李金祿，黃 聰，趙梓霖，張恒勝，江桂華

血管母細(xì)胞瘤(hemangioblastoma, HB)又稱血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤，2021年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類將其歸類于間葉性非腦膜上皮來源的腫瘤[1]。HB常見于青年，多位于小腦半球，MRI典型表現(xiàn)為大囊小結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)周圍可見血管流空信號，增強(qiáng)掃描結(jié)節(jié)明顯強(qiáng)化，周圍水腫較輕或無[2]，而發(fā)生于脊髓內(nèi)的HB相對罕見，占髓內(nèi)腫瘤2%～6%[3]。臨床工作中發(fā)現(xiàn)脊髓HB常見于Von Hippel-Lindau(VHL) 綜合征。由于脊髓HB MRI表現(xiàn)與脊髓內(nèi)星形細(xì)胞瘤和室管膜瘤部分MRI表現(xiàn)類似，且其發(fā)病率較低，加之臨床醫(yī)生對其MRI表現(xiàn)認(rèn)識不充分，術(shù)前常誤診。本文回顧性分析15例單發(fā)脊髓HB的MRI表現(xiàn)，探討其誤診原因及防范措施，以提高術(shù)前診斷率。

1 臨床資料

1.1一般資料 收集2015年1月—2022年6月隴西縣中醫(yī)院、解放軍聯(lián)勤保障部隊第926醫(yī)院及廣東省第二人民醫(yī)院收治的單發(fā)脊髓HB 15例的臨床資料，均經(jīng)手術(shù)病理檢查證實為HB，皆行MRI平掃及增強(qiáng)掃描和(或)功能檢查，均為單發(fā)病灶，皆排除VHL綜合征。單發(fā)脊髓HB 15例中男9例，女6例；年齡19～52(35.9±9.5)歲。病程3 d～3個月

1.2臨床表現(xiàn) 本組均表現(xiàn)為肢體麻木無力、疼痛、感覺減退，3例合并肌力減低及肌肉萎縮。

1.3MRI檢查 本組均行MRI平掃及增強(qiáng)掃描，6例行彌散加權(quán)成像(DWI)檢查。MRI檢查采用SIEMENS 3.0T和超導(dǎo)型GE Signa MR磁共振掃描儀，標(biāo)準(zhǔn)頭顱線圈,常規(guī)行橫軸T1WI、T2WI、STIR及增強(qiáng)掃描。增強(qiáng)掃描采用的對比劑為GD-DTPA，劑量0.1 mmol/kg,經(jīng)肘靜脈注射。

1.4MRI表現(xiàn) 本組皆為單發(fā)髓內(nèi)病灶，主體均位于脊髓背側(cè)或背外側(cè)，位于頸段9例(60.0%)，胸段5例(33.3%)，腰段1例(6.7%)。13例瘤體呈橢圓形或臘腸樣沿脊髓長軸生長，14例累及脊髓截斷1/2以上，15例直徑1.8～3.2 cm，9例平掃邊界欠清。15例T1WI呈等或稍低信號，T2WI及STIR呈稍高信號，增強(qiáng)掃描病灶明顯強(qiáng)化，強(qiáng)化程度類似血管，見圖1a～1e和圖2a～2d。6例DWI呈等或稍低信號，見圖1f。14例(93.3%)伴發(fā)脊髓空洞，見圖1b和1c，其中12例脊髓空洞位于病灶上下方，且范圍均超過瘤體長徑;1例全脊髓空洞;1例脊髓空洞位于病灶上方。12例(80.0%)伴發(fā)脊髓腫脹，見圖1b和1c，且脊髓腫脹范圍超過病灶范圍。11例(73.3%)出現(xiàn)瘤周和(或)瘤內(nèi)血管流空信號。

1.5誤診情況 本組11例(73.3%)術(shù)前誤診，其中7例誤診為星形細(xì)胞瘤，2例誤診為室管膜瘤，1例誤診為脊膜瘤，1例因有乳腺癌病史誤診為轉(zhuǎn)移瘤。誤診時間7～15 d。

1.6確診及預(yù)后 本組均行手術(shù)治療，術(shù)后病理檢查皆證實為脊髓HB。15例均術(shù)后病情緩解出院，12例隨訪3～19個月未見復(fù)發(fā)，3例失訪。

圖1 術(shù)前誤診為星形細(xì)胞瘤的單發(fā)脊髓血管母細(xì)胞瘤患者M(jìn)RI檢查結(jié)果

圖2 術(shù)前誤診為室管膜瘤的單發(fā)脊髓血管母細(xì)胞瘤患者M(jìn)RI檢查結(jié)果

2 討論

2.1疾病概述 HB是一種由中胚葉形成的血管細(xì)胞發(fā)生的富血管良性真性腫瘤。有研究報道其很有可能是一種神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤[4]。HB好發(fā)于小腦半球、小腦蚓部、延髓及橋小腦角，發(fā)生于脊髓相對罕見。HB是繼星形細(xì)胞瘤和室管膜瘤之外，第3種常見的髓內(nèi)腫瘤[3，5]。HB多數(shù)為單發(fā)病變，少數(shù)為多發(fā)病變，常見于VHL綜合征患者。BAKER等[6]報道約1/3 HB患者合并VHL綜合征，2/3為散發(fā)腫瘤。HB可發(fā)生于任何年齡，但以中青年多見，好發(fā)年齡為20～40歲，男女發(fā)病比例范圍為(1.6～5.5)∶1[7]。本組發(fā)病年齡19～52(35.9±9.5)歲。脊髓HB好發(fā)于胸髓和頸髓，腰骶髓較為少見，93%～100%的脊髓HB位于脊髓中央、背側(cè)及背外側(cè)，大部分位于髓內(nèi)[6-7]。本組均為髓內(nèi)病變，其中頸段9例(60.0%)，胸段5例(33.3%)，腰段1例(6.7%)。

2.2MRI表現(xiàn) 本組MRI主要表現(xiàn)為囊結(jié)節(jié)型腫塊或?qū)嵭孕湍[塊，沿脊髓長軸生長，T1WI呈低或等信號，T2WI及STIR呈稍高信號，DWI呈等或稍低信號，增強(qiáng)掃描病灶實性部分明顯強(qiáng)化，瘤周或瘤內(nèi)可出現(xiàn)血管流空信號，常伴發(fā)脊髓腫脹和脊髓空洞。分析本組MRI表現(xiàn)并結(jié)合近幾年相關(guān)文獻(xiàn)報道，總結(jié)脊髓HB MRI表現(xiàn)包括以下幾個特點：①瘤體形態(tài)和位置：病灶呈囊結(jié)節(jié)型或?qū)嵭孕?，以實性型居多，呈橢圓形或臘腸樣沿脊髓長軸生長，瘤體多位于脊髓背側(cè)或背外側(cè)[8-10]。②瘤體信號及強(qiáng)化情況：實性部分T1WI呈等或稍低信號，T2WI及STIR呈稍高信號，DWI呈等或稍低信號，增強(qiáng)病灶明顯強(qiáng)化，強(qiáng)化程度與血管類似，這主要是因為腫瘤實質(zhì)由大小不等、致密的毛細(xì)血管網(wǎng)或海綿狀血管網(wǎng)和團(tuán)塊或彌散分布的網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞組成，這是HB的特征性表現(xiàn)之一。囊性部分T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，DWI呈低信號，增強(qiáng)囊壁未見強(qiáng)化。有研究報道腫瘤囊變主要是由于腫瘤血管高滲透性及腫瘤細(xì)胞高分泌性導(dǎo)致[11]。③血管流空信號：血管流空信號可位于瘤內(nèi)或瘤周。CHU等[11]研究認(rèn)為，病灶直徑<1.5 cm的腫瘤常無血管流空信號，病灶直徑>2.5 cm的腫瘤一定有血管流空信號。本組11例直徑1.8～3.2 cm均出現(xiàn)了血管流空信號,與以往文獻(xiàn)報道有所差異，考慮可能與樣本量較少有關(guān)。本組情況與顱內(nèi)實性HB的表現(xiàn)類似[12]，反映了腫瘤病理上富血供的結(jié)構(gòu)與成分，這是其又一重要的特征性表現(xiàn)。④脊髓空洞和脊髓腫脹：LONSER等[13]報道約89%脊髓HB患者合并脊髓空洞和脊髓腫脹。本組93.3%伴發(fā)脊髓空洞,80.0%伴發(fā)脊髓腫脹。脊髓HB常合并脊髓空洞和脊髓腫脹，且范圍較為廣泛，這是脊髓HB另一特征性表現(xiàn)[14]。脊髓空洞范圍較為廣泛，部位貫穿全脊髓，空洞范圍與腫瘤大小無明確關(guān)系。脊髓空洞具體發(fā)生機(jī)制目前尚不明確，有學(xué)者認(rèn)為是由腫瘤血管滲出及腫瘤細(xì)胞分泌引起[15]；也有學(xué)者認(rèn)為與腫瘤壓迫動脈、脊髓供血不足導(dǎo)致脊髓節(jié)段性缺血梗死及腫瘤生長造成軟脊膜內(nèi)壓力升高，從而導(dǎo)致血液循環(huán)障礙等因素有關(guān)[5，9]，但具體原因有待進(jìn)一步的研究。脊髓腫脹可能為腫瘤占位效應(yīng)導(dǎo)致局部靜脈回流障礙或腫瘤發(fā)生動脈靜脈瘺造成腫瘤鄰近脊髓組織相對缺血而發(fā)生水腫[16]，MRI表現(xiàn)為脊髓梭形增粗，呈長T1長T2信號，增強(qiáng)未見明顯異常強(qiáng)化。

2.3診斷及鑒別診斷 臨床上脊髓HB主要需與星形細(xì)胞瘤、室管膜瘤、節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤、血管畸形及脊膜瘤鑒別。①星形細(xì)胞瘤：星形細(xì)胞瘤多發(fā)于兒童，好發(fā)于頸胸段，起源于脊髓星形細(xì)胞，沿脊髓背側(cè)偏心性、浸潤性生長，與周圍組織分界不清，病變節(jié)段的脊髓均有不同程度的腫脹增粗，T1WI呈等或低信號，T2WI呈高信號，但由于合并囊變出血導(dǎo)致腫瘤信號多不均勻，增強(qiáng)不均勻強(qiáng)化；而脊髓HB信號相對均勻，增強(qiáng)明顯強(qiáng)化，且多有血管流空信號，脊髓腫脹范圍較前者更為廣泛。②室管膜瘤：室管膜瘤多發(fā)于中青年，好發(fā)于脊髓圓錐和終絲，起源于中央管室管膜上皮，故瘤體多位于脊髓中央，沿脊髓長軸縱行生長，邊界清晰，T1WI呈等信號，T2WI呈高信號，常合并囊變出血，導(dǎo)致信號混雜，由于陳舊性出血，造成含鐵血黃素沉積，在病灶兩端T2WI可表現(xiàn)為低信號的“帽征”，增強(qiáng)明顯不均勻強(qiáng)化；而脊髓HB多位于脊髓背側(cè)，出血較為少見，強(qiáng)化程度較前者更明顯，脊髓腫脹較前者明顯，脊髓空洞范圍較前者更廣泛。③節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤：節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤多發(fā)生于30歲以下青年，T1WI呈等信號，T2WI信號較為混雜，可合并囊變、鈣化，強(qiáng)化方式多樣，多以斑片狀強(qiáng)化為主，受累脊髓水腫范圍較脊髓HB小，未見血管流空信號。④血管畸形：血管畸形常常繼發(fā)出血，病變周圍可見低信號環(huán)，受累的脊髓多無腫脹，脊髓空洞范圍較小。⑤脊膜瘤：脊膜瘤為髓外腫瘤，邊緣多光整，鄰近蛛網(wǎng)膜下腔間隙增寬，脊髓受壓變形、移位，多無脊髓空洞與脊髓腫脹，T2WI多呈等信號，增強(qiáng)多為明顯強(qiáng)化，可見鼠尾征；而外生樣脊髓HB常髓內(nèi)外同時受累，也可形成鼠尾征，導(dǎo)致定位困難，且脊髓HB血管流空信號多見，伴發(fā)脊髓空洞和脊髓腫脹，以此可做鑒別。

2.4誤診原因分析及防范措施 分析本組臨床資料，總結(jié)脊髓HB的誤診原因包括以下幾點：①臨床表現(xiàn)無特異性。本組均為單發(fā)脊髓病變，且未合并VHL綜合征。②發(fā)病部位少見。脊髓HB發(fā)病部位少見，若接診醫(yī)生從臨床常規(guī)影像診斷思路出發(fā)，第一診斷首先考慮發(fā)病率較高的星形細(xì)胞瘤、室管膜瘤和轉(zhuǎn)移瘤，易造成誤診。③MRI表現(xiàn)較為特殊。顱內(nèi)腫瘤典型MRI表現(xiàn)為大囊小結(jié)節(jié)，而脊髓HB主要MRI表現(xiàn)為橢圓形實性腫塊，多位于脊髓背側(cè)或背外側(cè)，且常常合并脊髓空洞和脊髓腫脹，易與星形細(xì)胞瘤、室管膜瘤相混淆。④對該病認(rèn)識不足且缺乏診斷經(jīng)驗。由于脊髓HB相對罕見，部分臨床醫(yī)生對其MRI表現(xiàn)缺乏客觀完整認(rèn)識。脊髓HB的MRI表現(xiàn)與顱內(nèi)腫瘤MRI表現(xiàn)部分有類似。脊髓HB除了典型MRI表現(xiàn)外，也有其特殊MRI表現(xiàn)，如脊髓HB多位于脊髓背側(cè)或背外側(cè)，且常合并脊髓空洞和脊髓腫脹等。由于接診或影像醫(yī)師對其認(rèn)識不夠，診斷經(jīng)驗不足，增加了誤診概率。通過對以上誤診原因進(jìn)行分析，我們認(rèn)為臨床醫(yī)生應(yīng)提高對脊髓HB臨床及MRI表現(xiàn)認(rèn)識，發(fā)散診斷思維，認(rèn)真鑒別診斷，以減少或避免該病誤診誤治。

總之，單發(fā)脊髓HB臨床相對罕見，MRI表現(xiàn)多樣，術(shù)前易誤診;提高對其臨床及MRI表現(xiàn)認(rèn)識，發(fā)散診斷思維，認(rèn)真鑒別診斷，或可減少誤診誤治。