王林 王隼 焦勤 沈陽(yáng) 趙利華 應(yīng)灝 楊曉東

（上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院，上海 200092）

發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良（developmental dysplasia of the hip，DDH）曾稱先天性髖關(guān)節(jié)脫位，1992年北美小兒矯形外科學(xué)會(huì)正式命名為發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位或發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良，是一種兒童常見的下肢畸形，表現(xiàn)為股骨頭和髖臼在發(fā)育或相互之間的解剖關(guān)系出現(xiàn)異常。臨床上根據(jù)嚴(yán)重程度分為髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良、髖關(guān)節(jié)半脫位、髖關(guān)節(jié)脫位三種類型，發(fā)病率為0.1%～0.3%，男女發(fā)病比例為1∶6[1]，發(fā)病原因可能與遺傳、機(jī)械和內(nèi)分泌因素等相關(guān)。如果錯(cuò)過(guò)早期最佳治療時(shí)間，預(yù)后較差，會(huì)導(dǎo)致患兒發(fā)育成熟后跛行、殘疾，嚴(yán)重影響生活質(zhì)量。超聲檢查改善了髖臼發(fā)育不良的檢測(cè)和分級(jí)，降低了患兒延遲診斷的概率[2]。通過(guò)體檢篩查及超聲檢查可對(duì)患兒進(jìn)行早期診斷，并通過(guò)支具進(jìn)行治療，預(yù)后良好。

1 超聲診斷與Pavlik吊帶

1984年Harcke報(bào)道了動(dòng)態(tài)超聲成像技術(shù)診斷DDH，該技術(shù)可以三維平面形式評(píng)估患兒髖關(guān)節(jié)[3]。20世紀(jì)80年代早期，奧地利醫(yī)生Graf開始應(yīng)用B超診斷新生兒和嬰幼兒DDH，并根據(jù)不同的超聲表現(xiàn)按病變程度將嬰兒髖關(guān)節(jié)分為Ⅰ～Ⅳ型，為DDH治療方案的選擇提供指導(dǎo)，是公認(rèn)的早期診斷DDH的首選方法，Graf分型也是臨床經(jīng)典分型[4]。嬰兒從出生至6個(gè)月，隨著股骨頭骨化中心的形成和增大，超聲波的作用也將下降，6月齡后一般不采用超聲波檢查，而應(yīng)用X線攝片檢查。DDH治療的主要目標(biāo)是維持股骨頭和髖臼復(fù)位后的“頭臼同心狀態(tài)”。2017年，我國(guó)DDH臨床診療指南（0～2歲）建議，6月齡及以下患兒首選Pavlik吊帶治療[5]。早期治療是指小于6個(gè)月的新生兒和嬰幼兒的治療，趨向統(tǒng)一的治療方法是Pavlik吊帶治療。Pavlik吊帶方法簡(jiǎn)單、有效、易于接受。Pavlik吊帶是一種動(dòng)態(tài)支具，允許患兒的腿在支具允許的范圍內(nèi)移動(dòng)，同時(shí)限制內(nèi)收和伸展，使髖關(guān)節(jié)保持在100°屈曲和60°外展的安全范圍內(nèi)。DDH患兒在出生后的前幾個(gè)月里，應(yīng)用Pavlik吊帶治療的總體成功率為90%左右。另外，開始治療時(shí)間越早，病變程度越輕，成功率就越高，且支具佩戴時(shí)間越短。與其他支具相比，Pavlik吊帶輕便，經(jīng)濟(jì)實(shí)惠，家長(zhǎng)護(hù)理也很方便；缺點(diǎn)是Pavlik吊帶治療的復(fù)位成功率較其他支具如VonRose支具等低，殘余髖臼發(fā)育不良發(fā)生及股骨頭缺血性壞死發(fā)生率稍高，但由于使用方便，成本低廉等原因仍為早期治療DDH的首選動(dòng)態(tài)支具[6]。

2 Pavlik吊帶的生物力學(xué)原理及并發(fā)癥

Pavlik吊帶治療原理是在嬰兒放松情況下，利用下肢的自身重量達(dá)到并維持股骨頭復(fù)位。支具治療保持屈髖90°時(shí)，阻止髖關(guān)節(jié)復(fù)位的髂腰肌完全放松，同時(shí)恥骨肌是輔助髖關(guān)節(jié)復(fù)位最主要的力量，此時(shí)，Graf Ⅲ級(jí)的髖關(guān)節(jié)在Pavlik吊帶輔助下保持住髖關(guān)節(jié)復(fù)位狀態(tài)。但在Graf Ⅳ級(jí)的髖關(guān)節(jié)，所有肌肉力線均未有改變作用，因此Pavlik吊帶輔助治療脫位的髖關(guān)節(jié)復(fù)位可能性降低。另外，屈髖也減少腘繩肌緊張，防止腘繩肌張力高而引起髖關(guān)節(jié)再次脫位[7]。在Pavlik吊帶輔助治療下，患兒髖臼部位軟骨壓力增加，可以促進(jìn)發(fā)育不良、淺平髖臼加深、出現(xiàn)弧度[8]。Pavlik吊帶輔助治療DDH的早期并發(fā)癥包括皮膚感染、股神經(jīng)麻痹等，大多癥狀較輕，治療結(jié)束后多可自行恢復(fù)；遠(yuǎn)期并發(fā)癥有殘余髖臼發(fā)育不良、股骨頭缺血性壞死、關(guān)節(jié)活動(dòng)受限和脊柱側(cè)彎等，往往持續(xù)存在并需要進(jìn)一步治療。股骨頭缺血性壞死可以影響成年后髖關(guān)節(jié)功能，主要發(fā)生在髖關(guān)節(jié)脫位患兒，很少見于輕度至中度髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良者。內(nèi)收攣縮，即屈髖90°時(shí)外展＜60°，是股骨頭缺血性壞死最可靠的臨床預(yù)警因子[9]，股神經(jīng)麻痹可能是髖關(guān)節(jié)過(guò)度屈曲的結(jié)果。在髖脫位Pavlik吊帶輔助無(wú)法復(fù)位或者脫位后復(fù)位的患兒中股神經(jīng)麻痹發(fā)生率較高[10]。

3 Pavlik吊帶的輔助治療特點(diǎn)

DDH臨床上可分為穩(wěn)定型和不穩(wěn)定型兩型。穩(wěn)定型DDH患兒髖臼在超聲上顯示發(fā)育不良，無(wú)脫位，通常定義為Graf Ⅱ型，股骨頭覆蓋率，即股骨頭與髖臼直徑之比≤40%。穩(wěn)定型DDH的患兒容易通過(guò)Pavlik吊帶輔助治療獲得穩(wěn)定的髖關(guān)節(jié)頭臼同心狀態(tài)，預(yù)后好。不穩(wěn)定型DDH指Ortolani征或Barlow征陽(yáng)性患兒[11]。Ortolani試驗(yàn)陽(yáng)性指嬰幼兒仰臥，屈髖90°并屈膝，檢查者外展髖關(guān)節(jié)時(shí)脫位的股骨頭能滑進(jìn)髓臼，并產(chǎn)生一個(gè)彈響。Ortolani征陽(yáng)性患兒支具輔助治療失敗的相關(guān)因素包括治療初期髖關(guān)節(jié)缺乏足夠的外展，以及股神經(jīng)麻痹等并發(fā)癥。如果應(yīng)用Pavlik吊帶輔助治療時(shí)，Ortolani征陽(yáng)性患兒的髖關(guān)節(jié)未復(fù)位或者股骨頭向后側(cè)半脫位，髖臼后壁可能發(fā)生磨損。Barlow試驗(yàn)陽(yáng)性，指嬰幼兒平臥，屈髖90°并屈膝，然后將兩髖外展至45°，脫位的股骨頭滑入髖臼內(nèi)，再將股骨頭推向外后側(cè)，檢查者可以感到股骨頭自髖臼后緣滑出，表明髖關(guān)節(jié)是不穩(wěn)定的。Barlow征陽(yáng)性患兒通常表現(xiàn)髖關(guān)節(jié)Graf評(píng)分較低，且更適于應(yīng)用Pavlik吊帶輔助治療獲得穩(wěn)定的髖關(guān)節(jié)頭臼同心狀態(tài)。髖關(guān)節(jié)脫位，且Ortolani征陰性（髖關(guān)節(jié)不可復(fù)位）是最嚴(yán)重的DDH。一般認(rèn)為，在4月齡前，上述患兒可以安全且成功地應(yīng)用Pavlik吊帶輔助治療[12]。

4 Pavlik吊帶輔助治療的原則

目前的共識(shí)是越早診斷DDH，并開始Pavlik吊帶輔助治療，效果和預(yù)后越好；晚期診斷與患兒需要更長(zhǎng)、更復(fù)雜的治療周期相關(guān)性大。在DDH患兒，4～6月齡后開始治療，髖關(guān)節(jié)未成功復(fù)位和股骨頭缺血性壞死導(dǎo)致的治療失敗率更高。6周齡之前患兒能夠得到診斷并開始支具輔助治療是非常理想的，保守治療成功率較高[13]，如果在7周齡后開始治療，療效顯著下降。另外，髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良畸形越嚴(yán)重，應(yīng)越早開始治療。

Pavlik吊帶輔助治療的持續(xù)使用時(shí)間彈性非常大。有文獻(xiàn)報(bào)道，DDH患兒釆用Pavlik吊帶輔助治療，平均應(yīng)用6～7周達(dá)到正常狀態(tài)后，停止使用支具1年并隨訪，患兒大部分都成功的獲得了評(píng)分良好的髖關(guān)節(jié)[14]。目前的共識(shí)建議最短應(yīng)用Pavlik吊帶輔助治療期限為6周，然而，相當(dāng)多的臨床醫(yī)生至少堅(jiān)持達(dá)12周之長(zhǎng)。最近的一項(xiàng)研究顯示，在患兒應(yīng)用Pavlik吊帶輔助治療6周時(shí)開始隨訪，并將支具治療期限的中位時(shí)間從12周縮短到6周，隨訪1年后，患兒髖關(guān)節(jié)殘余發(fā)育不良無(wú)顯著增加[13]。

患兒家長(zhǎng)接受關(guān)于Pavlik吊帶應(yīng)用和護(hù)理方面必要的教育非常重要。如果患兒對(duì)Pavlik吊帶耐受性較好，且體型合適，那么Pavlik吊帶應(yīng)用通常為23 h/d，全天患兒髖關(guān)節(jié)有1 h可以處于放松狀態(tài)，可以用于洗澡或者大小便。目前共識(shí)指出，Pavlik吊帶每天應(yīng)用時(shí)長(zhǎng)23 h/d和24 h/d之間的治療效果差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義[15]。雖然，髖關(guān)節(jié)Ortolani征陽(yáng)性患兒存在髖臼后壁磨損和較高失敗率的風(fēng)險(xiǎn)，但患兒家長(zhǎng)不能自行移除Pavlik吊帶。有文獻(xiàn)報(bào)道DDH患兒支具輔助治療時(shí)間與髖關(guān)節(jié)影像學(xué)參數(shù)好轉(zhuǎn)程度存在時(shí)間依賴關(guān)系[16]。

患兒接受Pavlik吊帶輔助治療期間并不需要限定最優(yōu)隨訪時(shí)機(jī)或者頻繁增加隨訪和攝片次數(shù)，隨訪時(shí)機(jī)是需要攝片排除應(yīng)用Pavlik吊帶的并發(fā)癥或攝片來(lái)確定停止Pavlik吊帶輔助治療的時(shí)間。一般主張1～2周是接受隨訪的最佳時(shí)間間隔。有研究表明，如果DDH患兒接受Pavlik吊帶輔助治療4周后不能獲得髖關(guān)節(jié)復(fù)位，為了避免髖臼后壁出現(xiàn)磨損必須停止應(yīng)用Pavlik吊帶輔助治療[17]。

根據(jù)現(xiàn)有的一些研究結(jié)果，筆者建議根據(jù)患兒髖關(guān)節(jié)脫位的嚴(yán)重程度決定患兒髖關(guān)節(jié)超聲隨訪頻率。如果患兒是穩(wěn)定型DDH，建議應(yīng)用Pavlik吊帶輔助治療6周后隨訪，一般根據(jù)檢查結(jié)果可以摘除Pavlik吊帶。如果患兒是不穩(wěn)定型DDH，建議應(yīng)用Pavlik吊帶輔助治療后每周接受髖關(guān)節(jié)超聲復(fù)查。另外，目前處于COVID-19新冠病毒流行時(shí)期，建議通過(guò)線上實(shí)時(shí)視頻對(duì)接受Pavlik吊帶輔助治療的患兒進(jìn)行評(píng)估并指導(dǎo)調(diào)整Pavlik吊帶佩戴。

5 總結(jié)

綜上所述，DDH患兒早期接受支具輔助治療被認(rèn)為是治療方法的金標(biāo)準(zhǔn)，并發(fā)癥發(fā)生率低。但是，文獻(xiàn)中報(bào)道的患兒群體仍然存在異質(zhì)性和治療的差異性，因此沒(méi)有高質(zhì)量可信的依據(jù)。Pavlik吊帶是最常用的支具，該支具廣泛使用于早期DDH的治療，但是筆者建議需要有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)師實(shí)施治療方案，并同時(shí)進(jìn)行密切隨訪，特別是Graf分級(jí)較高的患兒?；純?～6月齡才開始治療可能導(dǎo)致較高的失敗率。目前，建議至少應(yīng)用Pavlik吊帶輔助治療6周，而并沒(méi)有最長(zhǎng)治療期限的共識(shí)。對(duì)患兒家庭進(jìn)行Pavlik吊帶輔助治療的教育和有效的溝通對(duì)于治療的成功至關(guān)重要。