許慧，周鑫，劉輝，李丹丹

1.湖南中醫(yī)藥大學(xué)，湖南 長(zhǎng)沙 410005；2.湖南中醫(yī)藥大學(xué)第二附屬醫(yī)院，湖南 長(zhǎng)沙 410208

吉蘭-巴雷綜合征(guillain-barré syndrome，GBS)是一類免疫介導(dǎo)的急性炎性周圍神經(jīng)病，又被稱之為格林巴利綜合征，臨床分型較多[1]。流行病學(xué)顯示，我國每年大約每10萬人中有9.67人患病，且患病男女的比例為21[2]。本病病因尚未明確，但有證據(jù)表明，大約2/3的人在患病前發(fā)生感染，主要是胃腸道感染和上呼吸道感染[3-4]。西醫(yī)對(duì)于此病的治療，大多采取注射人免疫球蛋白[5]、血漿置換及激素沖擊治療等方法，但以上方式可能會(huì)導(dǎo)致低蛋白血癥、過敏反應(yīng)以及血液疾病的傳播，即使采用標(biāo)準(zhǔn)免疫療法治療，其死亡率大約為5%，且有20%的人在發(fā)病1年后不能獨(dú)立行走或需呼吸機(jī)輔助呼吸[6-7]。中醫(yī)對(duì)于本病病因病機(jī)的認(rèn)識(shí)不斷完善，古代醫(yī)家多從濕、虛、燥論治，現(xiàn)代醫(yī)家多從寒濕[8]、急風(fēng)[9]、痰瘀[10]等方面辨證論治。筆者試從宗氣理論出發(fā)，論述吉蘭-巴雷綜合征的病因病機(jī)與治則治法，以期為其臨床診療提供參考。

1 吉蘭-巴雷綜合征與痿證

吉蘭-巴雷綜合征臨床多以對(duì)稱性弛緩性肌肉無力為特征，常伴有肌肉萎縮，嚴(yán)重者累及呼吸肌群，引起呼吸麻痹[1]。中醫(yī)并無吉蘭-巴雷綜合征病名，根據(jù)其臨床特點(diǎn)，歷代醫(yī)家將其歸屬于“痿證”范疇[11]。痿證是指肢體筋脈弛緩，軟弱無力，不能隨意運(yùn)動(dòng)，或伴有肌肉萎縮的一種病證，臨床以下肢痿弱較為常見，亦稱“痿蹙”?！蹲C治準(zhǔn)繩·痿證》曰：“痿者手足痿軟而無力、百節(jié)緩縱而不收?！泵枋隽损糇C的臨床特點(diǎn)。關(guān)于其病因病機(jī)，《素問·痿論》認(rèn)為其病理因素為“熱”“濕”，并提出“治痿獨(dú)取陽明”的治療原則。隋代巢元方在《諸病源候論》中提出：“手足不隨者，由體虛腠理開，風(fēng)氣傷于脾胃之經(jīng)絡(luò)也……脾氣弱，即肌肉虛，受風(fēng)邪所侵……致四肢肌肉無所稟受。”認(rèn)為脾氣虛弱為內(nèi)因，風(fēng)邪外擾是外因[12]。宋代成無擇提出：“若隨情妄用，喜怒不節(jié)，勞佚兼并，致五內(nèi)精血虛耗，榮衛(wèi)失度，發(fā)為寒熱，使皮血、筋骨、肌肉痿弱，無力以運(yùn)動(dòng)，故致痿?！闭J(rèn)為情志是發(fā)病的重要原因。劉完素認(rèn)為，肺燥是痿證病因之一。明代王肯堂在《證治準(zhǔn)繩》中認(rèn)為，氣血在痿病發(fā)病中起重要作用。《景岳全書》認(rèn)為，元?dú)鈹∷?，精血虧虛是痿證重要病機(jī)。各醫(yī)家對(duì)痿證的病因病機(jī)不斷完善，但少有醫(yī)家從宗氣論治。

2 宗氣

宗氣被稱為“大氣”“胸中陽氣”“動(dòng)氣”等，宗氣聚集在胸中，又被稱為“膻中”“氣?！?，其根于先天，來源于元?dú)?，又充養(yǎng)于后天，由飲食水谷之“精氣”和天地自然之“清氣”組成，與脾胃、肺密切相關(guān)。其中，水谷之“精氣”亦可稱之為中氣，其與“清氣”合為宗氣?！白冢鹨?，主也”，說明宗氣在人體生命活動(dòng)中的重要性?！鹅`樞·邪客》言：“五谷入于胃也，其糟粕、津液、宗氣，分為三隧。故宗氣積于胸中，出于喉嚨，以貫心肺，而行呼吸焉?！标U述了宗氣的來源及其生理功能?！洞髿庠彙费裕骸捌錃獗居谙忍?，而實(shí)成于后天，其于全身至切之關(guān)系，有與元?dú)馔渚o要者，胸中大氣是也?！薄蹲x醫(yī)隨筆》言：“宗氣者，動(dòng)氣也。凡呼吸言語聲音，以及肢體運(yùn)動(dòng)、筋力強(qiáng)弱，宗氣之功用?！币陨辖躁U述了宗氣在生命活動(dòng)中的重要作用，呼吸、肢體、筋肉皆為宗氣所支持。

2.1 宗氣行氣血《醫(yī)學(xué)衷中參西錄》提出：“大氣不但為諸氣之綱領(lǐng)，并可為周身血脈之綱領(lǐng)矣?！泵鞔_指出，宗氣有統(tǒng)領(lǐng)全身氣血的作用?！鹅`樞·刺節(jié)真邪》言：“宗氣不下，脈中之血，凝而留止”“而此氣且能撐持全身，振作精神，以及心思腦力，官骸動(dòng)作，莫不賴乎此氣”“宗氣充則氣血調(diào)暢，心神得養(yǎng)，腦力敏捷，精神振作?！苯躁U述了宗氣統(tǒng)領(lǐng)全身氣血，宗氣足，則氣血充盛，心神、腦力、精神、肢體運(yùn)動(dòng)正常。宗氣的生成與氣血密切相關(guān)，脾主運(yùn)化，化生水谷之氣，肺吸入自然清氣，二者和而為宗氣。脾胃運(yùn)化水谷，化生氣血，肺朝百脈主治節(jié)，調(diào)理肺之呼吸及全身氣血津液的運(yùn)行。氣血為人體重要的物質(zhì)基礎(chǔ)，氣血運(yùn)行通暢，筋脈得養(yǎng)，則人體安和。“血澀而不能榮肌肉故也?！睔庋郎?，血行艱澀，瘀滯不通，形體官竅失養(yǎng)，因此，人體肌肉活動(dòng)不利，廢用痿軟。后世醫(yī)家多從補(bǔ)益宗氣來行氣血。白燁升等[13]以升陷湯為主補(bǔ)氣升陽，治療脊髓梗死。張麗秀等[14]運(yùn)用調(diào)宗氣組方來提高大鼠動(dòng)脈血?dú)庵醒醴謮?。冉寧晶[15]認(rèn)為，重癥肌無力的病情輕重與宗氣密切相關(guān)，宗氣運(yùn)行不暢，則易致病，遂多用黃芪、升麻等藥物益氣升陽，宗氣充盛，氣血運(yùn)行通暢，疾病趨于好轉(zhuǎn)。陳吉全[16]認(rèn)為，重癥肌無力的病機(jī)為宗氣虧虛，其運(yùn)用黃芪全蝎四妙散加減調(diào)補(bǔ)宗氣，通絡(luò)達(dá)神，取得佳效。

2.2 宗氣司呼吸《靈樞·五味》言：“其大氣之搏而不行者，積于胸中，命曰氣海，出于肺，循咽喉，故呼則出，吸則入?！薄夺t(yī)學(xué)衷中參西錄》言：“胸中大氣包舉肺外，上原不通于喉，亦并不通于咽，而曰出于肺，循喉咽，呼則出，吸則入者，蓋謂大氣能鼓動(dòng)肺臟使之呼吸，而肺中之氣遂因之出入也?！苯躁U述了宗氣有輔助呼吸的作用，宗氣與呼吸的強(qiáng)弱、言語、發(fā)聲密切相關(guān)?！夺t(yī)學(xué)衷中參西錄》言：“以膈上之大氣，入于膈下臟腑，則膈上無大氣以鼓動(dòng)肺臟之闔辟，其呼吸必然頓停，是以無病而猝死也，此乃胸中大氣下陷之證也?！弊跉獠蛔銊t呼吸微弱，呼吸節(jié)律不規(guī)整，言語不利，甚則呼吸驟停，危及生命。后世醫(yī)家亦從宗氣論治呼吸系統(tǒng)疾病。米烈漢教授認(rèn)為，肺纖維化的本質(zhì)為宗氣不足，其運(yùn)用顧宗保元之法使臟腑陰陽平衡，宗氣充盛[17]。蘇健等[18]認(rèn)為，宗氣不足是慢性阻塞性肺疾病的核心病機(jī)，宗氣來源于水谷精氣及自然清氣，宜補(bǔ)益脾肺，方選補(bǔ)中益氣湯或參苓白術(shù)散加減。陳波等[19]在鎮(zhèn)痛基礎(chǔ)上運(yùn)用補(bǔ)中益氣湯補(bǔ)益宗氣，以維持呼吸及循環(huán)。周揚(yáng)海等[20]亦從補(bǔ)益宗氣角度治療機(jī)械通氣-撤機(jī)困難。

2.3 營衛(wèi)合為宗氣《醫(yī)旨緒余·宗氣營氣衛(wèi)氣》言：“宗氣者，當(dāng)以營衛(wèi)并稱，以見三焦上中下，皆此氣而為之統(tǒng)宗也?！薄盃I氣者，乃陰精之氣也，即宗氣之所統(tǒng)，猶太極之分而為陰也?！薄靶l(wèi)氣者，陽精之氣也，亦宗氣之所統(tǒng)，猶太極之分而為陽也?！薄白跉庹撸瑺I衛(wèi)之所合也，出于肺，積于氣海，行于氣脈之中，動(dòng)而以息往來也。”以上皆闡述了宗氣在人體生命活動(dòng)中的重要作用。衛(wèi)氣行于脈外，外循皮膚肌肉之間，內(nèi)聯(lián)胸腹，具有抵御外邪、溫煦全身等作用。營氣行于脈中，外聯(lián)肢體關(guān)節(jié)，內(nèi)循五臟六腑，化生氣血，營養(yǎng)全身。因此，宗氣為生命的基本物質(zhì)，協(xié)調(diào)諸氣，參與人體的代謝、肢體的感覺運(yùn)動(dòng)等[21]。人身五臟六腑、四肢百骸、五官九竅皆與營衛(wèi)密切相關(guān)[22]。高振梅等[23]從營衛(wèi)與運(yùn)動(dòng)、感覺、五官九竅、循環(huán)等方面，闡述了從營衛(wèi)理論治療痿證的可行性。楊婕等[24]認(rèn)為，營衛(wèi)與肌肉的力量及肢體的活動(dòng)密切相關(guān)，并從營衛(wèi)論治老年肌少癥。

3 從宗氣論治吉蘭-巴雷綜合征

現(xiàn)代醫(yī)家認(rèn)為，濕、熱、氣虛、陰虛為本病的主要病機(jī)，并根據(jù)患者的病程，將GBS分為急性期和慢性期，急性期以濕證、氣虛證為主，恢復(fù)期以氣虛證、陰虛證為主。氣虛是本病核心病機(jī)之一[25]。而一身之氣由元?dú)?、宗氣、營氣、衛(wèi)氣共同組成，元?dú)馀c宗氣共同構(gòu)成了臟腑之氣與經(jīng)絡(luò)之氣。宗氣足則人體氣血運(yùn)行通暢，濡養(yǎng)肢體經(jīng)脈，呼吸平整，肌肉筋脈活動(dòng)自如。綜上可知，吉蘭-巴雷綜合征的發(fā)生發(fā)展與宗氣密切相關(guān)?！白跉獠坏絼t痿痹而不用?！弊跉獠蛔銊t氣血運(yùn)行不暢，氣血凝滯，血行艱澀，瘀滯不通，形體官竅失養(yǎng)，因此人體肌肉活動(dòng)不利，廢用痿軟；宗氣不足，宗氣下陷，水谷精微無法輸布于形體官竅，則會(huì)出現(xiàn)肢體乏力。宗氣不足則外不能納氣，內(nèi)不能散布水谷精微，鼓動(dòng)肺之開闔，則會(huì)出現(xiàn)呼吸微弱，甚則呼吸困難。宗氣不足即營衛(wèi)不足，外無法抵御外邪，內(nèi)無法化生氣血營養(yǎng)全身，故發(fā)為本病。故本病核心病機(jī)為宗氣不足。結(jié)合其病機(jī)，臨床多采用補(bǔ)益宗氣之法，方選補(bǔ)中益氣湯合參苓白術(shù)散加減，方中黃芪健脾補(bǔ)肺、大補(bǔ)宗氣，人參入肺經(jīng)益肺氣，升麻、柴胡皆為引經(jīng)藥，引氣升提；白術(shù)、白扁豆、薏苡仁等健脾祛濕益氣，山藥補(bǔ)肺氣，甘草、陳皮理氣，半夏燥濕健脾，當(dāng)歸養(yǎng)血活血，血行則氣行，桔梗載藥上行，使宗氣得舒，氣機(jī)通暢。同時(shí)合用針灸，選穴以陽明經(jīng)穴位為主，治痿獨(dú)取陽明，以健脾、補(bǔ)益宗氣[26]。若有寒熱之象，亦隨證加減治之。

4 病案舉隅

患者吳某，男，47歲，2022年6月23日初診。主訴：“四肢乏力，伴肌肉痿縮2個(gè)月余?！被颊呒覍俅?，2022年4月13日患者自覺全身肌肉酸痛，予以完善腰穿，腦脊液檢查提示蛋白細(xì)胞分離，同時(shí)腦脊液及血漿周圍神經(jīng)抗體譜示陰性，肌電圖提示：上下肢周圍神經(jīng)受損(感覺纖維受損)伴V波、H反射異常。診斷考慮為：吉蘭-巴雷綜合征譜系疾病。于2022年4月21日和24日予以血漿置換術(shù)，于2022年4月26日至30日予人免疫球蛋白治療，同時(shí)予以營養(yǎng)神經(jīng)、霧化化痰、調(diào)節(jié)腸道菌群、控制血糖、控制血壓、維持水電解質(zhì)、抗感染等對(duì)癥支持治療，后患者病情逐漸穩(wěn)定，但仍有四肢乏力伴肌肉萎縮，繼續(xù)予以相關(guān)對(duì)癥支持治療及康復(fù)訓(xùn)練。今為求系統(tǒng)中西醫(yī)結(jié)合康復(fù)治療，遂來本院就診。現(xiàn)癥：患者四肢乏力，伴有四肢肌肉萎縮，坐立不穩(wěn)，言語不利，吞咽困難，飲水嗆咳，偶有呼吸困難，平臥時(shí)明顯，偶有咳嗽，偶有腹脹，偶有口干口苦，無頭痛頭暈，無明顯胸悶胸痛，鼻飼流質(zhì)飲食，寐差，多夢(mèng)，留置導(dǎo)尿，尿色澄清透亮，大便稀，近2個(gè)月體質(zhì)量明顯減輕。舌淡暗，苔稍黃膩，脈細(xì)弱。查體：神清，言語欠流利，注意力、定向基本正常，記憶力正常，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3 mm，對(duì)光反射靈敏，眼球各向運(yùn)動(dòng)正常，眼裂等大，雙側(cè)額紋對(duì)稱，閉目有力，雙側(cè)鼻唇溝無明顯變淺，口角無明顯歪斜，伸舌居中，咽反射減弱，左上肢肌力3級(jí)，左下肢肌力3級(jí)，右上肢肌力3+級(jí)，右下肢肌力3+級(jí)，四肢肌張力低，腱反射(+)，雙側(cè)肢體淺深感覺減退，腦膜刺激征陰性，病理征未引出，共濟(jì)運(yùn)動(dòng)因肌力不夠無法檢查。中醫(yī)診斷：痿證；西醫(yī)診斷：吉蘭-巴雷綜合征譜系疾病。西醫(yī)給予抗感染、護(hù)胃、營養(yǎng)支持等綜合治療。中醫(yī)治則：補(bǔ)益宗氣，方用補(bǔ)中益氣湯合參苓白術(shù)散加減，藥物組成：人參(另煎)10 g，黃芪 30 g，升麻 10 g，黃芩10 g，麩炒柴胡 10 g，當(dāng)歸 10 g，法半夏 10 g，茯苓10 g，炙甘草10 g，炒白扁豆10 g，蓮子(搗碎)10 g，陳皮10 g，薏苡仁 15 g，山藥10 g，桔梗5 g，砂仁(后下)6 g。7付，代煎，早晚各1次溫服。并配合針刺膻中、足三里、上巨虛、下巨虛、豐隆、血海、天樞、脾俞，每天1次，1次30 min。

二診：2022年6月30日。四肢乏力稍改善，未見明顯呼吸困難、咳嗽、腹脹等癥，左上肢肌力3+級(jí)，左下肢肌力3+級(jí)，右上肢肌力3+級(jí)，右下肢肌力3級(jí)，舌淡暗，苔膩稍黃，脈細(xì)弱，原方基礎(chǔ)上加黃芪20 g，10 劑，代煎，早晚各1次溫服。針灸上法加夾脊穴。

按語：患者年近五旬，臟腑功能漸衰，脾胃虛弱，運(yùn)化水谷精微能力減弱，中氣不足，則宗氣來源減少，生成不足，無法散布水谷精微，全身形體官竅失于濡養(yǎng)，宗氣不足則無法推動(dòng)氣血津液運(yùn)行，氣血津液運(yùn)行不暢，則筋脈肌肉失于濡養(yǎng)，故發(fā)為乏力、痿軟。宗氣不足則難以鼓動(dòng)肺之開闔，肌肉失養(yǎng)無法支撐日常活動(dòng)，則出現(xiàn)坐立不穩(wěn)、言語不利、吞咽困難、飲水嗆咳。肺氣虛，亦宗氣不足，則無法鼓動(dòng)肺臟開闔，則出現(xiàn)呼吸困難。故治以補(bǔ)益宗氣，方用補(bǔ)中益氣湯合參苓白術(shù)散加減，黃芪健脾補(bǔ)肺、大補(bǔ)宗氣，人參入肺經(jīng)益肺氣，升麻、柴胡皆為引經(jīng)藥，引氣上提；白術(shù)、白扁豆、薏苡仁等健脾祛濕益氣，山藥補(bǔ)肺氣，同時(shí)甘草、陳皮理氣；砂仁醒脾和胃，半夏燥濕健脾，蓮子補(bǔ)脾氣；當(dāng)歸養(yǎng)血活血，血行則氣行；桔梗載藥上行；黃芩祛濕，避濕郁化熱。“治痿獨(dú)取陽明”“陽明經(jīng)多氣多血”，故針刺以足陽明胃經(jīng)穴位為主，以補(bǔ)益氣血，氣血運(yùn)行以濡養(yǎng)形體官竅，促進(jìn)肢體功能恢復(fù)；同時(shí)膻中為“氣會(huì)”，是宗氣聚集之地，針刺膻中以補(bǔ)益宗氣、宣發(fā)肺氣。夾脊穴處于督脈與膀胱經(jīng)之間，與其經(jīng)絡(luò)相通，不同節(jié)段聯(lián)絡(luò)相關(guān)臟腑，外絡(luò)肢節(jié)。同時(shí)在解剖上，其位于脊椎棘突下，穴位上有相應(yīng)的脊神經(jīng)及伴行的動(dòng)靜脈叢分布[27]。因此，針刺夾脊穴可聯(lián)絡(luò)臟腑，行氣活血，扶正祛邪。