李威，付定虎，鄭光美，胡培，肖彬，景紅霞

（十堰市人民醫(yī)院 湖北醫(yī)藥學(xué)院附屬人民醫(yī)院超聲影像中心，湖北 十堰 442000）

病例女，63 歲。間斷心悸、胸悶、氣促半年余來我院就診。門診心臟彩超示：左房?jī)?nèi)見10.6 cm×6.2 cm×8.3 cm 低回聲腫塊，內(nèi)部回聲較均勻，形態(tài)不規(guī)則，腫塊與房間隔、左房側(cè)壁、前壁及左房頂分界不清，隨心動(dòng)周期活動(dòng)小，腫塊堵塞肺靜脈入口，未堵塞二尖瓣口（圖1）；左心聲學(xué)造影示：病灶呈快速不均勻高增強(qiáng)，增強(qiáng)程度高于鄰近室間隔心肌，造影劑消退快于周圍心?。▓D2）。超聲提示：左房?jī)?nèi)富血供腫塊（不排除惡性可能）。遂收入我院心胸血管外科進(jìn)一步診治，既往否認(rèn)高血壓、冠心病、糖尿病、腎病及惡性腫瘤病病史，有乙肝病史10 余年。查體：淺表淋巴結(jié)未及腫大，雙肺呼吸音粗，心臟聽診正常；實(shí)驗(yàn)室檢查：白蛋白33.4 g/L，前白蛋白91.3 mg/L，血β2-微球蛋白4.27 mg/L，乳酸脫氫酶385.0 IU/L。心電圖示：竇性心律，T 波異常，左后分支阻滯；胸部增強(qiáng)CT示：左房?jī)?nèi)低密度影充盈缺損影，增強(qiáng)后強(qiáng)化不均，房間隔、上腔靜脈及右心房受侵（圖3），縱隔內(nèi)多發(fā)稍大淋巴結(jié)。冠脈CTA 及全腹CT 未見異常?；颊呒覍倭私獠∏楹笠蠓e極手術(shù)治療，遂在全身麻醉下行開胸探查術(shù)，術(shù)中見左房腫瘤廣泛外侵生長(zhǎng)，侵犯主動(dòng)脈根部、右房、上腔靜脈，并融合成團(tuán)，體外建立困難，手術(shù)無法徹底切除，且出血風(fēng)險(xiǎn)極高，單純行外侵腫物部分切除活檢。病理示：符合非霍奇金氏淋巴瘤，考慮彌漫大B 細(xì)胞淋巴瘤（非GCB/非生發(fā)中心細(xì)胞亞型）（圖4）。

圖1 超聲心動(dòng)圖示左心房?jī)?nèi)低回聲包塊（白色箭頭所示），形態(tài)不規(guī)則，與周邊組織分界不清（LA：左房；LV：左室；RA：右房；RV：右室）。圖2 超聲造影下左房?jī)?nèi)腫物（白色箭頭所示）呈高增強(qiáng)表現(xiàn)，腫物增強(qiáng)不均勻（LA：左房；LV：左室；IVSD：室間隔）。圖3 胸部增強(qiáng)CT 矢狀面，左右心房?jī)?nèi)團(tuán)片狀低密度充盈缺損影（白色箭頭所示），不均勻輕度強(qiáng)化（AO：主動(dòng)脈：PA：肺動(dòng)脈）。圖4 腫物病理涂片（HE）。

術(shù)后患者轉(zhuǎn)入腫瘤科，骨髓細(xì)胞學(xué)檢查未見淋巴瘤浸潤(rùn)。行R-CHOP方案化療，經(jīng)化療治療2周期后復(fù)查心臟彩超示病灶較前縮小，β2-微球蛋白、乳酸脫氫酶指標(biāo)恢復(fù)正常。隨訪至截稿前，患者生命體征平穩(wěn)。

討論心臟淋巴瘤包括原發(fā)性心臟淋巴瘤（Primary cardiac lymphoma，PCL）與繼發(fā)性心臟淋巴瘤（Secondary cardiac lymphoma，SCL），其中PCL 是一種罕見淋巴瘤，占原發(fā)性心臟腫瘤約1%[1]，占結(jié)外淋巴瘤約0.5%[2]，2015 年世界衛(wèi)生組織提出符合以下之一者即可診斷PCL：原發(fā)于心臟和心包的淋巴瘤；首發(fā)心臟相關(guān)癥狀的淋巴瘤；以心臟腫塊為主的淋巴瘤[3]。PCL 最常累及右心房，其次為右心室，可能與胸導(dǎo)管引流淋巴液進(jìn)入上腔靜脈，后進(jìn)入右心房、右心室有關(guān)[4]。也有文獻(xiàn)報(bào)道心臟無淋巴組織，心外膜的淋巴引流可能是淋巴瘤發(fā)生的源頭[5]。以往文獻(xiàn)報(bào)道PCL發(fā)生于右心系統(tǒng)居多，本例PCL 腫瘤位于左房，較為罕見，其發(fā)病機(jī)制是否源于左房周圍心外膜的淋巴引流有待進(jìn)一步證實(shí)。

PCL 臨床診斷較難，早期患者臨床表現(xiàn)無特異性，且基本無外周淋巴結(jié)累及，難以通過淋巴結(jié)活組織檢查等方式明確病因，超聲心動(dòng)圖一般為首選檢查方法，超聲心動(dòng)圖發(fā)現(xiàn)心臟腫塊應(yīng)對(duì)其性質(zhì)做出初步判斷。本例中腫塊呈較均勻低回聲，無蓬松感，無液化壞死，無鈣化，和其它惡性腫瘤易發(fā)生液化壞死、鈣化不同，與郭國強(qiáng)等[6]報(bào)道的一致，且腫塊與房間隔及左房壁分界不清，活動(dòng)度小，與PCL 具有很強(qiáng)的侵襲性有關(guān)；左心聲學(xué)造影判斷心臟腫塊性質(zhì)有較大參考價(jià)值，將腫塊增強(qiáng)程度與鄰近心肌增強(qiáng)程度對(duì)比，惡性腫塊增強(qiáng)程度多高于鄰近心肌，良性腫塊增強(qiáng)程度多低于鄰近心肌，本例中左心聲學(xué)造影顯示腫塊呈高增強(qiáng)，符合心臟惡性腫塊造影表現(xiàn)[7-8]；有文獻(xiàn)報(bào)道，血清中β2-微球蛋白與乳酸脫氫酶升高及其水平變化可作為彌漫性大B 細(xì)胞淋巴瘤的輔助診斷指標(biāo)及動(dòng)態(tài)評(píng)估患者病情的參考指標(biāo)[9]，本例中根據(jù)心臟腫塊惡性聲像圖表現(xiàn)特點(diǎn),再結(jié)合血清β2-微球蛋白與乳酸脫氫酶升高可給臨床診斷心臟淋巴瘤、評(píng)估預(yù)后提供有價(jià)值的參考方向，患者化療兩周期后腫塊縮小，β2-微球蛋白、乳酸脫氫酶指標(biāo)恢復(fù)正常水平，說明患者近期化療治療有效。

PCL 可與以下疾病相鑒別：①心臟良性腫瘤，如粘液瘤，好發(fā)于左房，輪廓清晰，多見瘤體與房間隔以蒂相連接，疏松，活動(dòng)度大，心腔內(nèi)見隨心動(dòng)周期規(guī)律移動(dòng)的云霧狀回聲團(tuán)，可引起二尖瓣口的梗阻，無周圍浸潤(rùn)表現(xiàn)，左心聲學(xué)造影多為低增強(qiáng)；②心臟其他惡性腫瘤，如肉瘤，好發(fā)于右房，形態(tài)不規(guī)則，易液化壞死致回聲不均勻，活動(dòng)度差，可侵襲周圍相關(guān)大血管及瓣膜等，侵犯心包時(shí)心包積液量較多[10]；③轉(zhuǎn)移性心臟腫瘤，常具有明確的惡性腫瘤病史，好發(fā)于心包，也累及房室，同時(shí)多伴有胸膜、縱隔淋巴結(jié)等部位轉(zhuǎn)移侵犯表現(xiàn)；④心臟血栓，多伴風(fēng)濕性心臟病、心房顫動(dòng)、心肌梗死等病史，多附于左房及心肌梗死部位、呈寬基底與心壁附著，左心聲學(xué)造影表現(xiàn)為無增強(qiáng)[11]。