王可一,王興國(guó)

(1.黑龍江中醫(yī)藥大學(xué),黑龍江 哈爾濱150040;2.長(zhǎng)春中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院,吉林 長(zhǎng)春130021)

卵巢支持-間質(zhì)細(xì)胞瘤屬于卵巢性索間質(zhì)腫瘤的一種,又稱男性母細(xì)胞瘤或睪丸母細(xì)胞瘤,多發(fā)生在育齡期女性,平均發(fā)病年齡25歲[1]。其細(xì)胞結(jié)構(gòu)與不同發(fā)育階段的男性性腺幾乎完全相同,患者往往具有內(nèi)分泌變化,常表現(xiàn)為睪酮升高,出現(xiàn)男性化體征及去女性化;部分表現(xiàn)為雌激素升高;少數(shù)也可無(wú)明顯內(nèi)分泌改變。卵巢支持-間質(zhì)細(xì)胞瘤較為罕見(jiàn),臨床癥狀不典型,易出現(xiàn)誤診[2-3]。本文報(bào)道1例中分化卵巢支持-間質(zhì)細(xì)胞瘤,并結(jié)合文獻(xiàn)對(duì)該疾病進(jìn)行探討。

1 臨床資料

1.1 一般資料

患者,女性,57歲,因子宮內(nèi)膜增厚入院?；颊?年前因絕經(jīng)后陰道出血行診斷性刮宮術(shù),病理結(jié)果未見(jiàn)明顯異常,術(shù)后給予口服地屈孕酮并定期復(fù)查婦科彩超以觀察子宮內(nèi)膜厚度。4個(gè)月前患者因子宮內(nèi)膜增厚行宮腔鏡檢查與診斷性刮宮術(shù),術(shù)后病理回報(bào):(宮腔)子宮內(nèi)膜單純性增生伴息肉樣增生?；颊哂谌朐呵?0天行婦科超聲,超聲提示:子宮內(nèi)膜薄厚不均,宮底內(nèi)膜較厚處12 mm,回聲欠均勻,見(jiàn)細(xì)小暗區(qū),建議手術(shù)治療。月經(jīng)史:初潮14歲,月經(jīng)周期30天,經(jīng)期5天,無(wú)痛經(jīng),無(wú)血塊,經(jīng)量中等,絕經(jīng)7年。入院婦科檢查:陰道血性分泌物,無(wú)明顯異味,宮頸肥大,宮頸表面柱狀上皮異位,約占宮頸表面的1/3,子宮前位,子宮大小正常,無(wú)壓痛,雙側(cè)附件區(qū)未觸及異常。婦科超聲所見(jiàn):子宮前位,大小59 mm×60 mm×50 mm,子宮肌壁回聲不均勻,前壁厚20 mm,漿膜下外凸可見(jiàn)大小34 mm×20 mm低回聲,子宮內(nèi)膜回聲不均勻,厚11.5 mm,其內(nèi)可見(jiàn)少量液性暗區(qū),宮腔偏右側(cè)近宮角處連續(xù)性中斷,宮頸長(zhǎng)度35 mm,其上可見(jiàn)多個(gè)無(wú)回聲,較大者6 mm×5 mm,左側(cè)卵巢大小28 mm×11 mm,其內(nèi)未見(jiàn)明顯卵泡回聲,右側(cè)卵巢大小23 mm×12 mm,其內(nèi)可見(jiàn)卵泡數(shù)1個(gè),子宮直腸陷窩可見(jiàn)少量液性暗區(qū)。

1.2 術(shù)后病理

根據(jù)患者檢查結(jié)果,不能完全除外子宮內(nèi)膜惡性病變可能,患者短期內(nèi)有子宮內(nèi)膜持續(xù)性增厚,考慮由于卵巢持續(xù)功能作用所致,為明確子宮內(nèi)膜病理情況,防止子宮內(nèi)膜惡性腫瘤及卵巢惡性腫瘤的發(fā)生,經(jīng)與患者及家屬溝通,行經(jīng)腹全子宮切除術(shù)、雙側(cè)輸卵管卵巢切除術(shù)。術(shù)中見(jiàn)腸管與子宮左側(cè)近宮頸處粘連,子宮表面光滑,可見(jiàn)多個(gè)小肌瘤結(jié)節(jié),最大者宮頸左側(cè)部見(jiàn)一大小約2 cm×2 cm肌瘤結(jié)節(jié)。

術(shù)后病理回報(bào):(子宮)子宮平滑肌瘤,子宮內(nèi)膜息肉,增生期子宮內(nèi)膜,慢性子宮頸炎局部伴鱗化;(雙側(cè)宮頸旁)未見(jiàn)特殊;(左卵巢)中分化型Sertoli-Leydig細(xì)胞瘤,大小2 cm×1.5 cm×1 cm;(右卵巢)未見(jiàn)顯著變化。免疫組化:CD56(+)、WT-1(+)、Ki-67(+2%)、CD99(灶+)、EMA(-)、Inhibinα(+)、Calretinin(灶+)、Syn(灶+)、CK7(-)。

2 討論

2.1 臨床特征

卵巢支持-間質(zhì)細(xì)胞瘤是一種混合性索間質(zhì)腫瘤,性索間質(zhì)腫瘤起源于原始性索間質(zhì)細(xì)胞,性索間質(zhì)細(xì)胞可以分化為女性型的顆粒細(xì)胞和卵泡膜細(xì)胞,也可以分化為男性型的支持細(xì)胞和間質(zhì)細(xì)胞。卵巢支持-間質(zhì)細(xì)胞瘤由不同分化程度的支持細(xì)胞和間質(zhì)細(xì)胞組成,該腫瘤可分泌類固醇激素,患者表現(xiàn)出不同的內(nèi)分泌癥狀,可能出現(xiàn)閉經(jīng)、乳房萎縮、痤瘡多發(fā)、多毛等高雄激素表現(xiàn),也可能出現(xiàn)性早熟、絕經(jīng)后陰道出血、子宮內(nèi)膜增厚等高雌激素表現(xiàn),也有患者性激素水平在正常范圍內(nèi)。這是由于組成腫瘤的細(xì)胞比例不同,支持細(xì)胞與間質(zhì)細(xì)胞分泌的激素各有偏重,也有作者認(rèn)為腫瘤分泌的雄激素可能在外周轉(zhuǎn)化為雌激素[1]。

2.2 診斷

本例為子宮切除術(shù)、雙側(cè)輸卵管卵巢切除術(shù)后意外發(fā)現(xiàn),術(shù)前彩超、術(shù)中觀察卵巢外觀均未見(jiàn)明顯異常,由術(shù)后病理的組織學(xué)特征及免疫組化結(jié)果確診。卵巢支持-間質(zhì)細(xì)胞瘤的超聲聲像圖大部分為單側(cè),邊界清,有包膜,內(nèi)部回聲以強(qiáng)弱不等實(shí)質(zhì)性回聲為主,中間有大小不等暗區(qū),實(shí)性回聲內(nèi)多有星狀血流信號(hào),腫塊內(nèi)可檢測(cè)到低阻動(dòng)脈血流[4],但不具有特異性表現(xiàn),且腫瘤較小時(shí)難以檢出,誤診率較高。該腫瘤缺乏特異性的血液學(xué)腫瘤標(biāo)志物,診斷時(shí)需結(jié)合臨床表現(xiàn)及影像學(xué)表現(xiàn),以病理學(xué)診斷為金標(biāo)準(zhǔn)。高分化的腫瘤主要是管狀分化,很少有核異型性或有絲分裂活性;中分化的腫瘤中可能包括類似性索的細(xì)帶、粗帶或柱狀、實(shí)心細(xì)胞片、肉瘤樣灶和實(shí)心或空心小管;低分化的腫瘤通常以彌漫性或肉瘤樣模式為特征,可能具有上皮型異源性成分,有明顯的核非典型性,可見(jiàn)許多有絲分裂象,細(xì)胞學(xué)上呈高度惡性。

2.3 治療

對(duì)于卵巢支持-間質(zhì)細(xì)胞瘤的不同治療方法,取決于對(duì)患者年齡、是否有生育需求、腫瘤不同分化程度、是否破裂的綜合判定。該腫瘤通常只發(fā)生在單側(cè)卵巢,有生育需求的Ⅰ期患者可行單側(cè)輸卵管卵巢切除術(shù),并且定期通過(guò)超聲、激素檢查等監(jiān)測(cè)病情進(jìn)展,而絕經(jīng)后的老年患者,YOUNG認(rèn)為全子宮切除術(shù)及雙側(cè)輸卵管卵巢切除術(shù)是首選的治療方案[1]。高分化型預(yù)后基本良好,低分化型和發(fā)生破裂的腫瘤,術(shù)后可能在隨訪觀察外,還需要輔助治療。目前最常用的臨床方案是順鉑、博萊霉素和依托泊苷聯(lián)合治療,也有采用長(zhǎng)春新堿、放線菌素-d和環(huán)磷酰胺的聯(lián)合方案,老年患者及合并肺部疾病的患者則采用毒性更低的紫杉醇和卡鉑聯(lián)合治療[5]。