張文君，蔣秋華，劉 俊(南昌大學(xué)附屬贛州醫(yī)院.康復(fù)醫(yī)學(xué)科； .神經(jīng)外科，江西 贛州 341000)

肥厚性硬腦膜炎(HCP)是一種少見的慢性纖維增生性疾病，其影像學(xué)多數(shù)情況下僅表現(xiàn)為硬腦膜局部或彌漫性增厚[1]。南昌大學(xué)附屬贛州醫(yī)院2021年1月4日收治1例影像學(xué)表現(xiàn)為硬腦膜肥厚和多發(fā)結(jié)節(jié)狀占位樣的HCP，臨床上罕見?，F(xiàn)結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)對(duì)該病例臨床資料進(jìn)行回顧性分析，以期提高臨床醫(yī)師對(duì)HCP的認(rèn)識(shí)。

1 臨床資料

1.1 一般資料

患者，男性，47歲，主訴因陣發(fā)性頭痛4個(gè)月余，于2021年1月4日就診于南昌大學(xué)附屬贛州醫(yī)院。否認(rèn)既往腫瘤、發(fā)熱、盜汗、咳嗽、梅毒等病史，近期體重下降4～5 kg。查體：體溫36.8 ℃，血壓126/85 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，神志清楚，言語流利，可遵囑執(zhí)行指令，高級(jí)腦機(jī)能正常。雙側(cè)瞳孔等大等圓，對(duì)光反射靈敏，無口角歪斜，仲舌居中，肢體活動(dòng)自如，腦膜刺激征(-)，神經(jīng)系統(tǒng)查體未見明顯陽性體征。輔助檢查：血常規(guī)、血清腫瘤標(biāo)志物篩查等檢查結(jié)果均處正常值范圍，結(jié)核T細(xì)胞斑點(diǎn)試驗(yàn)(-)。

1.2 影像學(xué)表現(xiàn)

胸腹部影像檢查未見明顯異常。顱腦CT、MRI提示雙側(cè)額部顱骨硬腦膜多發(fā)結(jié)節(jié)樣占位，硬腦膜異常增厚，局部顱骨受侵蝕破壞(圖1A—G)。影像學(xué)診斷：術(shù)前考慮硬腦膜轉(zhuǎn)移瘤可能性大。

1.3 手術(shù)及病理

于2021年1月8日在本院行手術(shù)治療。在神經(jīng)導(dǎo)航引導(dǎo)下經(jīng)左額顳部弧形切口入路見硬腦膜變性增厚及多處隆起的灰黃色病變組織，病灶質(zhì)地較韌，與腦組織粘連不明顯，血供不豐富，病變組織侵蝕顱骨。行左側(cè)硬腦膜結(jié)節(jié)狀病變?nèi)谐?。術(shù)后病理鏡下見膠原纖維組織增生且有大量的中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞等炎細(xì)胞浸潤(圖1H)。病理診斷：考慮肥厚性硬腦膜炎。

A：顱腦CT軸位腦窗像示兩額部顱骨內(nèi)板下類梭形稍高密度影，鄰近部分顱骨受侵蝕；B—D：顱腦MRI軸位T1、T2WI、矢狀位T1WI示兩側(cè)額部顱骨內(nèi)板下方多發(fā)結(jié)節(jié)狀改變，兩側(cè)額顳部硬膜增厚。

E—G：顱腦MRI軸位、矢狀位、冠狀位增強(qiáng)掃描示硬腦膜增厚局部呈多發(fā)結(jié)節(jié)狀改變，呈明顯強(qiáng)化，鄰近顱骨受累；H：病理表現(xiàn)(HE染色，×100)。

1.4 術(shù)后治療及預(yù)后

術(shù)后予甲潑尼松靜脈滴注0.5 g·d-1，3 d后劑量減半，同時(shí)給予神經(jīng)外科其他常規(guī)對(duì)癥治療。1周后改口服潑尼松片10 mg·d-1并出院帶藥。2周后患者頭痛癥狀改善。維持劑量口服潑尼松片3個(gè)月后復(fù)查，影像檢查提示增厚的硬腦膜明顯變薄(圖2)。術(shù)后第6個(gè)月電話隨訪，患者無明顯不適感。

A—B:顱腦MR軸位、冠狀位增強(qiáng)掃描示左側(cè)額部多發(fā)結(jié)節(jié)術(shù)后改變，右側(cè)增厚硬腦膜變薄且范圍明顯縮小。圖2 術(shù)后3個(gè)月顱腦影像學(xué)表現(xiàn)

2 討論

HCP是指由硬腦膜慢性進(jìn)行性炎癥反應(yīng)導(dǎo)致的硬腦膜纖維化增厚，臨床上較為罕見，相關(guān)文獻(xiàn)大多是小樣本報(bào)道，缺少大宗病例統(tǒng)計(jì)，無確切的發(fā)病率數(shù)據(jù)。根據(jù)病因可分為特發(fā)性HCP和繼發(fā)性HCP：特發(fā)性HCP致病原因不明；繼發(fā)性HCP常由感染、免疫和外傷等因素引發(fā)，小腦幕、大腦鐮和額部硬腦膜為常見受累部位。發(fā)病人群以中老年為主，多數(shù)患者出現(xiàn)慢性進(jìn)展性或反復(fù)發(fā)作性頭痛，為炎性刺激硬腦膜或是硬腦膜增厚導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高所致[2]。部分患者亦可見顱神經(jīng)麻痹、共濟(jì)失調(diào)和癲癇等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。

影像學(xué)是術(shù)前診斷HCP的主要手段，典型者影像學(xué)檢查可見：CT平掃呈稍高密度影，易誤診為出血征象，部分存在顱骨侵蝕破壞；MRI掃描T1W1呈等、等低混雜信號(hào)，T2WI可呈等、高、低混雜信號(hào)；CT、MRI增強(qiáng)掃描見硬腦膜局部或彌漫性明顯均勻增厚強(qiáng)化[1，3-4]。然而在影像學(xué)上表現(xiàn)為硬腦膜增厚強(qiáng)化的疾病有許多，如感染性疾病、免疫性疾病、腫瘤、低顱壓綜合征以及短暫性術(shù)后改變等等，需注意甄別診斷。本例患者影像學(xué)上除表現(xiàn)為硬腦膜肥厚強(qiáng)化外，還存在多發(fā)結(jié)節(jié)狀占位性病變樣強(qiáng)化，與腦膜肉瘤、轉(zhuǎn)移瘤等極為相似，術(shù)前影像學(xué)診斷誤以為腦膜轉(zhuǎn)移瘤可能性大，術(shù)后病理才得以明確診斷。

HCP病理特點(diǎn)是硬腦膜彌漫性增厚，組織學(xué)上可見增厚的硬腦膜由疏松或致密的纖維組織組成，并伴有慢性炎性細(xì)胞浸潤，可見散在壞死，以上是病理診斷HCP的主要依據(jù)[5]。影像上出現(xiàn)類似本例中硬腦膜肥厚及多發(fā)結(jié)節(jié)呈占位樣病變的HCP病例僅見數(shù)個(gè)個(gè)案報(bào)道[6-7]。這種多發(fā)結(jié)節(jié)呈占位樣強(qiáng)化表明硬腦膜肥厚不均，初步推測認(rèn)為與硬腦膜反復(fù)感染或感染程度的不均一性相關(guān)[4,7]。與單純硬腦膜肥厚HCP患者相比，此類患者治療預(yù)后可能不佳[8]。該例患者術(shù)后經(jīng)糖皮質(zhì)激素治療，癥狀與影像學(xué)征象均改善，目前隨訪半年病情穩(wěn)定，遠(yuǎn)期療效有待于繼續(xù)隨訪跟蹤研究。

HCP的臨床治療原則是在探明其病因的前提下針對(duì)病因治療。當(dāng)診斷考慮HCP時(shí)，大多數(shù)臨床醫(yī)師推薦及時(shí)使用大劑量糖皮質(zhì)激素沖擊治療后改用小劑量維持，但是目前尚無統(tǒng)一的推薦劑量標(biāo)準(zhǔn)[9]。如藥物治療無效，可考慮行硬腦膜活檢以確定病理診斷，指導(dǎo)后續(xù)臨床治療。但是出現(xiàn)以下情況時(shí)應(yīng)行外科手術(shù)切除病灶：1)嚴(yán)重硬腦膜增厚并有明顯占位效應(yīng)；2)腦組織或靜脈竇受壓；3)顱骨侵犯；4)發(fā)生進(jìn)行性加重的神經(jīng)功能障礙[1,6,9]。手術(shù)全切病灶應(yīng)該是理想的治療方式，術(shù)中用棉片覆蓋術(shù)區(qū)以外的所有手術(shù)術(shù)野及封閉病灶相應(yīng)的蛛網(wǎng)膜表面，盡量完整摘除病灶。用含抗生素的生理鹽水沖洗至水變清為止，減少手術(shù)野的污染，降低復(fù)發(fā)或者擴(kuò)散概率。切除手術(shù)可在一定程度上緩解占位效應(yīng)，同時(shí)為組織病理學(xué)診斷提供依據(jù)，輔助鑒別病因。本病例手術(shù)選擇對(duì)左側(cè)額部硬腦膜病灶進(jìn)行部分切除并置換鄰近局部硬腦膜，主要原因是：術(shù)前診斷考慮為腦膜轉(zhuǎn)移瘤，病灶多且分布廣，全切除的可能性不大；部分切除可在一定程度上解除病灶占位壓迫效應(yīng)并獲取相對(duì)完整的病理依據(jù)，以明確診斷。