卞東林，黃崑，張震，王學梅

（中國醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院超聲科，沈陽 110001）

骨外黏液樣軟骨肉瘤 （extraskeletal myxoid chondrosarcoma，EMC） 是一種比較罕見的軟組織惡性腫瘤［1］。EMC組織內(nèi)含有比較豐富的黏液樣基質(zhì)成分，生長相對緩慢。低級別的EMC預后相對較好，高級別的EMC侵襲性較強，常會出現(xiàn)復發(fā)及轉(zhuǎn)移。關(guān)于EMC的影像學文獻比較少見，且主要集中在CT及磁共振成像方面，目前關(guān)于EMC超聲方面的研究鮮有報道。本文報道了1例我院收治的EMC病例。

1 臨床資料

患者，男，70歲，以“左足第一趾外側(cè)包塊，伴麻木半年”為主訴收入我院。患者半年前無明顯誘因出現(xiàn)左足底第一跖趾關(guān)節(jié)下腫物，麻木不適，近1個月自覺腫物增大?；颊邿o頭暈、頭痛、惡心嘔吐、腹痛、腹脹等。?？茩z查：左足第一跖趾關(guān)節(jié)腫物，大小約2.4 cm×1.5 cm，壓痛 （-），第一趾麻木，活動略受限，皮膚完整無破損，皮溫正常。未行CT及磁共振成像檢查。超聲檢查顯示：左足第一跖趾關(guān)節(jié)外側(cè)軟組織內(nèi)低回聲 （圖1A），大小約1.24 cm×0.72 cm，邊界尚清晰，局部見包膜，形態(tài)不規(guī)則，回聲不均勻，未見明顯血流顯示 （圖1B），與關(guān)節(jié)骨界限清晰。超聲提示間葉源性占位性病變 （性質(zhì)待定） 。

圖1 左足第一跖趾關(guān)節(jié)骨外黏液樣軟骨肉瘤超聲圖像

患者入院后于骨科行腫物切除術(shù)。術(shù)后病理免疫組織化學檢查結(jié)果 （圖2） 顯示，CK （-），CD68 （-），TLE-1 （+），Ki-67 （約5%陽性），vimentin （+），P63 （-），S-100 （-），SMA （-），CD34 （血管+），Bcl-2 （+），betacatenin （漿+），CD117 （-），MUC4 （-），SATB2 （-），synaptophysin （-）。病理診斷意見為低級別EMC。

圖2 左足第一跖趾關(guān)節(jié)骨外黏液樣軟骨肉瘤免疫組織化學 ×100

患者術(shù)后3個月復查，切口愈合良好，無疼痛。超聲顯示，左足第一跖趾關(guān)節(jié)切口處皮下軟組織回聲減低不均勻，未見積液，未見占位性所見。提示左足跖趾第一關(guān)節(jié)切口處皮下軟組織術(shù)后改變。

2 討論

EMC屬于軟組織惡性腫瘤，臨床上較罕見，具有分化不確定性［1］。EMC多見于男性，好發(fā)于四肢軟組織，表現(xiàn)為孤立的腫塊，易復發(fā)、轉(zhuǎn)移［2］。EMC亦可發(fā)生于神經(jīng)系統(tǒng)及消化系統(tǒng)［3-5］，但比較少見。目前，對四肢軟組織內(nèi)發(fā)生的EMC首選的治療方法為手術(shù)切除，但術(shù)后需要密切觀察局部軟組織的恢復及變化情況。

迄今為止，關(guān)于EMC的文獻報道主要集中于病理學方面的研究［6-7］，在影像學方面僅可見相關(guān)MRI研究［8-9］報道，但關(guān)于超聲相關(guān)表現(xiàn)的研究卻較少見。在超聲圖像表現(xiàn)方面，EMC一般不具有明確特異性的超聲征象，該疾病的明確診斷需要依賴病理學檢查［10］。本例患者的EMC發(fā)生在足趾部位，超聲圖像表現(xiàn)為骨外軟組織內(nèi)的低回聲病灶，邊界比較清晰，不規(guī)則生長，未探及明顯血流信號，與周圍肌腱界限清晰。經(jīng)病理學免疫組織化學檢查，明確診斷為低級別EMC。

本例患者的EMC發(fā)生于跖趾關(guān)節(jié)處，因此，需要與腱鞘及滑膜來源相關(guān)病變進行鑒別診斷。由于腱鞘及滑膜病變多發(fā)生于骨關(guān)節(jié)周圍，發(fā)病位置比較相似，故與EMC鑒別較困難。但腱鞘病變在超聲二維聲像圖上?？梢娕c腱鞘相連或關(guān)系緊密，而滑膜病變則多位于關(guān)節(jié)骨外，與滑膜結(jié)構(gòu)存在延續(xù)，或向關(guān)節(jié)間隙生長。超聲檢查對于淺表腫物的臨床診斷具有重要的輔助價值，在很多部位甚至優(yōu)于磁共振成像檢查。本例病變發(fā)生于肢端，因此，超聲檢查可方便靈活地對病變部位進行掃查，有利于準確地判斷病變所在部位的解剖層次及其與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系。

綜上所述，EMC在臨床上比較罕見，且沒有明確的超聲聲像圖特征，診斷主要依賴病理學檢查。本文報道了1例發(fā)生于足趾部位的EMC，其臨床資料及分析可為臨床上EMC的超聲診斷及鑒別診斷提供借鑒。