王群群 王德強

會陰部疼痛是極具中國特色的疾病命名，中醫(yī)學(xué)的“會陰”是人體任脈上的重要穴位，與位于頭頂?shù)摹鞍贂边B成一條直線。“百會”是至陽之穴，“會陰”是至陰之穴，位于男性陰囊與肛門之間、女性陰道與肛門之間的凹陷處。廣義的概念會陰由肛區(qū)（又叫肛門三角）與前方的尿生殖膈三角共同組成。肛門三角的底邊為兩側(cè)坐骨結(jié)節(jié)的連線，頂點為尾骨尖，其內(nèi)包含了肛管、直腸、肌肉等結(jié)構(gòu)，充填了大量的脂肪組織[1]。臨床把以會陰為中心的疼痛稱為會陰部疼痛。會陰部疼痛臨床并不少見，但此類患者羞于啟齒、羞于就診，即使就診也往往長時間輾轉(zhuǎn)于婦科、泌尿科、肛腸科、疼痛科或康復(fù)科，嚴重影響患者心身健康[2]。凡涉及會陰部組織器官的疼痛，命名較復(fù)雜，治療效果各不相同，本文對引起會陰部疼痛的相關(guān)疾病分類、定義、癥狀、治療等進行相關(guān)綜述。

1 定義及解剖學(xué)結(jié)構(gòu)

慢性會陰部疼痛是一種特發(fā)性多因素模糊障礙，是神經(jīng)系統(tǒng)、肌肉骨骼和內(nèi)分泌系統(tǒng)之間復(fù)雜相互作用的綜合征，進一步受到行為和心理因素的影響[3]。

了解盆底解剖生理學(xué)知識是了解慢性會陰疼痛綜合征的先決條件。盆底由肌肉、韌帶和筋膜組成，阻塞骨盆出口，為盆腔器官（直腸、陰道、尿道）進入會陰留下一個空洞。肛提肌是盆底肌中最重要的一塊。它包括四個組成部分：恥骨直腸肌、恥骨尾骨肌、髂骨尾骨肌和前列腺提?。校┗驉u骨陰道?。ㄅ＿@些肌肉為盆腔器官提供支持，并對肛門直腸失禁、排便、排尿、分娩和性功能等重要功能做出貢獻。

2 疾病分類及相關(guān)癥狀

2.1 直腸痛癥 直腸痛癥是一種經(jīng)常被忽視但卻致殘的疾病。在正常的臨床檢查和調(diào)查中，無基礎(chǔ)性直腸或盆腔疾病的慢性或復(fù)發(fā)性直腸疼痛可被定義為直腸痛癥[4]，前兩者也可稱為慢性直腸痛綜合征。2016 年，Rome Ⅳ標(biāo)準更新了之前功能性肛腸疼痛綜合征的診斷標(biāo)準。三種類型的功能性肛門直腸疼痛：肛提肌綜合征、不明功能性肛門直腸疼痛和fugax 直腸痛[5]。

Rome Ⅳ將肛提肌綜合征和不明功能性肛門直腸疼痛定義為持續(xù)至少30 min 的慢性或復(fù)發(fā)性直腸疼痛或疼痛，且無結(jié)構(gòu)性或系統(tǒng)性原因。至少30 min 的疼痛持續(xù)時間是肛提肌綜合征和不明功能性肛門直腸疼痛的關(guān)鍵診斷特征，因為較短的疼痛發(fā)作提示fugax 直腸痛。肛提肌綜合征與不明功能性肛門直腸疼痛的區(qū)別在于直腸指檢時，肛提肌觸診時有壓痛考慮為肛提肌綜合征，無壓痛時考慮為不明功能性肛門直腸疼痛[5]。該分類更新了之前的Rome Ⅲ分類，在Rome Ⅲ分類中，如果牽引盆底引起壓痛，則高度可能出現(xiàn)肛提肌綜合征，但如果沒有壓痛，則只有可能出現(xiàn)肛提肌綜合征[6]。此外，根據(jù)觀察性研究的數(shù)據(jù)，診斷肛提肌綜合征和不明功能性肛門直腸疼痛所需的最小疼痛持續(xù)時間從20 min 延長到30 min。

fugax 直腸痛的特點是在無器質(zhì)性直腸或盆腔疾病的情況下出現(xiàn)尖銳、反復(fù)發(fā)作的肛門直腸疼痛[5]。Rome Ⅳ描述這種反復(fù)發(fā)作的直腸-肛門疼痛必須與排便無關(guān)，并且應(yīng)該持續(xù)少于30 min，每次發(fā)作之間應(yīng)該完全緩解。這個分類系統(tǒng)不包括尾骨痛，尾骨痛是指有尾骨疼痛和點壓痛的患者。大多數(shù)直腸、肛門和骶骨不適的患者有肛提肌痛而不是尾骨痛[6]。

2.2 慢性盆腔痛 慢性盆腔痛被定義為與懷孕無關(guān)的持續(xù)至少6 個月的下腹疼痛。月經(jīng)痛：只在月經(jīng)前后發(fā)生的疼痛（痛經(jīng)）或性交（性交困難）不在定義范圍[7]。盆腔疼痛通常與病理條件有關(guān)，如婦科或泌尿系統(tǒng)疾病、腸易激綜合征、感染和神經(jīng)系統(tǒng)疾病。所有這些病理已被證明影響會陰肌肉（盆底、肛門和尿道括約肌），有時可能會引起會陰部疼痛[3]。

值得注意的是，盆底肌肉骨骼功能障礙，通常被稱為“盆底功能障礙”（PFD）。PFD 經(jīng)常與其他盆腔病變共存，作為第二個“疼痛發(fā)生器”，約80%的前列腺炎、間質(zhì)性膀胱炎和外陰疼痛綜合征患者都有PFD 的存在。顯著的癥狀緩解往往可以通過管理肌肉骨骼功能障礙。然而，PFD 在盆腔疼痛患者中往往被忽視，因為臨床往往只關(guān)注盆腔臟器[8]。

2.3 陰部神經(jīng)痛 陰部神經(jīng)痛的診斷是處在長期被完全忽視和定義模糊的情況下，易被過度診斷或被簡單地誤診為盆腔、會陰和臀部疼痛，而沒有診斷為器質(zhì)性疾病[9]，所有因久坐而加重的疼痛都被認為是陰部神經(jīng)痛，而外陰痛是包括病因不明的慢性外陰疼痛的不同表現(xiàn)[10]。

陰部神經(jīng)來自S2至S4神經(jīng)根的腹側(cè)支，神經(jīng)穿過坐骨大孔，穿過坐骨棘、骶棘韌帶和骶結(jié)節(jié)韌帶[11]，此時，陰部神經(jīng)向后纏繞在坐骨棘周圍，位于陰部血管內(nèi)側(cè)[12]。在骶結(jié)節(jié)韌帶深處的雙韌帶隧道，然后它通過坐骨小孔和陰部或Alcock 管重新進入會陰。在這個位置，陰部神經(jīng)通常會產(chǎn)生三個末端分支：直腸下神經(jīng)、會陰神經(jīng)和陰莖或陰蒂的背側(cè)神經(jīng)[10]。

陰部神經(jīng)痛是一種由陰部神經(jīng)發(fā)炎、壓迫或卡壓引起的疼痛狀況；它可能與分娩、盆腔手術(shù)、劇烈運動、骶髂骨異常或年齡相關(guān)的變化有關(guān)[10]。根據(jù)南特標(biāo)準，陰部神經(jīng)痛診斷的基本標(biāo)準包含以下5 個方面：（1）陰部神經(jīng)領(lǐng)域疼痛：從肛門到陰莖或陰蒂；（2）疼痛主要是在坐著時感受到的；（3）疼痛在影響夜間睡眠；（4）無客觀感覺障礙的疼痛；（5）診斷性陰部神經(jīng)阻滯治療有效[9]。

因此，陰部神經(jīng)痛的精確診斷必須注意與慢性盆腔和外陰疼痛的區(qū)別，以便獲得適當(dāng)?shù)脑\斷和及時的治療。

2.4 肌筋膜癥候 肌筋膜綜合征的特征是劇烈或慢性的深層肌肉疼痛，位于肌肉的敏感點（肛提肌?。Q為觸發(fā)點，運動和坐姿加重。觸發(fā)點可以通過觸診肌肉來激活[8]。

由身心緊張引起的肌肉長期或反復(fù)的劇烈收縮或緊張，導(dǎo)致肌肉纖維異常收縮，構(gòu)成敏感的觸發(fā)點。這些會引起骨盆底任何部位的疼痛，從恥骨到會陰和尾骨[3]。

觸發(fā)點的發(fā)病機制與神經(jīng)末梢的紊亂和許多功能障礙終板的異常收縮機制有關(guān)，這些終板構(gòu)成了激活的觸發(fā)點部位。觸發(fā)點的發(fā)病機制是通過脊髓機制完成的。電觸發(fā)點的活動被肌電圖記錄，它是異常的[13]。

2.5 尾骨痛 尾骨痛由辛普森在1859 年首次描述。它是一種尾骨致殘性疼痛[14]。尾骨痛通常表現(xiàn)為尾骨內(nèi)疼痛和一般的骶骨肛周區(qū)域疼痛，無腰痛或放射痛。然而，只有不到1%的患者同時出現(xiàn)腰痛。這種疼痛通常與坐姿有關(guān)，排便、站立和性交時疼痛加劇。當(dāng)從坐姿站起來或坐著時向后靠時，疼痛會加劇[15]。

尾骨位于骶骨下方，是脊柱的末端，通常由四個椎體組成，后三個椎體融合在一起，骨盆底的肌肉包括肛提肌和尾骨肌直接附著在尾骨上[16]。當(dāng)盆底肌肉得到充分的放松和拉伸時，骶尾骨關(guān)節(jié)可以伸展，尾骨可以向背側(cè)或尾側(cè)移動。尾骨疼痛和骶尾骨關(guān)節(jié)活動障礙可直接影響盆底肌肉功能[4]。

尾骨痛的病理生理學(xué)尚不清楚，但大多數(shù)病例與分娩創(chuàng)傷、近期腰椎手術(shù)、硬膜外注射和直腸手術(shù)有關(guān)[17]，雖然一些尾骨痛病例是特發(fā)性的，但大多數(shù)患者之前有創(chuàng)傷事件，如摔倒在尾骨上。創(chuàng)傷后尾骨不穩(wěn)定可導(dǎo)致尾骨高度運動或半脫位，并伴有慢性炎癥改變，導(dǎo)致骶尾骨關(guān)節(jié)炎[18]。體位不當(dāng)造成的微創(chuàng)傷，如長時間騎自行車和摩托車，可導(dǎo)致尾骨慢性扭傷，女性患慢性尾骨痛的可能性是男性的5 倍[15]。

3 治療

會陰部疼痛的有效控制對飽受疼痛折磨的患者至關(guān)重要，綜合多學(xué)科的治療方法包括藥物治療、神經(jīng)阻滯術(shù)和微創(chuàng)治療、神經(jīng)減壓術(shù)、物理治療和心理治療等，但尚缺乏治療標(biāo)準和根治方法。

3.1 藥物 會陰部軀體化疼痛障礙的主觀癥狀（不適感）多、客觀體征少，與情緒顯著相關(guān)，鎮(zhèn)靜藥治療效果優(yōu)于鎮(zhèn)痛藥（鎮(zhèn)痛藥物對于會陰部疼痛的止痛效果往往不理想，但是會陰部疼痛患者多伴有焦慮抑郁的情緒，焦慮抑郁的情緒往往會放大疼痛感，鎮(zhèn)靜藥物可以一定程度上緩解焦慮，達到鎮(zhèn)靜止痛；所以鎮(zhèn)靜藥在治療會陰部疼痛上比鎮(zhèn)痛藥物止痛效果要好），疼痛與意識狀態(tài)相關(guān)，不會出現(xiàn)睡眠障礙，也不會在睡眠中痛醒[2]。

3.2 神經(jīng)干預(yù)

3.2.1 奇神經(jīng)節(jié) 李西榮等[19]對奇神經(jīng)干預(yù)治療肛門會陰部疼痛進行了綜述，文中認為：奇神經(jīng)節(jié)是骶尾部交感神經(jīng)鏈的終點，它發(fā)出奇神經(jīng)為盆腔臟器和會陰部組織提供交感神經(jīng)支配。痛覺感受神經(jīng)與交感神經(jīng)密切耦聯(lián)，奇神經(jīng)節(jié)是肛門會陰部交感疼痛信號傳遞的中轉(zhuǎn)站，奇神經(jīng)節(jié)阻滯、射頻消融、脈沖射頻及化學(xué)毀損是臨床治療肛門會陰部疼痛的常用手段，不同干預(yù)方式的治療效果及特點也不盡相同。

3.2.2 陰部神經(jīng) 陰部神經(jīng)由第2～4 骶神經(jīng)根的軀體纖維組成，為運動和感覺混合神經(jīng)，是支配盆底肌肉、尿道外括約肌、肛門括約肌和盆腔器官的主要神經(jīng)[20]。陰部神經(jīng)阻滯作為一種局部麻醉技術(shù)，近年來已被廣泛應(yīng)用于圍術(shù)期鎮(zhèn)痛，同時用于緩解陰部神經(jīng)支配區(qū)域的急慢性疼痛[21]。此外，中醫(yī)長針刺激陰部神經(jīng)對肛門痛、會陰痛、便秘的治療也可以達到滿意的效果，只是此方面的報道甚少[22]。

3.2.3 骶神經(jīng)調(diào)控 骶神經(jīng)共5 對，其中S2～4對骶神經(jīng)由自主神經(jīng)和軀體神經(jīng)組成，支配調(diào)節(jié)膀胱、尿道括約肌、肛門括約肌、盆底肌和結(jié)直腸的功能[23]。骶神經(jīng)調(diào)節(jié)術(shù)是利用介入技術(shù)將刺激電極放置骶神經(jīng)孔，通常是骶3（S3）孔，將低頻電脈沖連續(xù)施加于特定骶神經(jīng)，以此興奮或抑制神經(jīng)通路，調(diào)節(jié)異常的骶神經(jīng)反射弧，進而影響并調(diào)節(jié)膀胱、尿道/肛門括約肌、盆底等骶神經(jīng)支配靶器官的功能，從而達到治療效果的一種神經(jīng)調(diào)節(jié)技術(shù)[24]。在李怡廷等[25]的一篇Meta 分析中，骶神經(jīng)刺激可以減輕功能性肛門痛患者的疼痛與改善直腸感覺，但仍需更多高質(zhì)量、大樣本的隨機對照試驗進一步論證。

3.3 盆底肌功能改善 盆底的多種神經(jīng)肌肉障礙導(dǎo)致了肛腸失禁、尿失禁、排便受阻便秘、性功能障礙及疼痛綜合征等不同的病理狀況[3]。溫水坐浴、溫水灌腸和指腹擴張常被認為是實現(xiàn)括約肌快速放松的簡單干預(yù)方法[26]?？诜}通道阻滯劑（地爾硫卓）和局部硝酸甘油軟膏已被證明可以降低肛門括約肌壓力，這兩種藥膏在小病例研究中都被報道有效[26-27]。生物反饋在慢性直腸痛癥中的應(yīng)用已在一項隨機對照試驗中得到證實，該試驗比較了生物反饋在訓(xùn)練時如何松弛盆底肌肉，研究發(fā)現(xiàn)，87%的LAS 患者通過生物反饋獲得了充分的疼痛緩解[3]。目前，有報道肉毒素治療肛門直腸痛的案例，但是迄今為止，很少有證據(jù)表明肉毒毒素參與這一疾病的管理，對于其安全性有待考究[28-29]。

3.4 中醫(yī)治療 中醫(yī)學(xué)將功能性肛門直腸痛歸于“臟躁”“郁癥”等范疇，認為其病機在于瘀血阻絡(luò)、氣運不暢，當(dāng)治以化瘀止痛、行氣活血之法。王超等[30]在生物反饋的基礎(chǔ)上輔以溫陽通絡(luò)法取得了良好的成效。唐偉峰等[31]將105 例功能性肛門直腸痛患者隨機分為三組，中藥坐浴聯(lián)合針刺組、溫水坐浴聯(lián)合吲哚美辛栓組、溫水坐浴聯(lián)合針刺組，發(fā)現(xiàn)中藥坐浴聯(lián)合針刺治療功能性肛門直腸痛效果確切，能有效緩解患者疼痛癥狀，降低患者肛管直腸壓力。

3.5 心理 焦慮和抑郁癥狀是最常見的伴隨癥狀，且不利于會陰部疼痛及其并發(fā)癥的預(yù)后[32]。伴抑郁癥狀的會陰部疼痛患者應(yīng)在心身醫(yī)學(xué)大健康的理念下，先軀體后心理，在徹查軀體原因后充分關(guān)注心理因素，防止本末倒置而漏診軀體疾病。

盡管慢性會陰部疼痛很普遍，但很少有研究關(guān)注它們，它們往往致殘，而且會陰部疼痛明確診斷為某一類疾病是有困難的，因為它們構(gòu)成重疊的功能實體，往往需要借助輔助檢查及詳細的體格檢查，并需排除有相關(guān)疼痛的器質(zhì)性疾病。準確診斷有助于選擇適當(dāng)?shù)闹委煼椒?，并避免不必要和無效的治療。