸潤,臨床治療時要綜合考慮病變侵犯的部位及患者的年齡,手術(shù)方式有以下幾種:(1)單純腫瘤剔除術(shù),適用于年輕有生育需求的婦女,需要明確充分告知術(shù)后復發(fā)的風險,術(shù)后需密切隨訪,完成生育功能后可考慮行全子宮切除術(shù);(2)全子宮切除術(shù),適用于無生育要求、無子宮外脈管浸潤或≤45歲者;(3)全子宮+雙附件切除術(shù)+子宮外病灶切除術(shù)+卵巢動靜脈高位結(jié)扎術(shù)適用于有子宮外脈管浸潤或> 45歲者[2,8]。

因該病復發(fā)率高,手術(shù)治療后是否需要輔助藥物治療預防病變的復發(fā),國內(nèi)外學者意見尚不一致[9],有學者認為術(shù)后可以使用促性腺激素釋放激素激動劑(GnRH-a)或抗雌激素藥物延緩復發(fā)時間,有學者認為使用藥物同不使用藥物相比復發(fā)時間無明顯改善?；颊咝g(shù)后均需長期管理,定期復查,密切隨訪,若出現(xiàn)臨床癥狀及時就診,及早發(fā)現(xiàn)復發(fā)腫瘤,及早治療,改善預后,提高生存率。

綜上所述,脈管內(nèi)平滑肌瘤病是一種組織病理學良性、生物學行為惡性的罕見腫瘤。臨床癥狀不典型,極易忽視及誤診。最主要的治療方式為手術(shù)治療,確診依靠手術(shù)及免疫組化。本例患者術(shù)前診斷為多發(fā)性子宮肌瘤變性,術(shù)中剔除了大的變性子宮肌瘤后,對比影像學報告仔細探查子宮,發(fā)現(xiàn)了較小的脈管內(nèi)平滑肌瘤,若術(shù)中探查不徹底,極易造成忽視,導致腫瘤殘留、病變繼續(xù)進展,造成不可逆的后果,對患者及其家庭造成極大的影響。故提高臨床醫(yī)生對IVL的認識及敏感度極為重要,早期準確識別并且全面評估IVL,手術(shù)前超聲仔細檢查,必要時完善盆腔增強MR,手術(shù)中仔細探查子宮及附件區(qū),對手術(shù)能夠切凈腫瘤、降低腫瘤復發(fā)率并提高患者生存率有非常重要的意義。但是由于此病發(fā)病率低、病例個數(shù)較少、隨訪時間較短,仍需更多的臨床醫(yī)生共同努力,收集病例資料以更加深入研究該病的特點并探索最佳治療方案。