楊宇浩 李照建 李卓群 劉自衡 蘭小磊 崔振文

垂體Rathke 囊腫是發(fā)生于胚胎Rathke 囊殘余組織的一種良性疾病，好發(fā)于鞍內(nèi)，少數(shù)可發(fā)生于鞍上或鞍旁。因其MRI 信號(hào)多變，容易誤診。研究表明，蛋白小體是部分垂體Rathke 囊腫特有的內(nèi)容物，可以作為垂體Rathke 囊腫MRI 診斷的特異性依據(jù)。所以，分析垂體Rathke 囊腫蛋白小體的影像學(xué)特點(diǎn)，具有重要的臨床意義。本文分析囊內(nèi)含有蛋白小體的垂體Rathke 囊腫的影像學(xué)資料，總結(jié)和分析其影像學(xué)特點(diǎn)，以減少Rathke 囊腫的誤診、誤治。

1 資料與方法

1.1 研究對(duì)象 納入標(biāo)準(zhǔn)：①術(shù)前MRI 平掃表現(xiàn)為Rathke 囊腫內(nèi)含孤立結(jié)節(jié)；②術(shù)中發(fā)現(xiàn)囊內(nèi)含固體或類固體塊狀物；③術(shù)后病理證實(shí)Rathke囊腫。

2016年1月至2019年1月實(shí)施手術(shù)治療垂體病變762 例，其中Rathke 囊腫98 例，收集12 例術(shù)前MRI 平掃表現(xiàn)為Rathke 囊腫內(nèi)含孤立結(jié)節(jié)、術(shù)后病理證實(shí)為垂體Rathke 囊腫的臨床資料。12例中，男5 例，女7 例；年齡29～72 歲，平均47.75 歲；病程10～450 d，平均141.9 d。囊腫最大直徑18.3 mm，平均16.69 mm。頭痛9例，頭暈2例，視力下降、視野缺損3例，泌乳素升高2例。

1.2 影像學(xué)檢查 采用美國(guó)GE 公司磁共振成像系統(tǒng)，磁場(chǎng)強(qiáng)度1.5 T。顱腦MRI 平掃包括T、T、Flair和DWI 序列；垂體MRI 平掃包含包括T、T序列。MRI 動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描包括T序列軸位、冠狀位和失狀位，對(duì)比劑為0.1 mmol/kg 磁顯葡胺。術(shù)前均行顱腦或鞍區(qū)CT平掃、顱腦MRI掃描和垂體動(dòng)態(tài)增強(qiáng)MRI掃描。

1.3 手術(shù)方法12 例均行鞍區(qū)囊腫切除術(shù)，其中經(jīng)鼻蝶入路手術(shù)11例，開(kāi)顱手術(shù)1例。術(shù)中發(fā)現(xiàn)11例囊內(nèi)容物為膠凍狀粘稠液體，其中6 例囊內(nèi)含橢圓形黃色結(jié)晶樣固體或蠟樣固體，5例含不規(guī)則塊狀黃色結(jié)晶樣固體或蠟樣固體，未見(jiàn)囊腫內(nèi)出血或鈣化；1例囊腫內(nèi)未見(jiàn)明顯囊液，僅見(jiàn)蠟狀不規(guī)則固體。

2 結(jié)果

CT平掃囊液呈高密度9例，等密度2例，低密度1 例；囊內(nèi)結(jié)節(jié)密度高于囊液3 例，與囊液等密度9例；12 例囊腫平均CT 值為（58.45±11.62）Hu。MRI平掃，T相囊液呈高信號(hào)9 例，低信號(hào)2 例，等信號(hào)1例，囊內(nèi)蛋白小體均為高信號(hào)，且高于囊液信號(hào)；T相囊液呈高信號(hào)9例，低信號(hào)1例，等信號(hào)1例，不均勻信號(hào)1例，囊內(nèi)蛋白小體均為低信號(hào)，且低于囊液信號(hào)（圖1A、1B）。6例T、T相平掃均為高信號(hào)；2例T相低信號(hào)、T相高信號(hào)，1例T相高信號(hào)、T相等信號(hào)，1例T相等信號(hào)、T相高信號(hào)，1例T相等信號(hào)、T相低信號(hào)，1 例T相高信號(hào)、T相信號(hào)不均勻。MRI動(dòng)態(tài)強(qiáng)化掃描，可見(jiàn)囊內(nèi)結(jié)節(jié)10例，呈T相低信號(hào)、T相高信號(hào)，結(jié)節(jié)無(wú)明顯強(qiáng)化（圖1C、1D），囊壁強(qiáng)化7 例。絕大多數(shù)蛋白小體MRI 平掃T相呈稍高信號(hào)，T相呈低信號(hào)，增強(qiáng)后無(wú)明顯強(qiáng)化，T相牛眼征1例。蛋白小體平均大小為4.28 mm×3.76 mm×4.53 mm，其中5例蛋白小體漂浮于囊液中，5例沉淀于囊液底部，2例附著于側(cè)壁（圖1E、1F）。根據(jù)蛋白小體形狀及與囊液的關(guān)系可大致將蛋白小體分為三類：球體型、塊狀型和干涸型（無(wú)囊液；圖1G、1H）。本文球體型7例，塊狀型4例，干涸型1例。

圖1 垂體Rathke囊腫蛋白小體影像學(xué)特征

3 討論

Rathke囊腫是由Rathke囊袋殘留組織引起的鞍區(qū)或鞍上非腫瘤性囊性病變，占所有手術(shù)切除的鞍區(qū)病變的5%～15%，尸檢發(fā)生率在12%～33%。當(dāng)囊腫體積增大時(shí)，常壓迫周圍組織產(chǎn)生頭痛、頭暈、視覺(jué)障礙、內(nèi)分泌功能改變等癥狀，極少病例可見(jiàn)囊腫內(nèi)容物溢出導(dǎo)致的無(wú)菌性腦膜炎。蛋白小體為Rathke 囊腫的粘蛋白團(tuán)塊，主要成分為蛋白質(zhì)和膽固醇，發(fā)生率在17%～78%。Hayashi 等通過(guò)對(duì)Rathke 囊腫囊液的生物化學(xué)分析，提出T相高信號(hào)和T相低信號(hào)可能主要取決于蛋白質(zhì)濃度。本文75%的病例術(shù)前MRI 平掃T相為高信號(hào)，術(shù)中見(jiàn)囊液呈灰白色或淡黃色粘稠液體；所有蛋白小體T相信號(hào)均高于囊液，提示蛋白小體的形成可能為高蛋白含量的囊液濃縮或結(jié)晶析出所致，即蛋白小體為高度濃縮的囊液。

球體形蛋白小體影像學(xué)識(shí)別和診斷相對(duì)較容易，但塊狀型蛋白小體因形態(tài)不規(guī)則，影像學(xué)容易誤診為垂體腫瘤實(shí)性部分。本文結(jié)果表明，蛋白小體在Rathke 囊腫內(nèi)的位置可以分為懸浮型和貼壁型。懸浮型蛋白小體容易診斷，而貼壁型蛋白小體因?yàn)榕c囊壁的底壁或側(cè)壁接觸，影像學(xué)容易誤診為垂體腫瘤實(shí)性成分。

本文1例蛋白小體呈“牛眼樣”表現(xiàn)，囊液T相、T相均呈稍高信號(hào)；結(jié)節(jié)周圍T呈圓形略低信號(hào)，T相呈圓形高信號(hào)；囊腫中心T相呈高信號(hào)，T相呈低信號(hào)。2012年，Wang等報(bào)道兩例呈“牛眼樣”表現(xiàn)的蛋白小體，但與本文病例影像學(xué)表現(xiàn)略有不同，其囊腫液T相呈低信號(hào)，T相呈高信號(hào)；結(jié)節(jié)周圍T、T相呈圓形等信號(hào)；囊腫中心T相呈輕微低信號(hào)，T相呈輕微高信號(hào)。此現(xiàn)象的具體形成機(jī)制不明，考慮可能與蛋白小體濃縮析出時(shí)致蛋白小體周圍囊液中蛋白質(zhì)含量變化有關(guān)。

Rathke 囊腫及囊內(nèi)蛋白小體無(wú)明顯增強(qiáng)，囊壁薄層強(qiáng)化或無(wú)強(qiáng)化，薄的增強(qiáng)邊緣可歸因于囊壁的炎癥或鱗狀化生，或受壓迫移位的垂體。Wen等報(bào)道1例Rathke囊腫，MRI增強(qiáng)掃描時(shí)附著于囊壁的囊內(nèi)結(jié)節(jié)呈強(qiáng)化表現(xiàn)，其形成機(jī)制尚不清楚。蛋白小體為蛋白質(zhì)及膽固醇濃縮形成的固態(tài)物質(zhì)，多數(shù)游離于囊腫內(nèi)部，少數(shù)附著于囊壁，內(nèi)無(wú)血運(yùn)溝通，增強(qiáng)MRI 不應(yīng)呈現(xiàn)強(qiáng)化表現(xiàn)。我們推測(cè)其強(qiáng)化的囊壁結(jié)節(jié)可能并非蛋白小體，可能為同時(shí)發(fā)生的垂體腺瘤或囊性顱咽管瘤誤診為Rathke囊腫。

盡管Rathke 囊腫影像學(xué)特征已被廣泛探討，但仍很難將Rathke囊腫與其他鞍內(nèi)或鞍上囊性病變區(qū)分開(kāi)來(lái)。顱咽管瘤和囊性垂體腺瘤的實(shí)性腫瘤成分影像學(xué)也可表現(xiàn)為囊內(nèi)結(jié)節(jié)，根據(jù)蛋白小體的特征性的影像學(xué)表現(xiàn)可以區(qū)分。

綜上所述，蛋白小體作為Rathke 囊腫一種特有內(nèi)容物，其影像學(xué)可恒定地出現(xiàn)以下特征：T相呈現(xiàn)低信號(hào)；MRI 增強(qiáng)掃描不出現(xiàn)強(qiáng)化。而蛋白小體的大小、囊內(nèi)位置和形態(tài)是存在影像學(xué)變異的，充分認(rèn)識(shí)蛋白小體的這些恒定的和變異的影像學(xué)特征，對(duì)于精準(zhǔn)診斷垂體Rathke囊腫具有特別重要的意義。