桂交交 鄭華

氣管食管瘺(tracheoesophageal fistula,TEF)是由于先天或后天因素所致氣管與食管之間形成異常通道的罕見(jiàn)疾病,先天性TEF主要是由胚胎早期發(fā)育異常導(dǎo)致氣管食管分隔不完全所致氣管食管瘺。孤立性TEF發(fā)病率更低,其臨床發(fā)病率約1/50 000～1/80 000[1]。后天性TEF多由小兒(年齡<16歲)誤食引起,由于誤食物具有腐蝕性或者嵌頓時(shí)間較長(zhǎng)導(dǎo)致食管與氣管之間形成瘺道[2],其臨床癥狀缺乏特異性,發(fā)病率低,常常被延誤治療,甚至到了成人才確診。

一、臨床表現(xiàn)及診斷

TEF常因進(jìn)食時(shí)嗆咳、陣發(fā)性窒息、反復(fù)發(fā)紺和間歇性腹脹而被誤診為呼吸系統(tǒng)或消化系統(tǒng)疾病[3]。該類(lèi)患兒臨床癥狀變化較大,癥狀的嚴(yán)重程度和持續(xù)時(shí)間取決于瘺口的大小和位置。

多種檢查方法的合理選擇有助于疾病的早期診斷。產(chǎn)前超聲掃描檢測(cè)胎兒時(shí)期胃泡顯影不清或缺如,伴或不伴羊水過(guò)多,可提供一定的診斷價(jià)值[4]。但是,孤立性TEF患兒的食管是完整的,吞咽功能可照常進(jìn)行,故而通過(guò)羊水或胃泡是否異常來(lái)判斷缺乏特異性。最近有研究指出,超聲靶向掃描可提高TEF患兒產(chǎn)前診斷的準(zhǔn)確性[5]。食管造影、多層螺旋CT常用于TEF的診斷,但是可能存在食管黏膜皺襞間歇性地充當(dāng)“保護(hù)閥”以至于一些小的瘺口在檢查時(shí)未被發(fā)現(xiàn)[3]。近年出現(xiàn)的三腔二囊管復(fù)合食管造影技術(shù)有望彌補(bǔ)上述缺陷[6],支氣管鏡對(duì)TEF患兒檢查陽(yáng)性率可達(dá)75%[7],纖維支氣管鏡能插入深部支氣管,通過(guò)彎曲和轉(zhuǎn)換方向,獲得較清晰的視野,能直視下評(píng)估上下呼吸道的解剖、形態(tài)結(jié)構(gòu),彌補(bǔ)了胸部影像學(xué)檢查的不足。總之,對(duì)于該類(lèi)患兒的診斷,目前沒(méi)有一種檢查方式是完全可靠的,往往需要聯(lián)合多種檢查方式,通過(guò)多次檢查才能確診。

二、治療

1.內(nèi)鏡治療:氣管或食管支架,傳統(tǒng)的鈦夾,生物蛋白膠,三氯乙酸等,均可用來(lái)封堵瘺口[8-10]。內(nèi)鏡治療安全性較高,可操作性強(qiáng),但復(fù)發(fā)率高。因此,手術(shù)治療小兒TEF是目前有效根治的方法。

2.手術(shù)治療:手術(shù)方式的選擇與瘺口所在位置有關(guān),對(duì)于T2水平以上的TEF,選擇左頸入路;對(duì)于T2水平以下的TEF采用右開(kāi)胸入路。除開(kāi)放手術(shù)外,T2水平以下的TEF也可選擇胸腔鏡治療,但是胸腔鏡治療可能會(huì)在瘺管難以發(fā)現(xiàn)和分離時(shí)中轉(zhuǎn)為開(kāi)放手術(shù)[10-11]。因此,胸腔鏡手術(shù)和開(kāi)放手術(shù)用于TEF的優(yōu)劣性仍需要大樣本、隨機(jī)對(duì)照研究來(lái)進(jìn)一步證實(shí)。

對(duì)于食管異物所致的TEF,不宜過(guò)早對(duì)瘺口進(jìn)行干預(yù),以免出現(xiàn)更嚴(yán)重的并發(fā)癥,推薦以保守治療為主,無(wú)嚴(yán)重并發(fā)癥可觀察8周;若延期不愈,則行外科手術(shù)修補(bǔ)瘺口[12]。

三、圍術(shù)期管理

1.術(shù)前管理:嚴(yán)重的心臟缺陷是影響先天性TEF患兒存活率的重要因素[13],術(shù)前應(yīng)完善相關(guān)檢查,選擇合適的手術(shù)時(shí)機(jī)。后天性TEF患兒術(shù)前重點(diǎn)是改善全身營(yíng)養(yǎng)狀態(tài),以提高對(duì)手術(shù)和麻醉的耐受性[14]。該類(lèi)患兒由于吸入性肺炎反復(fù)發(fā)作,肺順應(yīng)性較差,術(shù)前應(yīng)積極干預(yù)處理。具體措施包括:留置胃管持續(xù)負(fù)壓吸引,避免經(jīng)口進(jìn)食;及時(shí)清理呼吸道,合理應(yīng)用抗生素治療肺炎,必要時(shí)吸氧或呼吸機(jī)輔助通氣;維持水電解質(zhì)平衡[15-16]。

2.術(shù)中管理:除了血壓、心電圖、氧飽和度、呼氣末二氧化碳、體溫等監(jiān)測(cè)外,建議術(shù)中使用有創(chuàng)連續(xù)動(dòng)脈壓力監(jiān)測(cè),提供實(shí)時(shí)血壓監(jiān)測(cè)的同時(shí)便于術(shù)中動(dòng)脈血?dú)獾臋z測(cè)[17-18]。傳統(tǒng)的觀點(diǎn)是瘺管結(jié)扎之前避免一切正壓通氣的操作,包括面罩通氣;多提倡保留自主呼吸的慢誘導(dǎo)插管方式,避免過(guò)多的氣體進(jìn)入胃內(nèi)造成胃體擴(kuò)張,影響呼吸且增加胃內(nèi)容物經(jīng)瘺口反流入肺內(nèi)的風(fēng)險(xiǎn)。張華磊[19]將氣管食管瘺手術(shù)患兒分成慢誘導(dǎo)氣管內(nèi)插管保留自主呼吸與瘺管結(jié)扎后控制呼吸組和快誘導(dǎo)氣管插管控制呼吸組。發(fā)現(xiàn)前者術(shù)中氣道阻力增加率、氧飽和度下降率低,需要人為干預(yù)通氣次數(shù)少,術(shù)后肺部并發(fā)癥發(fā)生率低,死亡率也較后者低。但是,由于小兒肺未發(fā)育成熟的解剖及生理特性,術(shù)中通氣僅靠保留自主呼吸容易導(dǎo)致缺氧。莊萍等[20]對(duì)擬行TEF瘺管結(jié)扎的患兒均采用了靜脈快誘導(dǎo)氣管內(nèi)插管控制呼吸的麻醉方式,給氧去氮過(guò)程采用高頻率,低氣道壓的方式;術(shù)中通過(guò)手法輔助通氣、定時(shí)清理呼吸道分泌物,控制氣道壓等處理維持氧和。術(shù)畢,所有患兒均安全拔管。有研究指出,對(duì)于沒(méi)有呼吸道損傷,瘺管<3 mm者行正壓通氣是相對(duì)安全的,對(duì)于瘺口較大者在瘺管夾閉前行正壓通氣可能會(huì)面臨術(shù)中通氣困難[21]。因此,無(wú)論是快誘導(dǎo)插管控制呼吸,還是慢誘導(dǎo)插管保留自主呼吸待瘺管結(jié)扎后再行控制呼吸,都可以用于TEF手術(shù),臨床選擇時(shí)需要根據(jù)病人的實(shí)際情況綜合考慮。

氣道的管理取決于瘺口的位置和大小。將中央氣道按八分法對(duì)TEF進(jìn)行分區(qū),可準(zhǔn)確的描述瘺口的位置以及大小。具體包括:Ⅰ區(qū),氣管上三分之一;Ⅱ區(qū),氣管中三分之一;Ⅲ區(qū),氣管下三分之一;Ⅳ區(qū),氣管隆凸;Ⅴ區(qū),右主支氣管;Ⅵ區(qū),右肺中葉支氣管;Ⅶ區(qū),左主支氣管近端;Ⅷ區(qū),左主支氣管遠(yuǎn)端[22]。TEF病人氣管插管的關(guān)鍵在于將通氣端與瘺口開(kāi)口隔離,避免氣體逸入胃內(nèi)和胃內(nèi)容物進(jìn)入肺內(nèi)。位于Ⅰ～Ⅲ區(qū)者,由于瘺口開(kāi)口位于隆凸之上,氣管插管時(shí),只需氣管導(dǎo)管尖端越過(guò)瘺口開(kāi)口位置,聽(tīng)診雙肺呼吸音對(duì)稱(chēng)后固定導(dǎo)管即可[23]。瘺口位于Ⅳ區(qū)者,氣管插管很難獲得滿(mǎn)意的位置,可先保留其自主呼吸,在直徑合適的纖維支氣管鏡引導(dǎo)下經(jīng)口插入適合型號(hào)的吸痰管,并使其管端位于右主支氣管內(nèi),連接高頻噴射儀備用,靜脈注射肌松藥后,用纖維支氣管鏡引導(dǎo)單腔氣管導(dǎo)管經(jīng)口腔置入氣道,使管端進(jìn)入左主支氣管,距離二級(jí)隆突2 mm處固定[14]。但是,氣管內(nèi)插管放置小口徑通氣導(dǎo)管進(jìn)行純氧噴射通氣時(shí),使用電刀電灼時(shí)可能會(huì)引發(fā)火災(zāi),故而使用時(shí)需謹(jǐn)慎[24]。Sheng等[18]認(rèn)為,在纖維支氣管鏡引導(dǎo)下經(jīng)喉罩置入囊狀支氣管填塞器暫時(shí)封堵瘺管能有效避免瘺口通氣,胃積氣嚴(yán)重者還可行胃內(nèi)氣體吸引。當(dāng)條件限制無(wú)法使用纖維支氣管鏡進(jìn)行定位時(shí),可嘗試先在保留自主呼吸的誘導(dǎo)下插入單腔管,聽(tīng)診雙肺均有呼吸音,固定導(dǎo)管,然后由外科醫(yī)生進(jìn)胸鉗閉胃上方食管下段,再打斷呼吸行機(jī)械通氣[25]。瘺口位于Ⅴ-Ⅵ區(qū)或Ⅶ-Ⅷ區(qū)者,可在纖維支氣管鏡引導(dǎo)下將氣管導(dǎo)管插入無(wú)瘺口側(cè)主支氣管內(nèi),然后聽(tīng)診上下肺呼吸音對(duì)稱(chēng)位置固定導(dǎo)管,保留自主呼吸至瘺管結(jié)扎時(shí)用肌松劑打斷自主呼吸,將導(dǎo)管退至隆凸上0.3 cm固定導(dǎo)管行機(jī)械通氣[14,26]此外,使用填塞管行有瘺口側(cè)封堵,也可獲得良好的隔離效果[27]。若氣管插管無(wú)法保證氧和時(shí),可考慮在體外循環(huán)下進(jìn)行手術(shù)[24]。

容量控制模式和壓力控制模式均可改善氧合,但是在較低的氣道峰壓和平均氣道壓下,壓力控制模式可能更具優(yōu)勢(shì)[15]。李金玉等[28]研究發(fā)現(xiàn),小潮氣量,高頻率通氣,胃內(nèi)積氣量顯著減少,既有利于減輕膈肌上抬引起的肺有效通氣量減少,又可減少胃食管反流和胃內(nèi)物質(zhì)經(jīng)瘺口進(jìn)入肺內(nèi),降低化學(xué)性肺炎的發(fā)生,從而改善病人的預(yù)后。術(shù)中呼吸管理可采用保護(hù)性肺通氣策略,包括小潮氣量,高呼吸頻率,定期肺復(fù)張,適當(dāng)?shù)暮魵饽┱龎和庖约霸试S性高碳酸血癥。研究表明,該通氣模式可以降低術(shù)中氣壓傷的風(fēng)險(xiǎn),提高存活率[29]。對(duì)插管控制呼吸后瘺管通氣者,行高頻震蕩通氣有利于氧合維持和二氧化碳排出[18]。

3.術(shù)后管理:所有患兒術(shù)后均應(yīng)轉(zhuǎn)至重癥監(jiān)護(hù)室,液體維持應(yīng)以尿量(目標(biāo)每小時(shí)>1 ml/kg)、心率、平均動(dòng)脈壓(大約等于胎齡)作為指導(dǎo);監(jiān)測(cè)每日血清鈉、尿素以及肌酐等直至吻合口閉合恢復(fù)經(jīng)口進(jìn)食。術(shù)后拔管時(shí)機(jī)需要考慮氣道相關(guān)并發(fā)癥,包括氣管支氣管軟化、喉返神經(jīng)損傷,漏診瘺管和復(fù)發(fā)性瘺管等,必要時(shí)可通過(guò)柔性支氣管鏡進(jìn)行評(píng)估;對(duì)于拔管后氧合不佳的患兒,可行輔助性通氣,如經(jīng)鼻高流量吸氧或持續(xù)氣道正壓通氣能改善和維持氧和,但是,早產(chǎn)兒行輔助性通氣可能導(dǎo)致呼吸暫停和再次插管[30-31]。

四、總結(jié)

小兒TEF手術(shù)圍術(shù)期處理要點(diǎn)包括術(shù)前全面評(píng)估,積極治療合并癥特別是吸入性肺炎,調(diào)整營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)。根據(jù)瘺口位置和大小選擇合適的麻醉方式:瘺口位于Ⅰ～Ⅲ區(qū)或瘺口較小的患兒可行快誘導(dǎo)控制呼吸的麻醉方式;瘺口位于Ⅳ區(qū)及以下的患兒,在瘺管結(jié)扎前首選保留自主呼吸的慢誘導(dǎo)麻醉方式。術(shù)中加強(qiáng)監(jiān)測(cè),采用壓力模式,以及低潮氣量、高頻率、適當(dāng)呼氣末正壓和允許性高碳酸血癥的保護(hù)性肺通氣策略。術(shù)后以尿量、心率、平均動(dòng)脈壓指導(dǎo)補(bǔ)液,監(jiān)測(cè)每日血清鈉、尿素以及肌酐等至吻合口閉合后恢復(fù)經(jīng)口進(jìn)食,拔管后按需行輔助性通氣維持氧合。