逄麗，張素芳，姚笑

（1.山東中醫(yī)藥大學(xué)，山東 濟(jì)南 250014；2.濟(jì)南市承康小兒推拿，山東 濟(jì)南 250002；3.山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院，山東 濟(jì)南 250011）

幼年局限性硬皮病，又名硬斑病，是一種罕見(jiàn)的兒童風(fēng)濕免疫性疾病，以局限性皮膚及皮下組織纖維化，最后發(fā)生萎縮為特點(diǎn)[1]，發(fā)病率每年約為3.4/1000000，男女比例為1.0:2.4，平均發(fā)病年齡約為7.3歲[2]。本病主要累及皮膚和皮下組織，同時(shí)也可累及肌肉、骨骼和關(guān)節(jié)，引起嚴(yán)重的萎縮、畸形、四肢攣縮，甚至肢體長(zhǎng)度差異，導(dǎo)致功能障礙、毀容和神經(jīng)問(wèn)題[3]。目前尚無(wú)明確病因，可能與感染、藥物、化學(xué)物品、惡性腫瘤、創(chuàng)傷、遺傳因素、自身免疫、激素水平等有關(guān)[4]。發(fā)病機(jī)制主要有微血管病變、免疫系統(tǒng)活化、組織纖維化[5]。在不同的疾病階段有不同的組織病理學(xué)改變，早期以血管周?chē)仔约?xì)胞浸潤(rùn)為主，后期炎性浸潤(rùn)減輕，膠原纖維增多、致密，附屬器萎縮，皮下組織呈均質(zhì)化改變[6]。因病因不明且發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，目前尚無(wú)特效療法，治療主要以免疫調(diào)節(jié)、減少纖維化和改善血液循環(huán)為原則，常用藥物包括糖皮質(zhì)激素、D-青霉胺、秋水仙堿等，可配合光療及外用藥物（如積雪苷霜乳膏、0.03%或0.1%他克莫司乳膏等）[7]。但上述藥物或方法長(zhǎng)期使用不良反應(yīng)較大，療效有限且不確定。

古代文獻(xiàn)中并無(wú)“硬皮病”這一病名，根據(jù)其特征性皮損表現(xiàn)，可歸為中醫(yī)“皮痹”范疇?！捌け浴币辉~最早見(jiàn)于《素問(wèn)·痹論》，其曰：“風(fēng)寒濕三氣雜至，合而為痹也……以秋遇此者為皮痹”，該篇指出風(fēng)寒濕邪可導(dǎo)致痹證的發(fā)生，且皮痹多發(fā)于秋季；《諸病源候論·風(fēng)濕痹證》言：“由血?dú)馓?，則受風(fēng)濕，而成此病”，認(rèn)為內(nèi)因機(jī)體氣血虛衰、外受風(fēng)濕邪氣入侵，內(nèi)外合邪，日久而形成此病；《三因極一病證方論·敘痹論》曰：“夫風(fēng)濕寒三氣雜至，合而為痹……三氣襲人經(jīng)絡(luò)，入于筋脈、皮肉、肌膚，久而不已，則入五臟”，亦認(rèn)為本病與風(fēng)濕寒三邪痹阻經(jīng)絡(luò)密切相關(guān)，病久可累及五臟。近代醫(yī)家對(duì)于皮痹的病因病機(jī)認(rèn)識(shí)各具特色，路志正教授提出該病的核心病機(jī)為脾虛血弱，絡(luò)脈不通，治療應(yīng)以健脾養(yǎng)血通絡(luò)化痰為法[8]；姚春海教授認(rèn)為局限性硬皮病為“脾腎陽(yáng)虛，絡(luò)脈瘀阻”之證，當(dāng)內(nèi)治與外治相結(jié)合以溫補(bǔ)脾腎，活血通絡(luò)[9]；禤國(guó)維教授認(rèn)為其病機(jī)為脾肺腎陽(yáng)氣虧虛，加之外感風(fēng)寒濕邪，致?tīng)I(yíng)衛(wèi)失和，寒瘀阻滯，經(jīng)絡(luò)不通，肌膚失養(yǎng)，內(nèi)外合病，以成皮痹，治療當(dāng)以溫腎健脾益肺、散寒化瘀通絡(luò)為主[10]。祖國(guó)傳統(tǒng)醫(yī)學(xué)采用中藥內(nèi)服、熏洗、針刺、艾灸、貼敷等方法治療局限性硬皮病，療效明顯，副作用小，雜志多有報(bào)道[11]，但推拿治療該病鮮見(jiàn)述及。

張素芳教授是中國(guó)小兒推拿名宿，為第五批國(guó)家級(jí)老中醫(yī)專(zhuān)家學(xué)術(shù)經(jīng)驗(yàn)傳承指導(dǎo)老師，張素芳全國(guó)名老中醫(yī)藥專(zhuān)家傳承工作室指導(dǎo)專(zhuān)家，系“孫重三小兒推拿流派”第二代傳承人。張老從事臨床60余年，善用小兒推拿治療各種兒科常見(jiàn)病及疑難病，筆者有幸跟隨張老學(xué)習(xí)，現(xiàn)將其運(yùn)用小兒推拿治療局限性硬皮病驗(yàn)案一則整理報(bào)道如下，以期為廣大同行提供借鑒。

1 典型病案

患兒，女，11歲，于2020年10月11日首診。

主訴：左前額部分皮膚萎縮、凹陷5年余，加重半年?，F(xiàn)病史：患兒5年前出現(xiàn)左側(cè)的額頭皮膚開(kāi)始發(fā)紅，紅色退后局部發(fā)白，繼而左額中間逐漸凹陷，同時(shí)局部皮膚變成黑色，皮損處不痛不癢，就診于某省級(jí)醫(yī)院皮膚科，診為“硬皮病”，予中藥口服（具體藥物不詳），“他克莫司軟膏”涂抹皮損處，起效緩慢。近半年來(lái)患兒左前額凹陷繼續(xù)加深，額骨略有凹陷，因患兒無(wú)法堅(jiān)持長(zhǎng)期服用中藥，故前來(lái)張老門(mén)診就診?？滔掳Y：左前額局部皮膚發(fā)黑，凹陷，皮損處不癢不痛，患兒感冒及情緒不佳時(shí)皮損處會(huì)發(fā)紅，膚溫升高，納可，嗜食生冷之品，飯后經(jīng)常腹脹，食生冷后加重，大便日1-2次，質(zhì)稀不成形，小便黃，夜眠淺，喜俯臥，常夢(mèng)語(yǔ)，翻身頻繁，喜蹬被，性急躁。既往史：患兒5歲時(shí)曾因哮喘、呼吸困難、口唇發(fā)紺，診斷為“過(guò)敏性哮喘”，入某省級(jí)醫(yī)院兒科住院治療。病情反復(fù)，經(jīng)常咳嗽，多痰，持續(xù)多年。過(guò)敏史：對(duì)粉塵螨過(guò)敏，否認(rèn)藥物過(guò)敏史。體格檢查：發(fā)育正常，面色晦暗，左側(cè)前額有一約2cmx3cm大小的凹陷，其色黑，質(zhì)硬，上層毛發(fā)稀少，膚溫較周?chē)Ｆつw低，腹脹，舌淡紫胖大，舌邊有齒痕，舌尖有瘀斑，苔薄黃剝脫，脈沉澀。輔助檢查：抗核抗體檢查示陰性（2015年于某省級(jí)醫(yī)院）。

西醫(yī)診斷：局限性硬皮??；中醫(yī)診斷：皮痹（肺脾兩虛，肝郁絡(luò)阻證）。治則：健脾益肺，疏肝通絡(luò)。推拿處方：分手陰陽(yáng)300次，推指三關(guān)200次，補(bǔ)脾經(jīng)300次，清肝經(jīng)300次，掐揉四橫紋100次，揉前臂手厥陰心包經(jīng)（以局部柔軟為度），揉肝俞、脾俞、胃俞、腎俞各50次，按弦走搓摩100次。每日治療1次。

復(fù)診情況：

2020年10月15日復(fù)診，推拿2次后，患兒大便成形，腹脹減輕，晚上睡眠較前安穩(wěn)，效不更方。繼續(xù)推拿6次后，左額凹陷處皮膚顏色較前變淺，大便成形質(zhì)軟，腹脹消，精神可。處方同前，每周推拿4次，同時(shí)指導(dǎo)患兒以右手中指每日點(diǎn)敲額頭凹陷處。

2020年12月24日就診時(shí)，患兒左前額凹陷處皮膚顏色接近正常膚色，仍喜生冷，面色有光澤，舌尖瘀斑消失。推拿處方：分手陰陽(yáng)300次，推指三關(guān)200次，補(bǔ)脾經(jīng)300次，清肝經(jīng)300次，掐揉四橫紋100次，揉肝俞、脾俞、胃俞、腎俞各50次，按弦走搓摩100次。

2021年3月6日就診時(shí)，患兒左前額凹陷基本恢復(fù)，用手觸摸時(shí)可感輕微凹陷，毛發(fā)較前增多，患兒情緒有明顯好轉(zhuǎn)。治療處方：分手陰陽(yáng)300次，推指三關(guān)200次，補(bǔ)脾經(jīng)300次，清肺經(jīng)300次，揉一窩風(fēng)200次，揉肺俞、脾俞、胃俞各50次。

2021年6月12日就診時(shí)，患兒左前額凹陷恢復(fù)平整，納眠可，二便調(diào)，喜生冷情況減輕，可自行控制?；純翰∏榛痉€(wěn)定，另即將小升初，課業(yè)緊張，故結(jié)束治療。

2021年9月20日回訪患兒家長(zhǎng)：患兒前額平整，不再以劉海遮掩，納眠可，二便調(diào)。

2 按語(yǔ)

張老認(rèn)為本案屬于本虛標(biāo)實(shí)：患兒素體脾肺兩虛，脾虛氣血生化乏源，榮衛(wèi)不足，肺無(wú)所稟，衛(wèi)外不足則易致風(fēng)寒濕侵襲，內(nèi)無(wú)所榮則易致臟腑虛損。外內(nèi)合邪，留滯不去，氣血凝澀，故見(jiàn)“面色晦暗，舌尖有瘀斑，脈沉澀”等脈絡(luò)痹阻之象；脾虛肺氣不足，不能薰膚充身，導(dǎo)致出現(xiàn)前額皮膚萎縮、凹陷；脾虛不運(yùn)，累及于肝，肝郁而化熱，故患兒表現(xiàn)為“性急躁，夜眠不安，喜冷飲”。隨著患兒年齡增長(zhǎng)，其對(duì)容貌逐漸在意，憂(yōu)思傷脾，土不足無(wú)以生金，故病情持續(xù)加重。

綜上所述，本案患兒肺脾氣虛為本，肝郁脈絡(luò)不暢為標(biāo)，因此應(yīng)以健脾益肺，疏肝通絡(luò)為治療法則。張老認(rèn)為凡治病必先分手陰陽(yáng)，再做推指三關(guān)，謹(jǐn)遵《小兒推拿廣意》之言：“分陰陽(yáng)法：……但凡推病，此法不可少也?！薄帮L(fēng)氣命為虎口三關(guān)……小兒有疾，必須推之，乃不易之法。”以此二穴調(diào)和全身氣血?；純浩⑽柑撊?，食后常腹脹，《推拿仙術(shù)》云：“唇白氣血虛，補(bǔ)脾土為主”，“補(bǔ)脾土：飲食不消，食后作飽脹滿(mǎn)用之”，故處方以補(bǔ)脾經(jīng)來(lái)補(bǔ)虛健脾助運(yùn)，《素問(wèn)·長(zhǎng)刺節(jié)論》云：“迫藏刺背，背俞也?！?，脾胃俞為脾胃之臟腑經(jīng)氣輸注背部的體表反應(yīng)點(diǎn)，根據(jù)“經(jīng)絡(luò)-臟腑”相關(guān)理論，通過(guò)對(duì)脾、胃俞的按揉刺激，以增強(qiáng)脾胃功能，同時(shí)寓“培土生金”之意?！缎和颇脧V意》云：“肝木……退肝膽之火”，“四橫紋掐之退臟腑之熱”，故用掐揉四橫紋、清肝經(jīng)及揉肝俞以瀉熱除煩，配合按弦走搓摩以疏泄肝膽。清·陳修園曰：“心者五臟六腑之大主，其包絡(luò)為君主之外衛(wèi)，相火代君主而行事也。所以也有‘主名’?！毙闹餮}，張老認(rèn)為心主手厥陰之脈自然有通血脈之效，故揉前臂手厥陰心包經(jīng)可起到活血化瘀的作用?！捌つw頑疾，久必及腎”[10]，腎在體合骨，患兒額骨也已出現(xiàn)凹陷，故加揉腎俞以養(yǎng)精壯骨。

推拿2次后患兒大便成形，腹脹減輕，眠轉(zhuǎn)佳，表明脾的運(yùn)化功能有所恢復(fù)，氣血不暢的情況也有所改善，沿此思路繼續(xù)治療，前額凹陷開(kāi)始有起色，患兒對(duì)張老產(chǎn)生信任感，此時(shí)指導(dǎo)其自行點(diǎn)敲前額凹陷周?chē)允柰ň植繗庋?，加?qiáng)治療效果。2個(gè)月后，局部脈絡(luò)痹阻得通，瘀象漸退，故去掉揉前臂手厥陰心包經(jīng)。5個(gè)月后，患兒肝郁疏解，氣血通暢，局部凹陷基本看不出，故推拿處方減掐揉四橫紋、清肝經(jīng)、按弦走搓摩、揉肝俞及腎俞，加清肺經(jīng)、揉一窩風(fēng)及揉肺俞，以健脾益肺溫陽(yáng)固表為主。經(jīng)8個(gè)月治療，脾胃生化有源，局部氣血充盈，前額皮膚自然恢復(fù)平整。

張素芳教授在本病治療的思路與方法上，體現(xiàn)了以下幾個(gè)特點(diǎn)：①以中醫(yī)內(nèi)治之理指導(dǎo)小兒推拿外治之法。在中醫(yī)理論指導(dǎo)下，以四診為依據(jù)，辨證本病為本虛標(biāo)實(shí)，進(jìn)而確立健脾益肺、疏肝通絡(luò)的治法，以求氣血調(diào)和、肌膚榮潤(rùn)的目標(biāo)。②結(jié)合現(xiàn)代醫(yī)學(xué)研究成果對(duì)癥治療。根據(jù)局限性硬皮病組織病理學(xué)改變，如炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)、血管內(nèi)微小血栓形成、皮膚組織纖維化[12]，提示瘀血是重要的病理因素。通過(guò)揉按前臂手厥陰心包經(jīng)刺激血管，加速血液和淋巴循環(huán)，使得新陳代謝加快[13]，起到活血養(yǎng)榮的作用。③注重情緒疏導(dǎo)在治療中的作用。張老顧及患兒久病肝郁情志不暢，肝失疏泄，則全身氣機(jī)不暢[14]，故除選用疏肝解郁的穴位外，還待出現(xiàn)治療效果時(shí)指導(dǎo)患兒自行按摩局部凹陷，讓其參與到疾病治療過(guò)程中，發(fā)揮其主觀能動(dòng)作用，治療則事半功倍[15]，正如《素問(wèn)舉痛論》所言：“喜則氣和志達(dá)，榮衛(wèi)通利?！?/p>

名老中醫(yī)學(xué)術(shù)經(jīng)驗(yàn)傳承是推動(dòng)中醫(yī)藥學(xué)發(fā)展的重要措施，希望通過(guò)本文對(duì)張素芳教授診治兒童局限性硬皮病驗(yàn)案的分享，為小兒推拿醫(yī)師臨床治療本病提供借鑒，以便類(lèi)似病例不斷積累，形成大樣本的數(shù)據(jù)資料，為作用機(jī)制研究和循證醫(yī)學(xué)分析打下基礎(chǔ)。