黃汝倩 盧成皆

長期以來，視力障礙被認(rèn)為是一種眼部疾病。但近年來的研究顯示，視力障礙既可能是眼部疾病或前視覺通路損傷導(dǎo)致的結(jié)果，又可能是大腦皮層（后視路，從外側(cè)膝狀體到視皮層）疾病導(dǎo)致的結(jié)果，表現(xiàn)為大腦視皮層處理和解釋視覺信息困難。［1］后者被稱為大腦皮質(zhì)視力障礙（Cortical Visual Impairment，CVI），或中樞性視力障礙、大腦皮質(zhì)盲。隨著醫(yī)學(xué)日益進步，圍產(chǎn)期患有嚴(yán)重神經(jīng)系統(tǒng)疾病的兒童存活率提高，導(dǎo)致CVI患病率上升。［2］到20世紀(jì)末，CVI已成為西方國家兒童致盲的主要原因，［3］并對發(fā)展中國家兒童的視力造成重大威脅。［4］我國也不斷從兒童和成年人中檢出CVI病例。［5］

兒童因CVI導(dǎo)致的視力障礙常常被醫(yī)生、教師及其他專業(yè)人員所忽視。［6］盡早進行科學(xué)的診斷與評估，既能幫助家長和教師了解、認(rèn)識CVI兒童的特殊需求，也能為制訂教育康復(fù)訓(xùn)練計劃提供重要依據(jù)。本文通過梳理當(dāng)前國內(nèi)外CVI醫(yī)學(xué)診斷與教育評估研究進展情況，以期為教師、家長及相關(guān)專業(yè)人士提供有效的專業(yè)支持。

一、大腦皮質(zhì)盲的醫(yī)學(xué)診斷

醫(yī)學(xué)臨床上將CVI定義為雙側(cè)視力喪失，瞳孔反應(yīng)正常，眼部檢查沒有其他異常。［7］最可能導(dǎo)致幼兒CVI的原因是圍產(chǎn)期缺氧缺血，其次是頭部創(chuàng)傷。［8］癲癇、腦血管造影、感染、藥物、中毒以及包括代謝性疾病在內(nèi)的腦部疾病等都可能導(dǎo)致CVI。［9］大腦椎-基底動脈血栓性疾病則是老年人群最常見的CVI病因。［10］

國外對CVI的診斷結(jié)論主要基于兩個方面：視力喪失但沒有前視路疾病的征兆，且視力喪失遠(yuǎn)超眼科檢查的預(yù)期結(jié)果；在病因?qū)W和神經(jīng)學(xué)評估中，大多有明顯的神經(jīng)系統(tǒng)異常。［11］國內(nèi)眼科醫(yī)生認(rèn)為，CVI的特征應(yīng)包括四個方面：雙眼視力喪失；瞳孔對光反射及調(diào)節(jié)反射正常；眼科檢查視網(wǎng)膜結(jié)構(gòu)、功能正常；眼外肌運動正常。［12］

CVI臨床診斷過程主要包括三個方面。一是詢問包括出生和生長發(fā)育史、家族遺傳性疾病史、發(fā)病及治療過程等在內(nèi)的病史，尤其關(guān)注是否有缺血缺氧性腦病、肺不張等可能導(dǎo)致腦部缺氧的疾病，出生后吸氧情況，神經(jīng)系統(tǒng)疾?。ò易暹z傳）及心腦血管系統(tǒng)疾病病史等。［13］二是進行視力、屈光、眼底、眼球運動等眼部檢查。通常情況下，CVI患者眼球活動正常，輻輳反射存在，瞳孔對光反射存在，眼底檢查視乳頭外觀正常。［14］三是腦部影像學(xué)的全面檢查，這是CVI臨床診斷的重要依據(jù)。無論是成人還是兒童，CVI的性質(zhì)和嚴(yán)重程度與大腦損傷的原因、部位和程度密切相關(guān)。［15］

二、大腦皮質(zhì)盲對兒童行為的影響

CVI可能對兒童造成認(rèn)知障礙、方向障礙、深度知覺障礙、運動障礙、同時知覺障礙等，突出表現(xiàn)為對視覺行為和運動技能兩個方面的影響。［16］

（一）CVI對兒童視覺行為的影響

CVI兒童表現(xiàn)出明顯的視覺功能改變，并且這種改變可能因醫(yī)療、環(huán)境等因素產(chǎn)生波動。例如，癲癇發(fā)作或其他疾病可能會暫時降低視覺功能，視覺復(fù)雜或陌生環(huán)境可能加重視覺困難?？偟膩砜?，CVI兒童在特定的視覺行為方面表現(xiàn)出十大特征。［17］一是顏色偏好，即會被特定的顏色吸引；二是移動需求，即需要自身或視覺目標(biāo)物移動，以引發(fā)或維持視覺注意力，從而最大化地發(fā)揮視覺能力；三是視覺延遲，即對視覺目標(biāo)物的反應(yīng)延遲；四是視野偏好，指在周邊視野范圍內(nèi)既有看得到的也有看不到的目標(biāo)區(qū)域，常見的有下視野功能障礙；五是視覺復(fù)雜性困難，指對目標(biāo)物表面復(fù)雜性、陣列復(fù)雜性、感覺環(huán)境復(fù)雜性以及人臉復(fù)雜性的視覺困難；六是光線需求，即被主要光源所吸引，需要將目標(biāo)與此光源配對才能看到；七是遠(yuǎn)距離觀察困難，即無法分辨超過一定距離的目標(biāo)物；八是非典型視覺反射，指缺少或減弱對接近物體的眨眼反射；九是視覺新穎性困難，指對熟悉的目標(biāo)物給予更多的視覺關(guān)注，缺乏視覺好奇心；十是缺少視覺引導(dǎo)范圍，指缺少同時注視和觸摸目標(biāo)物的能力，注視與觸摸兩個動作通常是分別執(zhí)行的。

（二）CVI對兒童運動技能的影響

在生長發(fā)育過程中，兒童的空間定向、手眼協(xié)調(diào)、平衡和身體意識在內(nèi)的感知與運動技能的發(fā)展，取決于有效的視覺系統(tǒng)和良好的眼部肌肉控制。如果通過視覺系統(tǒng)輸入的信息是有缺陷的，那么對信息反應(yīng)的行動輸出也將是有缺陷的，進而導(dǎo)致行動或視覺-行動的缺陷以及專注度的降低。在運動能力方面，CVI兒童手部探索的局限性明顯，對環(huán)境的空間探索較少，姿勢運動能力發(fā)展明顯延遲，并可能表現(xiàn)出嚴(yán)重的運動協(xié)調(diào)發(fā)展延遲。最為典型的表現(xiàn)是難以在視覺控制下執(zhí)行動作，尤其是指向和抓握任務(wù)。

總的來看，CVI會極大地影響兒童的運動技能以及整個發(fā)育過程。［18］它與兒童發(fā)展協(xié)調(diào)障礙（Developmental Coordination Disorder，DCD）之間存在三方面的關(guān)聯(lián)：一是功能性聯(lián)系，即CVI的存在將直接導(dǎo)致兒童運動技能、運動協(xié)調(diào)和運動控制的發(fā)展滯后或不足；二是病變聯(lián)系，即相同的腦部病變可能會導(dǎo)致CVI和DCD相關(guān)聯(lián)的障礙；三是可同時觀察到除常見腦損傷或常見功能性障礙以外的CVI和DCD之間的偶然關(guān)聯(lián)。因此，有學(xué)者建議在診斷兒童DCD和學(xué)習(xí)障礙（Learning Disability，LD）之前，應(yīng)充分考慮是否存在CVI的因素。［19］

三、大腦皮質(zhì)盲兒童的視功能評估

功能性評估是目標(biāo)導(dǎo)向的康復(fù)過程的起點。針對CVI視覺行為特征，學(xué)者對傳統(tǒng)的視力評估方式進行改革，嘗試?yán)媚繕?biāo)物替代標(biāo)準(zhǔn)視力表符號等方式，聚焦CVI兒童的功能性視力進行評估。目前，最具代表性的評估方法有兩種。

（一）六級視功能評估

美國加州大學(xué)舊金山分校理查德·霍等人開發(fā)的“六級視功能評估”從醫(yī)學(xué)角度對CVI兒童的功能性視力進行分級評估。該評估方法以目標(biāo)物替代標(biāo)準(zhǔn)視力表符號，將功能性視力進行分級量化。對視功能的六級評估具體分為：一級，只有光感；二級，偶爾會凝視大物體、人臉或環(huán)境中的運動；三級，視功能變化大，偶爾會有良好的視覺注視，如能看到小物體（硬幣或貼紙）、可依靠視覺識別熟悉的人臉；四級，可注視小的目標(biāo)和/或視力可在20/400至20/200（Snellen視力表）的范圍內(nèi)測量；五級，有良好的注視和/或視敏度（至少雙眼睜開），視力測量水平不低于20/50（Snellen視力表）；六級，視力檢查完全正常。［20］其中，在五、六級視力評估中，以傳統(tǒng)的標(biāo)準(zhǔn)視力表對視敏度的測量為基礎(chǔ)，在評分量表中增加行為測量成分，以此來說明評估對象有良好的視敏度，但認(rèn)知/語言技能較差。

（二）CVI區(qū)間

教育領(lǐng)域中使用最廣泛的CVI兒童視功能評估工具是美國西賓夕法尼亞醫(yī)院兒童眼科中心主任克里斯汀·羅曼-蘭茲開發(fā)的“CVI區(qū)間”。該評估工具針對CVI兒童在視覺行為方面的十大特征，根據(jù)對兒童感知不同視覺特征（顏色、運動、視覺復(fù)雜性等）能力的評估，得出從1到10的評估分?jǐn)?shù)。區(qū)間分?jǐn)?shù)分別對應(yīng)3個不同的障礙等級，干預(yù)者可據(jù)此采取相應(yīng)的干預(yù)和適應(yīng)性策略。［21］

1.“CVI區(qū)間”的評估過程和內(nèi)容

“CVI區(qū)間”是指導(dǎo)視覺刺激療法和監(jiān)測治療反應(yīng)的有效工具。其評估過程包括訪談、觀察和直接評估三個部分。其中，訪談的對象包括家長、監(jiān)護人、老師等所有對孩子醫(yī)療經(jīng)歷和日?；顒映浞至私獾娜?；觀察強調(diào)在兒童生活和學(xué)習(xí)環(huán)境中進行；直接評估則要求面對面進行，包括（但不限于）以下六方面內(nèi)容：一是視野功能評估；二是桌面環(huán)境的復(fù)雜任務(wù)，如將小食品放在各種復(fù)雜的背景下以測試排列的復(fù)雜性；三是利用不同媒介呈現(xiàn)材料，如在背光的平板電腦上、紙上或使用彩色、反光的方式呈現(xiàn)；四是在不同距離下呈現(xiàn)目標(biāo)材料；五是視覺反射評估；六是伴隨其他感官輸入水平的變化呈現(xiàn)視覺目標(biāo)的評估。［22］

2.依據(jù)評估結(jié)果設(shè)置分級干預(yù)目標(biāo)

根據(jù)評估分?jǐn)?shù)區(qū)間，“CVI區(qū)間”將兒童視功能損害程度劃分為三個等級，并設(shè)置不同的干預(yù)目標(biāo)。［23］等級一（0～3分）：處于這一等級的兒童視功能水平為最低級別，所有干預(yù)活動設(shè)計都以增強視覺注意和建立穩(wěn)定持久的注視為目標(biāo)。干預(yù)過程中，需要特別注意對環(huán)境中存在的額外感覺輸入進行有效控制，避免因不必要的聲響、觸覺活動等帶來視覺干擾。等級二（3+～7分）：處于這一等級的兒童視功能水平相對較高，所有活動設(shè)計應(yīng)鼓勵兒童在變化的條件下運用視覺，如視覺與觸摸、拍、抓，以及眼睛注視等的結(jié)合。等級三（7+～10分）：處于這一等級的兒童視功能水平最高，視功能訓(xùn)練通常要求增加二維材料中的背景細(xì)節(jié)，幫助兒童在未經(jīng)改變的視覺畫面中找出顯著特征或細(xì)節(jié)。

四、功能性視力評估對大腦皮質(zhì)盲兒童的重要意義

（一）CVI特征對視力障礙的傳統(tǒng)定義提出巨大挑戰(zhàn)

世界衛(wèi)生組織采用的“國際功能殘疾和健康分類”（International Classification of Functioning，Disability and Health，ICF）認(rèn)為，個體功能性狀態(tài)與失能程度是個體的健康狀況、環(huán)境背景因素與個人因素之間的復(fù)雜互動關(guān)系。功能性視力是低視力兒童在現(xiàn)實生活中能夠使用剩余視力進行視覺操作的能力。［24］功能性視力與個體和環(huán)境之間的互動有著復(fù)雜而密切的聯(lián)系。

一些學(xué)者認(rèn)為，盡管CVI已成為發(fā)達(dá)國家兒童致盲的主要原因，并嚴(yán)重威脅發(fā)展中國家人口視力，但就最大限度地為CVI群體提供發(fā)展視力服務(wù)而言，CVI問題仍未能得到足夠重視。長期以來，視力障礙的定義標(biāo)準(zhǔn)停留在視敏度和視野范圍兩個維度，這已不能解釋CVI群體的功能性視力問題。為此，有學(xué)者發(fā)出了重新擬定視力障礙的定義、增加功能性視力評估維度的呼聲。這一重大變革要求，既能解決準(zhǔn)確識別CVI的特征性問題，也符合ICF對障礙和個體功能性狀態(tài)的基本理念。

（二）CVI特征對改革傳統(tǒng)視力評估方式提出迫切要求

受認(rèn)知功能障礙限制，CVI兒童無法采用傳統(tǒng)的標(biāo)準(zhǔn)視力表進行測評，需要專門的視力評估方法。理查德和克里斯汀兩位學(xué)者對改革傳統(tǒng)的視力評估方法進行了有效探索，以實物、人臉等目標(biāo)物替代標(biāo)準(zhǔn)視力表的符號系統(tǒng)?！傲壱暪δ茉u估”和“CVI區(qū)間”分別從醫(yī)學(xué)和教育的角度出發(fā)，是目前最具代表性、適合CVI群體的新型視力評估方法。其中，“六級視功能評估”在對功能性視力較好的對象的評估中，還采用了與標(biāo)準(zhǔn)視力表相結(jié)合的評估方式。這兩種聚焦于兒童功能性視力的評估方法，充分體現(xiàn)了以評估作為“準(zhǔn)確認(rèn)識評估對象、有效啟動目標(biāo)導(dǎo)向康復(fù)”良好起點的理念與方法。

（三）功能性視力評估是為CVI兒童提供適應(yīng)性策略的關(guān)鍵

“CVI區(qū)間”聚焦CVI兒童的功能性視力，在評估中加入距離、光線及環(huán)境變化等因素，充分體現(xiàn)了ICF關(guān)于障礙的新理念。同時，它針對“僅診斷不能預(yù)測服務(wù)需求”的現(xiàn)實問題，以評估結(jié)果的分級作為重要依據(jù)，為評估對象提供使用功能性視力滿足生活需要的替代性、適應(yīng)性技術(shù)，使得評估與教育、康復(fù)訓(xùn)練緊密地合為一體。［25］“CVI區(qū)間”對功能性視力的評估是為CVI兒童提供適應(yīng)性策略的核心與關(guān)鍵。

五、我國特殊教育界應(yīng)對大腦皮質(zhì)盲病征的建議

（一）我國盲教育界應(yīng)對CVI問題給予充分關(guān)注

發(fā)達(dá)國家的社區(qū)調(diào)查研究顯示，每10萬名兒童中就有72名CVI患兒。［26］近年來，我國眼科醫(yī)院也不斷檢出CVI兒童。但從最近五年來泉州、哈爾濱、太原等地盲校學(xué)生致盲原因分析的研究結(jié)果來看，尚未報告有CVI學(xué)生出現(xiàn)。［27-29］國內(nèi)CVI兒童有沒有得到及時診斷和適應(yīng)性康復(fù)訓(xùn)練？答案不得而知。先天性CVI兒童的評估、教育、康復(fù)訓(xùn)練問題，以及中途因腦外傷等原因?qū)е碌腃VI成年人群問題，應(yīng)當(dāng)引起國內(nèi)盲教育界的廣泛關(guān)注。

（二）我國盲校生源情況可能發(fā)生的變化

兒童患有CVI的首要原因——圍產(chǎn)期缺氧缺血，還可能引起一系列神經(jīng)系統(tǒng)問題，如腦癱、聽力下降以及其他導(dǎo)致總體發(fā)育遲緩的問題。隨著圍產(chǎn)期嚴(yán)重神經(jīng)系統(tǒng)疾病兒童存活率的不斷提高，未來盲兼有其他障礙兒童數(shù)量不斷增加的可能性越來越大。目前這些孩子極有可能是送教上門的教育對象，且尚未得到科學(xué)的診斷、評估和適應(yīng)性策略支持。隨著CVI兒童的不斷檢出和視力障礙定義的重大變化，我國盲校生源情況勢必會發(fā)生變化。

（三）功能性視力評估與干預(yù)的新進展給予低視力兒童康復(fù)訓(xùn)練新視角

ICF理念認(rèn)為，降低個體障礙的嚴(yán)重程度既可以通過增強個體的功能來實現(xiàn)，也可以通過改變社會和自然環(huán)境的特征來實現(xiàn)。我們既應(yīng)分析不同干預(yù)措施的影響，也應(yīng)采用對社會和環(huán)境因素進行改變的方法。以克里斯汀為代表的美國盲教育專家根據(jù)CVI特征，聚焦兒童功能性視力，關(guān)注環(huán)境、光線、物體、運動等多方面因素對兒童功能性視力及行為特征的影響，以評估等級為起點和依據(jù)，分層級設(shè)計干預(yù)活動，提供適應(yīng)性策略，力求使兒童的功能性視力得到最佳發(fā)揮和不斷提高，將評估與教育康復(fù)有機融合為一體。這種對環(huán)境因素的關(guān)注、對評估與教育康復(fù)有機結(jié)合的探索，對盲校低視力學(xué)生的評估、康復(fù)工作具有極其重要的借鑒意義。