■李秋紅（上海市肺科醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科）

1.特發(fā)性肺纖維化的特點(diǎn)

特發(fā)性肺纖維化是被收錄入國家《第一批罕見病目錄》的呼吸科疾病，是纖維化型間質(zhì)性肺疾病中最典型的類型，它常發(fā)生于60 歲以上的男性，男女發(fā)病比例為7∶3，是一種慢性不可逆的疾病，通常會進(jìn)展到呼吸衰竭和死亡。

特發(fā)性肺纖維化的臨床表現(xiàn)主要是咳嗽，一般是干咳，合并感染時有咳痰；由于肺纖維化會影響到患者氧氣彌散入血的功能，所以患者會由于缺氧而引起呼吸困難，杵狀指等。

2.特發(fā)性肺纖維化患者如何自我防護(hù)

特發(fā)性肺纖維化患者由于長期缺氧，免疫功能較差，肺部有蜂窩狀改變及牽拉性支氣管擴(kuò)張，存在結(jié)構(gòu)性肺部異常，缺乏彈性，被稱為“蜂窩肺”，一旦病原微生物或污染物被吸入肺部則不容易排出，從而導(dǎo)致發(fā)病。為加強(qiáng)自我防護(hù)，減少急性加重，特發(fā)性肺纖維化患者需做到以下幾點(diǎn)：

（1）戒煙和避免接觸污染環(huán)境

吸煙包括使用電子煙是很多肺部疾病的誘發(fā)因素，吸煙會刺激機(jī)體產(chǎn)生很多炎癥因子，這些炎癥因子又會刺激肺臟組織細(xì)胞，導(dǎo)致肺纖維化。環(huán)境中的污染物，尤其是空氣中的細(xì)微大氣顆粒物（PM2.5），可分散沉積在各小氣道及肺泡壁，從而引發(fā)各種呼吸系統(tǒng)疾病。長期暴露于PM2.5 環(huán)境可能誘發(fā)多種肺病，包括急性下呼吸道感染、肺炎、哮喘、肺氣腫、肺癌和慢性阻塞性肺疾病等。PM2.5 吸入肺部后通過氧化應(yīng)激等可引起肺泡的損傷，尤其是特發(fā)性肺纖維化患者，會引起肺纖維化的急性加重，從而加速肺功能的惡化及缺氧的程度，危及患者的生命。因此，特發(fā)性肺纖維化的患者需避免到人群聚集的地方，避免霧霾天外出，如需外出最好佩戴口罩，缺氧的患者需隨身攜帶便攜式制氧機(jī)以保證足夠的氧氣供應(yīng)。

（2）氧療

特發(fā)性肺纖維化患者家中除了必備制氧機(jī)或氧氣鋼瓶外，還需配備脈氧儀時時監(jiān)測脈氧來觀察缺氧情況。氧療的建議為：指脈氧飽和度SpO2＜90%時推薦氧療，SpO2＜93%時可進(jìn)行氧療，SpO2＞96%時不推薦吸氧。

吸氧的方式有多種：（1）鼻導(dǎo)管。具有簡單、價廉、方便、舒適的優(yōu)點(diǎn)，是最常用的吸氧方式，但長時間使用鼻導(dǎo)管吸氧可能會導(dǎo)致呼吸道黏膜干燥，需要接濕化瓶保護(hù)呼吸道黏膜。（2）面罩吸氧。包括普通面罩、儲氧面罩和文丘里面罩。普通面罩沒有單向皮瓣和儲氧袋，氧氣輸入口位于底部，因此普通面罩的氧流量在5～8 升/ 分鐘，氧濃度為40%～60%，適合于低氧血癥比較嚴(yán)重的Ⅰ型呼吸衰竭和呼吸窘迫綜合征的患者。儲氧面罩是在常規(guī)面罩上附加有體積為600～1000 毫升儲氣囊的一種給氧裝置，面罩和儲氧袋之間有單向閥，面罩上有數(shù)個呼吸孔，并有單項皮瓣，允許患者呼氣時將廢氣排入空氣中，并在吸氣時阻止空氣進(jìn)入面罩內(nèi)，因此儲氧面罩能提供更高濃度氧。文丘里面罩原理是氧氣經(jīng)過狹窄的孔道時產(chǎn)生負(fù)壓，從而使一定量的空氣從開放的側(cè)孔流入面罩，面罩的側(cè)孔大小可改變空氣與氧氣的比例，因此能夠按需調(diào)節(jié)氧濃度。適合低氧血癥伴高碳酸血癥的病人。（3）經(jīng)鼻高流量濕化氧療。通過高流量鼻塞持續(xù)為患者提供可調(diào)控并相對恒定吸氧濃度（21%～100%）、濕度（31%～37%）和相對濕度的高流量（2～80 升/分鐘）吸入氣體的治療方法，具備精準(zhǔn)給氧，濕化和溫化良好，舒適性、依從性好的優(yōu)點(diǎn)，適用于輕中度低氧血癥、輕度的呼吸窘迫癥、輕度的通氣功能障礙以及對需要氧療但普通氧療不耐受的患者治療。（4）BiPAP 呼吸機(jī)。需要在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行。

（3）注意體位

胃食管反流是特發(fā)性肺纖維化的發(fā)病因素，也是導(dǎo)致急性加重的危險因素，存在反流的患者除了應(yīng)用藥物治療外，需注意睡眠的臥姿，如無其他禁忌，建議采取左側(cè)臥位或頭高腳低位，避免胃內(nèi)容物的反流。

（4）增加肺部鍛煉

特發(fā)性肺纖維化患者大部分存在缺氧情況，不能耐受高強(qiáng)度的鍛煉，上海市肺科醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科李惠萍教授開發(fā)了一套肺纖維化康復(fù)呼吸操，患者可自行查詢。這套肺纖維化康復(fù)呼吸操專門針對肺纖維化患者設(shè)計，只有3 個簡單的動作，每個動作3 分鐘，希望肺纖維化患者在力所能及的情況下堅持每天鍛煉2～3 次。呼吸操鍛煉的原則是：量力而行，適可而止，不能勉強(qiáng)；循序漸進(jìn)，不累為度。目前很多特發(fā)性肺纖維化患者已從呼吸操的鍛煉中獲益。

（5）增強(qiáng)免疫力，避免感染

特發(fā)性肺纖維化患者需根據(jù)自身情況適當(dāng)進(jìn)行戶外運(yùn)動，多曬太陽，多喝溫開水。在飲食上可以吃些新鮮的水果蔬菜、牛奶、雞蛋等食物，保持清淡，少食多餐，食用優(yōu)質(zhì)蛋白及多種維生素等，也可以在醫(yī)生指導(dǎo)下選擇一些增強(qiáng)免疫力的藥物。注意防寒保暖，及時增減衣服，預(yù)防感冒，避免直接吸入冷空氣，以免加重咳嗽。

（6）抗纖維化藥物的使用

特發(fā)性肺纖維化患者會發(fā)生肺功能的持續(xù)下降，影響生活質(zhì)量和壽命，目前國內(nèi)已經(jīng)上市了2 種抗纖維化藥物，為吡非尼酮和尼達(dá)尼布。吡非尼酮是一種多效性的吡啶化合物，是口服具有活性的小分子藥物，具有多種抗炎和抗纖維化作用，可以延緩肺功能的下降速度，延長生存期。主要的不良反應(yīng)主要為胃腸道不適、光過敏、肝功能異常等，但通常是短暫的，通過調(diào)整藥物劑量和對癥治療后可以好轉(zhuǎn)。尼達(dá)尼布是一種酪氨酸酶抑制劑，可以通過競爭性結(jié)合血管內(nèi)皮生長因子、成纖維細(xì)胞因子和血小板衍生生長因子的受體，阻斷這些因子所致的成纖維細(xì)胞增殖、遷移、轉(zhuǎn)化，從而發(fā)揮抗纖維化的作用。臨床研究已經(jīng)證實(shí)，尼達(dá)尼布可以延緩特發(fā)性肺纖維化患者的肺功能下降速度、顯著改善患者生活質(zhì)量和降低急性加重的發(fā)生率。尼達(dá)尼布治療出現(xiàn)的不良反應(yīng)主要是腹瀉，通常為輕到中度，對癥治療后可以好轉(zhuǎn)。

中醫(yī)學(xué)認(rèn)為“瘀”貫穿于間質(zhì)性肺疾病發(fā)展的始終，中醫(yī)治療瘀證的理論論述詳備，針對瘀為核心病機(jī)，以活血化瘀作為基礎(chǔ)療法，結(jié)合益氣、養(yǎng)陰、化痰等治法，不僅可以有效改善患者臨床癥狀，還具有副作用小等特點(diǎn)。還有一些滋陰清熱、潤肺生津的中藥方劑在特發(fā)性肺纖維化患者中也可嘗試使用。

（7）心理調(diào)節(jié)

特發(fā)性肺纖維化患者由于呼吸不順暢所引起的瀕危感可能會使部分患者產(chǎn)生緊張情緒，不能像健康人一樣進(jìn)行聚集社交活動也可能會引起孤獨(dú)感，故調(diào)節(jié)情緒也是一個很重要的方面。患者可以做一些力所能及的或自己喜歡的事情來分散注意力，培養(yǎng)一些健康的興趣愛好，也可以通過微信、QQ 等社交軟件與病友或朋友建立緊密聯(lián)系，共同分享疾病的診療經(jīng)驗，及時調(diào)整自己的心態(tài)。

總之，特發(fā)性肺纖維化患者需要保持積極的心態(tài)，通過調(diào)整生活方式，加強(qiáng)自我防護(hù)，提高生活質(zhì)量。