□文/祝姚玲 陳夢茜 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院

小新（化名）今年十二歲了，但小新從出生起就狀況不斷，十多年來一家人為他的身體操碎了心。

小新出生3個(gè)月，因?yàn)榘l(fā)現(xiàn)下肢活動(dòng)不對(duì)稱確診腰骶髓“椎管內(nèi)占位”，在省外一家醫(yī)院進(jìn)行了髓內(nèi)腫瘤切除術(shù)。術(shù)后復(fù)查了一次，醫(yī)生說腫瘤切除手術(shù)很成功，病理化驗(yàn)結(jié)果腫瘤也是良性，家人以為從此不會(huì)有后患了。

但自2歲開始，小新長期便秘，還總是不受控制地尿褲子。家長們總以為長大些就好了，于是選擇了等待。

可是這么多年來，一家人始終被“大小便”困擾。“媽媽，我又便秘了”“媽媽，我又要尿尿”“小新褲子又濕了”幾乎成了生活的常態(tài)。

尤其是近兩年，家人疑慮越來越重，“這個(gè)孩子的大小便，怎么這么多年一直不見好？不是說長大了就不會(huì)經(jīng)常便秘，也不會(huì)尿頻和尿褲子了？為什么他都這么大了，還是這樣？”

不僅如此，進(jìn)入12歲以后，身邊其他男孩的身高都像雨后春筍般迅速長了起來，小新的個(gè)頭卻還是那么低，遠(yuǎn)遠(yuǎn)落后于普通男孩。

“不會(huì)是他的身體出了什么問題吧！”爸爸媽媽終于不再等了，帶著孩子來到浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院（以下簡稱“浙大兒院”）腎臟內(nèi)科沈輝君主任醫(yī)師的門診。

這一來，小新身體里藏著的“秘密”終于被揭開了。原來，這個(gè)孩子多年來一直患有一種隱秘而少見的疾?。荷窠?jīng)源性膀胱。十多年來，小新的大小便一直不正常，身高也遠(yuǎn)遠(yuǎn)落后于正常人，正源于此。

由于拖了十幾年，小新已出現(xiàn)嚴(yán)重膀胱輸尿管反流、嚴(yán)重腎積水，腎功能受到嚴(yán)重影響，達(dá)到慢性腎臟?、笃凇Ｈ绻∏樵俨豢刂?，腎功能不全持續(xù)快速進(jìn)展，最后很快就會(huì)腎衰竭進(jìn)入尿毒癥期而需要透析替代治療了。

聽聞孩子的疾病如此嚴(yán)重，小新媽媽嚇壞了，慌張地哭了起來，同時(shí)也為沒有早點(diǎn)帶他來看病而深深懊悔。

什么是神經(jīng)源性膀胱

神經(jīng)源性膀胱，顧名思義就是一類由神經(jīng)病變?cè)斐傻陌螂啄虻拦δ苁С＃瑥亩鹨幌盗械呐R床癥狀，神經(jīng)損害可由神經(jīng)系統(tǒng)疾病、外傷、手術(shù)等多種原因引起。就小新而言，是因腰骶髓“椎管內(nèi)占位”手術(shù)引起的神經(jīng)源性膀胱。

“排尿功能由大腦控制，大腦和膀胱之間由很多神經(jīng)聯(lián)系在一起，如果大腦和這一路上的神經(jīng)出現(xiàn)故障，那么排尿也會(huì)出現(xiàn)故障。膀胱排尿功能障礙長期持續(xù)存在，逐漸造成膀胱輸尿管反流以及反流性腎病，最終腎功能受損。因?yàn)樾⌒率陙頉]有正規(guī)隨訪和治療，現(xiàn)在腎臟已經(jīng)受到不可逆的嚴(yán)重?fù)p害?！贬t(yī)生直言，神經(jīng)源性膀胱預(yù)后不良，小新現(xiàn)在的疾病狀態(tài)，單純手術(shù)治療已經(jīng)難以解決孩子的問題。

疾病越復(fù)雜，越需要多個(gè)學(xué)科一起會(huì)診，制訂精準(zhǔn)治療方案，解決系統(tǒng)性問題。多學(xué)科會(huì)診（MDT）團(tuán)隊(duì)為小新制訂了包括小劑量抗生素預(yù)防性治療、間歇性導(dǎo)尿等治療方案。經(jīng)過一段時(shí)間的治療，有效延緩了腎功能的進(jìn)一步下降。目前，小新按照MDT團(tuán)隊(duì)制訂的方案積極治療，定期復(fù)查檢查中。

浙大兒院毛建華副院長介紹，因?yàn)槊總€(gè)孩子得神經(jīng)源性膀胱的原因不同，所以每個(gè)人的治療方案都不一樣。腎臟內(nèi)科、泌尿外科、神經(jīng)外科等專家會(huì)聚一起，商討病情及研究治療方案，不僅治療效果更好，也省去了患兒家長在不同科室之間來回奔波的麻煩，節(jié)省了時(shí)間和精力。

長期便秘、反復(fù)尿路感染、排尿困難或尿褲子，不可粗心大意。專家提醒，“因?yàn)楹芏嗪⒆佣紩?huì)出現(xiàn)便秘或尿路感染，很多家屬總覺得不是大問題，隨著年齡增長就會(huì)好轉(zhuǎn)，所以很多神經(jīng)源性膀胱的孩子常會(huì)被延誤治療?！?/p>

沈輝君主任醫(yī)師還提醒：如果骶尾部皮膚有異常表現(xiàn)，長期大小便不好,下肢畸形或步態(tài)異常的孩子，一定要積極就診。若考慮存在神經(jīng)源性膀胱，要遵醫(yī)囑在腎臟內(nèi)科、泌尿外科進(jìn)行規(guī)范就診隨訪，不要等到孩子腎功能受損才前來就診。

什么情況下可能是神經(jīng)源性膀胱

孩子出現(xiàn)以下情況，要注意了：存在反復(fù)泌尿道感染、尿急、尿頻、排尿困難、尿失禁、尿潴留；便秘或大便失禁；下肢畸形或步態(tài)異常。

●尿頻、尿急、尿失禁、排尿困難、膀胱排空障礙，該疾病還會(huì)導(dǎo)致反復(fù)尿路感染。

●長期膀胱內(nèi)壓力升高，導(dǎo)致膀胱壁增厚，順應(yīng)性下降，膀胱纖維化及膀胱輸尿管反流，引起腎積水和腎功能損傷，影響腎功能。

●患者還可能出現(xiàn)大便失禁等腸功能障礙、焦慮抑郁、睡眠障礙等尿路外癥狀，影響患兒生活質(zhì)量。

●部分患兒還可能存在下肢畸形，步態(tài)異常，嚴(yán)重者表現(xiàn)為肢體發(fā)育不對(duì)稱或運(yùn)動(dòng)障礙。

為什么會(huì)得神經(jīng)源性膀胱

以脊髓發(fā)育不良或畸形最為多見，如腦脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、先天性脊髓栓系綜合征。

一些神經(jīng)系統(tǒng)的損傷也會(huì)導(dǎo)致，如腦癱、腦膜炎及中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷。

另外還有一些手術(shù)過程中神經(jīng)的損害也會(huì)導(dǎo)致，如神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤和盆腔手術(shù)（高位肛門直腸畸形和骶尾部畸胎瘤等）損害支配的膀胱和尿道的神經(jīng)。

根據(jù)膀胱和尿道括約肌功能可以分為膀胱功能亢進(jìn)、膀胱功能低下或無收縮、尿道括約肌功能亢進(jìn)、尿道括約肌功能低下或癱瘓以及膀胱和尿道功能同時(shí)異常，需要進(jìn)一步完善檢查評(píng)估，包括排尿日記、尿動(dòng)力學(xué)、殘余尿量、MRU(磁共振尿路造影)等檢查。

如何治療神經(jīng)源性膀胱

神經(jīng)源性膀胱如若不積極治療，60%～80%會(huì)發(fā)生泌尿系統(tǒng)并發(fā)癥，每個(gè)人的病因不一樣具體治療方案也不一樣，治療原則是：

●預(yù)防上尿路（腎臟）的損害。

●恢復(fù)下尿路功能。

●改善尿失禁，提高患者生活質(zhì)量。