王語柔，余洪遠，胡明斌，劉運煒，陳少卿

(南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院腫瘤科，南昌 330006)

血管周細胞瘤(HPC)又稱血管外皮細胞瘤，是一種罕見的軟組織腫瘤，來源于毛細血管壁外的周細胞，可發(fā)生于身體任何部位，最常見于肌肉骨骼系統(tǒng)，顱內(nèi)較為罕見。HPC通常是良性的，生長緩慢，但顱內(nèi)HPC的侵襲性強，復(fù)發(fā)率高，危害較大。HPC誤診率較高，診斷主要依賴于組織病理學(xué)檢查。南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院2019年2月21日收治1例起源于嗅溝的血管周細胞瘤，現(xiàn)結(jié)合相關(guān)文獻對其臨床資料進行回顧性分析，報告如下。

1 臨床資料

患者，女，29歲，2019年1月初出現(xiàn)雙眼視物模糊，偶有復(fù)視，偶伴頭痛，無眼痛，無眼球運動痛，遂至南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院就診。自訴既往體健，入院查體：意識清醒，生命體征平穩(wěn)，心肺腹無明顯異常；?？茩z查：神志清楚，對答切題，雙側(cè)瞳孔等大等圓直徑2.5 mm，對光反射靈敏，頸軟，四肢肌力正常，雙側(cè)視力粗測下降，生理反射明顯存在，病理反射未引出；輔助檢查：眼底照相檢查結(jié)果提示雙眼視乳頭水腫，右眼視盤盤周可見出血；磁共振(MRI)檢查：額部偏左側(cè)見一團塊狀異常信號影，大小約4.3 cm×4.2 cm，T1呈等低混雜信號影，T2呈稍高混雜信號影，與前顱窩底寬相連，臨近額葉腦實質(zhì)呈受壓推擠改變，左額葉部分腦實質(zhì)見長T2的水腫信號影，余腦實質(zhì)未見明顯異常信號影，腦溝、腦裂未見明顯加深，雙側(cè)側(cè)腦室前角受壓移位，中線結(jié)構(gòu)向右偏(圖1)。

A：額部偏左側(cè)見一團塊狀異常信號影，大小約4.3 cm×4.2 cm；B：異常信號與前顱窩底寬相連，臨近額葉腦實質(zhì)呈受壓推擠改變。

2019年2月23日患者在全身麻醉下行顱內(nèi)腫瘤切除術(shù)，手術(shù)過程順利。術(shù)后患者突發(fā)神志昏迷，呼喚無反應(yīng)，刺痛肢體無回縮，雙側(cè)瞳孔散大，直徑5 mm，對光反射消失。急查顱腦CT示：前額骨骨質(zhì)不連續(xù)，呈術(shù)后改變，術(shù)區(qū)見部分空腔，見線狀高密度影及氣體影，術(shù)區(qū)周圍雙側(cè)額葉可見斑片狀稍低密度影，左側(cè)為著(圖2)。立即轉(zhuǎn)入NICU，予以氣管插管、加強脫水、營養(yǎng)神經(jīng)、加強補液、抗感染等治療后，病情好轉(zhuǎn)。術(shù)后病理檢查：送檢灰白碎組織，大小6.0 cm×5.0 cm×2.5 cm，鏡下腫瘤細胞彌漫片狀分布，細胞豐富，部分區(qū)瘤細胞圍繞血管生長，細胞卵圓形，染色質(zhì)細致，核分裂相偶見。免疫組化示：EMA(部分+)；CD34(灶狀+)；Calponin(-)；Caldesmon(-)；GFAP(-)；S-100(-)；CD56(-)；MyoD1(-)。特殊染色示：Masson(紫紅色)；VG(黃色)。病理診斷：嗅溝血管周細胞瘤，該腫瘤在WHO分級系統(tǒng)中為Ⅱ—Ⅲ級。

A：前額骨骨質(zhì)不連續(xù)，呈術(shù)后改變，術(shù)區(qū)見部分空腔，見線狀高密度影及氣體影；B：術(shù)區(qū)周圍雙側(cè)額葉可見斑片狀稍低密度影，左側(cè)為著。

術(shù)后入腫瘤科行放療，放療總劑量為60 Gy，共30次，2 Gy·次-1，每周照射5次：放療3個月后病情穩(wěn)定，復(fù)查CT示：雙側(cè)額葉見團片狀長T1長T2信號影，周圍見水腫信號，增強掃描病灶邊緣似見輕度強化(圖3)，目前仍在進一步隨訪中。

A：雙側(cè)額葉見團片狀長T1長T2信號影，周圍見水腫信號；B：增強掃描病灶邊緣似見輕度強化。

2 討論

HPC來源于人體的血管周細胞，是一種由棱形細胞和圓形細胞構(gòu)成的圍繞血管的惡性腫瘤[1]。此類腫瘤于1942年被首次報道，可發(fā)生在身體的任何部位，最常見于肌肉骨骼系統(tǒng)，占血管腫瘤的1%[2]。顱內(nèi)HPC較罕見，在顱內(nèi)腫瘤中占比<1%。周圍血管細胞瘤通常是良性的，生長緩慢。相比之下，顱內(nèi)血管外皮細胞瘤的侵襲性強，復(fù)發(fā)率高。本病患者人群較為年輕，平均年齡43歲，男女比例為1.4∶1。HPC腫瘤一般為單發(fā)，局限，圓形或橢圓形的腫塊或結(jié)節(jié)，直徑1～20 cm，與硬腦脊膜相連，極少數(shù)發(fā)于脊髓[3-5]。從病理方面看，HPC起源自毛細血管和毛細血管后靜脈壁的Zimmerman周細胞，鏡下觀察可見典型的“鹿茸樣”血管間隙；免疫組織化學(xué)檢測可見波形蛋白的表達呈強陽性，CD34、CD99和Bcl-2也呈陽性表達，GFAP和S-100的表達均為陰性[6]。2007年，WHO將HPC定為腦膜間充質(zhì)源性腫瘤，最常見的分類為Ⅱ級，侵襲性更強的變異體被定為Ⅲ級(間變性HPC)[7]。近年發(fā)現(xiàn)，HPCs和孤立性纖維瘤被發(fā)現(xiàn)在12q13位點反轉(zhuǎn)，使NAB2和STAT6基因融合，由此產(chǎn)生的STAT6的核表達現(xiàn)象可被免疫組織化學(xué)檢測到。雖然STAT6的核表達或NAB2-STAT6融合基因是推薦的HPC診斷依據(jù)，但是目前該病的臨床診斷仍主要依賴病理學(xué)檢查[8]。

顱內(nèi)HPC是一種侵襲性較低但復(fù)發(fā)率高，且有遠處轉(zhuǎn)移傾向的惡性腫瘤[9]，無特異性臨床癥狀，頭痛即為該病患者就診時的主訴癥狀[10]。其余常見癥狀有：癲癇、視物模糊、惡心、嘔吐、肢體活動下降等；也有少數(shù)患者有面部痙攣，耳鳴等癥狀[11]。根治性切除手術(shù)為該病首選的治療方式，放療、化療及新輔助放化療的治療結(jié)果似乎都不太理想，通常只作為術(shù)后的輔助治療方法。該病術(shù)后易復(fù)發(fā)，對于術(shù)后有殘余腫瘤組織或術(shù)后復(fù)發(fā)的患者，在病情允許的條件下可再次手術(shù)。無論手術(shù)范圍是否為全切，術(shù)后均應(yīng)輔助放療。顱內(nèi)HPC除原位復(fù)發(fā)外，還可發(fā)生顱外轉(zhuǎn)移(發(fā)生率20%)，常見的顱外轉(zhuǎn)移部位為肺、肝臟和骨骼，心臟、胰腺和乳腺部位的轉(zhuǎn)移較為罕見；同時顱內(nèi)HPC復(fù)發(fā)常伴隨顱外轉(zhuǎn)移[12-13]。對于有轉(zhuǎn)移的患者可考慮同時給予輔助化療或抗血管生成治療，常用的化療藥物有環(huán)磷酰胺、放線霉素、長春新堿、苯丁酸氮芥、阿霉素和氨甲蝶呤等。由于顱內(nèi)血管外皮細胞瘤的侵襲性強，復(fù)發(fā)率高，治療結(jié)束后須長期隨訪[14-16]。

楊光之等[17]報道1例男性患者，40歲，頭痛3月余，加重2周伴左側(cè)肢體肌力下降。頭部MRI顯示右側(cè)顳葉占位性病變，T1WI等信號、T2WI混雜信號，增強掃描明顯強化。手術(shù)全切除腫瘤，術(shù)中可見腫瘤位于顱中窩，術(shù)后輔助放射治療，隨訪20個月，腫瘤未復(fù)發(fā)。葛鵬等[18]報道1例患者，女性，56歲，雙眼視物模糊2個月余，時有頭痛頭暈，行次全切腫瘤以減壓，切除腫瘤組織約5 cm×4 cm×4 cm，殘留海綿竇內(nèi)、頸內(nèi)動脈與視神經(jīng)包繞的部分腫瘤。SCHIARITI等[3]認為術(shù)前給予放射治療可以減少腫瘤血供,從而使腫瘤切除更加簡單。本例患者因雙眼視物模糊入院，首發(fā)癥狀較為罕見。鑒于顱內(nèi)HPC侵襲性較低但復(fù)發(fā)率高，且有遠處轉(zhuǎn)移傾向的特點，在手術(shù)治療后給予放療以求取得較好的預(yù)后效果。目前該患者尚未發(fā)現(xiàn)局部及遠處轉(zhuǎn)移，仍在進一步隨訪中。