唐婉晴，高榆秀，趙誠

青島大學(xué)附屬醫(yī)院腹部超聲科，山東 青島 266003；*通信作者 趙誠 zhaochengdr@163.com

1 病例簡介

病例1，男，30歲，主訴：頸部腫塊1個(gè)月。體格檢查：甲狀腺左葉捫及腫塊，質(zhì)硬，邊界不清，無壓痛，隨吞咽上下移動(dòng)。甲狀腺功能減退。CT示甲狀腺左葉占位并下方軟組織結(jié)節(jié)。超聲提示：甲狀腺左葉結(jié)節(jié)考慮甲狀腺癌[甲狀腺影像報(bào)告與數(shù)據(jù)系統(tǒng)（thyroid imaging reporting and data system，TI-RADS）4b類]合并前方淺肌層侵犯，左頸部VI區(qū)淋巴結(jié)考慮惡性（圖1A～C）。甲狀腺細(xì)針穿刺活檢：甲狀腺左葉結(jié)節(jié)符合甲狀腺乳頭狀癌（papillary thyroid carcinoma，PTC），周邊部分區(qū)域間質(zhì)纖維組織增生伴出血，見散在的上皮樣巢團(tuán)，建議除外分化差的癌。行甲狀腺全切+左側(cè)頸部改良根治性淋巴結(jié)清掃。病理診斷：（左葉）PTC，侵及局部被膜，周邊見組織細(xì)胞浸潤，累及橫紋肌。免疫組化：S100（+），Langerin（+），CD1α（+），符合甲狀腺朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥（Langerhans cell histiocytosis，LCH）。左側(cè)頸部VI、VII區(qū)淋巴結(jié)內(nèi)見PTC轉(zhuǎn)移，左側(cè)頸部II、III區(qū)見LCH累及。隨訪2年（至2021年9月）未見明顯異常。

圖1 男，30歲，PTC合并LCH。A.甲狀腺左葉輪廓增大；B.下極見4.0 cm×2.6 cm×2.3 cm不均質(zhì)低回聲結(jié)節(jié)（箭），邊緣模糊，內(nèi)見多枚條狀粗鈣化（箭頭），左葉前方頸部淺表肌肉浸潤；C.左頸部VI區(qū)見1.7 cm×1.3 cm腫大淋巴結(jié)（箭），門髓不清，彩色多普勒血流顯像示血流信號(hào)豐富；D.甲狀腺組織內(nèi)可見具有典型核溝的朗格漢斯細(xì)胞（HE，×100）；E.免疫組化示甲狀腺組織及甲狀腺濾泡，棕色示Langerin（+）

病例2，女，54歲，主訴：頸部腫塊4個(gè)月。體格檢查：甲狀腺III度腫大，右葉可觸及腫塊，質(zhì)韌，表面光滑。甲狀腺功能正常。CT示甲狀腺右葉體積增大，雙側(cè)葉見多發(fā)低密度結(jié)節(jié)。超聲提示：甲狀腺右葉與左葉低回聲結(jié)節(jié)，考慮甲狀腺癌（TI-RADS 4b類）；右葉高回聲結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)性甲狀腺腫可能（TI-RADS 3類）；左葉低回聲區(qū)，不除外橋本甲狀腺炎；雙側(cè)頸部淋巴結(jié)考慮惡性（圖2A～D）。行甲狀腺全切+雙側(cè)中央?yún)^(qū)淋巴結(jié)清掃術(shù)。病理診斷：PTC（雙側(cè)葉+峽部），周圍呈橋本甲狀腺炎，局部見組織細(xì)胞增生，可見核溝、伴嗜酸性粒細(xì)胞浸潤。免疫組化：CD43（+），CD21及CD23示濾泡樹突網(wǎng)（+），S100（+），Langerin（+），CD1α（+），考慮LCH。隨訪1年（至2021年9月）未見明顯異常。

圖2 女，54歲，PTC合并LCH、橋本甲狀腺炎。A.甲狀腺左葉回聲不均勻，見數(shù)個(gè)低回聲區(qū)（箭頭）；B.甲狀腺右葉上極見3.6 cm×3.1 cm×2.5 cm高回聲結(jié)節(jié)（箭），形態(tài)不規(guī)則，邊界尚清，內(nèi)見較豐富條狀血流信號(hào)；C.甲狀腺右葉中上部見2.4 cm×2.1 cm×2.0 cm低回聲團(tuán)（箭），形態(tài)不規(guī)則，呈分葉狀，邊界不清，內(nèi)見數(shù)枚點(diǎn)狀強(qiáng)回聲，呈前后生長；D.甲狀腺左葉下極見1.2 cm×1.0 cm×1.0 cm低回聲結(jié)節(jié)（箭頭），形態(tài)不規(guī)則，邊界不清；E.甲狀腺組織內(nèi)可見具有典型核溝的朗格漢斯細(xì)胞（HE，×400）；F.免疫組化示甲狀腺組織及甲狀腺濾泡，棕色示CD1α（+）；G.免疫組化示甲狀腺組織及甲狀腺濾泡，棕色示S100（+）

2 討論

LCH是由朗格漢斯細(xì)胞異常性增生所致，可累及全身各器官，但以骨骼、皮膚最常見[1]，累及甲狀腺較罕見，男女比例為1∶1.4，成人患病率高于兒童[2]。甲狀腺LCH可與PTC并存[3]，但極為罕見[4-5]。目前僅見3例報(bào)道超聲表現(xiàn)[2,6-7]。趙雨等[6]報(bào)道1例超聲表現(xiàn)為甲狀腺彌漫性腫大并低回聲結(jié)節(jié)，伴鈣化與頸部淋巴結(jié)腫大；AlZahrani等[2]報(bào)道1例甲狀腺雙側(cè)葉增大伴頸部淋巴結(jié)腫大；Wu等[7]報(bào)道1例僅為甲狀腺結(jié)節(jié)，可見鈣化與頸部淋巴結(jié)腫大。本文2例超聲表現(xiàn)與趙雨等[6]的報(bào)道相似：①甲狀腺單側(cè)葉或雙側(cè)葉彌漫性腫大，呈不均質(zhì)低回聲改變；②甲狀腺實(shí)質(zhì)內(nèi)結(jié)節(jié)形成，大小不等，多呈低回聲，內(nèi)回聲欠均勻，結(jié)節(jié)內(nèi)可見點(diǎn)狀強(qiáng)回聲；③可伴頸部淋巴結(jié)腫大。Wu等[7]和趙雨等[6]報(bào)道的2例患者均以多飲、多尿?yàn)槭装l(fā)癥狀，AlZahrani等[2]報(bào)道的1例以高催乳素血癥、閉經(jīng)就診。本文2例首發(fā)癥狀均為頸部腫塊，與其僅有甲狀腺受累，而其他患者為多系統(tǒng)受累有關(guān)。因此，當(dāng)患者出現(xiàn)頸部腫塊，同時(shí)出現(xiàn)上述超聲征象時(shí)，需警惕PTC合并甲狀腺LCH的可能。LCH累及甲狀腺可表現(xiàn)為甲狀腺功能減退、正?；蚩哼M(jìn)。AlZahrani等[2]報(bào)道1例表現(xiàn)為甲狀腺功能減退，本文中1例患者甲狀腺功能減退，1例甲狀腺功能正常。

對(duì)于甲狀腺LCH與PTC并存的患者，診斷PTC不難，但甲狀腺LCH缺乏特征性超聲表現(xiàn)，且超聲醫(yī)師對(duì)其認(rèn)識(shí)不足，易漏診。AlZahrani等[2]診斷為PTC并橋本甲狀腺炎，本文2例患者僅診斷為PTC，與趙雨等[6]和Wu等[7]的研究一致。LCH累及甲狀腺時(shí)需與以下疾病鑒別，①橋本甲狀腺炎：甲狀腺球蛋白抗體及甲狀腺過氧化物酶抗體往往升高，兩者超聲表現(xiàn)較難鑒別時(shí)，可借助病理明確診斷；②甲狀腺淋巴瘤：多數(shù)在短期內(nèi)出現(xiàn)頸部腫脹，內(nèi)部回聲更低且往往伴后方回聲增強(qiáng)。此外，還需要與部分甲狀腺腫瘤等鑒別。

總之，PTC患者若同時(shí)出現(xiàn)甲狀腺腫大或不均質(zhì)低回聲改變，需要警惕LCH甲狀腺受累可能，必要時(shí)可行病理與免疫組化檢查明確診斷。