陳國盛 鄧書祥 吳堯

1)廣州市天河區(qū)中醫(yī)醫(yī)院肝膽外科 廣州 510655;2)貴州省大方縣人民醫(yī)院普外科 大方 551616

先天性膽管擴(kuò)張癥(congenital biluary dilatation)是臨床較為常見的先天性膽道畸形[1]，可發(fā)生于肝內(nèi)、肝外膽管的任何部位，其中90%為發(fā)生于肝外膽管的囊性擴(kuò)張的Ⅰ型患者[2]。筆者在貴州省大方縣人民醫(yī)院掛職期間，于2020年7月13日對收治的1例Ⅰ型先天性膽管擴(kuò)張癥患者采取完全切除擴(kuò)張膽管間置空腸膽管十二指腸吻合術(shù)治療，獲得了良好效果?，F(xiàn)結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)報道如下。

1 臨床資料

患者嚴(yán)某，女性，16歲，大方縣人，因“反復(fù)右上腹疼痛10年，再發(fā)10天”，于2020年7月13日入住貴州省大方縣人民醫(yī)院普外科。曾輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院就診，雖經(jīng)治療(診斷與用藥不詳)癥狀可緩解，但經(jīng)常反復(fù)發(fā)作。2020年7月4日因出現(xiàn)右上腹部疼痛不適，在某醫(yī)院就診，尿常規(guī)：膽紅素陰性，蛋白質(zhì)PRO+，酮體KET1+。血常規(guī)：白細(xì)胞11.75×109/L，中性粒細(xì)胞數(shù)10.76×109/L，中性粒細(xì)胞比率91.53%。肝膽超聲顯示：膽總管囊狀擴(kuò)張并結(jié)石形成，膽囊壁毛糙，膽囊管擴(kuò)張?？紤]膽總管先天性發(fā)育異常。給予抗感染及對癥處理后，癥狀有所緩解，遂入大方縣人民醫(yī)院就診?；颊甙l(fā)病來無畏寒、發(fā)熱，無惡心嘔吐，無陶土樣大便。查體：神清，雙鞏膜輕度黃染，皮膚黏膜黃染不明顯。腹部未及包塊，右上腹壓痛，無反跳痛。肝腎區(qū)無叩擊痛，移動性濁音陰性。腸鳴音正常。2020年7月14日血常規(guī)：白細(xì)胞7.31×109/L，中性粒細(xì)胞 4.6×109/L，中性粒細(xì)胞比率63.40%。凝血功能、肝腎功能、癌胚抗原及D-二聚體等皆正常。腹部CT及MRCP提示：先天性膽總管囊腫。膽總管見囊狀低密度影，大小約4.9 cm×4.0 cm，邊界清楚。

2 治療

擇期全麻下行剖腹探查術(shù)。術(shù)中見大網(wǎng)膜、橫結(jié)腸、肝臟、胃間廣泛粘連，壁層腹膜、腸管漿膜表面布滿小結(jié)節(jié)，小腸系膜根部淋巴結(jié)明顯腫大，切除一個明顯腫大的淋巴結(jié)行冰凍切片檢查，示“腸系膜淋巴結(jié)”慢性肉芽腫性炎癥。分離肝、大網(wǎng)膜、橫結(jié)腸肝區(qū)等部位的粘連。解剖出肝門部及Glisson內(nèi)的重要結(jié)構(gòu)，通過Kocher切口切開十二指腸外側(cè)后腹膜并延至橫結(jié)腸系膜根部，充分顯露十二指腸降部右后壁、水平部，以及膽總管下段。見擴(kuò)張膽管位于膽總管上段及肝總管下段，呈橄欖狀，約5 cm×4 cm的囊腫。擴(kuò)張的膽總管上段內(nèi)側(cè)還見一憩室樣膨出，大小約1 cm×0.5 cm。分離擴(kuò)張的膽總管下方直至狹窄部，予以切斷，兩側(cè)斷端用可吸收線縫扎。提起擴(kuò)張的膽總管近端，逐步分離其后壁及左側(cè)壁，注意保護(hù)好門靜脈。游離膽囊與肝臟、橫結(jié)腸粘連，逆行切除膽囊。于左右肝管匯合處遠(yuǎn)端1 cm切斷肝總管。移去大體標(biāo)本送冰凍切片檢查提示為膽總管良性病變。距Treitz韌帶15 cm處用直線切割閉合器切斷空腸，同法自遠(yuǎn)端游離一段空腸至40 cm處離斷，作為帶血管蒂的間置空腸袢。近端通過橫結(jié)腸中動脈右側(cè)無血管區(qū)，與肝總管行側(cè)-端吻合。遠(yuǎn)端與十二指腸降部行端-側(cè)吻合。自吻合處始向上將空腸與十二指腸的漿肌層并攏縫合5 cm,起到活瓣作用, 以預(yù)防食物反流。再將空腸兩斷端行端-端吻合，恢復(fù)腸道的連續(xù)性。關(guān)閉橫結(jié)腸系膜孔及空腸系膜孔。溫鹽水沖洗腹腔，于肝腸吻合口后方及盆腔各放置一根引流管。術(shù)后常規(guī)給予抗感染、腸外營養(yǎng)支持，以及對癥處理。

3 結(jié)果

手術(shù)過程順利，術(shù)后未發(fā)生并發(fā)癥，住院18天，順利出院。出院前復(fù)查血常規(guī)：白細(xì)胞5.74×109/L，中性粒細(xì)胞數(shù)4.33×109/L，中性粒細(xì)胞比率53.11%。肝功能：ALT 21U/L，AST 23U/L。術(shù)后擴(kuò)張膽管及膽囊標(biāo)本的常規(guī)病理學(xué)檢查結(jié)果均為良性病變。術(shù)后隨訪1.5年，患者的一般情況良好，無其他特殊不適。

4 討論

4.1先天性膽管擴(kuò)張癥的發(fā)病機(jī)制、臨床特點和診斷膽總管擴(kuò)張癥最早是由Vater、Todd等人[3-4]報道，目前對其發(fā)病機(jī)制尚未完全明了，文獻(xiàn)報道[5-7]可能與膽管壁先天性發(fā)育不良及膽管末端狹窄或閉鎖密切相關(guān)。膽總管擴(kuò)張癥多在嬰兒和兒童期發(fā)現(xiàn)，部分患兒癥狀較為隱匿未予重視,成年后由于癥狀顯著就醫(yī)方得以診斷。本病好發(fā)于東方國家，其患病率約1/13 000，在發(fā)病群體中，約80%病例在兒童期，女性多見[8]。典型的表現(xiàn)為腹痛、腹部包塊和黃疸三聯(lián)征，多呈間歇性發(fā)作，晚期可因反復(fù)發(fā)作膽管炎導(dǎo)致肝硬化、門靜脈高壓癥、擴(kuò)張膽管破裂等嚴(yán)重并發(fā)癥，其癌變率高達(dá)30%。因此,早期診斷、早期治療，對改善患者預(yù)后具有重要意義。近年來，隨著超聲、MRCP等影像診斷水平的不斷提升，先天性膽管擴(kuò)張癥的早期確診率不斷升高[9]。超聲掃查可顯示擴(kuò)張膽管的形態(tài)、大小和分布。肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，管腔內(nèi)有球狀突出，擴(kuò)張的膽管內(nèi)有橋自膽管壁伸入管腔內(nèi)，門靜脈的小分支部分或全部被擴(kuò)張的肝內(nèi)膽管包繞為超聲的特異性表現(xiàn)[10-11]。張雋等[12]報道，先天性膽管擴(kuò)張癥的分型不同，其病理特征、解剖特點、并發(fā)癥，以及惡變傾向亦存在一定差異。Todani分型法已在臨床達(dá)成共識,即肝外膽管擴(kuò)張型(Ⅰ型)、肝外膽管憩室型(Ⅱ型)、膽總管末端囊腫型(Ⅲ型)、肝內(nèi)外膽管多發(fā)性擴(kuò)張型(Ⅳ型)，以及Caroli 病(Ⅴ型)。并已被廣泛應(yīng)用于對疾病預(yù)后的評估[13-14]。

4.2先天性膽管擴(kuò)張癥的治療文獻(xiàn)報道[15]先天性膽管擴(kuò)張癥的癌變率是正常人群的25～40倍，且隨年齡增加癌變率隨之上升。故一經(jīng)確診應(yīng)盡早手術(shù)。擴(kuò)張膽管完全切除術(shù)及膽腸吻合術(shù)是有效的治療手段。對于極度衰竭、重度營養(yǎng)不良、膽道嚴(yán)重感染或穿孔的危重患者，可先行外引流術(shù)，待全身情況明顯好轉(zhuǎn)或感染基本控制后再擇期二期手術(shù)。病變段肝切除術(shù)或者肝移植術(shù)主要適用于病變累及肝段或者全肝的患者。膽管空腸Roux-en-y 吻合術(shù)或間置空腸膽管十二指腸術(shù)是兩種常用的膽腸吻合術(shù)式。前者由于膽汁繞過十二指腸直接進(jìn)入空腸，改變了十二指腸內(nèi)環(huán)境的酸堿度，而上段空腸產(chǎn)生的腸抑胃激素也相應(yīng)降低,從而導(dǎo)致了術(shù)后十二指腸內(nèi)處于一個高酸狀態(tài),因此容易出現(xiàn)消化性潰瘍。國外報道[16]，膽管空腸Roux-en-y 吻合術(shù)可影響腸道的消化吸收功能及誘發(fā)潰瘍病，但國內(nèi)有關(guān)的報道較為少見，可能與國人胃酸較歐美人低有關(guān)。此外，該術(shù)式還存在上升袢空腸迂曲過長，易發(fā)生扭曲、粘連、細(xì)菌滋生等缺點。間置空腸膽管十二指腸術(shù)式為1971年Grassl首創(chuàng)，之后被外科醫(yī)師廣泛采用。因其能將膽汁引流入十二指腸降部，食物到達(dá)十二指腸后即與膽汁及胰液混合,脂肪及時被乳化,胰酶可立即發(fā)生作用,因此對消化吸收的影響小。文獻(xiàn)報道，間置空腸段40 cm以上可防止腸膽反流和由此引起逆行感染或化學(xué)性膽管炎，能夠?qū)崿F(xiàn)膽汁通暢流向腸道,符合膽汁的排出生理通道,不影響十二指腸中的酸堿度；同時可避免消化液反流引起的膽道感染和消化道潰瘍等并發(fā)癥[17]。由于間置空腸膽管十二指腸吻合術(shù)具有較多的吻合口,出現(xiàn)吻合口狹窄及膽瘺等風(fēng)險高,這可能因吻合口存在的張力大、導(dǎo)致局部缺血壞死，或與手術(shù)復(fù)雜及操作不規(guī)范有關(guān)。但筆者認(rèn)為，間置空腸在手術(shù)操作中應(yīng)注意保留好帶蒂空腸袢的血供，特別是供腸的Ⅰ級血管；轉(zhuǎn)移間置空腸時防止系膜扭曲，避免受到外在任何壓迫；吻合結(jié)束后須反復(fù)觀察間置腸管的血運情況，有助于降低相關(guān)并發(fā)癥風(fēng)險?？偨Y(jié)以上經(jīng)驗，筆者認(rèn)為在選擇術(shù)式時，既要充分考慮到手術(shù)的風(fēng)險，又要考慮手術(shù)的遠(yuǎn)期效果。因此，手術(shù)醫(yī)生應(yīng)不斷積累相關(guān)術(shù)式的操作經(jīng)驗，充分完善術(shù)前各項準(zhǔn)備，術(shù)中規(guī)范操作，并做好圍術(shù)期護(hù)理，以提高手術(shù)的成功率。

綜上所述，在先天性膽管擴(kuò)張癥的治療中，只要嚴(yán)格把握手術(shù)指征，總結(jié)成功手術(shù)案例中的關(guān)鍵要點，從手術(shù)的遠(yuǎn)期效果等綜合考慮、權(quán)衡利弊，行完全切除擴(kuò)張膽管間置空腸膽管十二指腸吻合術(shù)治療Ⅰ型先天性膽管擴(kuò)張癥是有效、安全的。