解名琛 吳澤玉 趙 彥 倫 鵬 竇以河 孫 鵬 胥 建

1 病例資料

32歲女性，因突發(fā)頭痛伴惡心嘔吐1 d入院。既往體健，無陽性病史。入院體格檢查未發(fā)現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征。入院顱腦CT 檢查顯示蛛網(wǎng)膜下腔出血，主要位于左側(cè)外側(cè)裂內(nèi)（圖1A～C），考慮大腦中動脈動脈瘤的可能。立即行顱腦CTA檢查，未發(fā)現(xiàn)動脈瘤及血管畸形（圖1D）。DSA檢查仍未發(fā)現(xiàn)動脈瘤及血管畸形（圖1E）。入院后持續(xù)頭痛，有加重，意識清楚，予以對癥處理。入院9 d復查顱腦CT顯示外側(cè)裂內(nèi)小血腫，為二次出血（圖1F～H），不排除微小動脈瘤的可能。與病人及家屬溝通，征得病人及家屬同意后，進行開顱手術(shù)探查。術(shù)中探查大腦中動脈M1段至M3段遠端，未發(fā)現(xiàn)動脈瘤，在側(cè)裂血腫內(nèi)發(fā)現(xiàn)“桑葚樣”畸形血管團，予以切除，血管團完全位于軟膜外側(cè)裂內(nèi)，未見明顯供血動脈及引流靜脈（圖1I）。術(shù)后病理證實為海綿狀血管瘤（圖1J）。術(shù)后恢復理想，術(shù)后7 d 順利出院，無明顯神經(jīng)功能缺失。出院后1個月復查顱腦MRI 顯示海綿狀血管瘤消失（圖1H）。術(shù)后2年隨訪，病人言語及肢體活動均正常。

圖1 左側(cè)外側(cè)裂海綿狀血管瘤致蛛網(wǎng)膜下腔出血手術(shù)治療前后影像表現(xiàn)、術(shù)中顯微鏡下表現(xiàn)及術(shù)后病理表現(xiàn)

2 討論

顱內(nèi)海綿狀血管瘤或稱海綿狀血管畸形是邊界清楚的良性血管錯構(gòu)瘤，由不規(guī)則厚薄的竇狀血管腔道組成，常位于腦實質(zhì)內(nèi)，但沒有神經(jīng)實質(zhì)、大的供血動脈或大的引流靜脈，占中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管畸形的5%～13%，大多數(shù)位于幕上，10%～23%位于顱后窩，位于軸外的海綿狀血管瘤少見，以蛛網(wǎng)膜下腔出血起病的更為罕見。

顱內(nèi)軸外海綿狀血管瘤多位于海綿竇區(qū)，稱為海綿竇海綿狀血管瘤。海綿狀血管瘤極少表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血，位于外側(cè)裂軟膜外的海綿狀血管瘤更為罕見，且以反復蛛網(wǎng)膜下腔出血為臨床表現(xiàn)，文獻報道較少。本文病例是年輕女性，既往無高血壓病史，CT表現(xiàn)蛛網(wǎng)膜下腔出血。按照常規(guī)思維，首先考慮腦動脈瘤的可能，盡管CTA 及DSA 未發(fā)現(xiàn)明顯異常，但仍不排除微小動脈瘤或血管痙攣導致的造影陰性，故未進行顱腦MRI及增強MRI的檢查。病人短時間內(nèi)反復出血，二次出血時，由于側(cè)裂內(nèi)已發(fā)生粘連（術(shù)中探查時證實），二次出血相對比較局限，在側(cè)裂內(nèi)形成小血腫。但我們?nèi)晕聪氲胶＞d狀血管瘤的可能。由于病人短時間內(nèi)反復出血，此時進行顱內(nèi)探查手術(shù)不僅可以清除側(cè)裂等部位血腫，避免對腦組織造成不可逆損害，而且可最大程度的明確出血原因甚至根除潛在危險。但本病例術(shù)前雖然有二次出血，在CTA及DSA均陰性的情況下，應考慮顱內(nèi)占位性病變卒中的可能，本病例術(shù)前未能完善頭顱MRI 檢查，略顯遺憾。還有一種可能性需要指出，盡管我們術(shù)中發(fā)現(xiàn)海綿狀血管瘤位于側(cè)裂內(nèi)，但病變與側(cè)裂旁腦組織相貼，由于出血后血腫的影響，不排除病變來源于毗鄰側(cè)裂的腦表面，并凸向側(cè)裂生長。如果是這種可能，那該病變則不能稱為軸外病變，但仍然可以稱為側(cè)裂海綿狀血管瘤。

總之，外側(cè)裂內(nèi)海綿狀血管瘤比較少見，以蛛網(wǎng)膜下腔出血起病的更為罕見，尤其是海綿狀血管瘤體積較小，容易誤診或漏診，而早期MRI檢查則成為診斷此種海綿狀血管瘤的最有效方法。