姚仕文，李 帥，丘新燕，許偉濱，孫善權(quán)

先天性氣管狹窄（congenital tracheal stenosis，CTS）在臨床上較為罕見，其表現(xiàn)為氣管管腔結(jié)構(gòu)狹窄阻塞。 單純的先天性氣管狹窄比較少見，占CTS發(fā)病率的10%～25%。 臨床上常見的是合并有心血管畸形，約50%合并肺動(dòng)脈吊帶。 支氣管鏡和胸部CT 是診斷CTS 的主要手段；心肺轉(zhuǎn)流（cardiopulmonary bypass， CPB）輔助下氣管滑片成形手術(shù)是治療氣管狹窄的外科手術(shù)方式之一［1-2］。 體外膜氧合（extracorporeal membrane oxygenation，ECMO）作為可在一定時(shí)間內(nèi)替代患者心肺功能的高級(jí)生命支持，常用于體外呼吸支持及心臟循環(huán)支持［3］。 現(xiàn)結(jié)合本科3 例CTS 患兒在改良ECMO 下氣管滑片成形手術(shù)病例，將救治病例匯報(bào)如下。

1 資料與方法

1.1 病例介紹 患兒1，男，23 d，體重3.1 kg，因“呼吸困難2 d”由外院攜帶氣管插管轉(zhuǎn)入本院，入院后撤機(jī)困難，CT 提示氣管及主支氣管發(fā)育細(xì)小，考慮氣道發(fā)育不良改變。 支氣管鏡提示聲門下狹窄及主支氣管狹窄。 術(shù)前診斷為CTS，卵圓孔未閉，新生兒呼吸窘迫綜合征，新生兒肺炎，先天性甲狀腺功能減退癥，新生兒貧血，頭皮血腫。 于2019 年12 月31 日在全麻改良ECMO 下行喉、氣管成形術(shù)+氣管外固定術(shù)。

患兒2，女，7 個(gè)月，體重7 kg，因“反復(fù)喘息半月余、痰鳴7 月余”入院，入院后CT 提示氣管中下段狹窄，纖支鏡提示氣管狹窄（O 型軟骨環(huán)），術(shù)前診斷CTS，雙肺肺炎，T2 蝴蝶椎。 于2020 年1 月14 日在全麻改良ECMO 下行氣管滑片成形+氣管外固定術(shù)。

患兒3，男，1 歲5 月，體重7.6 kg，因“間斷氣促、喉鳴1 年余”入院，入院后CT 提示：無(wú)名動(dòng)脈壓迫綜合征，氣管中下段狹窄。 支氣管鏡提示氣管狹窄（O 型軟骨環(huán)）。 術(shù)前診斷為CTS，無(wú)名動(dòng)脈壓迫綜合征，腦白質(zhì)病，運(yùn)動(dòng)障礙，臍疝。 于2020 年3 月20 日在全麻改良ECMO 下行氣管滑片成形+氣管外固定術(shù)。

所有病例在入院后均行胸部CT+三維重建和氣管鏡檢查以了解氣管狹窄的長(zhǎng)度及管腔內(nèi)部的狹窄程度和氣管軟骨環(huán)的結(jié)構(gòu)，同時(shí)了解氣管是否有軟化。 并根據(jù)氣管狹窄的長(zhǎng)度及管腔的內(nèi)徑進(jìn)行分級(jí)。 見表1。

表1 患兒的氣管情況及分級(jí)

1.2 治療方法 采用離心泵泵頭（Maquet RF-32）、膜式氧合器（泰爾茂CX*FX05RW）、嬰兒型血管路套包（天津塑料研究所）、動(dòng)脈插管（ZX 型）和靜脈插管（直型，常州康心醫(yī)療）。 所有病例均經(jīng)胸行升主動(dòng)脈插管，經(jīng)右心耳放置靜脈插管。 半量肝素化（1.5 mg／kg）后，測(cè)活化凝血時(shí)間（activated clotting time， ACT）≥300 s，固定管路后啟動(dòng)離心泵達(dá)到1 500 rpm 以上松開管道鉗開始轉(zhuǎn)機(jī)。 溫度維持在35℃，轉(zhuǎn)中ACT 維持在180～200 s 充分游離暴露手術(shù)視野行氣管滑片成形術(shù)，并予塑型聚左旋乳酸可吸收骨固定系統(tǒng)行氣管外固定，術(shù)畢氣管鏡下觀察氣管通暢，無(wú)壓迫變形，加壓通氣試驗(yàn)氣管無(wú)漏氣［4］。 徹底灌洗清理呼吸道后恢復(fù)通氣，停止ECMO。 患兒的轉(zhuǎn)流時(shí)間、呼吸機(jī)時(shí)間、住院時(shí)間見表2。

表2 患兒的轉(zhuǎn)流時(shí)間、呼吸機(jī)時(shí)間和住院時(shí)間

2 結(jié) 果

3 例患兒手術(shù)均順利完成，并安全撤離ECMO。氣管鏡顯示氣管管腔達(dá)到正常管徑，術(shù)后進(jìn)行呼吸機(jī)輔助通氣、纖支鏡灌洗治療、抗感染及肺部體療、霧化等對(duì)癥治療。 3 例患兒均恢復(fù)良好并順利出院。隨訪病例1 患兒術(shù)后1 個(gè)月出現(xiàn)聲門下隔膜，外院行聲門上成形術(shù)，術(shù)后2 個(gè)月纖支鏡提示：氣管、隆突、左右主支氣管肉芽增生；隆突、左右主支氣管狹窄。 因治療效果差，預(yù)后不良家屬放棄再次手術(shù)治療。 隨訪病例2 及病例3 患兒氣管吻合口愈合良好，生長(zhǎng)發(fā)育正常。

3 討 論

CTS 是一種比較罕見的先天性疾病，常伴有反復(fù)呼吸道感染、呼吸窘迫、低氧血癥和心功能不全，目前發(fā)病機(jī)制仍不清楚，常合并心血管或其他畸形。嚴(yán)重的CTS 外科手術(shù)是其首要的治療方式，而術(shù)后最突出的并發(fā)癥為肉芽組織增生及攣縮后再狹窄，治療非常棘手。 為解決肉芽增生這一難題，Tsang 等在1989 年首次提出氣管滑片成形手術(shù)［5］。 目前這種術(shù)式被認(rèn)為是治療氣管狹窄的最佳治療方案。 氣管滑片成形術(shù)不需要其他耗材，有完整的軟骨支撐，氣管內(nèi)壁有正常纖毛覆蓋，從而減小了感染發(fā)生的風(fēng)險(xiǎn)，從根源上解決肉芽組織的形成。

近年來(lái)，氣道狹窄手術(shù)也逐漸成為ECMO 的適應(yīng)證［6］。 重度氣管狹窄常表現(xiàn)為呼吸困難，由于氣管管腔細(xì)小極易發(fā)生阻塞并造成窒息，常規(guī)的內(nèi)科治療和通氣方法難以解決通氣和氧合。 如何迅速開放氣道和改善氧合往往成為治療重度CTS 的關(guān)鍵。

目前，國(guó)內(nèi)開展嬰幼兒氣管狹窄手術(shù)較少，氣管手術(shù)為開放性污染手術(shù)，容易造成感染，而體外循環(huán)及血液回收極其容易造成二次血運(yùn)感染。 為減少感染概率，本科在常規(guī)CPB 下行氣管手術(shù)時(shí)，充分止血后，當(dāng)切開氣管時(shí)停止心內(nèi)吸引和心外吸引，從而減少污染的血液回流至儲(chǔ)血罐。 與CPB 相比，改良后的ECMO 能提供閉合循環(huán)管路，保證手術(shù)區(qū)域術(shù)野清晰的同時(shí)不使用血液回收，同時(shí)轉(zhuǎn)流過(guò)程中無(wú)儲(chǔ)血罐，避免血液長(zhǎng)時(shí)間與空氣接觸，保證血液無(wú)菌，很大程度上避免感染發(fā)生。 另外，改良ECMO 避免開放型儲(chǔ)血罐的使用，一定程度上減小了管路進(jìn)氣的危險(xiǎn)性。 改良ECMO 提供穩(wěn)定的血流動(dòng)力學(xué)支持，與傳統(tǒng)的CPB 對(duì)比只需微量肝素，可減少術(shù)中和術(shù)后出血的風(fēng)險(xiǎn)，同時(shí)減少潛在的肝功能和腎功能損害等并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)［7］。 ECMO 使用離心泵頭，血流平緩，減少血細(xì)胞的摩擦、管路擠壓，與傳統(tǒng)CPB 的滾壓泵相比，能減少血液破壞。

ECMO 最初是為長(zhǎng)期心肺支持設(shè)計(jì)，費(fèi)用昂貴［8］。 改良后使用普通膜肺和管路可減低部分材料費(fèi)用，僅需增加離心泵頭的費(fèi)用。

盡管改良ECMO 在此類手術(shù)中有這些優(yōu)勢(shì)，但依然有一定的局限性如：在開胸切開氣管至吻合氣管后的過(guò)程中，無(wú)法及時(shí)回收創(chuàng)口血液，只能另外使用血液收集裝置等，在出血較多的情況下難以及時(shí)將血液回輸，與CPB 相比具有一定局限性。