高小敏，吳利東，王義兵，胡 彬

（1. 南昌醫(yī)學院基礎醫(yī)學院；2. 南昌大學第二附屬醫(yī)院急診科，江西 南昌 330006）

主動脈夾層（Aortic dissection，AD）是指主動脈腔內的血液從主動脈內膜撕裂口進入主動脈中膜，并沿主動脈長軸方向擴展，造成主動脈真假兩腔分離的一種病理改變，其致病機制復雜，臨床表現(xiàn)亦復雜多樣，由于夾層假腔血腫的擴張牽引主動脈外膜的神經(jīng)纖維并刺激胸腹膜后神經(jīng)叢，疼痛往往是主動脈夾層的首發(fā)癥狀，超過93%AD患者主訴突發(fā)的、有史以來最嚴重的疼痛，且以胸背部持續(xù)性疼痛為主，由于主動脈夾層的破口位置及夾層累及范圍不同，其臨床上存在多種解剖分型，且各型AD 疼痛癥狀亦有差異，Stanford A 型主動脈夾層（Type A aortic dissection， TAAD）患者主訴胸痛的比例較高（A型為85%，B型為67%），超過70% Stanford B型主動脈夾層（Type B aortic dissection， TBAD）患者多主訴背部疼痛，AD 最具特征性的癥狀為胸背部撕裂樣疼痛，但臨床只有少數(shù)患者有這種典型的癥狀［1］。此外，由于局部血腫壓迫、夾層動脈瘤破裂、夾層受累血管供血不足或中斷、炎性介質和共同神經(jīng)通路等因素存在，AD 可出現(xiàn)罕見的全身多部位疼痛和多臟器功能受損表現(xiàn)。我國AD 患者發(fā)病率約6.87/10 萬，短期病死率約7.31%，是一種罕見的兇險疾病，其少見的非典型表現(xiàn)亦容易被醫(yī)務人員忽視［2］。本文就AD 患者最多見的疼痛癥狀入手對其臨床表現(xiàn)進行綜述，旨在幫助醫(yī)務工作者更進一步認識AD。

1 胸背部疼痛

AD 是指各種原因導致的主動脈內膜撕裂，主動脈腔內高速、高壓血流從主動脈內膜撕裂口進入中膜，并沿主動脈長軸方向迅速擴展，造成主動脈真假兩腔分離的一種嚴重的病理改變，由于快速形成的假腔血腫擠壓牽引主動脈外膜的神經(jīng)纖維并刺激胸腹膜后神經(jīng)叢，一部分AD 患者可出現(xiàn)典型的胸背部撕裂樣、尖銳樣或遷移性疼痛。此外，因夾層導致的主動脈正常解剖結構改變和神經(jīng)體液因子異常激活，將引起冠脈供血不足或閉塞，患者可出現(xiàn)胸前區(qū)壓榨性疼痛等類似心肌梗死的臨床表現(xiàn)。TAAD 由于內膜碎片堵塞或假腔血腫壓迫可導致冠狀動脈開口及主要分支閉塞，引起冠狀動脈血流受阻或中斷，造成心肌急劇缺血、缺氧，由于主動脈根部假腔血腫主要向右后擴展，常導致右冠狀動脈口閉塞，引起下壁、后壁心肌梗死［3-4］；此外，TABD 繼發(fā)的交感風暴亦可引起AMI，即交感神經(jīng)系統(tǒng)的突然激活和兒茶酚胺過量釋放引起心動過速、高血壓危象和冠狀動脈痙攣，如果患者既往有冠狀動脈粥樣硬化性心臟病史時，則更容易導致斑塊破裂或冠狀動脈血管痙攣，進而引起AMI［5］。TAAD 若夾層破入心包造成心包積血亦會引起胸痛，心包邊緣的膈神經(jīng)受到刺激傳遞到脊髓的頸部部分，可以引起雙側斜方肌脊疼痛，如發(fā)生心包積血常合并胸悶、進行性呼吸困難、心音低鈍、心濁音界擴大、低血壓、脈壓減小、奇脈、頸靜脈怒張等表現(xiàn)［6］。

由于AD 可累及全身多處血管，患者除典型的胸背部疼痛外亦可合并有其它部位疼痛和一些非典型癥狀。

2 胸部以上部位疼痛

由于AD 真假腔形成，假腔血腫往往壓迫真腔導致其血流減少從而引起相應器官組織缺血缺氧，同時假腔巨大血腫亦會對周邊組織有壓迫作用，這也將引起一系列的臨床癥狀。由于大腦的前循環(huán)和后循環(huán)分別來自頸動脈和椎動脈，而頸動脈和椎動脈均從胸主動脈弓獲得血流，若AD 累及主動脈弓及以上部位則可能直接改變流向大腦的血流，常引起頭痛不適，這是AD 引起頭痛最主要的原因。另外，由于休克或疼痛導致交感興奮釋放兒茶酚胺類物質亦會引起腦血管痙攣性頭痛［7］。也有研究指出頭痛與主動脈壁缺血釋放的炎性介質刺激中樞神經(jīng)特定的受體有關，血清素被認為是這些炎癥介質中最重要的，它作用于三叉神經(jīng)血管周圍投射物或三叉神經(jīng)尾核內的5-羥色胺受體1D 引發(fā)頭痛［8］。此外，主動脈壁痛覺感受器產生的疼痛信號通過心神經(jīng)叢、第一頸神經(jīng)節(jié)和頸內神經(jīng)傳遞到三叉神經(jīng)節(jié)，再傳遞到位于腦干下段和頸髓上段的三叉神經(jīng)尾核，這一信息將通過三叉丘腦束進一步傳遞到對側丘腦腹側后內側核，最后傳遞到體感覺皮層，從而使疼痛感知涉及到相關的顱頸皮節(jié)引起頭頸面部疼痛，頸動脈周圍叢的缺血也可能與頭頸部疼痛有關［9］。當夾層累及冠狀動脈導致急性心肌梗死時心肌處于持久缺血缺氧狀態(tài)，無氧呼吸代謝產物如乳酸、丙酮酸、磷酸及類似激肽的多肽類物質升高，刺激心臟交感神經(jīng)傳入纖維，經(jīng)頸脊髓交感神經(jīng)傳至丘腦植物神經(jīng)中樞及大腦產生痛覺，痛覺也可向頸2 至胸10 任何部位放射，除可引起胸骨后劇痛外，還可引起牙、下頜、咽、左上肢等不同部位牽涉痛。有文獻報道AD 以牙痛和左肩疼痛為首發(fā)表現(xiàn)而被誤診為肩周炎［10-11］，也有的下頜痛被診斷為AD［12］。有些AD 甚至以罕見的咽喉燒灼痛為主訴，這與胃食管反流病和過敏性疾病難以區(qū)分，容易造成誤診［13］。也有因精神狀態(tài)改變和右手疼痛麻木就診被診斷為AD［14］，甚至是單純的右上肢疼痛麻木伴乏力被確診AD［15］，這些罕見癥狀發(fā)生在病變之外通常被認為與共同神經(jīng)通路有關。如夾層累及一側或雙側的上肢動脈，亦會導致對應的肢體缺血性疼痛，觸診患側橈動脈減弱或消失。

3 胸部以下部位疼痛

當主動脈夾層內出血迅速擴展，很快波及到腹主動脈、腸系膜動脈、腎動脈及髂動脈時，會出現(xiàn)胸部以下部位的劇烈疼痛，使得患者容易被誤診為急腹癥和下肢動脈血栓形成，特別是對于以單純腹痛為首發(fā)癥狀的TABD 患者，臨床上很容易造成延誤診斷甚至出現(xiàn)漏診［16-17］。若AD 累及腹部血管時可引發(fā)腹部相應臟器缺血，因腹盆腔臟器較多，血管豐富，其臨床表現(xiàn)亦具有多樣性。若累及腹腔干動脈可能引起肝臟、膽囊、胰腺、脾臟、胃十二指腸等臟器缺血改變，除引起相應部位腹痛外，還常有食欲不振、惡心嘔吐、黃疸、腹脹、腹肌緊張等表現(xiàn)，甚至有AD 導致胰腺炎并胃瘺管形成的罕見報道［18-21］；若累及腸系膜上動脈還會引起闌尾炎、麻痹性腸梗阻甚至腸壞死等嚴重并發(fā)癥，患者除典型的腹膜炎表現(xiàn)外，還可以出現(xiàn)肛門停止排氣排便甚至消化道出血［22-24］；若累及腎動脈可引起急性的一側或雙側劇烈腰痛，常伴血尿、腎功能不全表現(xiàn)［22，25-26］；若累及髂動脈可能引起下肢缺血，患者可表現(xiàn)為一側或雙側下肢疼痛、麻木、感覺異常、肌張力減弱或完全麻痹，觸診足背動脈搏動減弱或消失［17，26］。腹主動脈夾層血腫壓迫周邊靜脈引起靜脈回流受阻亦會導致腹部疼痛癥狀，腸系膜上動脈和主動脈間角度減小導致左腎靜脈受壓，常伴有左腎靜脈血流速度下降、受壓處遠端靜脈擴張，出現(xiàn)胡桃夾子綜合征，患者常合并有左腰腹痛，并有血尿、蛋白尿等一系列臨床癥狀［21］。若夾層動脈瘤壓迫盆腔靜脈致其回流受阻，患者還可出現(xiàn)盆腔疼痛、盆腔靜脈曲張，痛經(jīng)等盆腔淤血癥狀［27］。

4 AD的非典型臨床表現(xiàn)

疼痛是AD 最多見的臨床癥狀，然而有些AD 疼痛不明顯甚至沒有疼痛癥狀，但可能合并或單獨出現(xiàn)其它系統(tǒng)功能受損的臨床表現(xiàn)，導致臨床上容易出現(xiàn)誤診和漏診。

臨床無痛性夾層發(fā)生在TAAD 中要比TBAD 更為常見，其機制尚不清楚，可能有以下幾個原因：（1）夾層發(fā)生后由于真腔變小、心包積血及主動脈瓣返流等因素導致低血壓，血液對血管壁的壓力甚小，主動脈撕裂的速度亦相對較慢，且低血壓對血管外膜的張力也小，這可能導致疼痛減輕；（2）夾層血腫反常地向主動脈腔內突出，或假腔與真腔之間的破口大且多，減輕了對含有豐富神經(jīng)叢分布的外膜的壓迫作用；（3）患者年齡大，合并有糖尿病，就診時間遲或就診前已使用鎮(zhèn)痛鎮(zhèn)靜藥物，夾層分離進展緩慢，慢性牽張刺激使患者的痛閾升高［28］；（4）AD 合并有缺血性腦卒中或脊髓缺血壞死導致神經(jīng)反射弧完整性受損后使機體喪失感知疼痛的能力；（5）患者發(fā)病早期即出現(xiàn)暈厥、昏迷、持續(xù)抽搐或處于急性酒精中毒狀態(tài)［29］，患者合并有失語、眩暈、急性遺忘癥等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀或本身就存在表達困難時，疼痛癥狀可能會被掩藏［30-31］；（6）患者就診時疼痛不明顯，但同時合并有腦卒中、心功能不全、呼吸困難等更嚴重的癥狀，或患者處于恐懼狀態(tài)不配合醫(yī)務人員時，這些都將導致對疼痛癥狀的忽視［32-33］。

AD 患者就診時給人的第一印象有煩躁不安、大汗淋漓、面色蒼白、皮膚濕冷及瀕死感等休克的臨床表現(xiàn)，但測量其血壓往往正?；蛏?，這可能與夾層累及腎動脈造成腎臟缺血或劇烈疼痛引起交感神經(jīng)興奮等代償性血壓升高有關［34］。TAAD 累計頸動脈和椎動脈或合并持續(xù)低血壓狀態(tài)可導致缺血性腦卒中的發(fā)生，患者常出現(xiàn)為右側或全腦功能障礙，可表現(xiàn)為頭暈、同側視覺障礙、失語、肢體運動障礙、癲癇持續(xù)狀態(tài)甚至昏迷［28，35-39］，也有可能表現(xiàn)為單純的急性遺忘癥或精神障礙［40-41］。若完善CT灌注成像等影像學檢查常提示單側或全腦急性灌注障礙，梗死面積大且范圍廣。也有許多患者有暈厥表現(xiàn)，這可能與AD 繼發(fā)的腦血管病變、房室傳導阻滯及心功能不全等引起的大腦一過性缺血缺氧有關［32，42-43］。若頸部夾層動脈瘤壓迫交感神經(jīng)，患者會出現(xiàn)患側上瞼下垂、眼球內陷、瞳孔縮小及面部無汗等Honer 綜合征的一系列表現(xiàn)。此外，如果頸部夾層動脈瘤壓迫喉上神經(jīng)、喉返神經(jīng)和食管，還會引起患者聲音嘶啞和吞咽困難［44］。若夾層動脈瘤壓迫上腔靜脈，患者還可出現(xiàn)頭面部腫脹等上腔靜脈綜合征的一系列表現(xiàn)［45］。也有部分主動脈夾層累及鎖骨下動脈、肋間動脈及腰動脈等供應胸腰段脊髓組織的血管，引起脊髓缺血壞死而導致短暫性或永久性截癱，有些AD 就診時僅僅以無痛性截癱為首發(fā)癥狀［46］。若夾層影響到心肌、心包和心臟瓣膜還會引起急性左心室容量超負荷，進而使左心房壓迅速升高和肺靜脈淤血導致急性肺水腫，患者出現(xiàn)勞力性呼吸困難、咳粉紅色泡沫痰、端坐呼吸等心功能不全的臨床表現(xiàn)，胸部體格檢查除能聞及兩肺明顯濕性啰音外，囑患者前傾位深呼氣后屏住呼吸，在主動脈瓣第二聽診區(qū)于心室舒張早期還可聽到遞減型柔和嘆氣樣雜音［47-48］。新發(fā)的心功能不全癥狀往往會引起醫(yī)務人員的重視，若是慢性心功能不全或腎功能不全患者突發(fā)AD 并合并急性心功能不全表現(xiàn)時常導致診治延誤［49］。主動脈夾層動脈瘤壓迫氣管和肺實質可導致患者胸悶氣促、嗆咳、胸痛等癥狀［50-51］。若主動脈夾層動脈瘤壓迫肺動脈致其狹窄或閉塞，患者除表現(xiàn)為嚴重的呼吸困難外，還有頑固性低氧血癥［52］。若主動脈夾層破裂致縱隔血腫和胸腔積血可引起咳血，并出現(xiàn)出血性休克，一般多見于左側，預示病情兇險，也有報道稱TAAD 并發(fā)主動脈肺瘺（APF）引起患者咳血［53］。AD累及腎動脈除引起腰痛外，還有可能導致血尿和腎功能衰竭［21，25-26，29，54］，甚至有文獻報道TAAD 累及睪丸動脈導致睪丸缺血引發(fā)血精癥［55］。有學者認為AD 應作為發(fā)熱待查的一種病因，主動脈夾層可能通過激活外源性凝血系統(tǒng)和血管壁損傷引發(fā)內源性促炎介質釋放，引起全身炎癥反應進而引起發(fā)熱，此外，AD 合并有主動脈夾層感染、動脈炎、巨細胞動脈炎、感染性動脈內膜炎、膽囊炎、細菌性腦膜炎和菌血癥時均能引起發(fā)熱［56］。

5 AD的止痛治療

AD 患者疼痛劇烈，在急性期往往無法找到一個合適體位來緩解疼痛，患者就診時常表現(xiàn)為痛苦，不停變換體位，且給予一般的麻醉止痛藥后其疼痛癥狀亦不能得到明顯改善，AD 患者血壓越高，其對神經(jīng)叢分布豐富的主動脈外膜擠壓力越大，患者疼痛癥狀就越明顯，單純使用止痛藥物效果欠佳，疼痛亦會引起血壓升高，且夾層導致供應主動脈外膜的小血管血運減少進一步加重疼痛，適當?shù)氖褂面?zhèn)痛鎮(zhèn)靜藥物同時控制血壓能夠更好地緩解患者疼痛。

6 小結

AD 典型的臨床癥狀為胸背部撕裂樣疼痛，但更多的疼痛性質為嚴重且尖銳或刀割樣，患者往往表現(xiàn)有窒息感甚至瀕死的極度恐懼感，且患者一般無法指明疼痛的確切部位，疼痛劇烈而難以忍受，起病后即達高峰，患者就診時常常因痛苦不停變換體位，且許多AD 患者對一般的止痛藥物療效差?；颊咛弁床课豢梢员榧叭恚w格檢查往往得不到滿意的反饋，然而有些AD 可表現(xiàn)為無痛甚至是合并或僅以神經(jīng)運動系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)、循環(huán)系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、泌尿系統(tǒng)等系統(tǒng)功能受損而就診，患者就診時醫(yī)務人員首選抽血化驗、心電圖及普通的影像學檢查等排除腦卒中、心肌梗死及急腹癥等常見急癥，但AD 的確診往往需要血管成像檢查，該檢查是在一般檢查無果后開具，該檢查較一般影像學檢查費用高，一些經(jīng)濟條件差或對醫(yī)務人員失去信任的患者會拒絕進一步檢查，這給AD 的診斷增加了許多難度，特別是一些僅僅以其它系統(tǒng)功能障礙為首發(fā)表現(xiàn)的無痛性AD，將給醫(yī)務人員診斷AD 帶來巨大挑戰(zhàn)。如果醫(yī)務人員能夠充分掌握AD 各式各樣的臨床表現(xiàn)，則可以更準確地將可能的病情告知患者并取得信任和配合，給予患者更有針對性的問診、查體及輔助檢查，做到高效率的早診斷和早治療，減少AD的漏診和誤診。