朱海虹，凌 云，俞亞楠，樊小燕，孔 雯，張 雯

浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院/國(guó)家兒童健康與疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心，浙江杭州 310052

臍膨出是一種先天性腹壁發(fā)育畸形，發(fā)病率為1/6 000～1/5 000[1]。臨床上常根據(jù)腹壁缺損大小來(lái)分型，將腹壁缺損直徑≥5 cm，或者有肝臟膨出者定義為巨型臍膨出，但實(shí)際判斷需綜合膨出內(nèi)容物多少、腹壁缺損大小(如周長(zhǎng))以及新生兒體質(zhì)量等因素[1]。當(dāng)巨型臍膨出患兒出生后囊膜完整，結(jié)合患兒腹壁缺損程度、心肺功能、伴發(fā)畸形和手術(shù)者經(jīng)驗(yàn)等情況，選擇采取一期手術(shù)、分期手術(shù)或保守等待療法。研究顯示，保守等待療法適用于心肺功能不穩(wěn)定(肺動(dòng)脈高壓、左心功能衰竭、主動(dòng)脈發(fā)育不良)或合并嚴(yán)重畸形，不適合行早期手術(shù)治療的巨型臍膨出[2]。等待手術(shù)過(guò)程中，使用抗感染、促進(jìn)蛋白凝固的軟膏或涂液(如磺胺嘧啶銀、碘伏溶液等)涂抹膨出的囊膜，使囊膜變得干燥、堅(jiān)硬，顆?；蜕掀せ⑶疑掀せ蟪掷m(xù)收縮，促進(jìn)囊內(nèi)容物不斷回納入腹腔，促進(jìn)腹腔的發(fā)育，從而利于后期手術(shù)治療[3]。2020年10月浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院新生兒重癥監(jiān)護(hù)室收治1例巨型臍膨出合并肺動(dòng)脈高壓的患兒，采用保守等待療法并給予相應(yīng)的護(hù)理，取得較好的效果，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 病例簡(jiǎn)介

患兒，男，因“產(chǎn)檢發(fā)現(xiàn)臍膨出5月余，窒息復(fù)蘇后1 h余”于2020年10月11日收住浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院新生兒重癥監(jiān)護(hù)室?；純合翟?8周剖宮產(chǎn)出生，出生體質(zhì)量3 400 g，出生后Apgar評(píng)分1 min內(nèi)6分、5 min內(nèi)8分，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院予氣管插管機(jī)械通氣。入科時(shí)患兒腹部可見(jiàn)球體包塊，直徑約為8.0 cm，體積約為2 143.6 cm3，包膜完整。心臟超聲顯示肺動(dòng)脈壓力62 mmHg(1 mmHg=133 Pa)，明確診斷為肺動(dòng)脈高壓，且患兒在呼吸機(jī)輔助通氣下，上下肢SpO2差異明顯,其中右上肢90%、下肢78%。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院予枸櫞酸西地那非鼻飼、曲前列尼爾靜脈泵注維持降低肺動(dòng)脈阻力，多巴胺及多巴酚丁胺升壓，使患兒上、下肢SpO2均維持在94%以上，并因家長(zhǎng)意愿擬手術(shù)治療轉(zhuǎn)入院。入院當(dāng)天，遵醫(yī)囑予無(wú)菌紗布包裹膨出物囊膜，后采用5%聚維酮碘溶液濕敷，入院后第7天改為外科網(wǎng)狀彈力繃帶環(huán)形包扎固定塑形并壓迫囊壁；第20天改為直接干燥無(wú)菌紗布包裹囊膜；第44天囊膜直徑縮小為4.1 cm，體積約為280.2 cm3，心臟超聲示輕度肺動(dòng)脈高壓；第48天行臍膨出修補(bǔ)術(shù)，手術(shù)過(guò)程順利，一期回納全部膨出的臟器。術(shù)中留置導(dǎo)尿管持續(xù)導(dǎo)尿，并監(jiān)測(cè)術(shù)后腹腔壓力，術(shù)后第3天拔除導(dǎo)尿管，腹腔壓力正常。術(shù)后繼續(xù)呼吸機(jī)輔助通氣11 d后改無(wú)創(chuàng)輔助通氣3 d、高流量鼻導(dǎo)管吸氧1 d、鼻導(dǎo)管吸氧3 d。該患兒入院后禁食，予PICC內(nèi)行全胃腸外營(yíng)養(yǎng)(total parenteral nutrition，TPN)治療，術(shù)后第11天開(kāi)始予微量腸內(nèi)喂養(yǎng)，逐漸加奶，過(guò)程順利，至術(shù)后第18天全量喂養(yǎng)，母乳每3 h喂養(yǎng)1次，每次50 mL。TPN支持治療66 d后，于12月16日停用，并拔除PICC。術(shù)后第19天患兒轉(zhuǎn)新生兒外科，第21天順利出院，共住院69 d。

2 護(hù)理

2.1 囊膜護(hù)理

2.1.1防止囊膜破損

有研究將囊膜形態(tài)定義為透明期、干痂期、上皮化期，透明期囊膜薄、透明，至干痂期的時(shí)間中位數(shù)為5 d，干痂期至上皮化期的時(shí)間中位數(shù)為65 d[4]。早期結(jié)痂劑涂抹在囊膜表面，可促進(jìn)肉芽組織及上皮細(xì)胞生長(zhǎng)，使囊膜逐漸被上皮細(xì)胞和結(jié)締組織瘢痕所覆蓋。目前常用的結(jié)痂劑是磺胺嘧啶銀、5%聚維酮碘[5]。該患兒入科時(shí)囊膜完整，囊膜直徑約為8.0 cm，體積約為2 143.6 cm3，囊膜內(nèi)腸管及肝臟清晰可見(jiàn)，即以無(wú)菌紗布加5%聚維酮碘溶液濕敷及保鮮膜包裹覆蓋，促進(jìn)囊膜干痂形成。入院后第7天，采用外科網(wǎng)狀彈力繃帶環(huán)形包扎，固定于腹部中間位塑形并壓迫囊壁，避免左右擺動(dòng)。操作前準(zhǔn)備碘伏棉簽、5%聚維酮碘溶液及棉球、無(wú)菌鑷、無(wú)菌紗布，裁剪長(zhǎng)度為2倍膨出物高度的外科網(wǎng)狀彈力繃帶。操作時(shí)將囊膜用碘伏棉簽嚴(yán)格消毒后，再涂抹5%聚維酮碘溶液，待晾干后予干燥無(wú)菌紗布無(wú)張力覆蓋整個(gè)囊膜；外科網(wǎng)狀彈力繃帶對(duì)折后光邊朝下套入囊膜，利用繃帶的彈性給予適當(dāng)壓力，毛邊穿棉線扎緊懸吊，使膨出物塑形固定，減少與腹壁的接觸，并促使囊膜內(nèi)臟器因繃帶的壓力及塑形后的重力作用不斷回納入腹腔，促進(jìn)腹腔的發(fā)育。包裹囊膜時(shí)，動(dòng)態(tài)觀察囊膜的變化，如囊膜內(nèi)組織液的變化、臟器下降情況等，一旦發(fā)現(xiàn)組織液、腸管或肝臟顏色變暗，或發(fā)生囊膜破裂導(dǎo)致臟器脫出，及時(shí)報(bào)告醫(yī)生，必要時(shí)松解囊膜包裹與懸吊，或立即行手術(shù)治療。該患兒囊膜懸吊期間，未發(fā)生囊膜破裂情況，入院后第44天，囊膜直徑縮小為4.1 cm，體積約為280.2 cm3，且腹壁皮膚從膨出邊緣出現(xiàn)延伸生長(zhǎng)，增加了腹腔體積。

2.1.2預(yù)防感染

由于囊膜在上皮化過(guò)程中可能會(huì)出現(xiàn)一定程度的感染，包括囊膜及腔內(nèi)感染。輕度的囊壁感染可采用外涂或靜脈滴注抗生素，但若因囊壁感染的擴(kuò)散或者伴發(fā)畸形(如梅克爾憩室穿孔)而使囊腔內(nèi)發(fā)生明顯感染(如腹膜炎)，則需要提早予手術(shù)治療。本例患兒入院后即予5%聚維酮碘溶液濕敷，進(jìn)入干痂期可見(jiàn)囊膜表面有膿性液，予聚維酮碘每天1次囊膜表面消毒后干燥，未發(fā)生囊膜腔內(nèi)感染。

2.2 并發(fā)癥護(hù)理

2.2.1肺動(dòng)脈高壓

Saxena等[6]研究表明巨型臍膨出伴肺發(fā)育不良及肺動(dòng)脈高壓的比例為9.8%。在臨床治療持續(xù)肺動(dòng)脈高壓(persistent pulmonary hypertension，PPHN)的諸多方案中，高頻通氣、降低肺動(dòng)脈壓力并維持體循環(huán)壓力是基本方法。該患兒心臟超聲示肺動(dòng)脈壓力62 mmHg，明確診斷為肺動(dòng)脈高壓，且在呼吸機(jī)輔助通氣下，上下肢SpO2差異明顯。予枸櫞酸西地那非1 mg/kg鼻飼，每6 h 1次；曲前列尼爾5～10 ng/(kg·min)持續(xù)靜脈泵注，降低肺動(dòng)脈壓力；多巴胺10 μg/(kg·min)及多巴酚丁胺5 μg/(kg·min)持續(xù)靜脈泵注改善體循環(huán)，維持血壓；呋塞米0.2～0.4 mg/(kg·h)持續(xù)靜脈泵注利尿。西地那非的給藥途徑、劑量和患兒的一般情況決定其藥效的最大效能及持續(xù)時(shí)間。曲前列尼爾使用過(guò)程中若出現(xiàn)疼痛、紅斑、血壓下降、惡心、嘔吐及血小板減少等不良反應(yīng)可能與增加劑量有關(guān)[7]。故使用上述藥物時(shí)需嚴(yán)格按照醫(yī)囑，應(yīng)用曲前列尼爾時(shí)選擇粗直靜脈，單獨(dú)通路應(yīng)用，嚴(yán)格把控藥物輸注速度，確保劑量正確。該患兒使用西地那非41 d、曲前列尼爾12 d、多巴胺及多巴酚丁胺5 d，無(wú)明顯不良反應(yīng)，血壓維持在正常范圍。嚴(yán)密觀察患兒病情，為減少刺激，予留置左上肢橈動(dòng)脈置管，動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)血壓，觀察血壓及導(dǎo)管前后SpO2變化。發(fā)生持續(xù)肺動(dòng)脈高壓時(shí)，血氧分壓處于易變期，任何微小的刺激都有可能造成肺血管痙攣致低氧血癥，因此要求患兒絕對(duì)鎮(zhèn)靜。遵醫(yī)囑予嗎啡10 μg/(kg·h)持續(xù)靜脈泵注使用3 d、咪達(dá)唑侖2～5 μg/(kg·min) 持續(xù)靜脈維持54 d，合理安排各項(xiàng)操作，盡量集中進(jìn)行。該患兒狀態(tài)安靜，血壓及血氧飽和度平穩(wěn)，血氧分壓在正常范圍。入院后第44天,心臟超聲顯示輕度肺動(dòng)脈高壓，第48天手術(shù)后心臟超聲僅提示肺動(dòng)脈流速稍增快，且上下肢SpO2無(wú)明顯差異，機(jī)械通氣下可維持在94%以上，入院后第59天順利撤呼吸機(jī)。

2.2.2腹腔間室綜合征(abdominal companment syndrome，ACS)

凡是極驟產(chǎn)生腹腔、腹腔后積液或積血，腸腔內(nèi)積液、積血，以及其他導(dǎo)致腹內(nèi)壓力持續(xù)升高>10 mmHg的因素，都有可能導(dǎo)致ACS，表現(xiàn)為心臟、肺以及腎臟等器官功能異常[8]。目前臨床多采取測(cè)量膀胱內(nèi)壓反映腹腔內(nèi)壓力，因此該患兒術(shù)中予留置導(dǎo)尿管，每日1次動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)膀胱內(nèi)壓。監(jiān)測(cè)時(shí)排空膀胱內(nèi)尿液，充入1 mL/kg滅菌注射用水，與壓力傳感器相連，以腋中線為零點(diǎn)，記錄呼氣末讀數(shù)，間隔3 min后再?gòu)?fù)測(cè)1次，取2次平均值。觀察患兒腹部緊張度，記錄24 h尿量，并根據(jù)壓力變化調(diào)整加壓包扎力度。新生兒對(duì)高腹腔壓力能較快耐受并獲得好轉(zhuǎn)，且患兒術(shù)前囊膜明顯縮小，腹部皮膚延伸生長(zhǎng)，縮減了容積差。該患兒監(jiān)測(cè)腹腔壓力正常，尿量>1 mL/(kg·h)，于術(shù)后第3天拔除導(dǎo)尿管，未發(fā)生ACS。

2.2.3腸梗阻

保守等待療法過(guò)程中，由于囊膜收縮，囊壁下粘連壓迫腸管，可能導(dǎo)致腸梗阻。該患兒入科后立即予胃腸減壓，每4 h抽吸胃管，減少腸脹氣。透明期每班評(píng)估囊內(nèi)腸蠕動(dòng)及血液循環(huán)情況，抽吸時(shí)肉眼可見(jiàn)囊膜內(nèi)胃體縮小。干痂期注意觀察患兒腹部及排便情況，該患兒腹部軟，排便通暢，未發(fā)生腸梗阻。

2.3 呼吸道管理

巨型臍膨出患兒呼吸機(jī)支持的時(shí)間應(yīng)該足夠，在呼吸功能未穩(wěn)定之前不宜過(guò)早撤機(jī)，當(dāng)腹腔基本足以容納臟器，無(wú)明顯呼吸循環(huán)障礙，方可撤機(jī)?；純喝肟萍磶霘夤懿骞?，術(shù)前因合并持續(xù)肺動(dòng)脈高壓，呼吸功能不穩(wěn)定，且患兒家長(zhǎng)不能接受氣管切開(kāi)，故予氣管插管下呼吸機(jī)輔助通氣至術(shù)后第11天撤機(jī)，共59 d。后改為呼吸機(jī)無(wú)創(chuàng)輔助通氣支持3 d，高流量吸氧1天及鼻導(dǎo)管吸氧3 d，SpO2穩(wěn)定。妥善固定氣管插管，床頭抬高30°，每2 h更換體位，吸痰時(shí)嚴(yán)格執(zhí)行無(wú)菌操作，每6 h予2.5%的碳酸氫鈉稀釋液進(jìn)行口腔沖洗，及時(shí)清理患兒口鼻腔分泌物。每班評(píng)估呼吸機(jī)支持的必要性，該患兒呼吸機(jī)支持期間未發(fā)生呼吸機(jī)相關(guān)性肺炎。

2.4 營(yíng)養(yǎng)支持

臍膨出患兒由于多合并消化道畸形,加上腹壁修復(fù)后腹內(nèi)壓升高,影響術(shù)后腸功能恢復(fù),因此禁食時(shí)間較長(zhǎng)，需要靜脈營(yíng)養(yǎng)支持[9]。予該患兒右貴要靜脈留置PICC行靜脈高營(yíng)養(yǎng)治療，給予小兒復(fù)方氨基酸注射液1.5～3.0 g/(kg·d)、20%中長(zhǎng)鏈脂肪乳劑3～4 g/(kg·d)持續(xù)靜脈泵注。患兒入科后第7天，予嘗試開(kāi)奶，牛奶5 mL/次，每3 h鼻飼1次，患兒喂養(yǎng)不耐受，胃腸減壓每天引出30～60 mL咖啡色胃液及奶汁，繼續(xù)禁食，并予靜脈應(yīng)用奧美拉唑鈉抑制胃酸分泌。術(shù)后第11天再次開(kāi)始微量喂養(yǎng)，母乳5 mL/次，每3 h鼻飼1次。有文獻(xiàn)指出小劑量紅霉素具有促進(jìn)胃動(dòng)力的作用[10]。遵醫(yī)囑予該患兒靜脈應(yīng)用紅霉素促進(jìn)胃腸蠕動(dòng)，每次3～ 5 mg/kg，每次間隔12 h，每餐增加奶量5 mL，過(guò)程順利，于術(shù)后第18天實(shí)現(xiàn)全量喂養(yǎng)，母乳50 mL/次，每2 h鼻飼1次，無(wú)嘔吐及腹脹情況，TPN支持治療66 d后停用，并拔除PICC，體質(zhì)量由入院時(shí)3.40 kg增長(zhǎng)至4.45 kg。

3 小結(jié)

對(duì)于巨型臍膨出的患兒，需要結(jié)合臍膨出的特點(diǎn)、心肺功能、伴發(fā)畸形以及手術(shù)者經(jīng)驗(yàn)來(lái)決定具體選擇何種治療方法。保守等待療法是目前巨型臍膨出合并持續(xù)肺動(dòng)脈高壓患兒的多數(shù)選擇，等待過(guò)程中通過(guò)提供精細(xì)化和個(gè)體化的護(hù)理，保持囊膜的完整、防止感染，警惕或預(yù)防ACS、腸梗阻等并發(fā)癥，做好營(yíng)養(yǎng)支持，維持心肺功能穩(wěn)定，可逐漸縮小膨出物體積，減少巨型臍膨出患兒手術(shù)次數(shù)，提高巨型臍膨出的治愈率。