李 艷，丁長青（通訊作者），劉 波

（1.江蘇省豐縣中醫(yī)醫(yī)院影像科，江蘇 221700；2.南通大學附屬豐縣醫(yī)院（江蘇省豐縣人民醫(yī)院）影像科江蘇 221700）

椎基底動脈延長擴張癥 （vertebrobasilar dolichoectasia，VBD）系以基底動脈（basilar artery，BA）和（或）椎動脈顱內(nèi)段（vertebral artery，VA）異常延長、擴張及迂曲為特征的疾病，屬于“擴張性動脈病”（dilatative arteriopathy，DA）的一種。雖然發(fā)病率較低，但可造成腦干與腦神經(jīng)壓迫癥狀、缺血性卒中、腦積水、出血性卒中等，極大危害患者生命健康［1］。VBD的患病率在一般人群中為0.2%～4.4%。VBD的并發(fā)癥包括短暫性腦缺血發(fā)作、腦干或顱神經(jīng)受壓、缺血性中風、蛛網(wǎng)膜下腔出血和阻塞性腦積水，患者病情呈進展性及不良事件反復(fù)發(fā)作性，部分患者預(yù)后較差[2］。由于VBD發(fā)病較為隱匿，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣且無特異性，部分臨床及影像診斷醫(yī)師往往對其認識及重視程度不夠，極易導(dǎo)致漏診誤診。本癥的確診有賴于影像學成像手段。目前數(shù)字減影血管造影（DSA）為診斷本癥的“金標準”，但因操作復(fù)雜、有創(chuàng)性、費用昂貴等特點致其難以普遍應(yīng)用。MRI血管成像（MRA）檢查的禁忌癥相對較多，而CT平掃圖像無重疊影像，可根據(jù)鈣化或與周圍腦組織CT值差異準確定位；多排螺旋CT血管造影（CTA）操作簡便、無創(chuàng)，且費用相對不高，可立體觀察血管細節(jié)，并能精確測量相關(guān)數(shù)據(jù)，在臨床應(yīng)用較為廣泛［3］。本研究選取臨床確診的120例VBD患者，旨在探討多排螺旋CT聯(lián)合CTA在成人椎基底動脈延長擴張癥（VBD）中的診斷價值。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取2016年1月至 2021年6月本院收治、經(jīng)臨床明確診斷為VBD且資料完整的患者120例，年齡21-87歲，按照年齡分為青年組（年齡＜45歲，n=32）和中老年組（年齡≥45歲，n=88）。在一般資料比較方面，兩組根據(jù)性別比較，男性發(fā)病率均高于女性，差異無統(tǒng)計學意義（P＞0.05）；在基礎(chǔ)病史方面，中老年組明顯高于青年組，差異具有統(tǒng)計學意義（P＜0.05）。 兩組一般資料，具體見表 1。

表1 兩組種方法診斷符合率比較（n，±s）

表1 兩組種方法診斷符合率比較（n，±s）

組別 例數(shù) 男/女 平均年齡 高血壓 糖尿病 高脂血癥 吸煙史青年組 32 21/11 47.2±2.34 19 3 11 6中老年組 88 50/38 72.8±1.07 69 27 52 35 t/χ2 — 0.753 4 82.082 1 4.347 6 5.681 8 5.748 5 4.610 9 P—0.385 4 0.000 0 0.037 1 0.017 1 0.016 5 0.031 8

1.2 納入標準及排除標準

納入標準：符合 Smoker等（1986）［4］提出的 VBD診斷標準；椎基底動脈無其他先天變異；無嚴重臟器功能障礙；患者知情同意。排除標準：嚴重哮喘者；伴顱內(nèi)腫瘤或感染疾病者；伴鎖骨下動脈盜血綜合征者；不能有效配合者；有碘過敏史者；患者及其家屬拒絕公開相關(guān)資料者。本研究獲得本院醫(yī)學倫理委員會審查許可。

1.3 使用設(shè)備、成像技術(shù)

使用 Philips Brilliance16及 64、SOMATOM Go Now16多排螺旋CT機。設(shè)置掃描參數(shù)為：管電壓120kV，管電流 250～300mAs，層厚 1.0mm，層間距0.5mm，螺距1.0mm。自主動脈弓至顱頂水平行顱頸部CTA掃描。使用非離子型造影的碘海醇（通用電氣上海有限公司，國藥準字 H20000599，規(guī)格100ml：35g），以專用高壓注射器行肘靜脈注射，感興趣區(qū)（ROI）觸發(fā)掃描，注射流率為4.5-5.0mL/s。在專用工作站行多平面重組 （MPR）、最大密度投影（MIP）、容積再現(xiàn)（VR）等圖像后重建。

1.4 圖像評價方法、觀察指標

由2名高年資診斷醫(yī)師共同讀片，協(xié)商一致。以Smoker 等（1986）［4］、Dobrocky 等（2021）［5］的方法判讀成像結(jié)果，做好測量并記錄分析：①平掃顱內(nèi)有無異常表現(xiàn)、椎基底動脈管壁鈣化情況，平掃及CTA管壁各定位區(qū)域直徑、中線偏移數(shù)值；②位置，基底動脈位于正中中線區(qū)域、旁正中間、旁正中至邊緣（腦橋小腦角池內(nèi)）、 邊緣外分別為 0、1、2、3 分；③高度，基底動脈位于鞍背下方層面、鞍背與鞍上池間、鞍上池至第三腦室底間、三腦室及以上分別為0、1、2、3分；④以臨床最終診斷結(jié)果為準，比較 CT平掃、CT平掃聯(lián)合CTA技術(shù)的診斷符合率。

1.5 統(tǒng)計學方法

使用SPSS 25.0軟件導(dǎo)入數(shù)據(jù)進行分析。符合正態(tài)分布的計量資料用均數(shù)±標準差表示，組間比較采用獨立樣本t檢驗或者方差分析；計數(shù)資料用例數(shù)和率（n，%）表示，組間比較采用χ2檢驗或Fisher精確檢驗；等級資料采用秩和檢驗。以P＜0.05為差異有統(tǒng)計學意義。

2 結(jié)果

2.1 臨床癥狀

兩組中無癥狀患者5例，見于青年組；短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）92例；顱神經(jīng)壓迫癥狀39例，其中累及第Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ顱神經(jīng)分別為11例、21例及7例（部分為同時累及2個及以上）；后循環(huán)腦梗塞32例；腦出血6例；輕度腦積水8例。中老年組責任癥狀的總體發(fā)生率（100%）顯著高于青年組（15.63%），尤其是在頭痛頭暈、TIA、顱神經(jīng)壓迫癥狀及后循環(huán)梗死方面，差異具有統(tǒng)計學意義（P＜0.05）；在腦出血及腦積水方面，差異無統(tǒng)計學意義（P＞0.05），具體見表1。

2.2 CT平掃及CTA表現(xiàn)

平掃可見109例椎基底動脈全程或局部不同程度擴張、延長、走形迂曲成角或偏離正常位置（圖1-2），顯示94例管壁鈣化，CT平掃不能直接顯示顱神經(jīng)的受壓。CT增強圖像可見90例可見病變血管對腦干的壓迫，致腦干正常對稱、圓隆外形消失、受壓側(cè)變扁平、不同程度內(nèi)凹。本組伴局部動脈瘤或瘤樣擴張8例（圖3-4）。CT平掃還較好地顯示了32例后循環(huán)區(qū)域梗死、6例腦出血及8例輕微梗阻性腦積水。

圖1 CT平掃，中腦層面

圖2 CT平掃，三腦室頂部層面

圖3 CT增強，中腦層面

圖4 CT增強，三腦室頂部層面

圖1-5，男性67歲VBD患者的CT平掃、增強及CTA圖像，示左側(cè)椎動脈及基底動脈明顯擴張（局部明顯瘤樣膨大）伴兩側(cè)頸內(nèi)動脈虹吸段及右側(cè)大腦后動脈局部明顯瘤樣膨大。

CTA圖像可多維度、多方位、立體觀察椎基底動脈的擴張延長及S型、U型/V型或螺旋型走形 （圖5），對病變血管精確測量，并對其程度進行分級，較好地評價與鄰近結(jié)構(gòu)的關(guān)系。本組BA直徑為0.49-2.67cm，長度為3.0-4.2cm。本組CTA較好地顯示了伴發(fā)的局部動脈瘤或瘤樣擴張8例、伴發(fā)的頸內(nèi)動脈局部擴張6例、大腦后動脈局部擴張13例（圖5）。

圖5 CTA圖像

中老年組在責任動脈管壁鈣化率、管壁平均直徑、血管高度及位置評分方面明顯高于青年組，差異具有統(tǒng)計學意義（P＜0.05）。偏移方向、高度分級方面的差異無統(tǒng)計學意義（P＞0.05），具體見表2。

表2 兩組臨床及影像學資料比較

以臨床隨訪的最終診斷結(jié)果為準，CT平掃聯(lián)合CTA技術(shù)對VBD的診斷符合率明顯高于單純CT平掃，差異具有統(tǒng)計學意義（P＜0.05），見表 3。

表3 2種方法診斷符合率比較（n，%）

3 討論

VBD是一種不常見的影響顱內(nèi)后循環(huán)的進行性動脈病，以椎基底動脈的擴張、延長和迂曲為特征。其定義和范圍尚未取得共識，因其機制類似于梭形動脈瘤，早期曾將其歸為梭形動脈瘤分型中的一種，或認為是一種罕見的顱內(nèi)非真性囊狀動脈瘤（也曾稱為“巨大延長基底動脈瘤畸形”）。因VBD以擴張為主要病理特征，許多學者更傾向于將其命名為DA［6-7］。DA是指一根及以上顱內(nèi)動脈的長度和直徑增加，約占所有腦卒中患者的12%，其中又以VBD 最為多見［7］。 VBD 可伴動脈瘤（本組 8 例），部分患者可伴其他部位動脈擴張，呈典型的DA?。ū窘M伴前循環(huán)擴張6例，后循環(huán)的大腦后動脈擴張13例）。

顱內(nèi)先天性因素及后天性的動脈硬化、血管內(nèi)部彈性層潛在退化和繼發(fā)于平滑肌萎縮的中層變薄終致動脈壁無力，可能為本癥的形成機制。在無高血壓的兒童和年輕人中，DA可視為一種先天性血管畸形［1］。

VBD在一般人群中的患病率較低，但在卒中患者中高達 2.6%～17.1%［2］。VBD在眩暈患者中的患病率亦可達26.6%［8］。DA可能與動脈粥樣硬化、高血壓、膠原血管疾病、多囊腎病和鐮狀細胞性貧血等相關(guān)［9］。男性、年齡較大、吸煙、高血壓、外傷等可能為發(fā)病的高危因素［6，8，10］。 本研究中，老年男性多、中老年組的高脂血癥、高血壓及吸煙史所占比例較高，也支持這一觀點。大多數(shù)DA病例是無癥狀的，多為偶然診斷，其臨床癥狀可歸因于3種機制：壓迫、破裂出血（蛛網(wǎng)膜下腔出血多見）和缺血，其中缺血性和出血性中風可同時出現(xiàn)［11］。VBD可能導(dǎo)致頸部區(qū)域、顱頸交界處或后顱窩內(nèi)任何沿其路線的神經(jīng)單元受壓。最常見的臨床綜合征包括顱神經(jīng)病、延髓功能障礙、脊髓病和神經(jīng)根病［12］。相關(guān)的癥狀取決于受影響的動脈擴張和延長的程度［1］。VBD患者的腦微出血更易發(fā)生于丘腦、枕葉和小腦等后循環(huán)區(qū)域［13］。VBD可引起外展神經(jīng)麻痹和同側(cè)三叉神經(jīng)痛［14］，同時累及外展神經(jīng)和前庭蝸神經(jīng)的病例較罕見［15］。嚴重VBD患者可壓迫第三腦室引起阻塞性腦積水［16］。伴有VBD的卒中患者可能具有較高的復(fù)發(fā)風險，基底動脈直徑較大或顱內(nèi)腦血管呈彌漫性擴張者復(fù)發(fā)的風險明顯增高［17］。

目前有多種放射學標準對前后循環(huán)DA進行分類。 對于 VBD，Smoker 等（1986）［4］將橋腦中部水平的基底動脈（BA）直徑大于 4.5毫米定義為“擴張”；相關(guān)研究將BA長度超過29.5 mm或橫向偏離BA起始點至分叉部間垂直連線＞10 mm定義為 “延長”。當位置≥2或高度≥2即為延長擴張。另有研究認為VBD必須至少滿足以下條件之一：梭形動脈瘤擴張 （直徑大于正常大小的1.5倍且無局部彎曲）、血管擴張型（＞1.5倍正常，累及整個基底動脈或椎動脈或兩者都有任何程度的彎曲）和移行型（介于梭形動脈瘤擴張與血管擴張型之間）。而解剖性動脈瘤則被排除在外。

盡管DSA是診斷VBD的金標準，但其有創(chuàng)、費用較高、技術(shù)風險大，故臨床需要更經(jīng)濟簡便且無創(chuàng)的診斷方法。CT平掃具有較高的密度分辨力，可清晰顯示灰白質(zhì)、蛛網(wǎng)膜下腔及腦室系統(tǒng)，尤其可較好地顯示鈣化的血管。CT平掃顯示基底池內(nèi)呈梭形、柱狀或橢圓形增粗（部分可呈瘤樣）、延長等的高密度BA可為診斷 VBD提供直接依據(jù)［3］。本組 CT平掃的診斷率高達91%。BA密度增高、直徑增寬或迂曲偏移多可提示為腦動脈硬化癥，CT值越高，腦動脈硬化的可能性越大［19］。CT平掃還可較好地診斷責任區(qū)域的出血或梗塞、梗阻性腦積水等。本組中老年組BA管壁的鈣化率較高，提示動脈硬化癥的發(fā)生率也較高，高度及位置評分較高，所致的臨床癥狀出現(xiàn)率也較青年組高。部分BA受顱后窩部分容積效應(yīng)、射線硬化效應(yīng)、量子噪聲等所致的偽影影響而顯示欠佳，是影響CT平掃診斷準確度的主要原因。

CTA及其后處理技術(shù)較CT平掃能動態(tài)立體觀察顯像病變血管，準確測量管壁直徑、高度及偏移程度。本組結(jié)果顯示，CT平掃聯(lián)合CTA技術(shù)可提高診斷符合率［3］。有研究應(yīng)用CTA技術(shù)，根據(jù)椎BA全程走行方向?qū)BD分為S型、U型及螺旋形，S型多無明顯癥狀，U型以神經(jīng)卡壓表現(xiàn)為主，螺旋形易致缺血癥狀［18］。有學者采用經(jīng)顱多普勒超聲檢測BA延長、扭曲對血流動力學參數(shù)的影響，結(jié)果發(fā)現(xiàn)，扭曲明顯時可致腦血流動力學改變，延長時則不明顯［20］。有學者根據(jù)臨床表現(xiàn)分為血管性癥狀組及無血管性癥狀組，癥狀組患者的BA直徑、長度、分叉高度、BA偏移度等均較無血管癥狀組大［21］。本研究中老年組的責任動脈管壁鈣化率、管壁平均直徑、血管高度及位置評分明顯高于青年組（P＜0.05），而在偏移方向、高度分級方面的差異無統(tǒng)計學意義（P＞0.05）。

一項應(yīng)用CT/CTA和MRI/MRI血管造影（MRA）對VBD成像的比較研究結(jié)果發(fā)現(xiàn)，CTA和MRA病灶直徑及高度測量方面具有非常好的一致性，均能較好地檢測到管腔內(nèi)的血栓，CT有助于檢測管壁小的局限性鈣化，而MRI在顯示顱神經(jīng)直接受壓方面優(yōu)于CT，有利于發(fā)現(xiàn)灶周鄰近腦干區(qū)域的水腫［22］。

總之，成人VBD患者中老年患者更易出現(xiàn)臨床癥狀，CT平掃聯(lián)合CTA技術(shù)可提高診斷的符合率。

本研究不足之處：囿于病例例數(shù)的限制，未進一步對年齡及發(fā)病的相關(guān)高危因素進行更細分組對比，未與各年齡組非VBD病例對比，也未進行VBD患病危險因素的多因素分析，有待進一步積累病例研究。