吳建梅,沈倩倩

1.杭州市臨平區(qū)婦幼保健院,浙江杭州 311100;2.浙江大學(xué)附屬兒童醫(yī)院,浙江杭州 310052

髓質(zhì)海綿腎(medullary sponge kidney,MSK)是先天性的腎發(fā)育不良,其腎髓質(zhì)集合管和腎乳頭囊性擴(kuò)張,形成1～8 mm裂隙、空洞、囊腫,橫斷面形狀似海綿,導(dǎo)致尿液無(wú)法順利從腎小管通過(guò),從而發(fā)生一系列的病理變化[1]。MSK多由神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子和酪氨酸激酶缺失或功能故障引起,起病隱匿,癥狀多出現(xiàn)于20～50歲,兒童期發(fā)病罕見(jiàn)。MSK患兒臨床表現(xiàn)無(wú)特異性,包括泌尿系統(tǒng)表現(xiàn)和泌尿系統(tǒng)外的表現(xiàn),如納差、嘔吐、腹瀉、乏力、生長(zhǎng)遲緩,腎小管酸中毒、低鉀血癥、夜尿增多等[2-4],故易誤診。此外MSK無(wú)特效治療手段,目前只有對(duì)癥治療,在臨床上觀察、預(yù)防嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生是本病的護(hù)理難點(diǎn)。本研究總結(jié)了1例MSK合并休克患兒的急救護(hù)理,該患兒由于低鉀血癥引發(fā)夜尿增多,加上多次嘔吐且未進(jìn)食,造成患兒脫水。因此,早期識(shí)別休克并及時(shí)處理尤為重要,現(xiàn)報(bào)告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料

患兒,女,32個(gè)月,體重8 kg。因“咳嗽、腹瀉3 d”于2022年3月以急性喉氣管炎、急性腸炎入院。入院時(shí)患兒意識(shí)清楚,精神尚可,陣發(fā)性咳嗽,聲音嘶啞,有痰不易咳出,伴有腹瀉,4～5次/d黃色稀便,尿量偏少,約200～300 mL/d。查體:體溫37.4℃,呼吸36次/min,脈搏110次/min,血壓81/49 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。患兒咽部充血,兩肺呼吸音粗且對(duì)稱,可聞及喘鳴音,腹部柔軟,腸鳴音稍活躍。血常規(guī)示白細(xì)胞5.84×109/L,中性粒細(xì)胞百分比69.8%,淋巴細(xì)胞百分比23.4%,超敏C-反應(yīng)蛋白0.28 mg/L。三碘甲狀原氨酸(T3)0.48 nmol/L,甲狀腺素41.1 nmol/L,促甲狀腺素(TSH)0.499 mIU/L。責(zé)任護(hù)士在進(jìn)行入院評(píng)估時(shí)家長(zhǎng)否認(rèn)既往疾病史。

1.2 治療與轉(zhuǎn)歸

入院后遵醫(yī)囑予頭孢呋辛、地塞米松抗感染,鹽酸氨溴索化痰,小兒復(fù)方氨基酸19AA補(bǔ)液等對(duì)癥治療。入院當(dāng)晚患兒出現(xiàn)咳嗽加劇伴嘔吐3次,非噴射狀,約20～50 mL/次,解黃色稀水便3次,約40～60 g/次,尿量約400 mL,伴發(fā)熱,最高體溫38℃,四肢末端溫暖。查體:意識(shí)清楚,精神較差,面色蒼白。體溫37.8℃,呼吸24次/min,心率80次/min,血壓84/52 mmHg,呼吸淺慢,頸部柔軟,不能抬頭,心音低弱,膝反射消失,四肢肌力2級(jí),肌張力尚可。腹部B超示:無(wú)腸套疊征象;雙腎髓質(zhì)部團(tuán)狀強(qiáng)回聲,髓質(zhì)海綿腎待排。再次追問(wèn)病史得知患兒有MSK病史,口服左甲狀腺素鈉片治療中,自幼胃納差,喂養(yǎng)困難,夜間多尿。入院第2天上午患兒再次出現(xiàn)咳嗽加劇伴嘔吐4次,非噴射狀,約20～30 mL/次,血?dú)夥治鎏崾镜外浳＜敝?、代謝性酸中毒。心電圖示:竇性心律,一度房室傳導(dǎo)阻滯,不完全性右束支阻滯,ST-T改變?？紤]低血容量性休克。立即予告病危,心電監(jiān)護(hù),特級(jí)護(hù)理,記錄24 h出入量,遵醫(yī)囑改用頭孢曲松抗感染,糾正酸中毒,擴(kuò)充血容量,補(bǔ)鉀支持治療,并開(kāi)通兩路靜脈通路。治療期間患兒突發(fā)抽搐,遵醫(yī)囑予止驚厥、面罩給氧等搶救措施后轉(zhuǎn)入ICU繼續(xù)治療。ICU治療期間,遵醫(yī)囑予抗感染、糾正酸中毒、補(bǔ)液及輸血等對(duì)癥處理。4 d后患兒由ICU轉(zhuǎn)回病房,8 d后治愈出院。出院5 d后回訪患兒一般情況良好。

2 護(hù)理

2.1 低血容量性休克的早期評(píng)估和處理

2.1.1快速篩查預(yù)警事件

患兒病情變化時(shí),采用兒童早期預(yù)警評(píng)分(Pediatria Early Warning Score,PEWS)進(jìn)行快速預(yù)警事件評(píng)判,為病情評(píng)估和早期治療決策提供依據(jù)[5]。該量表適用于0～16歲兒童,以神經(jīng)、循環(huán)和呼吸三大系統(tǒng)為監(jiān)測(cè)目標(biāo),每項(xiàng)賦值2分,得分越高表示病情越重。PEWS預(yù)警觸發(fā)值為3分,當(dāng)患兒PEWS得分達(dá)到3分時(shí),需請(qǐng)另一位護(hù)士再一起評(píng)估,必要時(shí)行心肺監(jiān)護(hù)或SpO2監(jiān)護(hù),確認(rèn)靜脈通路通暢,1 h要有再次評(píng)估記錄。本例患兒入院時(shí)嘔吐、腹瀉及尿量少,PEWS評(píng)分1分,遵醫(yī)囑每小時(shí)評(píng)估PEWS,予禁食、留置胃管,按照體重×180 mL/kg計(jì)算需要補(bǔ)液量,記錄24 h出入量,密切觀察患兒是否出現(xiàn)煩躁、嗜睡、心率增快、尿量減少等情況,警惕低血容量性休克的發(fā)生。入院后患兒嘔吐、腹瀉各3次,非噴射狀嘔吐,量約120 mL,大便約150 g,尿量約400 mL,PEWS評(píng)分2～3分。第2天患兒出現(xiàn)反復(fù)惡心嘔吐,精神狀態(tài)差、面色蒼白、皮膚濕冷,肌張力低,心率80次/min,呼吸24次/min,血壓84/52 mmHg,毛細(xì)血管充盈試驗(yàn)(Capillary filling test,CRT)3 s,快速評(píng)估PEWS 6分,病情危重,立即將患兒平臥于搶救病床,頭偏向一側(cè),保持呼吸道通暢,面罩給氧,調(diào)節(jié)氧流量為6～8 L/min,心電監(jiān)護(hù),開(kāi)通兩路靜脈通道,密切關(guān)注患兒病情變化。備齊搶救物品和藥物,隨時(shí)啟動(dòng)應(yīng)急系統(tǒng),做好轉(zhuǎn)運(yùn)至ICU的準(zhǔn)備。

2.1.2目標(biāo)導(dǎo)向性液體復(fù)蘇

液體管理是抗休克治療的關(guān)鍵,液體復(fù)蘇過(guò)量和不足均可以引起多器官功能衰竭綜合征[6]。早期目標(biāo)導(dǎo)向性治療(early goal directed therapy,EGDT)是在 “隱蔽性休克”的狀態(tài)下實(shí)現(xiàn)及早發(fā)現(xiàn)和糾正患者全身血流動(dòng)力學(xué)異常及組織低氧狀態(tài),并進(jìn)行目標(biāo)實(shí)時(shí)評(píng)估監(jiān)控,綜合考慮病情,適時(shí)調(diào)整的治療方案。由于普通兒科病房有創(chuàng)中心靜脈壓監(jiān)測(cè)因難,采用休克指數(shù)<0.5、乳酸<2 mmol/L、CRT<2 s和尿量3～4 mL/(kg·h)等作為復(fù)蘇目標(biāo)指標(biāo)進(jìn)行綜合評(píng)估。本例患兒重度營(yíng)養(yǎng)不良,心功能受損,夜尿偏多,液體復(fù)蘇時(shí)重點(diǎn)關(guān)注心肺功能和肝腎功能情況。入院第2天患兒PEWS 6分,急查血?dú)馐?pH值7.16,乳酸3.7 mmol/L,鉀離子1.3 mmol/L,HCO3-5.4 mmol/L,ABE-22.3 mmol/L,CRT>3 s,休克指數(shù)為1.02,考慮患兒出現(xiàn)低血容量性休克早期表現(xiàn),合并重度低鉀血癥,兒童首次擴(kuò)容應(yīng)以20 mL/kg 0.9%NaCl注射液在5～10 min內(nèi)進(jìn)行輸注[7],嚴(yán)密監(jiān)控休克指數(shù)和肺部體征等情況,進(jìn)行目標(biāo)導(dǎo)向性液體復(fù)蘇管理。嚴(yán)格記錄液體出入量、血壓等,每30 min評(píng)估PEWS、心肺情況,嚴(yán)密動(dòng)態(tài)觀察心電圖變化,監(jiān)測(cè)心率,如補(bǔ)液過(guò)程中患兒出現(xiàn)哭吵不安、面色蒼白、心率快、咳嗽增多伴鼻翼煽動(dòng)等呼吸費(fèi)力的情況,需警惕心功能不全,立即匯報(bào)醫(yī)生處理。約30 min該患兒擴(kuò)容結(jié)束后反應(yīng)好轉(zhuǎn),心率由80次/min上升至135次/min,血壓上升至94/62 mmHg,CRT為1.55,PWES降至2分,肢端開(kāi)始轉(zhuǎn)變溫暖,肺部無(wú)濕啰音,休克指數(shù)<0.5,尿量3.1 mL/(kg·h)達(dá)到初步液體復(fù)蘇目標(biāo),繼續(xù)補(bǔ)充生理需要量。

2.1.3糾正電解質(zhì)紊亂

低鉀血癥可導(dǎo)致肌肉無(wú)力、麻痹,可出現(xiàn)肌肉抽筋、嘔吐及心電圖改變,也可導(dǎo)致多尿、細(xì)胞外液縮減而繼發(fā)醛固酮增多進(jìn)一步降低血鉀[8-9]。該例患兒低血鉀表現(xiàn)為呼吸淺慢,頸部柔軟,不能抬頭,心音低弱,膝反射消失,四肢肌力2級(jí),肌張力尚可。心電圖示:竇性心律,一度房室傳導(dǎo)阻滯,不完全性右束支阻滯,ST-T改變。查血?dú)忖涬x子1.3 mmol/L,立即予0.9%NaCl注射液160 mL、5%碳酸氫鈉53.5 mL及10%葡萄糖注射液200 mL+10%KCl 0.6 g靜脈滴注,同時(shí)口服檸檬酸鉀5 mL 3次/d補(bǔ)鉀治療[10],每小時(shí)復(fù)查血?dú)夥治?動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)血鉀值的變化。1 h后復(fù)測(cè)血?dú)鈖H值7.37,鉀離子1.9 mmol/L。第3天患兒低鉀血癥得到糾正,鉀離子3.9 mmol/L,第4天患兒呼吸稍快,肌力恢復(fù),膝反射恢復(fù),頸部好轉(zhuǎn)可自行抬頭,嘔吐減輕,聽(tīng)診心音正常,復(fù)查心電圖正常。第5天患兒內(nèi)環(huán)境逐漸恢復(fù)正常。

2.2 控制驚厥并積極尋找病因

擴(kuò)容過(guò)程中患兒出現(xiàn)抽搐,血?dú)夥治鼋Y(jié)果顯示鈣離子1.14 mmol/L,表現(xiàn)為意識(shí)喪失,面色蒼白,雙眼凝視,口角抽動(dòng),手指端顏色蒼白,瞳孔反射弱,血氧飽和度35%?；純篜EWS 9分,立即解開(kāi)患兒衣領(lǐng),清除口鼻腔異物,保障呼吸通暢,予平臥頭偏一側(cè)。遵醫(yī)囑立即予以苯巴比妥50 mg肌內(nèi)注射,抽搐不能緩解,予地西泮2 mg靜脈推注,葡萄糖酸鈣10 mL靜脈推注,調(diào)節(jié)氧流量至6～8 L/min,避免刺激,根據(jù)患兒生命體征變化制定急救計(jì)劃和措施,觀察患兒抽搐恢復(fù)時(shí)間、意識(shí)清醒時(shí)間,防止墜床。約15 min后患兒抽搐停止,意識(shí)狀態(tài)由嗜睡變?yōu)榛杷?12 h后意識(shí)轉(zhuǎn)清,PEWS 4分,復(fù)測(cè)鈣離子2.21 mmol/L。患兒抽搐不僅是因?yàn)榈外}血癥,更是因?yàn)榈外?遵醫(yī)囑予持續(xù)靜脈及口服補(bǔ)鉀治療,補(bǔ)鈣和維生素D,同時(shí)合理喂養(yǎng),并指導(dǎo)家長(zhǎng)堅(jiān)持經(jīng)常帶患兒曬太陽(yáng)增加戶外活動(dòng),加強(qiáng)體格鍛練,指導(dǎo)半年后復(fù)查骨骼發(fā)育情況。

2.3 維持出入量平衡

患兒胃納差、嘔吐且夜尿增多,為保證患兒補(bǔ)液量的同時(shí)又能保證夜間的睡眠,采取出入量平衡管理法[11]。患兒24 h入量評(píng)估包括進(jìn)食、飲水、服藥、輸液等,24 h出量評(píng)估包括隱性失水和顯性失水,隱性失水按14～17 mL/(kg·d)計(jì)算,顯性失水包括大便、尿量、嘔吐量及高熱時(shí)蒸發(fā)的汗液(每升高1℃,顯性失水增加3～5 mL/kg)。其中,生理需要量評(píng)價(jià)包括患兒體重參數(shù),根據(jù)病理狀態(tài)實(shí)行加減入量。早期規(guī)律地監(jiān)測(cè)體重變化,對(duì)判斷體液總?cè)萘恳饬x重大[12]?；純喝胱CU的每日清晨,更換尿不濕,清潔全身后,稱量體重,結(jié)合24 h出入量,判斷是否達(dá)到“零平衡”的目標(biāo)。初始復(fù)蘇目標(biāo)實(shí)現(xiàn)后,采取限制性液體管理以降低輸液量,而調(diào)整輸液量的依據(jù)為監(jiān)測(cè)數(shù)據(jù)。如患兒一旦出現(xiàn)脈搏細(xì)速、血壓下降、皮膚濕冷、毛細(xì)血管充盈差等情況,提示心臟負(fù)荷過(guò)重,應(yīng)加用血管擴(kuò)張劑、強(qiáng)心利尿藥物及減慢輸液速度;PaO2、SpO2不變,呼吸與心率增快,則應(yīng)減緩或暫停輸液。故護(hù)理人員應(yīng)當(dāng)對(duì)患兒生命體征在監(jiān)測(cè)數(shù)據(jù)上的變化有高度警惕,掌握數(shù)據(jù)代表的臨床意義及應(yīng)對(duì)策略。當(dāng)患兒生命體征達(dá)到降低輸液量和使用藥物時(shí),護(hù)理人員核對(duì)患兒出入量維持患兒體液平衡,應(yīng)及早地予以干預(yù),預(yù)防容量不足或過(guò)量情況發(fā)生。同時(shí),要保持輸液管路通暢,固定穩(wěn)妥,防止液體外滲。

2.4 積極抗感染與動(dòng)態(tài)病情觀察

患兒存在急性胃腸炎及急性喉支氣管炎,有嘔吐腹瀉、發(fā)熱咳嗽等表現(xiàn),體溫最高39℃,白細(xì)胞22.55×109/L,胸部CT示兩肺炎癥(右肺上葉為重),積極應(yīng)用廣譜抗生素頭孢曲松鈉抗感染治療。隨著患兒感染的控制,咳嗽減輕,腹瀉次數(shù)減少至1～2次/d,為黃色稀水便,80～100 g/次。注意患兒體溫的變化,38.5℃以下予物理降溫,>39℃遵醫(yī)囑予藥物降溫,防止再次驚厥。遵醫(yī)囑予止咳化痰、霧化吸入及翻身叩背等對(duì)癥治療,保持臀部皮膚清潔干燥,補(bǔ)液維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定,特別注意準(zhǔn)確記錄患兒的呼吸頻率、節(jié)律、形態(tài),防止并發(fā)癥的發(fā)生。入院第4 天復(fù)測(cè)血常規(guī)白細(xì)胞1.1×109/L,體溫恢復(fù)至正常范圍,復(fù)查胸部X線攝片示兩下肺野紋理增多、模糊,咳嗽、腹瀉較前好轉(zhuǎn)。

2.5 營(yíng)養(yǎng)干預(yù)

吞咽困難、吸吮力弱,長(zhǎng)期攝入不足和消化吸收障礙易導(dǎo)致生長(zhǎng)發(fā)育遲緩,重度營(yíng)養(yǎng)不良[13]。本例患兒32個(gè)月體重只有8 kg,身高83 cm,出生起就胃納差,反復(fù)惡心嘔吐?；純褐囟葼I(yíng)養(yǎng)不良,水電解質(zhì)酸堿失衡,同時(shí)患兒Hb 64 g/L,通過(guò)靜脈輸注紅細(xì)胞1.5 U,血漿80 mL,靜脈輸注脂肪乳、氨基酸,后面色轉(zhuǎn)紅潤(rùn),復(fù)查Hb 134 g/L,貧血改善?；純撼掷m(xù)嘔吐,遵醫(yī)囑禁食并給予靜脈補(bǔ)充脂肪乳、氨基酸、維生素營(yíng)養(yǎng)提供能量,開(kāi)始可供給熱量165 kJ/(kg·d),以后逐漸遞增至正常生理需要量500 kJ/(kg·d)。待入院第3天患兒意識(shí)清醒,精神好轉(zhuǎn),嘔吐停止后,即予自主進(jìn)食,每3 h進(jìn)食配方奶60 mL。根據(jù)營(yíng)養(yǎng)不良的程度、消化能力和對(duì)食物的耐受情況逐漸調(diào)整飲食,調(diào)整原則是由少到多、由稀到稠、循序漸進(jìn),逐漸增加飲食,直至恢復(fù)正常。入院第5天由于患兒蛋白過(guò)敏,予深度水解奶粉(285 kJ/100 mL)提供高熱量、高蛋白,同時(shí)補(bǔ)充含鉀豐富、含鈣高的食物。按照患兒喜歡的方式烹飪食物,消化酶和B族維生素、蛋白同化類固醇劑、苯丙酸諾龍[14],可促進(jìn)蛋白質(zhì)合成,增加食欲,布拉氏酵母菌散0.25 g 1次/d口服,改善腸道菌群,促進(jìn)營(yíng)養(yǎng)的吸收?；純撼鲈簳r(shí)胃納好轉(zhuǎn),體重8.9 kg,較入院時(shí)增長(zhǎng)11.25%。出院后告知家長(zhǎng)需長(zhǎng)期服用檸檬酸鉀,不可中斷,以防遠(yuǎn)端腎小管中毒、腎鈣質(zhì)沉著而導(dǎo)致腎衰竭的發(fā)生[10]。

3 小結(jié)

MSK在嬰幼兒其的并發(fā)癥較重,早期識(shí)別患兒腎小管酸中毒、低鉀血癥,及時(shí)處理休克是護(hù)理的關(guān)鍵,同時(shí)安全護(hù)理也不可忽視。

本例患兒糾酸補(bǔ)鉀補(bǔ)液的過(guò)程中,采取出入量平衡管理法,有效保障了患兒的內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定。同時(shí)患兒生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、重度營(yíng)養(yǎng)不良,應(yīng)動(dòng)態(tài)營(yíng)養(yǎng)評(píng)估,制定相應(yīng)的營(yíng)養(yǎng)計(jì)劃,合理喂養(yǎng),定期監(jiān)測(cè)生長(zhǎng)指標(biāo)如身高、體重并定期隨訪,對(duì)患兒并發(fā)癥的預(yù)防、生長(zhǎng)發(fā)育及健康成長(zhǎng)具有重要意義。