尚洪玥 趙 俊

十堰市婦幼保健院(湖北 十堰 442000)

室管膜瘤是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，來(lái)源于腦室和脊髓中央管的室管膜細(xì)胞，以及白質(zhì)室管瘤細(xì)胞[1]。男性患者較女性多見(jiàn)，常見(jiàn)于兒童和青少年，主要發(fā)生于腦室內(nèi)，以第四腦室最為常見(jiàn)，約3/4位于幕下，1/4位于幕上[2]。2007年WHO將室管膜腫瘤分為4種類型，分別為室管膜下瘤、室管膜瘤、間變型室管膜瘤及黏液乳頭狀瘤[3-4]。間變型室管膜瘤發(fā)病率較低，尤其是幕上間變型室管膜瘤，國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道較少見(jiàn)，術(shù)前誤診率較高[5]。因此，本研究通過(guò)回顧性調(diào)查，研究了青少年幕上間變型室管膜瘤MR、CT影像學(xué)表現(xiàn)，以此為臨床診斷該病提供可靠的依據(jù)，提高診斷準(zhǔn)確率。

1 資料與方法

1.1 一般資料收集本院2017年3月至2020年6月本院收治且經(jīng)手術(shù)或病理確診的18例青少年幕上間變型室管膜瘤的臨床資料。18例患者中，男性11例，女性患者7例；年齡8~16歲，平均(12.54±1.77)歲。臨床癥狀包括惡心、嘔吐、頭痛等，病程2周~5個(gè)月。

納入標(biāo)準(zhǔn)：所有患者術(shù)前均接受CT、MR檢查；年齡<18歲，且無(wú)意識(shí)障礙；無(wú)先天性畸形，生命體征平穩(wěn)；依從性良好。排除標(biāo)準(zhǔn)：體內(nèi)安裝了心臟起搏器和除顫器；臨床資料不完整；造影劑過(guò)敏史；合并慢性肝炎患者；幕下或第四腦室室管膜瘤。

1.2 方法采用西門(mén)子64排多層螺旋CT、3.0T磁共振。CT掃描參數(shù)：管電壓120KV，管電流350mA，掃描層厚為0.625mm。常規(guī)平掃+增強(qiáng)掃描。增強(qiáng)掃描造影劑為碘海醇，濃度為 300 mgI /mL，1.0~1.5mL/kg靜脈團(tuán)注。MR掃描參數(shù)：T1WI采用常規(guī)自旋回波(SE)序列，T2WI采用快速自旋回波(FSE)序列。掃描參數(shù)：SE序列T1WI參數(shù)，射頻脈沖重復(fù)時(shí)間(TR)400ms，回波時(shí)間(TE)20ms，掃描視野(FOV)22cm，層厚3.0mm，間距1.0mm。T2WI序列參數(shù)，TR/TE為4000ms/120ms，F(xiàn)OV22cm，層厚3.0mm，間距1.0mm。增強(qiáng)掃描造影劑為釓噴酸葡胺(Gd-DTPA)試劑，劑量為0.1mmol/kg。

1.3 觀察指標(biāo)CT、MR檢查結(jié)果由兩名或兩名以上經(jīng)驗(yàn)豐富的放射科醫(yī)生在不知道病理結(jié)果的情況下進(jìn)行雙盲檢查，獲取一致意見(jiàn)。重點(diǎn)觀察病灶直徑、位置、形態(tài)、周圍水腫情況及增強(qiáng)表現(xiàn)。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法本研究數(shù)據(jù)均采用SPSS 22.0軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析，計(jì)量資料采用平均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差(±s)描述；計(jì)數(shù)資料通過(guò)率或構(gòu)成比表示；以P<0.05為差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié) 果

2.1 腫瘤位置、直徑及形態(tài)18例幕上間變型室管膜瘤位于腦實(shí)質(zhì)，其中12例位于側(cè)腦室旁。3例侵犯枕葉，侵犯顳葉、頂葉、額葉各5例。腫瘤直徑：3.87cm~7.56cm，平均(5.14±0.77)cm。 形態(tài)：類圓形6例，分葉狀12例。15例為囊實(shí)性腫塊，3例為實(shí)性腫塊，6例瘤內(nèi)可見(jiàn)出血。

2.2 影像學(xué)征象

2.2.1 CT征象及增強(qiáng)程度 CT平掃可見(jiàn)腫瘤9例呈菜花狀的等密度(見(jiàn)圖1)，9例呈混雜密度。腫瘤邊緣與腦實(shí)質(zhì)分界模糊。12例可見(jiàn)鈣化(66.67%)，其中7例呈散在沙粒樣鈣化，5例呈斑點(diǎn)狀鈣化。囊腔大小不一，囊壁光滑。增強(qiáng)掃描的固態(tài)部分和囊壁呈現(xiàn)不均勻的中等增強(qiáng)。

圖1 ～圖2 患者女，8歲，右側(cè)顳頂葉間變型室管膜瘤，CT平掃示腫瘤呈等密度，無(wú)明顯鈣化；MR增強(qiáng)掃描示腫瘤實(shí)性部分部分強(qiáng)化明顯。圖3～圖4 患者男，9歲，間變型室管膜瘤，T2WI示左側(cè)頂枕葉可見(jiàn)高信號(hào)，周圍可見(jiàn)片狀水腫帶，T2WI上呈高信號(hào)；增強(qiáng)掃描病灶邊緣明顯強(qiáng)化。

2.2.2 MR信號(hào)特點(diǎn)及增強(qiáng)程度 T1WI呈等或稍低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，4例瘤內(nèi)出血，T1WI上呈低信號(hào)，T2WI上呈高信號(hào)，囊變區(qū)T2WI上呈稍高信號(hào)。增強(qiáng)掃描實(shí)性部分及囊壁呈中度明顯強(qiáng)化(見(jiàn)圖2)，強(qiáng)化多不均勻，囊壁、周圍血腫區(qū)及出血區(qū)域無(wú)明顯強(qiáng)化。18例患者均腫瘤周圍可見(jiàn)水腫(見(jiàn)圖3)。周圍腦實(shí)質(zhì)受壓，占位效應(yīng)明顯(見(jiàn)圖4)。

3 討 論

3.1 概述顱內(nèi)室管膜瘤通常被認(rèn)為是源于室壁或室周室管膜癌細(xì)胞的神經(jīng)上皮腫瘤，其生物學(xué)和形態(tài)學(xué)行為變化多端[6]。幕上室管膜瘤以腦實(shí)質(zhì)多見(jiàn)，近年來(lái)發(fā)病率呈逐漸上升趨勢(shì)，約顱內(nèi)腫瘤2%。臨床上可見(jiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀、運(yùn)動(dòng)障礙、視力障礙、癲癇[7]。室管膜瘤是一種比較罕見(jiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤。2000年，世界衛(wèi)生組織(WHO)將室管膜瘤登記為新的變異體。它可以是室管膜腫塊的惡性轉(zhuǎn)化，也可以是原始膠質(zhì)細(xì)胞發(fā)育過(guò)程中異位原始室管膜的直接變化，屬于一種惡性或分化不良性室管膜瘤[8-9]。幕上間變型室管膜瘤多好發(fā)于青少年與成年人，兒童相對(duì)較為少見(jiàn)[10]。額葉和頂葉是最常見(jiàn)的疾病部位。在這項(xiàng)研究中，18例位于腦實(shí)質(zhì)，12例位于側(cè)腦室附近，其他6例位于額葉白質(zhì)區(qū)外。

3.2 CT、MR表現(xiàn)特點(diǎn)本研究18例腫瘤形態(tài)呈類圓形6例，分葉狀12例，這可能與活躍的腫瘤生長(zhǎng)和不均勻的細(xì)胞分裂和增殖有關(guān)。結(jié)合既往研究與本組病例，將青少年幕上間變型室管膜瘤的CT表現(xiàn)總結(jié)如下：(1)CT平掃實(shí)性部分呈等或稍高密度，腫瘤邊緣與腦實(shí)質(zhì)分界模糊。(2)Gessi M[11]等研究認(rèn)為，幕上高級(jí)別室管膜瘤中鈣化較罕見(jiàn)。但本研究結(jié)果顯示，18例患者中，66.67%的患者腫瘤內(nèi)可見(jiàn)鈣化，且多為沙粒樣鈣化，考慮本研究對(duì)象均為青少年，這可能是青少年幕上間變型室管膜瘤的提示性診斷征象，需擴(kuò)大樣本量進(jìn)行驗(yàn)證。(3)腫瘤多為囊實(shí)性腫塊。姜山[12]等報(bào)道指出，腫瘤囊變率可高達(dá)85%。本研究中15例為囊實(shí)性腫塊，占83.33%。

本研究腫瘤數(shù)據(jù)的一個(gè)重要特征是大囊性結(jié)節(jié)或?qū)嵭阅[瘤的大囊性改變。在MR掃描中，腫瘤在T1WI上信號(hào)相等或略低，T2WI上信號(hào)高，囊性區(qū)信號(hào)較高，增強(qiáng)掃描中的實(shí)性部分和囊壁明顯增強(qiáng)，但囊變區(qū)無(wú)強(qiáng)化。部分腫瘤以實(shí)性為主，本研究4例可見(jiàn)瘤內(nèi)出血，T1WI、T2WI上呈低信號(hào)、高信號(hào)，增強(qiáng)后出血區(qū)無(wú)強(qiáng)化，實(shí)性部分明顯強(qiáng)化。本組18例腫瘤周圍均可見(jiàn)水腫，周圍腦實(shí)質(zhì)受壓，占位效應(yīng)明顯，因此，幕上間變型室管膜瘤通常具有以下等MR特征：(1)側(cè)腦室旁囊性腫瘤。(2)實(shí)性腫瘤常伴有多囊性病變。(3)擴(kuò)張掃描實(shí)體部分和囊壁增強(qiáng)明顯，囊變、出血無(wú)強(qiáng)化。(4)腫瘤周圍可見(jiàn)水腫。

3.3 鑒別診斷幕上間變型室管膜瘤常需與髓母細(xì)胞瘤、星型細(xì)胞瘤、室管膜下腫瘤和中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤的鑒別。(1)髓母細(xì)胞瘤來(lái)源于小腦水部或第四腦室頂部后延髓生殖中心的殘留胚芽細(xì)胞。腫瘤高度惡性，發(fā)展迅速，多在3個(gè)月內(nèi)。通常，它可以在早期沿著腦室系統(tǒng)和蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)散；CT掃描多呈稍高密度或等密度實(shí)性腫塊，境界清楚，多數(shù)比較均質(zhì)，周圍小腦有不同程度水腫環(huán)；鈣化少見(jiàn)；MR掃描T1WI呈等、低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，信號(hào)較為均勻；在軸性病變和腦干之間觀察到弧狀腦脊髓液信號(hào)；邊界清楚。增強(qiáng)掃描均顯著強(qiáng)化[13]。(2)星形細(xì)胞瘤來(lái)源于上頜基質(zhì)中的膠質(zhì)細(xì)胞，臨床表現(xiàn)多為顱內(nèi)壓增高；腫瘤囊變較多，邊界不清。MR可見(jiàn)腫瘤完全或大部位于腦室內(nèi)；腫瘤與腦室壁夾角為銳角；腦室壁呈外凸變形；腦實(shí)質(zhì)很少見(jiàn)廣泛性水腫；腫瘤可侵及周圍腦實(shí)質(zhì)；囊變較多，邊界不清；強(qiáng)化不均勻[14]。(3)室管膜下腫瘤來(lái)源于室管膜下分化成星狀膠質(zhì)細(xì)胞的膠質(zhì)前體細(xì)胞，具有向室管膜瘤與星形細(xì)胞瘤分化的混合特征，腫瘤血供較少。腫瘤多處圓形腫塊，可呈分葉狀，腫瘤邊緣清晰。MRI掃描T1WI呈稍低、等信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)；增強(qiáng)掃描對(duì)大多數(shù)腫瘤的增強(qiáng)不明顯或略有不均勻(不規(guī)則索條狀)。(4)中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤起源于室管膜下向神經(jīng)元分化的祖細(xì)胞[15]。CT呈等密度或稍高密度腫塊；境界清楚；不規(guī)則分葉狀；囊變較多見(jiàn)；半數(shù)以上可見(jiàn)散在鈣化灶。MR上腫瘤多附著于透明隔；腫瘤信號(hào)不均勻，囊變可呈絲瓜瓤樣，鈣化可成片狀；在實(shí)性部分中，T1WI呈等、稍低信號(hào)，T2WI呈等、稍高信號(hào)；血供豐富，腫瘤內(nèi)血液供應(yīng)充足，血管流動(dòng)空虛。

綜上所述，幕上間變型室管膜瘤的CT、MR表現(xiàn)具有一定特征性，囊變、出血、鈣化、實(shí)性部分顯著強(qiáng)化是其常見(jiàn)的影像學(xué)征象，結(jié)合患者臨床特點(diǎn)可進(jìn)一步對(duì)術(shù)前診斷提供幫助。