李智慧,呂佳蕙,馬賢,陳綱,鐘翠萍

(1.中國(guó)人民解放軍聯(lián)勤保障部隊(duì)第九四〇醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科,甘肅 蘭州 730050;2.寧夏醫(yī)科大學(xué)臨床學(xué)院研究生院,寧夏 銀川 750004;3.中國(guó)人民解放軍聯(lián)勤保障部隊(duì)第九四〇醫(yī)院 影像科,甘肅 蘭州 730050)

感音神經(jīng)性聽力損失(sensorineural hearing loss,SNHL)指耳蝸、聽神經(jīng)或聽覺中樞器質(zhì)性病變、代謝障礙等阻礙聲音的傳遞、感受與分析,由此引起的聽力損失。引起SNHL的病因繁多,如內(nèi)耳微循環(huán)障礙、毛細(xì)胞損失、耳毒性藥物使用、病毒感染等[1]。近年來磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI)技術(shù)的飛速發(fā)展,為SNHL的病因探討提供了巨大的幫助。本文主要以內(nèi)聽道MRI特征來探討SNHL的潛在病因。

1 MRI在耳科疾病中的運(yùn)用

醫(yī)學(xué)影像技術(shù)在臨床診斷中具有不可或缺的地位,在疾病的診斷、定位以及排除病變中具有極高的價(jià)值。

CT和MRI在耳科疾病中運(yùn)用最廣泛。耳蝸、半規(guī)管、聽小骨等骨性結(jié)構(gòu)在CT顯示中具有明顯優(yōu)勢(shì),能清晰顯示出正常結(jié)構(gòu)和病變。MRI能更好地顯示軟組織,可以更清楚地顯示面、聽神經(jīng)及周圍血管,因此廣泛地運(yùn)用于SNHL患者的檢查中。

內(nèi)聽道MRI主要顯示橋小腦角區(qū)、迷路及內(nèi)聽道的病變,T1中腦脊液、淋巴液呈低信號(hào),可以更好地顯示面、聽神經(jīng)在橋小腦角區(qū)及內(nèi)聽道的走形,以及耳蝸出血、炎癥時(shí)蛋白滲出。T2中腦脊液、淋巴液呈高信號(hào),清晰勾勒出腦池、內(nèi)聽道、耳蝸、半規(guī)管形態(tài),觀察病變結(jié)構(gòu)[2]。隨著MRI技術(shù)的發(fā)展,MRI序列多種多樣,在T1、T2的基礎(chǔ)上衍生出T1增強(qiáng)、T2-FLAIR、3D-TOF MRA、3D-FIESTA、3D TOF SPGR、PROPELLER、造影劑對(duì)比等[3],為SNHL病因的研究提供了更好的技術(shù)支持。

2 與內(nèi)耳血供相關(guān)的SNHL患者M(jìn)RI特征

基底動(dòng)脈發(fā)出小腦前下動(dòng)脈,繞腦橋下行,越過外展、面、聽神經(jīng)根后,分支供血于腦橋下外側(cè)部及延髓上外側(cè)部、小腦中腳和小腦前下方,繼續(xù)下行至內(nèi)聽道口附近時(shí)形成血管袢,再發(fā)出內(nèi)聽動(dòng)脈,與面、聽神經(jīng)伴行進(jìn)入內(nèi)聽道,供血前庭和耳蝸。小腦前下動(dòng)脈閉塞臨床上表現(xiàn)為小腦前下動(dòng)脈綜合征,即眩暈/頭暈、步態(tài)不穩(wěn)及病灶側(cè)耳鳴、耳聾、面部痛溫覺障礙、Honer 綜合征等[4]。需要注意的是孤立性的急性眩暈、耳鳴、聽力下降是小腦前下動(dòng)脈 急性梗死特征性的表現(xiàn)[5]。Kinouchi等[6]報(bào)道了1例雙側(cè)耳聾伴眩暈嘔吐的患者,CT檢查未見明顯異常,而MRA 顯示因心源性血栓形成基底動(dòng)脈閉塞,因此MRI在聽力損失患者的檢查中至關(guān)重要,尤其是伴有眩暈的患者。

2.1 血管袢與面、聽神經(jīng)的關(guān)系

根據(jù)Chavda系統(tǒng)分類將小腦前下動(dòng)脈血管袢相對(duì)于內(nèi)聽道的位置分為3型:Ⅰ型為血管袢不進(jìn)入內(nèi)聽道段;Ⅱ型為進(jìn)入內(nèi)聽道段血管袢長(zhǎng)度小于內(nèi)聽道的50%;Ⅲ型為進(jìn)入內(nèi)聽道段的血管袢長(zhǎng)度大于內(nèi)聽道的50%。在內(nèi)聽道MRI中可清楚顯示血管袢及與面、聽神經(jīng)間的關(guān)系,突發(fā)性聽力損失與血管袢的類型、血管袢與面、聽神經(jīng)間無相關(guān)性[7-9]。而Di等[10]研究發(fā)現(xiàn),血管袢與神經(jīng)接觸的長(zhǎng)度與高頻SNHL存在相關(guān)性,接觸距離越長(zhǎng),SNHL出現(xiàn)的可能性越大(P=0.03);高頻耳鳴或搏動(dòng)性耳鳴的發(fā)生與耳蝸神經(jīng)血管接觸的次數(shù)(P=0.003)、血管直徑(P=0.03)顯著相關(guān),與神經(jīng)血管接觸的長(zhǎng)度無關(guān)(P>0.0 5);眩暈的發(fā)生與前庭神經(jīng)血管接觸的次數(shù)顯著相關(guān)(P=0.002),與接觸的血管直徑相關(guān)(P=0.04),但與神經(jīng)血管接觸的長(zhǎng)度無關(guān)(P=0.4)。

血管壓迫面、聽神經(jīng)引起面肌痙攣、聽力障礙稱為面、聽神經(jīng)血管壓迫綜合征,小腦前下動(dòng)脈是主要責(zé)任血管。血管壓迫面、聽神經(jīng)易被誤診,Moosa等[11]報(bào)道了1例77歲老人進(jìn)行性右耳聽力損失和間歇性眩暈10余年,普通MRI示“右側(cè)內(nèi)聽道內(nèi)腫塊”,診斷為聽神經(jīng)瘤,轉(zhuǎn)診到上級(jí)醫(yī)院后行薄層MRI及Gd造影后顯示為血管袢壓迫聽神經(jīng),排除聽神經(jīng)瘤。因此需要更高分別率的MRI來診斷面、聽神經(jīng)壓迫綜合征,更清晰地顯示微小神經(jīng)和血管[12]。

2.2 內(nèi)聽動(dòng)脈微循環(huán)障礙

內(nèi)聽動(dòng)脈是小腦前下動(dòng)脈的終末動(dòng)脈,內(nèi)耳的唯一供血?jiǎng)用},纖細(xì)狹長(zhǎng),走形迂曲,王峻等[13]測(cè)量了內(nèi)聽動(dòng)脈平均長(zhǎng)度10.18 mm,起始段的平均直徑0.22 mm,呂春雷等[14]對(duì)頭顱標(biāo)本的研究發(fā)現(xiàn)最粗的內(nèi)聽動(dòng)脈直徑僅為0.64 mm。因此內(nèi)聽動(dòng)脈血液流速緩慢,血栓形成風(fēng)險(xiǎn)增加,內(nèi)耳微循環(huán)障礙,從而引起聽力損失、耳鳴等[3]。田素景等[15]研究發(fā)現(xiàn)單側(cè)突發(fā)性耳聾患者患耳的內(nèi)聽動(dòng)脈直徑比健耳和正常人小,更易形成血栓,發(fā)生內(nèi)耳微循環(huán)障礙,從而出現(xiàn)聽力下降。

2.3 迷路出血及炎癥

SNHL患者內(nèi)聽道MRI中可表現(xiàn)出異常信號(hào),Min等[16]研究發(fā)現(xiàn),37.7%的患者在增強(qiáng)后HF序列中顯示出迷路信號(hào)異常,且HF陰性組(未見異常信號(hào))的患者預(yù)后更佳,增強(qiáng)后HF序列中前庭和耳蝸相對(duì)于小腦髓質(zhì)的信號(hào)強(qiáng)度比越高,聽力越差,預(yù)后也越差。出現(xiàn)迷路異常信號(hào)的主要原因可能為迷路出血或炎癥時(shí)蛋白滲出。病理生理機(jī)制為當(dāng)血-迷路屏障破壞時(shí),通透性增加,迷路出血所致的高鐵血紅蛋白進(jìn)入內(nèi)耳淋巴液,或迷路炎時(shí)蛋白滲出進(jìn)入內(nèi)耳淋巴液,從而顯示出T1加權(quán)高信號(hào),內(nèi)耳出血的患者常伴有前庭功能障礙和嚴(yán)重的聽力損失,預(yù)后更差,因此需要早發(fā)現(xiàn)、早治療,同時(shí)謹(jǐn)慎使用抗凝劑,以免出現(xiàn)更嚴(yán)重的后果[17-22]。

3 各種原因的SNHL患者M(jìn)RI特征

3.1 梅尼埃病

曾在75年前就發(fā)現(xiàn)內(nèi)淋巴積水是梅尼埃病的病理基礎(chǔ),然而這一病理只能在死后的內(nèi)耳組織學(xué)研究中得到確認(rèn)。近年來的研究發(fā)現(xiàn)疑似梅尼埃病患者在Gd造影后的MRI中觀察到內(nèi)淋巴積水,但內(nèi)淋巴積水并不是聽力損失、耳鳴及眩暈同時(shí)發(fā)作的梅尼埃病專有特點(diǎn),波動(dòng)性SNHL患者M(jìn)RI中也可觀察到內(nèi)淋巴積水,因此Gürkov[23]在2017年提出了“積水性耳病”這一概念,以簡(jiǎn)化診斷。Inui等[24]的研究也證實(shí)了這一觀點(diǎn),他發(fā)現(xiàn)波動(dòng)性SNHL患者患耳的耳蝸和前庭內(nèi)淋巴液體積/總液體體積比值明顯高于突發(fā)性SNHL患者,病變耳蝸和前庭的MRI掃描與波動(dòng)性SNHL發(fā)病時(shí)間之間并無相關(guān)性。內(nèi)聽道MRI的發(fā)展為SNHL的診療提供了有價(jià)值的依據(jù)。

3.2 先天性SNHL

先天性SNHL患者的內(nèi)聽道MRI影像學(xué)表現(xiàn)能更好地為耳科醫(yī)生提供幫助,如人工耳蝸植入術(shù)的術(shù)式選擇、手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)的防治、療效評(píng)估等。內(nèi)聽道MRI中可顯示前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大、半規(guī)管及耳蝸發(fā)育不良、內(nèi)聽道狹窄、Mondini畸形、Michel畸形等,師炎敏[25]的研究發(fā)現(xiàn)嬰幼兒SNHL組蝸神經(jīng)長(zhǎng)徑、短徑及截面積明顯小于正常組,SNHL組內(nèi)聽道的前后徑、上下徑及截面積大小均小于正常組。Escobar等[26]在研究先天性巨細(xì)胞病毒感染患者的腦MRI中發(fā)現(xiàn)腦MRI表現(xiàn)異常的患者中55%的患者出現(xiàn)聽力下降。

4 功能MRI與SNHL

氧合血紅蛋白具有抗磁性,而脫氧血紅蛋白具有順磁性,神經(jīng)元活性增加,消耗的氧氣量增加,含氧血流量的變化引起磁場(chǎng)強(qiáng)度的局部變化,大腦激活區(qū)中血氧水平依賴信號(hào)發(fā)生變化[27]。功能MRI主要利用磁振造影來測(cè)量神經(jīng)元活動(dòng)引起的血液動(dòng)力學(xué)改變,即利用血液對(duì)比度來觀察神經(jīng)活動(dòng)過程中血氧含量的變化[28]。活動(dòng)腦區(qū)靜脈引流部位的功能MRI信號(hào)最強(qiáng),因此活動(dòng)神經(jīng)元的位置與其在功能MRI數(shù)據(jù)中的位置存在微小的不匹配[29]。功能成像分為基于任務(wù)的功能MRI和靜息狀態(tài)功能MRI兩類,功能MRI設(shè)計(jì)通常利用聲刺激來誘導(dǎo)相關(guān)區(qū)域的血氧變化,而靜息狀態(tài)功能MRI技術(shù)不需要復(fù)雜的任務(wù)設(shè)計(jì)以及患者與任務(wù)的協(xié)作,因此可以直接和全面地反映自發(fā)的神經(jīng)活動(dòng)和功能連接網(wǎng)絡(luò)[30]。

在功能MRI研究正常人聽覺皮層的神經(jīng)激活中,發(fā)現(xiàn)聲音的響度與血氧水平依賴性信號(hào)對(duì)比具有相關(guān)性,響度的增長(zhǎng)函數(shù)斜率與聽覺皮層中信號(hào)變化百分比的增長(zhǎng)函數(shù)斜率明顯相關(guān),但除皮層外的結(jié)構(gòu)中沒有這一現(xiàn)象,與聲壓無相關(guān)性[31-32]。

耳科疾病的研究中,功能MRI常用來探討聽覺中樞神經(jīng)元活動(dòng)引起的代謝變化,功能MRI中低頻振幅代表神經(jīng)元自發(fā)活動(dòng)水平的高低,可以直接反映耳聾引起的腦組織血氧水平依賴信號(hào)的變化特征,而功能MRI中局部一致性表示功能腦區(qū)局部活動(dòng)的一致性,局部一致性異常則表示功能腦區(qū)非同步活動(dòng)[33]。劉婕等[34]研究發(fā)現(xiàn)0～4歲雙側(cè)先天性SNHL的患者聽覺皮層低頻振幅值及局部一致性值均降低,表明聽覺中樞的神經(jīng)元活動(dòng)降低,聽覺皮層非同步性活動(dòng),局部一致性的降低也反映血流的不同步,并導(dǎo)致聽覺中樞灰質(zhì)厚度變薄。功能MRI可以為人工耳蝸植入術(shù)前評(píng)估及預(yù)后的判斷提供幫助。

5 小結(jié)

人與人之間的交流依賴聽覺、語言及大腦整合系統(tǒng),聽覺系統(tǒng)至關(guān)重要,先有聽才有說。聽力障礙的患者逐年增加,SNHL比例較大,然而卻無明確病因,近年MRI的運(yùn)用及研究發(fā)現(xiàn),SNHL患者存在部分的解剖結(jié)構(gòu)異常,血管壓迫聽神經(jīng)引起聽力損失、耳鳴,內(nèi)聽動(dòng)脈纖細(xì)迂曲,易發(fā)生內(nèi)耳微循環(huán)障礙,內(nèi)耳發(fā)生病理改變,迷路出血、迷路炎等,功能MRI的研究發(fā)現(xiàn)SNHL患者聽覺中樞神經(jīng)元活動(dòng)異常。SNHL患者的MRI還有很多奧秘值得我們?nèi)ネ诰?、研?探討SNHL患者病因,為耳科醫(yī)生診療SNHL提供新思路。