盧曉昭 李養(yǎng)群

【提要】 分裂痣又稱(chēng)接吻痣、分形眼痣或熊貓痣，是一種罕見(jiàn)的先天性皮膚異常，發(fā)生于上、下眼瞼邊緣的相對(duì)位置。關(guān)于這一罕見(jiàn)先天性皮膚異常的文獻(xiàn)很少，大多數(shù)關(guān)于該疾病過(guò)程的認(rèn)識(shí)來(lái)自孤立的病例報(bào)道和少部分系列病例報(bào)道。本綜述旨在總結(jié)針對(duì)眼瞼分裂痣的治療時(shí)機(jī)和基本治療方案。文獻(xiàn)中報(bào)道的大多數(shù)分裂痣是中等大小的黑素細(xì)胞皮內(nèi)型。在所有已閱讀的病例中有6 例惡性轉(zhuǎn)化。文獻(xiàn)中描述了許多重建方法，包括一期重建和多階段重建貫續(xù)治療。本文綜述了重建這些復(fù)雜缺陷的基本方法，但最終的個(gè)體化治療方案仍須根據(jù)具體情況而定。

眼瞼分裂痣，是一種較為罕見(jiàn)的先天性皮膚異常，是黑色素痣的一種特殊表現(xiàn)形式，發(fā)生在上下眼瞼的相對(duì)邊緣位置，眼瞼閉合狀態(tài)下是一處整體病變，睜眼時(shí)瞼裂將病變分為上瞼及下瞼兩塊，多累及眼瞼皮膚全層及瞼緣，可達(dá)全部眼瞼或部分眼瞼范圍，少數(shù)病例累及穹窿結(jié)膜組織，多不影響患眼視力。Fuchs[1]于1919 年首次描述了眼瞼分裂痣，稱(chēng)其為一種罕見(jiàn)的胚胎學(xué)現(xiàn)象。身體其他部位（陰莖和手指之間）也有類(lèi)似的先天性分裂痣，但發(fā)病率遠(yuǎn)低于眼瞼[2]，而雙側(cè)眼瞼分裂痣從未被報(bào)道過(guò)[3]。

1 胚胎學(xué)、遺傳學(xué)及分子機(jī)制

胚胎學(xué)研究表明，妊娠第7 周（21 cm 冠臀長(zhǎng)），角膜上方和下方的瞼芽（初步眼瞼）發(fā)育；第9 至10 周（38～40 cm 冠臀長(zhǎng)），上下眼瞼表皮層融合，其間沒(méi)有任何連接的間充質(zhì)層；第20 周，眼瞼開(kāi)始分離，交界區(qū)出現(xiàn)脂質(zhì)；28 至30 周（180～200 cm 冠臀長(zhǎng)）完全分離[4]。12～14 周之間，即上下瞼融合階段，來(lái)自神經(jīng)嵴的黑色素母細(xì)胞通過(guò)“經(jīng)典黑色素細(xì)胞”的神經(jīng)嵴背外側(cè)途徑[5-6]遷移到頭面部胚胎表皮下表面，黑色素母細(xì)胞包含正常和異常黑色素細(xì)胞。因起源于神經(jīng)嵴，黑色素細(xì)胞的異常聚集可以表現(xiàn)為交界痣、皮內(nèi)痣和復(fù)合痣[6]。

目前沒(méi)有專(zhuān)門(mén)針對(duì)于眼瞼分裂痣的遺傳學(xué)研究，但屬于先天性黑色素細(xì)胞痣的一種特殊表型。先天性黑色素痣的遺傳基礎(chǔ)是合子后遺傳，對(duì)一份大樣本的先天性黑色素細(xì)胞痣進(jìn)行基因?qū)W分析發(fā)現(xiàn)，表達(dá)絲裂原活化蛋白激酶信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)通路（MAPK）的基因突變，特別是NRAS 和BRAF 位點(diǎn)，而該途徑在基因表達(dá)及細(xì)胞生長(zhǎng)和存活中起關(guān)鍵作用[7]。這與Lema?tre 等[8]報(bào)道的1 例眼瞼分裂痣惡變案例中的基因分子水平診斷相吻合。

2 病理學(xué)及分類(lèi)分期

分類(lèi)基于痣的直徑：?。ǎ?.5 cm），中（1.5～20 cm），大（＞20 cm）。絕大多數(shù)眼瞼分裂痣是中小型痣。組織學(xué)主要分為三大類(lèi)：黑素細(xì)胞型、細(xì)胞型或復(fù)合型。沒(méi)有發(fā)現(xiàn)上下眼瞼之間的病理學(xué)差異。Ribuffo 等[9]于1996 年報(bào)道了1 例女性患者，在第二次妊娠時(shí)，其下瞼分裂痣表面有紫紅色結(jié)節(jié)生長(zhǎng)，病理檢查提示有真皮交界區(qū)的新生細(xì)胞痣。Alfano 等[10]在2007 年也報(bào)道了1 例眼瞼分裂痣表面出現(xiàn)紅色結(jié)節(jié)，該紅色結(jié)節(jié)同樣出現(xiàn)在患者第二次妊娠時(shí)，下瞼分裂痣表面，病理提示真皮內(nèi)黑色素細(xì)胞痣與膠原纖維相互交織。Nguyen 等[11]提出色素痣表面增生性結(jié)節(jié)的典型表現(xiàn)：邊緣清晰，呈圓形或橢圓形，表面較光滑，可有光澤，結(jié)節(jié)柔軟或堅(jiān)硬；直徑通常為0.5～2 cm，可以表現(xiàn)為任何顏色，但通常呈粉紅色或比周?chē)忍煨院谏仞腩伾鼫\。該文獻(xiàn)提示，眼瞼分裂痣也存在與其他先天性色素痣相同的某些性質(zhì)。光鏡下，增生性結(jié)節(jié)通常沒(méi)有壞死、細(xì)胞學(xué)異型性或明顯的細(xì)胞增殖活性[11]。經(jīng)典增殖結(jié)節(jié)通常被認(rèn)為是黑色素瘤的潛在前體；然而，文獻(xiàn)中很難找到明顯的良性增生性結(jié)節(jié)惡性轉(zhuǎn)化的證據(jù)[12]，故增殖結(jié)節(jié)在眼瞼分裂痣中的意義尚不清楚。

對(duì)更大群體的前瞻性研究和文獻(xiàn)綜述認(rèn)為，黑色素瘤的發(fā)病率約為1%～2%[13-14]。這是所有先天性黑色素細(xì)胞痣轉(zhuǎn)變?yōu)楹谏亓龅钠骄鶖?shù)字，實(shí)際發(fā)病率中，小的或單個(gè)先天性黑色素細(xì)胞痣的風(fēng)險(xiǎn)非常低[13，15]。文獻(xiàn)中報(bào)道的轉(zhuǎn)化率范圍廣泛，為5%～40%不等，但當(dāng)匯總多個(gè)系列的數(shù)據(jù)后，估計(jì)的終生轉(zhuǎn)化風(fēng)險(xiǎn)接近6%～7%[16-17]。

3 眼瞼分裂痣的臨床表現(xiàn)

眼瞼分裂痣的色素沉著深淺各不相同，從黃棕色到棕黑色均可出現(xiàn)。小痣通常平坦且顏色較淡，中型和大型痣具有相似的特征：增厚且不規(guī)則的表面、色素沉著過(guò)度和毛發(fā)生長(zhǎng)異常[18]，也可表現(xiàn)為眼瞼邊緣疣狀贅生物。疣狀贅生物可能引起角膜刺激。當(dāng)伴有密集纖毛生長(zhǎng)時(shí)，這些纖毛的生長(zhǎng)模式紊亂，比正常纖毛更粗、更卷曲，也可能會(huì)引起角膜刺激。痣在下瞼大量生長(zhǎng)，造成下瞼組織重量增加，繼發(fā)下瞼外翻[3]。Jacobs 等[19]報(bào)道的12 例患者的眼瞼分裂痣隊(duì)列中，記錄了患者對(duì)痣的主觀印象：隨年齡增長(zhǎng)出現(xiàn)增厚、變黑、表面毛發(fā)密集。黃發(fā)明等[20]曾報(bào)道1 例女性患者在妊娠時(shí)，眼瞼分裂痣增長(zhǎng)較快，提示內(nèi)分泌可能是眼瞼分裂痣在成人階段生長(zhǎng)速度加快的原因。當(dāng)病變累及上下淚小點(diǎn)區(qū)域，可導(dǎo)致溢淚，上瞼的分裂痣由于自身重量及贅生物，引起患兒機(jī)械性上瞼下垂，進(jìn)一步造成不可逆轉(zhuǎn)的視覺(jué)發(fā)育障礙[21]，Jia 等[22]的一組72 例眼瞼分裂痣的回顧性研究中，機(jī)械性上瞼下垂發(fā)生在那些具有疣狀病變的獨(dú)特病例中。植皮后瘢痕攣縮也會(huì)導(dǎo)致機(jī)械性上瞼下垂[23]。雖然眼瞼分裂痣最重要的風(fēng)險(xiǎn)是潛在惡變，但患者的主觀就診目的大多以改善外觀為主[24]。

4 眼瞼分裂痣的鑒別診斷

分裂痣的鑒別診斷包括乳頭狀瘤、神經(jīng)纖維瘤、上皮瘤以及在上下瞼相對(duì)位置生長(zhǎng)的梅毒和結(jié)核瘤[25]。Westfall 等[26]描述1 例病毒性乳頭狀瘤偽裝成分裂痣的病例，認(rèn)為痣更像微結(jié)節(jié)，而乳頭狀瘤粗糙且有裂縫，但其表面沒(méi)有纖毛，可以與部分眼瞼分裂痣鑒別。

5 影像學(xué)表現(xiàn)

眼瞼分裂痣隸屬于先天性黑色素痣疾病譜，Moustafa[27]認(rèn)為，眼瞼分裂痣直徑大于20 cm 甚至40 cm 且伴有衛(wèi)星灶時(shí)，建議行頭部MR 以排除神經(jīng)皮膚黑變病[28]。Ke 等[29]報(bào)告了1 例罕見(jiàn)的原發(fā)眼眶黑色素瘤合并巨大眼瞼分裂痣，推測(cè)分裂痣可能是原發(fā)眼眶黑色素瘤罕見(jiàn)的預(yù)先存在的病變之一。

6 治療和重建技術(shù)

6.1 非手術(shù)治療

6.1.1 激光治療

Zeng[30]在2013 年報(bào)道1 例使用CO2脈沖激光治療眼瞼分裂痣，這是首次對(duì)眼瞼分裂痣的激光治療進(jìn)行報(bào)道。治療結(jié)束后5 個(gè)月，除上瞼遺留的細(xì)小點(diǎn)狀色素外無(wú)任何功能障礙。其簡(jiǎn)便性、組織消融準(zhǔn)確等優(yōu)點(diǎn)，可推薦用于治療體積小、表淺、界限清楚的眼瞼分裂痣。Cho 等[31]對(duì)15 例患者使用10 600 nm CO2脈沖激光分階段治療眼瞼分裂痣，認(rèn)為利用馬賽克圖案的分階段治療可以實(shí)現(xiàn)瞼緣分裂痣的精確切除，同時(shí)最大限度地減少毛囊熱損傷；分步治療誘導(dǎo)上皮再形成，減輕瘢痕并保留瞼緣美學(xué)結(jié)構(gòu)。激光切除瞼緣分裂痣，可以達(dá)到治療所需的組織深度，并通過(guò)激光的熱效應(yīng)，起到凝固創(chuàng)面的作用。術(shù)后平均隨訪10 個(gè)月，87%的患者可維持眼瞼邊緣的連續(xù)性，可接受的眼瞼不連續(xù)性表現(xiàn)為眼瞼邊緣的半圓形瘢痕（直徑小于2 mm）。在所有患者中上睫毛保留50%以上，治療部位下睫毛脫落不到50%，但導(dǎo)致1 例患者的睫毛向內(nèi)生長(zhǎng)。遠(yuǎn)期色素沉著的發(fā)生率不清楚，沒(méi)有患者出現(xiàn)明顯的并發(fā)癥，如外翻、角膜糜爛或增生性瘢痕等。Zhang 等[32]對(duì)1例手術(shù)后遺留的瞼緣分裂痣進(jìn)行了CO2激光治療。

6.1.2 磨皮治療

Miller 等[33]認(rèn)為，對(duì)于痣細(xì)胞仍局限于淺表真皮的幼兒，磨皮是一種成功的方法。但眼瞼分裂痣的磨皮治療，相關(guān)文獻(xiàn)較少，無(wú)法進(jìn)行綜合分析。

6.2 手術(shù)治療

6.2.1 解剖學(xué)

在結(jié)構(gòu)上，上下眼瞼大致由四層結(jié)構(gòu)組成：皮膚、肌肉層、瞼板層和結(jié)膜。根據(jù)其解剖結(jié)構(gòu)，將眼瞼手術(shù)解剖分為雙板結(jié)構(gòu)——前板是皮膚和眼輪匝肌，后板為瞼板和結(jié)膜。分裂痣可以涉及眼瞼的任何部分。

6.2.2 手術(shù)時(shí)機(jī)

痣可表現(xiàn)為眼瞼邊緣的疣狀贅生物，或密集紊亂的纖毛生長(zhǎng)，均可引起角膜刺激。上瞼的分裂痣由于自身重量及贅生物，引起患兒機(jī)械性上瞼下垂，進(jìn)一步造成不可逆轉(zhuǎn)的視覺(jué)發(fā)育障礙[21]。下瞼痣的大量生長(zhǎng)可能會(huì)引起下眼瞼支持系統(tǒng)力量不足，導(dǎo)致下瞼外翻[3]。大多數(shù)研究表明，如果計(jì)劃進(jìn)行手術(shù)治療，則應(yīng)盡早手術(shù)，減少視覺(jué)缺陷及無(wú)法矯正的弱視（繼發(fā)于上瞼下垂），也可減少由于淚點(diǎn)受壓引起的溢淚癥狀[21，34]，盡早手術(shù)有助于患兒更好的社會(huì)化成長(zhǎng)。

6.2.3 部分切除與完全切除

完全切除與部分切除仍有爭(zhēng)議。眼瞼分裂痣按病理類(lèi)型可分為皮內(nèi)痣、交界痣和混合痣。皮內(nèi)痣通常不惡變，而交界痣和混合痣有惡變傾向。目前，支持部分切除的文獻(xiàn)認(rèn)為，眼瞼邊緣重建難度大，在保護(hù)眼睛和角膜方面有重要作用，審美方面也很關(guān)鍵；中斷瞼緣的正常解剖，會(huì)遺留無(wú)法充分修復(fù)的手術(shù)痕跡[21]。且分裂痣惡變可能性低，故大部分文獻(xiàn)傾向于部分切除，即只切除累及上下瞼皮膚的痣組織，保留眼瞼邊緣的連續(xù)性和淚液引流系統(tǒng)[35]。Zhang 等[32]指出，不完全切除后的分裂痣，需要嚴(yán)格隨訪。黃發(fā)明等[20]報(bào)道4 例保留瞼緣眼瞼分裂痣并行植皮術(shù)的患者，術(shù)后1～2 年內(nèi)復(fù)發(fā)，原本保留的痣?yún)^(qū)域表現(xiàn)為疣狀增生，部分移植皮片被痣覆蓋，但該報(bào)道未說(shuō)明4 例患者的具體病理類(lèi)型。Lema?tre 等[8]報(bào)道1 例眼瞼分裂痣惡變病例，患者為53 歲女性，9～15 歲期間多次手術(shù)，手術(shù)保留上下瞼緣周?chē)鄄€分裂痣，下瞼出現(xiàn)新的平坦性色素病變，最終組織學(xué)診斷為淺表播散性黑色素瘤。NRAS 基因（Gln61Arg）出現(xiàn)激活突變，這也是唯一一份進(jìn)行遺傳分析實(shí)驗(yàn)的惡變病例。Kharel 等[36]報(bào)道了1 例眼瞼分裂痣進(jìn)展為惡性黑色素瘤的中老年男性病例，右上瞼分裂痣表面形成潰瘍并結(jié)痂，偶有出血。2 個(gè)月后病灶快速生長(zhǎng)，累及結(jié)膜，右眼視力無(wú)痛性減退至光感?？捎|及腫大的耳前淋巴結(jié)和頜下淋巴結(jié)?；顧z示圓形至紡錘形腫瘤細(xì)胞，提示惡性黑色素瘤。耳前淋巴結(jié)細(xì)針抽吸細(xì)胞學(xué)檢查顯示存在轉(zhuǎn)移性腫瘤細(xì)胞，該患者并未行手術(shù)根除治療，后續(xù)情況不明。

6.2.4 皮膚移植

皮膚移植的供體部位范圍廣泛，包括耳后、對(duì)側(cè)眼瞼、上臂和鎖骨上區(qū)域。全厚皮片移植法適用于大面積分裂痣無(wú)法用局部皮瓣修復(fù)的患者，具有手術(shù)時(shí)間短、操作簡(jiǎn)單、供區(qū)隱蔽及受區(qū)無(wú)附加切口等優(yōu)點(diǎn)。但移植的皮片很難完全替代眼瞼皮膚的質(zhì)地色澤，亞洲患者明顯的色素沉著和移植物攣縮往往會(huì)導(dǎo)致繼發(fā)性美容甚至功能問(wèn)題，如機(jī)械性上瞼下垂；眼瞼牽拉畸形導(dǎo)致瞼裂閉合不全等[23]，當(dāng)全厚皮片用于下瞼時(shí)，更容易導(dǎo)致下瞼外翻。

6.2.5 直接切除法

對(duì)于范圍小的病變，切除后直接縫合不會(huì)影響眼瞼形態(tài)和造成新的畸形，可手術(shù)直接切除或分次切除。而Zhu 等[21]認(rèn)為橫行梭形上瞼病變切除后也可直接行重瞼成形術(shù)閉合。

6.2.6 局部皮瓣轉(zhuǎn)移

對(duì)于中小型眼瞼分裂痣，尤其是縱向累及范圍在上、下瞼皺襞以?xún)?nèi)，張辰晨等[37]提出在瞼緣上下2 mm 行改良切口并設(shè)計(jì)眼輪匝肌肌皮瓣，對(duì)改善術(shù)后眶周外觀有良好效果。與之相似，Tang 等[38]認(rèn)為，滑動(dòng)肌皮瓣可以很好地治療中小型眼瞼分裂痣造成的缺損。當(dāng)小型眼瞼分裂痣位于內(nèi)眥，可采用內(nèi)眥部馬蹄形皮瓣推進(jìn)法[20]；改良菱形皮瓣適合內(nèi)、外眥區(qū)域病變，但僅適合小型眼瞼分裂痣[39]；眼瞼中、外側(cè)分裂痣切除后的缺損可用攜帶眼輪匝肌的斧形皮瓣修復(fù)[40]，但王少華等[41]認(rèn)為，斧狀皮瓣對(duì)于病變縱徑超過(guò)上瞼高度1/2，橫徑超過(guò)全眼瞼寬度2/3 及超出內(nèi)、外眥者不適用，易致瞼裂變形。外眥分裂痣切除后的缺損可用改良風(fēng)箏皮瓣、橫W 形皮瓣或雙葉皮瓣修復(fù)[42-44]。對(duì)于下瞼的中型分裂痣，Choi 等[45]利用雙蒂皮瓣修復(fù)眼瞼邊緣的缺損，以保持下瞼支撐性；通過(guò)耳后取皮植皮方式覆蓋雙蒂瓣供區(qū)缺損，認(rèn)為皮瓣與切除組織的生理學(xué)特性相仿。另外，皮瓣可以充當(dāng)屏障以防止瞼緣被移植皮片牽拉移位。

對(duì)于中型眼瞼分裂痣，Zhu 等[21]認(rèn)為局部或鄰近皮瓣是最佳選擇。眼瞼內(nèi)、中、外側(cè)分裂痣切除后的缺損均可用眼輪匝肌蒂皮瓣修復(fù)，在顏色、彈性和厚度上與正常眼瞼組織相匹配，并有足夠的支撐以防止術(shù)后瞼外翻[46]。Hu 等[23]在1 例中型眼瞼分裂痣的治療中采用保留瞼緣切除上瞼病變組織后制作廣泛的眶周皮瓣，從眼輪匝肌、顳淺筋膜和淺表肌肉腱膜系統(tǒng)（SMAS）層完全解剖，使用連續(xù)的垂直和/或傾斜切口，橫向推進(jìn)雙側(cè)眶周皮瓣以在沒(méi)有張力的情況下關(guān)閉缺損，認(rèn)為這種方法通過(guò)使用廣泛橫向推進(jìn)的眶周鄰近組織，獲得具有相似顏色、質(zhì)地和厚度的最佳美容效果，且供體部位出現(xiàn)并發(fā)癥的可能性最低。

6.2.7 遠(yuǎn)位帶蒂皮瓣

遠(yuǎn)位帶蒂皮瓣適用于中大型分裂痣切除后的創(chuàng)面修復(fù)，主要有雙葉顳淺動(dòng)脈島狀皮瓣、逆行顳淺動(dòng)脈皮瓣及耳后SMAS 蒂皮瓣。雙葉顳淺動(dòng)脈島狀皮瓣可修復(fù)外眥分裂痣切除后缺損[21，47]。Uchinuma 等[48]將顳淺動(dòng)脈額支的3個(gè)終末支命名為前額動(dòng)脈、中央額動(dòng)脈和后額動(dòng)脈，雙葉顳淺動(dòng)脈島狀皮瓣的設(shè)計(jì)就有賴(lài)于其中1～2 支終末動(dòng)脈。遠(yuǎn)位皮瓣的優(yōu)點(diǎn)是大尺寸缺損的單階段重建。Zhu 等[21]在6 例患者中使用了這些遠(yuǎn)位皮瓣。反向顳淺動(dòng)脈（STA）皮瓣的供區(qū)來(lái)自耳前或耳下區(qū)域，顏色與眼瞼相似，但厚度大于眼瞼組織[49]。STA 頂支、枕動(dòng)脈和對(duì)側(cè)STA 之間的吻合可為皮瓣提供充足的血供[50]。由于蒂長(zhǎng)度有限，故只能修復(fù)眼瞼中部或外側(cè)的大中型缺損，可分為平行皮瓣，同時(shí)修復(fù)中型上下眼瞼缺損，也可與耳后SMAS 蒂皮瓣聯(lián)合修復(fù)大小不一的上下眼瞼缺陷[21]。??lo?lu 等[47]報(bào)道了5 例大型外眥缺損患者采用軸向雙葉STA 皮瓣修復(fù)。遠(yuǎn)位皮瓣供體部位的并發(fā)癥率低，其并發(fā)癥包括靜脈阻塞和部分表皮壞死，以及皮瓣整體體積過(guò)大、供體部位瘢痕較長(zhǎng)。

6.2.8 瞼緣、瞼板及結(jié)膜的修復(fù)

當(dāng)分裂痣累及瞼緣、瞼板和結(jié)膜，導(dǎo)致角膜刺激，結(jié)膜脫垂或眼瞼、眼球功能障礙時(shí)，必須徹底切除痣組織。病變累及結(jié)膜，但同時(shí)眼瞼病變并未造成角膜損傷時(shí)，應(yīng)沿灰線劈開(kāi)瞼緣，去除結(jié)膜面病變，同時(shí)保留瞼緣完整性[51]。Alfano 等[10]報(bào)道了1 例先天性分裂痣涉及上下眼瞼皮膚和結(jié)膜的病例。去除痣并重建眼瞼后，從活檢標(biāo)本中取出剩余的結(jié)膜細(xì)胞，培養(yǎng)出自體結(jié)膜上皮，移植到患者眼瞼結(jié)膜面，經(jīng)過(guò)6 年隨訪，移植結(jié)膜表現(xiàn)出了良好的相容性。在切除痣組織侵犯的結(jié)膜及瞼板組織后，可采用瞼板結(jié)膜瓣或口腔黏膜移植或黏膜-軟骨復(fù)合移植來(lái)修復(fù)[47]。Kim 等[52]運(yùn)用經(jīng)處理的羊膜進(jìn)行結(jié)膜、眼瞼邊緣的重建也取得了良好的效果，羊膜支持結(jié)膜上皮細(xì)胞的分裂和生長(zhǎng)，是結(jié)膜再生的理想支架，設(shè)計(jì)的羊膜移植物應(yīng)比結(jié)膜缺損面積大30%，為結(jié)膜和瞼緣的修復(fù)提供充足的組織量，術(shù)后6 周觀察到完整的結(jié)膜再生；術(shù)后隨訪3 年，結(jié)膜面沒(méi)有瘢痕增厚、干眼癥、外翻、角膜擦傷等并發(fā)癥。Porfiris 等[53]認(rèn)為，如果眼瞼瞼板缺損過(guò)大，單純使用皮瓣覆蓋會(huì)引發(fā)眼瞼輪廓變形，使用耳后軟骨移植物支撐皮瓣，耳軟骨的凸度與眼瞼正常凸度相配，是良好的移植材料。Kim 等[54]對(duì)25 例行眶周缺損重建的患者進(jìn)行了回顧性分析，認(rèn)為如果缺損深度局限于皮膚和肌肉，可單獨(dú)使用眼輪匝肌皮瓣作為移植物，涉及瞼板時(shí)，復(fù)合移植物與眼輪匝肌皮瓣一起使用，眼輪匝肌皮瓣的使用主要有兩種形式，即V-Y 推進(jìn)設(shè)計(jì)和上下瞼轉(zhuǎn)位設(shè)計(jì)。Jacobs 等[19]認(rèn)為，使用眼瞼邊緣燒灼和皮膚切除分期聯(lián)合治療眼瞼分裂痣，對(duì)預(yù)防術(shù)后瞼緣畸形有良好效果。

6.2.9 多階段重建貫續(xù)治療

手術(shù)是治療眼瞼分裂痣最有效的方法，但并不需要一步完成。大多數(shù)患者的主要訴求是解決美學(xué)問(wèn)題，因此可以采用各種方法逐步進(jìn)行治療，降低并發(fā)癥。多階段手術(shù)治療越來(lái)越多地用于這種獨(dú)特而復(fù)雜的缺陷，Bayrami?li 等[55]認(rèn)為多階段重建手術(shù)可以更加靈活地治療巨大眼瞼分裂痣，更好地規(guī)劃并對(duì)先前皮瓣手術(shù)進(jìn)行微小矯正。de Dulanto 等[56]報(bào)道了使用頭皮皮瓣分期重建治療大型眼瞼分裂痣。Yamamichi 等[57]使用預(yù)擴(kuò)張的頰部延長(zhǎng)瓣治療中等大小的眼瞼分裂痣，在分裂痣同側(cè)，通過(guò)耳前切口將組織擴(kuò)張器置入顴骨下SMAS 淺層。組織擴(kuò)張滿意后，行保留瞼緣的痣切除，設(shè)計(jì)沿顳區(qū)發(fā)際線至下頜緣的切口，使用擴(kuò)張后的軟組織皮瓣修復(fù)缺損，術(shù)后3 年隨訪未出現(xiàn)外翻、上瞼下垂和溢淚等并發(fā)癥。眼瞼功能和美容外觀均取得令人滿意的結(jié)果，患者在接受隨訪時(shí)表示供區(qū)瘢痕可接受。Jia 等[22]的一般指南可用于規(guī)劃復(fù)雜眼瞼分裂痣的外科手術(shù)計(jì)劃。在迄今為止最大的73 例病例系列中，他們認(rèn)為僅涉及眼瞼的缺損應(yīng)通過(guò)皮瓣、肌皮瓣和/或皮膚移植的一階段手術(shù)進(jìn)行重建；如果變涉及面頰，通常需要使用皮瓣和/或肌皮瓣進(jìn)行二階段重建手術(shù)；伴有角膜刺激的瞼板受累，可能需要帶有瞼板結(jié)膜瓣的肌皮瓣或自體軟骨移植重建[53]；上下淚小點(diǎn)受累的患者應(yīng)接受硅膠管植入；如有球結(jié)膜受累，可能需要結(jié)膜或口腔黏膜瓣，或自體結(jié)膜培養(yǎng)移植。

7 展望

眼瞼分裂痣是一種較為罕見(jiàn)的先天性皮膚異常，幾乎均在出生時(shí)發(fā)現(xiàn)，其發(fā)生基于胚胎期上下瞼融合階段和黑色素母細(xì)胞遷移過(guò)程在時(shí)間上的重合，臨床診斷較明確。我們建議對(duì)大型眼瞼分裂痣患兒進(jìn)行頭部核磁檢查，以排除神經(jīng)皮膚黑變病及其他罕見(jiàn)伴發(fā)疾病。對(duì)眼瞼分裂痣治療方式的選擇，除小型眼瞼分裂痣可使用CO2激光治療外，其余均建議手術(shù)治療。對(duì)手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇，建議在兒童學(xué)齡前完成。病變累及瞼緣時(shí)，可嘗試通過(guò)手術(shù)方式切除瞼緣以外病變并重建，后期通過(guò)CO2激光針對(duì)性消融瞼緣病變，并堅(jiān)持術(shù)后隨訪。眼瞼分裂痣累及結(jié)膜或伴瞼緣贅生物時(shí)，可行多階段重建貫續(xù)治療。根據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，眼瞼分裂痣惡變率低，但仍有手術(shù)后分裂痣復(fù)發(fā)的報(bào)道。