陳 芳 戶寧寧 楊冬菊 劉 靜 劉愛華 樊春秋

首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，北京 100053

多種原因?qū)е碌男∧X性共濟(jì)失調(diào)具有相似的臨床表現(xiàn)，包括頭暈和走路不穩(wěn)等，因前庭小腦受累，小腦性共濟(jì)失調(diào)患者可出現(xiàn)不同程度的前庭眼動(dòng)異常，包括中樞性眼震，掃視侵?jǐn)_和掃視樣跟蹤等[1]。視頻眼震電圖包括網(wǎng)膜眼反射和前庭眼反射兩部分，其中網(wǎng)膜眼反射檢測可以準(zhǔn)確記錄前庭眼動(dòng)，反映前庭中樞病變，為小腦性共濟(jì)失調(diào)提供診斷線索[2]。本研究將20例小腦性共濟(jì)失調(diào)患者的視頻眼震電圖進(jìn)行整理和分析，進(jìn)一步明確小腦性共濟(jì)失調(diào)患者視頻眼震電圖表現(xiàn)特點(diǎn)，為早期診斷小腦性共濟(jì)失調(diào)提供幫助，同時(shí)為鑒別前庭中樞性病變和前庭周圍性病變提供眼動(dòng)異常依據(jù)。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取2019 年10 月至2020 年5 月首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科（以下簡稱“我院”）住院診治小腦性共濟(jì)失調(diào)患者20例。納入標(biāo)準(zhǔn)：①年齡≥16 歲；②符合小腦性共濟(jì)失調(diào)臨床表現(xiàn)，包括癥狀和神經(jīng)系統(tǒng)體征；③均完成視頻眼震電圖檢測；④頭部MRI 提示部分或全小腦萎縮。排除標(biāo)準(zhǔn)：①服用前庭抑制或興奮藥物；②視力障礙。納入病例中男8例，女12例；年齡17～72 歲，平均（51.7±13.9）歲，病因包括免疫介導(dǎo)性7例，副腫瘤性2例，多系統(tǒng)萎縮-C型4例，脊小腦共濟(jì)失調(diào)3例，中樞神經(jīng)系統(tǒng)表面含鐵血黃素沉積癥1例，酒精中毒性腦病1例，苯妥英鈉中毒1例，不明原因1例。本研究經(jīng)醫(yī)院醫(yī)學(xué)倫理委員會(huì)審核批準(zhǔn)。

1.2 視頻眼震電圖檢測

檢測方法按照2019 年前庭功能檢查專家共識(shí)進(jìn)行[3]。自發(fā)性眼震檢測：無視覺目標(biāo)刺激，受檢者坐位保持視覺平視暗室睜眼前方，記錄眼動(dòng)30 s；視動(dòng)性眼震：暗室視動(dòng)籠光條投影，全視野；頭不動(dòng)，眼球注視屏幕中心，默數(shù)經(jīng)過中心的圖案數(shù)量；平穩(wěn)跟蹤試驗(yàn)：受檢者取頭直端坐位，雙眼向前平視，注視并跟隨水平方向呈正弦波擺動(dòng)的視標(biāo)點(diǎn)，頻率為0.1～0.5 Hz，峰速度40°/s；凝視試驗(yàn)：受檢者視線依次注視左右偏心位置的視標(biāo)，左30°，右30°，每個(gè)位置記錄至少30 s，有眼震出現(xiàn)時(shí)觀察記錄60 s；掃視試驗(yàn)：受檢者取頭直端坐位，雙眼平視，注視并跟蹤水平方向跳動(dòng)的視標(biāo)點(diǎn)，視標(biāo)點(diǎn)跳動(dòng)的頻率為0.2～1.0 Hz，在每個(gè)位置保持時(shí)間≥1 s，幅度在左右各20°范圍內(nèi)，記錄眼動(dòng)波曲線；靜態(tài)位置試驗(yàn)：仰臥位，懸頭位，左側(cè)位置和右側(cè)位置記錄患者眼動(dòng)；冷熱試驗(yàn)：檢查在暗室環(huán)境下進(jìn)行，受檢者取仰臥位，頭抬高（前傾）30°，使外半規(guī)管呈垂直位。令受試者做心算以保持警覺直至眼動(dòng)記錄檢查結(jié)束。按照右熱水（氣）、左熱水（氣）、右冷水（氣）、左冷水（氣）順序依次進(jìn)行。灌水前20 s 開始記錄眼動(dòng)，在眼震出現(xiàn)后的第60～70 秒（眼震極盛期）打開固視燈令受試者注視光點(diǎn)10 s，進(jìn)行固視抑制檢查；記錄眼動(dòng)直至眼震消失或至少從刺激開始記錄2～3 min。

1.3 觀察指標(biāo)和異常判斷

1.3.1 自發(fā)性眼震 觀察出現(xiàn)水平或垂直性眼震記為陽性，出現(xiàn)其他異常眼動(dòng)記為陽性

1.3.2 視動(dòng)性眼震 雙側(cè)慢相角速度（slow phase velocity，SPV）不對(duì)稱記為異常。雙側(cè)增益增高或降低記為異常 （增益增高或降低包括單側(cè)和/或雙側(cè)增高或降低，靶點(diǎn)運(yùn)動(dòng)速度包括15°/s 和/或20°/s 和/或40°/s）

1.3.3 平穩(wěn)追蹤試驗(yàn) 曲線類型：Ⅲ型和Ⅳ曲線記為異常，增益降低和增高（單側(cè)和/或雙側(cè)增高或降低，靶點(diǎn)運(yùn)動(dòng)速度包括10°/s 和/或20°/s 和/或40°/s）記為異常。

1.3.4 凝視試驗(yàn) 各凝視眼位出現(xiàn)異常眼動(dòng)記為異常。

1.3.5 掃視 峰速度下降（單側(cè)和/或雙側(cè)，左10°和/或左20°和/或 左30°和/或 右10°和/或 右20°和/或 右30°）記為異常；準(zhǔn)確度單側(cè)過沖和/或欠沖和/或一側(cè)過沖一側(cè)欠沖（左10°和/或左20°和/或左30°和/或右10°和/或右20°和/或右30°）記為異常；潛伏期延長或縮短（左10°和/或左20°和/或左30°和/或右10°和/或右20°和/或右30°）記為異常。

1.3.6 靜態(tài)位置 （右側(cè)位置和/或中間位置和/或左側(cè)位置和/或頭傾位）所見異常眼動(dòng)記為異常。

1.3.7 冷熱試驗(yàn) 雙側(cè)或單側(cè)水平半規(guī)管功能減退記為異常，半規(guī)管輕癱（canal paresis，CP）值≥25%記為異常。

2 結(jié)果

2.1 自發(fā)性眼震

原位可見方波跳動(dòng)4例，垂直下跳眼震2例，單一方向水平眼震1例，13例未見異常。

2.2 視動(dòng)性眼震

雙側(cè)SPV 不對(duì)稱3例，雙側(cè)SPV 對(duì)稱17例；增益降低19例 （包括單側(cè)和/或雙側(cè)15°/s、20°/s 和40°/s增益均下降12例；20°/s 和40°/s 增益均下降2例；40°/s 增益下降5例），增益正常1例。

2.3 平穩(wěn)追蹤試驗(yàn)（水平）

Ⅲ型曲線17例，Ⅳ型曲線1例，Ⅱ型曲線2例；雙側(cè)或單側(cè)增益異常為10例（增益降低8例，增益增高2例），增益正常10例。

2.4 凝視試驗(yàn)（水平）

各凝視眼位可見方波跳動(dòng)3例，方波跳動(dòng)合并凝視性眼震2例；凝視性眼震4例，下跳性眼震1例，凝視性試驗(yàn)未見異常10例。

2.5 掃視

峰速度下降13例，正常7例；掃視欠沖5例，過沖4例，一側(cè)過沖一側(cè)欠沖3例，正常8例；掃視潛伏期：延長1例，其余19例正常。

2.6 靜態(tài)位置試驗(yàn)

方波+垂直眼震+水平單向眼震3例，水平單向眼震5例，垂直眼震+水平單向眼震2例，垂直眼震+凝視性眼震1例，垂直眼震1例，水平雙向眼震1例，方波跳動(dòng)2例；靜態(tài)位置試驗(yàn)未見異常5例。

2.7 冷熱試驗(yàn)

單側(cè)或雙側(cè)水平半規(guī)管功能減退11例，功能亢進(jìn)1例，正常8例。CP 值異常10例；正常10例。

3 討論

3.1 自發(fā)性眼震

35%患者出現(xiàn)各種類型自發(fā)性眼震和方波跳動(dòng)，眼震包括垂直下跳眼震和單一方向水平眼震。垂直下跳眼震提示前庭中樞異常，即小腦絨球、絨球旁葉、Cajal 間質(zhì)核和腦干旁正中束等部位可能受累。方波跳動(dòng)是掃視侵?jǐn)_中最常見的類型，是成對(duì)水平往返的掃視[4-5]?？梢娪谡＠先?，進(jìn)行性核上性麻痹、舞蹈病和Friedereich 共濟(jì)失調(diào)的患者中。本研究小腦性共濟(jì)失調(diào)患者出現(xiàn)方波跳動(dòng)的比例為20%，提示掃視通路上的神經(jīng)元功能異常。

3.2 視動(dòng)性眼震

15%患者雙側(cè)SPV 不對(duì)稱，慢相是指慢速眼球運(yùn)動(dòng)，與刺激方向一致，眼球向中心位置運(yùn)動(dòng)，SPV 不對(duì)稱提示視動(dòng)性眼震通路受損，視束核、DTN 核、下橄欖核、小腦絨球和前庭神經(jīng)核均是視動(dòng)性眼震慢相通路上的重要核團(tuán)；本研究發(fā)現(xiàn)小腦性共濟(jì)失調(diào)患者視動(dòng)性眼震的雙側(cè)增益降低高達(dá)95%[6-11]。

3.3 平穩(wěn)跟蹤試驗(yàn)

90%患者曲線波形異常，表現(xiàn)為Ⅲ型和Ⅳ型曲線；50%患者增益異常。平穩(wěn)跟蹤試驗(yàn)Ⅲ型和Ⅳ型曲線提示視跟蹤通路異常，即皮層下反射性跟蹤通路可能受累，此通路受損導(dǎo)致患者不能準(zhǔn)確跟蹤視靶，導(dǎo)致增益異常和波形異常。本研究發(fā)現(xiàn)曲線波形異常比增益異常敏感性更高[12-16]。

3.4 凝視性眼震

50%患者出現(xiàn)異常眼動(dòng)，包括凝視性眼震，方波跳動(dòng)和下跳性眼震。凝視性眼震提示腦干和小腦神經(jīng)整合中樞障礙，即腦干前庭上核，前庭內(nèi)側(cè)核，舌下前核，Cajal 間質(zhì)核和小腦絨球和小結(jié)可能受累[17-20]。

3.5 掃視試驗(yàn)

65%患者出現(xiàn)峰速度下降，60%出現(xiàn)準(zhǔn)確度異常，5%出現(xiàn)潛伏期延長。掃視試驗(yàn)異常提示反射性掃視通路受累，同時(shí)小腦對(duì)掃視通路有調(diào)節(jié)作用。反射性掃視通路異?？梢饞咭暦逅俣认陆担瑨咭暅?zhǔn)確度和潛伏期異常。本研究發(fā)現(xiàn)掃視峰速度下降和準(zhǔn)確度異常更敏感提示前庭中樞異常[21-23]。

3.6 靜態(tài)位置試驗(yàn)

75%患者出現(xiàn)各種類型眼動(dòng)異常，包括垂直下跳眼震、凝視性眼震、單向水平眼震和方波跳動(dòng)。垂直性眼震、凝視性眼震和方波跳動(dòng)與中樞性異常相關(guān)性更大[17-19]，靜態(tài)位置試驗(yàn)發(fā)現(xiàn)異常眼動(dòng)的陽性率高于自發(fā)性眼震。

3.7 前庭雙溫試驗(yàn)

5%患者出現(xiàn)半規(guī)管功能亢進(jìn)。小腦病變，小腦對(duì)前庭神經(jīng)核的作用降低或者中斷，導(dǎo)致同側(cè)前庭神經(jīng)核功能相對(duì)增高，前庭雙溫試驗(yàn)可表現(xiàn)半規(guī)管功能亢進(jìn)。本研究發(fā)現(xiàn)小腦性共濟(jì)失調(diào)患者半規(guī)管功能亢進(jìn)的陽性率并不高[24-25]。

4 結(jié)論

視動(dòng)性眼震的增益異常、平穩(wěn)追蹤試驗(yàn)曲線波形異常在小腦性共濟(jì)失調(diào)患者中異常比率高達(dá)90%以上，提示二者對(duì)于早期診斷小腦性共濟(jì)失調(diào)有重要作用，同時(shí)對(duì)提示前庭中樞異常有重要意義。靜態(tài)位置試驗(yàn)出現(xiàn)異常眼動(dòng)比率遠(yuǎn)高于自發(fā)性眼震，提示可結(jié)合靜態(tài)位置試驗(yàn)提高前庭眼動(dòng)異常的檢出率。靜態(tài)位置試驗(yàn)表現(xiàn)的眼動(dòng)類型包括垂直眼震、凝視性眼震、單一方向眼震和方波跳動(dòng)，提示前庭中樞異常在靜態(tài)位置試驗(yàn)的眼震類型無明顯特異性。

掃視試驗(yàn)中峰速度下降敏感性最高，潛伏期異常敏感性最低。半規(guī)管功能亢進(jìn)在小腦性共濟(jì)失調(diào)患者中并不常見。