毛 茂，于豐洋

(1.平度市人民醫(yī)院呼吸科,河南平度 266700；2.平度市人民醫(yī)院消化科)

巨淋巴結(jié)增生癥，又被稱為Castleman病[1]，是由Castleman在1954年時(shí)通過(guò)病理現(xiàn)象首先報(bào)道。巨淋巴細(xì)胞增生癥是慢性淋巴組織增生性疾病，在臨床極少見(jiàn)，現(xiàn)報(bào)告1例。

1 臨床資料

患者男性，19歲，既往體健，平素?zé)o任何不適。征兵體檢時(shí)胸X線檢查示：右側(cè)肺門(mén)軟組織影，肺門(mén)及縱隔陰影增寬，向兩側(cè)突出，邊界清楚，密度均勻。入院后查體：一般情況可，生命體征平穩(wěn)，全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。給予CT檢查：右肺門(mén)處淋巴結(jié)增生，邊界清楚，周邊血管受推壓。增強(qiáng)掃描可見(jiàn)腫大淋巴結(jié)明顯強(qiáng)化。入院第四天給予CT引導(dǎo)下經(jīng)皮肺穿刺取病理，結(jié)果:標(biāo)本為血管濾泡性淋巴結(jié)增生，透明血管型，并局灶性小淋巴結(jié)活躍增生。結(jié)合病人病史、癥狀體征、臨床表現(xiàn)及輔助檢查，與淋巴瘤、肺門(mén)淋巴結(jié)結(jié)核、結(jié)節(jié)病、神經(jīng)源性腫瘤等其他疾病鑒別診斷。后院內(nèi)聯(lián)合會(huì)診，診斷為巨淋巴結(jié)增生癥（Castleman病）。胸外科會(huì)診意見(jiàn)建議：此病人病情較復(fù)雜，位置為后縱隔，先行化療后再看有無(wú)手術(shù)治療可能。胸片及CT見(jiàn)附圖：

附圖 患者胸片及CT影像

2 討論

巨淋巴結(jié)增生癥病因不明確，近年來(lái)的理論多集中于病毒感染、免疫調(diào)節(jié)異常、免疫缺陷等。臨床上根據(jù)病變位置可分為多中心型和局灶型，從病理組織學(xué)上傳統(tǒng)分為漿細(xì)胞型、透明血管型及混合型三種類型[2]。漿細(xì)胞型的組織病理學(xué)特征是：大量成熟的漿細(xì)胞在淋巴濾泡中存在，淋巴濾泡中的血管增生明顯但無(wú)透明變性。透明血管型的組織病理學(xué)特征是：淋巴結(jié)內(nèi)的淋巴濾泡散在增生，中心生長(zhǎng)區(qū)萎縮，可見(jiàn)透明及變性的血管在濾泡間走形，小淋巴細(xì)胞位于邊緣，排列似洋蔥皮樣。多中心型巨淋巴結(jié)增生癥多為混合型或者漿細(xì)胞型，局灶型巨淋巴結(jié)增生癥多為透明血管型。臨床上90%為透明血管型，臨床上無(wú)明顯癥狀，多為體檢發(fā)現(xiàn)。漿細(xì)胞型約占10%，臨床癥狀較常見(jiàn)：咳嗽、憋氣、胸悶、發(fā)熱、貧血、腹痛、腹瀉等。治療局灶型巨淋巴結(jié)增生癥多為首選外科手術(shù)切除，可取得較好的預(yù)后，僅少量病例復(fù)發(fā)。多中心型巨淋巴結(jié)增生癥治療可采用全身化療[3]、局部放療、抗白介素-6治療、骨髓移植、抗病毒和激素等方法治療，通常預(yù)后較差。